Виды анемий классификация у детей

Содержание
  1. Причины и виды анемии у детей
  2. Что такое хромопротеиды?
  3. Превращения гемоглобина
  4. Что называют анемией?
  5. Классификация анемий
  6. Причины анемии
  7. Клинические проявления
  8. Постгеморрагические анемии
  9. Анемии вследствие недостаточности эритропоэза
  10. Гемолитические анемии
  11. Отдельно о некоторых видах анемий, характерных для детей
  12. Железодефицитная анемия
  13. Наследственный микросфероцитоз (гемолитическая анемия Минковского-Шоффара)
  14. Классификация и диагностика анемий у детей Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»
  15. Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Румянцев Александр Григорьевич
  16. Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Румянцев Александр Григорьевич
  17. > Anemia in children is one of the most frequent somatic diseases. Criteria of anemia diagnosis are strictly regulated as decrease of hemoglobin/erythrocytes level accompanies majority of infectious, inflammatory, autoimmune, hereditary diseases and, in several cases, it is estimated as transitory disease in some periods of childrens growth and development. The article presents main classification and differential diagnostic schemes of anemia . Diagnostics makes accent on laboratory analysis; they are the basis of differential diagnosis and differential therapy of anemia in children.
  18. Текст научной работы на тему «Классификация и диагностика анемий у детей»

Причины и виды анемии у детей

Слышать о такой проблеме, как анемия у детей, доводилось, пожалуй, каждому человеку. О том, что иначе этот недуг называют малокровием и что он характерен для абсолютно любого возраста и даже для взрослых, тоже, наверное, ни для кого не секрет. Но это всего лишь общая информация.

А что же на самом деле значит мало крови у ребенка? Какие причины того, что ее вдруг становится мало? И какое требуется при этом лечение? Чтобы во всем подробно разобраться, нужно сначала немного рассказать об обмене в организме таких сложных белков, как хромопротеиды, к которым относится гемоглобин.

Что такое хромопротеиды?

Хромопротеидами называют белки, которые придают живой ткани какую-либо окраску. Еще их называют пигментными белками. У растений в листьях это хлорофилл (хлорофиллпротеид), у человека в коже это меланин (меланопротеид), а в крови это всем нам известный гемоглобин.

Гемоглобин не только придает крови красный цвет, но и транспортирует по организму жизненно необходимый для человека кислород. Отсюда становится понятным, какая у него в высшей степени значимость не только для осуществления нормального развития ребенка, но и для существования живого организма в принципе.

Превращения гемоглобина

Синтезируется гемоглобин в красном костном мозге вместе с эритроцитами (собственно, он в них и содержится). Процесс этот достаточно сложный и состоит из двух основных частей:

Эритроцит живет треть года, почти 120 дней, а затем разрушается. Гемоглобин в связи с этим претерпевает ряд превращений, в результате которых в итоге образуется желчный пигмент билирубин, выводящийся из организма в основном через кишечник и почки.

Что называют анемией?

Анемия — это такое состояние, при котором снижено общее количество гемоглобина в крови. Для детей служит критерием снижение содержания гемоглобина ниже 110 г/л (грамм на литр) для детей раннего и дошкольного возраста и 120 г/л для школьников. По тому, насколько снизился гемоглобин, идет также определение степени тяжести малокровия.

На самом деле очень редко бывает изолированное снижение одного гемоглобина. В большинстве случаев количество эритроцитов тоже снижается, и также падает гематокрит (объем крови, занимаемый эритроцитами).

Классификация анемий

Общепринятой классификации анемии не существует. Но наиболее распространенным является ее патогенетическое подразделение.

Анемия после кровотечений:

Анемии в результате нарушения образования эритроцитов:

  • врожденные анемии из-за дефектов эритропоэза (анемия Блекфена-Даймонда, панцитопения Фанкони и др.);
  • приобретенные анемии из-за дефектов эритропоэза (острая и хроническая форма панцитопении, транзиторная эритробластопения младенцев);
  • физиологическая анемия новорожденных;
  • анемия в результате недоношенности;
  • сидеробластные анемии (приобретенные и наследственная);
  • дизэритропоэтические анемии (приобретенные и наследственные);
  • анемии недостаточности составляющих гемоглобина (железодефицитные, фолиеводефицитные и др.).

Анемии в результате разрушения эритроцитов:

  • наследственные (мембранопатии (анемия Минковского-Шоффара), ферментопатии, дефекты структуры цепей глобина);
  • приобретенные (иммунопатологические, витаминодефицитные, токсические и др.).

Анемии смешанного генеза (опухоли, лейкозы, ожоги и др.).

По степени тяжести малокровие бывает:

  • легким (гемоглобин от 110 до 90 г/л);
  • средним (от 90 до 60 г/л);
  • тяжелым (ниже 60 г/л).

