Внутреннего фактора кастла возникает анемия

Кровопотеря. Анемия

1. Общее количество крови в организме здорового взрослого человека составляет (по отношению к массе тела) в среднем:

2. Что такое показатель Ht?

+ общий объём форменных элементов (в об.%) в периферической крови

– отношение концентрации Hb к числу эритроцитов в единице объёма крови

– отношение объёма плазмы к общему объёму крови

3. Укажите нормальные показатели Ht взрослого человека:

4. Для гемолитической анемии характерна:

5. В первые минуты после острой кровопотери средней тяжести возникает:

6. К концу первых‑вторых суток после острой кровопотери средней тяжести наблюдается:

7. Какой тип гипоксии развивается в организме в первые минуты после массивной острой кровопотери?

8. Какой тип гипоксии наблюдается в организме через 2–3 сут после острой кровопотери средней тяжести с успешным результатом проведённой терапии?

– смешанный (тканевой и циркуляторный)

9. Возможно ли развитие гиперволемии в сочетании с гипоосмией крови?

10. Укажите изменения показателей функции ССС при гиповолемии:

+ снижение минутного выброса крови

– увеличение минутного выброса крови

– увеличение объёмной скорости кровотока

+ снижение объёмной скорости кровотока

11. Развитие полицитемической гиповолемии возможно при значительной потере жидкости через:

+ лёгкие при длительной гипервентиляции

+ ЖКТ при повторной рвоте и/или диарее

+ кожу при усиленном длительном потоотделении

– плевру при экссудативном плеврите

– лёгкие при обширной пневмонии

12. Какие отёки сопровождаются олигоцитемической гиперволемией?

13. Укажите процессы, имеющие приспособительное значение для организма в ближайшие минуты и часы после острой кровопотери:

– уменьшение венозного возврата крови

+ закрытие периферических артериовенозных шунтов

14. Какие осложнения могут возникать при затяжном течении постгеморрагического коллапса?

+ недостаточность печени и почек

15. Как изменяются гемодинамические показатели в ближайшие минуты после острой кровопотери:

– повышается тонус резистивных сосудов мозга

+ снижается тонус резистивных сосудов мозга

– повышается минутный объём сердца

+ снижается минутный объём сердца

16. Укажите, в каких случаях возникает полицитемическая гиперволемия:

– при переливании большого количества крови

+ у пациентов с пороками сердца

– у пациентов с заболеваниями почек

+ у пациентов с эмфиземой лёгких

– при парентеральном введении кровезаменителей

17. Укажите, в каких случаях возникает олигоцитемическая гиперволемия:

– у пациентов в состоянии шока

– у пациентов с пороками сердца

+ у пациентов с заболеваниями почек

– у пациентов с эмфиземой лёгких

+ при парентеральном введении физиологического раствора

+ при парентеральном введении кровезаменителей

18. Укажите интервал времени, в течение которого обычно восстанавливается ОЦК (при потере 1000 мл) за счёт поступления в сосуды тканевой жидкости:

19. Укажите интервал времени, в течение которого обычно восстановливается ОЦК (при потере 1000 мл) за счёт активации эритропоэза:

20. Укажите интервал времени, в течение которого обычно восстанавливается белковый состав плазмы крови после острой кровопотери:

21. Какие состояния могут вызвать повышение выработки эритропоэтина?

– повышенное насыщение крови кислородом

– увеличение содержания Hb в крови

22. Какая анемия возникает при дефиците внутреннего фактора?

23. Каков ведущий механизм нарушений функций организма при анемиях?

24. Какие факторы вызывают железодефицитную анемию?

– дефицит внутреннего фактора слизистой оболочки желудка

+ угнетение секреции соляной кислоты в желудке

+ повышенное расходование железа

– уменьшение продукции эритропоэтина

– нарушение активации фолиевой кислоты

+ некомпенсируемая потеря железа

25. Какие факторы вызывают мегалобластную анемию?

– гипоксия миелоидной ткани

+ дефицит витамина В12 в пище

+ дефицит внутреннего фактора Касла

– наследственное нарушение синтеза нормального Hb

+ конкурентное потребление витамина В12

+ нарушение метаболизма фолиевой кислоты

+ нарушение утилизации витамина В12 клетками эритроидного ростка

– хронический дефицит железа

26. Укажите причины гемолитической анемии:

+ переливание группонесовместимой крови

– в/в дробное введение гипертонических растворов

+ синтез аномальных типов Hb

+ образование избытка гемолизинов

+ недостаточность глюкозо–6‑фосфатдегидрогеназы эритроцитов

27. Укажите правильную последовательность стадий созревания эритроидных клеток:

1) нормобласт полихроматофильный,

28. Что такое ретикулоциты, где и в каком количестве они содержатся у здорового взрослого человека?

– ретикулярные клетки в норме содержатся в костном мозге (0,1–1,6%), в циркулирующей крови отсутствуют

+ предшественники зрелых эритроцитов, в норме содержатся в периферической крови (0,2–1,2%) и в костном мозге

29. Укажите границы нормальных значений показателей периферической крови человека:

– содержание эритроцитов — 3,9–4,7×1012/л

Читайте также:  Как быстро вылечить железодефицитную анемию

+ содержание эритроцитов — 3,9–5,0×1012/л

– содержание эритроцитов — 5,0–6,2×1012/л

– цветовой показатель 0,75–1,10

+ цветовой показатель 0,85–1,05

– цветовой показатель 0,95–1,15

30. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие железодефицитной анемии?

31. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие гемолитической анемии?

32. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие мегалобластной анемии?

+ гельминтоз (широкий лентец)

33. Укажите адаптивные реакции, развивающиеся в организме при постгеморрагических и гемолитических анемиях:

– уменьшение продукции эритропоэтина

– уменьшение минутного объёма сердца

+ увеличение продукции эритропоэтина

34. Охарактеризуйте состояние эритроидного ростка костного мозга при анемии, протекающей с содержанием ретикулоцитов в периферической крови, равным 8%:

35. Охарактеризуйте состояние эритроцитарного ростка костного мозга при анемии, протекающей с содержанием Hb равным 60 г/л и ретикулоцитов периферической крови, равным 0,9%:

36. Охарактеризуйте анемию, протекающую с отсутствием в костном мозге эритробластов и в периферической крови ретикулоцитов:

37. Какие состояния могут обусловить снижение цветового показателя?

+ большое количество ретикулоцитов в периферической крови

– мегалоцитоз и мегалобластоз

38. Укажите причины эритроцитозов:

+ хроническая гиповентиляция лёгких

39. Какие состояния, как правило, сопровождаются развитием абсолютного эритроцитоза?

40. Какие состояния сопровождаются развитием относительного эритроцитоза?

41. Талассемия характеризуется:

источник

КАСЛА ФАКТОРЫ

Касла факторы (W. В. Castle, американский физиолог и гематолог, род. в 1897 г.; син. антианемический фактор) — вещества, лежащие в основе явления, заключающегося в том, что сырое мясо, печень, дрожжи, обработанные желудочным соком здорового человека, обладают свойством вызывать клинико-гематологическую ремиссию у больного пернициозной анемией. Впервые описаны У. Каслом в 1929 г.

Исследования У. Касла послужили отправным моментом в создании известной концепции, согласно к-рой в результате взаимодействия двух факторов — внешнeго, содержащегося в сыром мясе, сырой печени, дрожжах, и внутреннего, вырабатываемого слизистой оболочкой желудка,— создается так наз. антианемический «принцип» — соединение, к-рое обеспечивает физиологическое вызревание костномозговых клеток, в первую очередь эритронормобластов. Концепция У. Касла носила характер рабочей гипотезы.

Внешний фактор Касла, природу к-рого первоначально связывали с белковым веществом, идентифицируется с кобаламином или витамином B12 (см. Цианокобаламин).

Внутренний фактор Касла — вещество, обладающее свойствами белка; оно не проходит через мембрану при диализе, инактивируется в нормальном желудочном соке, нагретом до 60°, и может быть концентрировано методами фракционного разделения белков. Гласс (G. Glass) с сотр. (1952) выделил из желудочного сока внутренний фактор в кристаллическом виде и показал, что он представляет собой гастромукопротеид, названный им «гландулярный (железистый) мукопротеид». По современным данным, внутренний фактор представляет собой комплексное соединение, состоящее из пептидов, освобождающихся: в процессе превращения пепсиногена в пепсин, и мукоидов, выделяемых: добавочными клетками слизистой оболочки желудка. Белковая часть комплекса определяет его активность, а мукоидная обеспечивает защиту витамина В12 от пищеварительных ферментов и микробов. Точная хим. структура активных групп: внутреннего фактора неизвестна. Основная роль внутреннего фактора заключается в образовании с витамином B12 лабильного комплекса, в обеспечении транспорта витамина B12 по кишечному просвету и его резорбции слизистой оболочкой: тонкой (преимущественно подвздошной) кишки. Резорбция комплекса витамин B12 + внутренний фактор на уровне эпителиальных клеток кишечника улучшается в присутствии ионов кальция, бикарбонатов и ферментов поджелудочной железы. Дальнейшее поступление витамина В12 в портальный кровоток осуществляется при помощи белковых переносчиков — транскобаламинов I(альфа-глобулин) и II (бета-глобулин). Образовавшийся белково-B12-витаминный комплекс депонируется в печени. Используется он, кроме костного мозга, нервной тканью и жел.-киш. трактом.

По данным современных исследователей, связывать B12 может не только желудочный внутренний фактор, но и ряд других белков. Доказано существование в кишечнике белка, способствующего усвоению витамина B12 в подвздошной кишке.

Присутствие в желудочном соке B12-связывающих белков (включая внутренний фактор) доказывается пробой Зингера — «крысо-ретикулоцитарной реакцией» (КРР, или RRR — Ratten Reticulocyten Reaction), сущность к-рой заключается в том, что нормальный желудочный сок человека, введенный парентерально, вызывает у крысы повышение количества ретикулоцитов. Не вызывает такой реакции желудочный сок больного пернициозной анемией, у к-рого отсутствует внутренний фактор. Точнее, присутствие внутреннего фактора в исследуемом материале доказывается при помощи различных методик, основанных на специфическом ингибирующем эффекте блокирующих внутренний фактор антител (получаемых из сыворотки больного пернициозной анемией), преципитации внутреннего фактора специально приготовленной (против данного пациента) кроличьей антисывороткой, а также данными иммунодиффузии и хроматографии (позволяющей определять -состав входящих во внутренний фактор аминокислот и сахаров).

Читайте также:  Как лечат анемию в китае

О степени усвоения связанного -с внутренним фактором витамина B12 судят по тесту Шиллинга, заключающегося в пероральном введении меченного по кобальту витамина B12 (60Co B12): в норме св. 10% перорально введенного радиоактивного витамина B12 определяется в моче, а при пернициозной мегалобластной анемии даже в стадии клинико-гематологической ремиссии, достигнутой парентеральным введением витамина B12, в мочу поступает меньше 2% перорально введенного витамина B12; определяемая при этом повышенная радиоактивность в кале указывает на нарушенную усвояемость витамина B12 в связи с отсутствием внутреннего фактора.

Согласно исследованиям Ройтта (I. М. Roitt) с соавт. (1964), Гласса (1972) и др., снижение функциональной активности желудочных клеток, сопровождающееся уменьшением или полным прекращением секреции внутреннего фактора с последующем развитием B12-дефицитной мегалобластной (пернициозной) анемии, возникает в результате органоспецифической аутоиммунизации. При этом реакция антиген — антитело осуществляется на уровне слизистой оболочки желудка как между париетальными клетками (их антигенами) и антипариетально-клеточными антителами, так и между внутренним фактором и антителами против него. Присутствие антипариетально-клеточных антител доказывается при помощи иммунофлюоресценции (см.) — обнаруживают антитела, фиксированные в цитоплазме париетальных клеток (тест Кунса).

По данным некоторых авторов, антитела против внутреннего фактора, содержащиеся в гамма-глобулиновой фракции (IgG) сыворотки крови, обнаруживаются у 50—65% больных пернициозной анемией.

Антитела против внутреннего фактора обнаруживаются и при детских формах B12-дефицитных анемий, протекающих с нарушенной продукцией внутреннего фактора, а также в крови новорожденных (до 3-недельного возраста), родившихся от больных мегалобластной анемией матерей, в крови которых содержатся антитела против внутреннего фактора.

Роль наследственности в развитии недостаточности внутреннего фактора доказывается случаями обнаружения антипариетально-клеточных антител, а также антител, блокирующих как внутренний фактор, так и комплекс внутренний фактор + витамин B12, у родителей больных пернициозной анемией. Катцем и Алленом (М. Katz, R. H. Allen, 1973) описаны случаи гетеро- и гомозиготного наследования данного признака.

Библиография: Болезни органов пищеварения, под ред. С. М. Рысса, с. 182, Л., 1966, библиогр.; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Лазовский Ю. М. О локализации антианемического фактора в желудке, Арх. патол., т. 9, № 1, с. 42, 1947, библиогр.; Нормальное кроветворение и его регуляция, под ред. Н. А. Федорова, с. 341, М., 1976, библиогр.; Вegemаnn H. u. Harwertb H. G. Praktische Hamatologie, Stuttgart, 1974; Castle W. B. Observations on the etiologic relationship of achylia gastrica to pernicious anemia, Amer. J. med. Sci., v. 178, p. 748, 1929; Desai H. G. a. Antia F. P. Vitamin B12 malabsorption due to intrinsic factor deficiency in Indian subjects, Blood, v. 40, p. 747, 1972; K ass L. Pernicious anemia, Philadelphia, 1976, bibliogr.; Katz М., Mehlman C. S. a. Allen R. H. Isolation and characterization of an abnormal human intrinsic factor, J. clin. Invest., v. 53, p. 1274, 1974.

источник

Фактор Касла: особенности возникновения дефицита витамина B12

Фактор Касла – особые вещества (сложные белки, протеин), которые при совокупном взаимодействии стимулируют процессы кроветворения в организме. Названы они в честь американского врача-гематолога У.Б. Касла. Витамин B12 продуцируется в организме, благодаря сложным биохимическим процессам на клеточном уровне. Состояние часто диагностируется у детей раннего возраста, у взрослых и пожилых пациентов. При недостатке B12 развивается анемия, ровно, как и при недостатке железа. Возникновение патологии обусловлено невозможностью перерабатывать или всасывать фолаты, витамин С и витамин B12, которые и отвечают за формирование анемического синдрома. Лечение патологии заключается в коррекции питания и внутримышечным введением витамина соразмерно стадии развития B12-дефицитной анемии (иначе, злокачественной анемии).

Характерные особенности

Фактор Касла – это сложносоставной белок, который трансформируется в витамин B12. Витамины группы B имеют важнейшее значение в продуцировании эритроцитов в крови и становлении нервной системы. Недостаток витамина вызывает серьезные неврологические заболевания, которые без коррекции могут нести необратимые последствия для пациента. Выделяют два типа факторов Касла:

  • внешний (поступаемый в организм с продуктами питания);
  • внутренний (продуцируемый человеческим организмом).

Внешний B12 накапливается в печени, молоке и мясе животных, поэтому так часто недостаток этого витамина наблюдается у абсолютных вегетарианцев. Растительная пища попросту не имеет B12, потому что растения не способны синтезировать витамин самостоятельно. Внутренний фактор Касла же образуется в слизистых тканях желудка особыми клетками, которые синтезируют соляную кислоту. Часть белков слизистой желудка является своеобразным транспортом для B12, а его мукоидная часть защищает от агрессивного воздействия кислот, необходимых для пищеварительных процессов. Сложные взаимодействия в полости и структурах желудка вырабатывают витамин B12 и доставляют его до отделов тонкого кишечника. При взаимодействии с другими веществами и клетками B12 направляется в кровеносное русло, попадает в печень, где происходит его распределение по всему организму и сохранение.

Читайте также:  Анемия у детей ситуационные задачи

Важно! Дефицит витамина B12 представляет собой длительный процесс, который может достигать несколько лет. Первые признаки часто проявляются уже по мере нарастания витаминной недостаточности.

Причины возникновения

Причины появления дефицита витамина B12 различны, но в основном они связаны с недостаточным поступлением внутрь организма. Помимо естественных причин выделяют ряд специфических:

  • наследственная предрасположенность;
  • аутоиммунные заболевания;
  • патологии печеночных и почечных структур;
  • гормональные заболевания (когда расход витамина B12 увеличивается в разы);
  • неадекватные диеты, длительные голодания;
  • приверженность к вегетарианству;
  • заболевания органов ЖКТ;
  • болезни органов кроветворения;
  • абсолютная дисфункция кишечного поглощения.

Бывают случаи, когда фактор Касла в желудке есть, а связаться протеину для дальнейшей транспортировки не с чем. Подобные состояния могут быть связаны с отсутствием в рационе продуктов животного происхождения или при различных заболеваниях. Группу риска пациентов составляют следующие лица:

  • приверженцы растительного питания;
  • любители голодных диет;
  • перенесшие операцию на желудке и других органах ЖКТ;
  • имеющие аутоиммунные нарушения;
  • вынужденные длительно принимать лекарственные препараты.

Неполноценное питание при социальном неблагополучии, неудовлетворительная среда проживания, злоупотребление крепким алкоголем и табаком, онкологические заболевания и прочие негативные факторы способствуют к развитию B12-дефицитной анемии.

Клинические проявления

Симптоматический комплекс при недостатке фактора Касла проявляется у всех пациентов одинаково. Сначала признаки проявляются слабо, но со временем нарушения приобретают стойкий характер. Симптомы объединены в три основные группы: анемические признаки, диспепсические, неврологические. Преимущественные проявления тех или иных признаков обусловлены длительностью течения анемии, которая составляет следующую общую картину:

  • общая слабость и недомогание;
  • головокружение, частые головные боли;
  • появление мушек перед глазами, звон в ушах;
  • обмороки, учащение сердцебиения и дыхания;
  • снижение массы тела, извращение вкусовых пристрастий;
  • синдром малинового языка (из-за деструкции сосочков);
  • тошнота и приступы рвоты;
  • скованность движений, быстрая мышечная усталость;
  • судорожный синдром, нервозность;
  • апатия и эмоциональная нестабильность.

Патология достаточно опасна из-за вероятности хронизации осложнений. Наличие фактора Касла проверить самостоятельно не представляется возможным. Определить заболевание можно только по развернутому анализу крови (включая показатели на антитела). При длительно беспокоящих симптомов на фоне абсолютного здоровья следует обратиться к врачу и пройти полное обследование.

Лечение и диагностика

Дифференциальная диагностика направлена на исключение железодефицитной анемии, а также на отсутствие аутоиммунных факторов. После тщательного обследования врачи планируют дальнейшую терапию.

Диагностика

Перед проведением терапевтических мероприятий требуется диагностика, которая заключается в следующих исследованиях:

  • изучение клинического анамнеза;
  • изучение жалоб пациента;
  • анализ крови развернутый;
  • пункция грудины (забор клеток костного мозга).

Обязательна консультация врача-гематолога, а при отягощенном клиническом анамнезе со стороны различных органов или систем с другими специалистами по лечебному профилю.

Лечебный процесс

Для успешного лечения пациент некоторое время должен находиться в стационаре. Это позволит проводить регулярный мониторинг его состояния, контролировать уровень фактора Касла и его продуцирование. Основной препарат для лечения B12-дефицитной анемии — раствор витамина B12 для внутримышечного введения. Начальная дозировка обычно высокая, после чего ее значительно уменьшают. Все зависит от возрастных особенностей больного и выраженности витаминной недостаточности.

Важно! Помимо медикаментозной коррекции особое внимание отводится образу жизни пациента: полноценная диета, исключение вредных и токсических веществ, физкультура и ежедневные прогулки на свежем воздухе, соблюдение режима (сон, бодрствование, питание).

Профилактика

Профилактические меры направлены на составление полноценного рациона. Продукты должны обеспечивать полноценное поступление витамина в организм, а также, его максимальное усвоение. К продуктам, обогащенным витамином B12, относят:

  • любые яйца;
  • листовые овощи с темно-зеленым окрасом;
  • зерновые продукты;
  • любые орехи;
  • морепродукты;
  • морская рыба;
  • белое мясо;
  • ягоды и фрукты;
  • субпродукты (особенно, печень).

При легком течении злокачественной анемии достаточно пищевой коррекции, БАДов или специального назального спрея. При выраженных нарушениях требуется внутривенное введение B12. Особенно тяжелые случаи требуют пожизненного лечения, которое предполагает еженедельное введение определенной дозы препарата подкожно или внутримышечно. Своевременная медикаментозная коррекция позволит избежать серьезных осложнений в будущем.

источник

Первая помощь
Adblock
detector