Вернуться к оглавлению

Причины анемии

Как видно из классификации, причины малокровия весьма разнообразны. Но вот анемия у детей чаще всего вызывается дефицитом железа (особенно у детей до года). Это связано с нерациональным питанием матери (если ребенок на естественном вскармливании) или с использованием неадаптированных смесей (если ребенок на искусственном вскармливании).

Другие наиболее распространенные причины малокровия в детском возрасте — это наследственные аномалии синтеза гемоглобина. К ним относятся серповидно-клеточная анемия, гемоглобинопатии C, D, талассемии, нестабильность гемоглобина и др. А еще часто бывают гемолитические анемии у детей первого года жизни в результате аутоиммунных процессов (например, в результате резус-конфликта).

Порой поиск причины малокровия занимает существенное время именно из-за того, что этих причин очень много. Особенно это касается таких редких видов, как, например, анемия Минковского-Шоффара. Минковского-Шоффара, или, как иначе такую анемию называют, наследственный микросферцитоз, встречается только у двух детей из 10 000. Причем может проявиться как у детей до года, так и у детей старшего школьного возраста. Предположить ее врач может только при ярко выраженной специфической клинике.

Клинические проявления

Анемия у детей проявляется по-разному в зависимости от того или иного ее вида и от степени тяжести. У детей до года клиника обычно более скрытая. В целом можно представить три основные разновидности симптомов, связанных, прежде всего, с тем, каким именно образом происходит потеря гемоглобина в организме ребенка.

Постгеморрагические анемии

При данном виде малокровия клиника напрямую будет зависеть от характера течения анемии. В случае, если ситуация острая, у ребенка можно наблюдать следующие симптомы:

  • кратковременное возбуждение, сменяющееся угнетением;
  • учащенное сердцебиение;
  • учащенное дыхание;
  • бледность кожных покровов;
  • озноб;
  • акроцианоз;
  • снижение количества мочи;
  • падение артериального давления.

Для хронической постгеморрагической анемии специфической симптоматики не существует. Она складывается из клиники анемии из-за недостаточности эритропоэза (такая же клиника будет и при остром малокровии, но легкой степени) и клиники основного заболевания, которое привело к хронической кровопотере.

Анемии вследствие недостаточности эритропоэза

Клиника таких анемий, конечно, весьма разнообразна. Чаще ими страдают дети раннего возраста, чем школьники, и обычно при них проявляются следующие симптомы:

  • кровоточивость (частые носовые кровотечения, звездчатые высыпания на коже и др.);
  • повышенная температура тела;
  • признаки различных инфекционных заболеваний (пневмоний, отитов и др.);
  • вялость;
  • хроническая диарея;
  • глоссит;
  • сухость кожи;
  • бледность кожных покровов;
  • ломкость ногтей и волос;
  • снижение аппетита.

Гемолитические анемии

Данный вид малокровия также характерен для детей раннего возраста. По большому счету все клинические проявления возникают при данном виде анемии из-за ускоренного разрушения эритроцитов и, соответственно, усиленного обмена хромопротеидов. Наследственный микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара, также относящаяся к данной разновидности малокровия, дает, пожалуй, самую яркую клинику из всего вида подобных анемий. Обычно усиленный гемолиз эритроцитов сопровождают следующие симптомы:

  • желтый оттенок кожных покровов при нормальном цвете стула;
  • гепатоспленомегалия;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • склонность к желчнокаменной болезни.

Вернуться к оглавлению

Читайте также:  Переливать кровь при гемолитической анемии

Отдельно о некоторых видах анемий, характерных для детей

Малокровие — весьма распространенный недуг у детей, особенно для раннего возраста. Связано это с множеством особенностей (незрелость иммунной системы, органов кроветворения и ретикулоэндотелиальной системы). И, тем не менее, не все виды анемий характерны для детского возраста.

Железодефицитная анемия

Частота встречаемости данного заболевания вполне большая. Приблизительно каждый четвертый или третий ребенок на земле страдал от этой патологии. Данный недуг изучен врачами очень глубоко и на данном этапе развития медицины не представляет сложностей, как диагностика, так и лечение этого заболевания.

Выделяют три основные причины развития дефицита железа в организме ребенка:

  • маленькие запасы железа во время рождения (крупный плод, кровопотеря у ребенка при родах, недоношенность, дефицит железа у мамы во время беременности и др.);
  • недостаточное поступление железа в организм (искусственное вскармливание у детей до года, неправильное и позднее введение прикормов, голодание и др.);
  • лишние потери и большое потребление железа тканями (гипотиреоз, кишечные инфекции, синдром мальабсорбции, усиленные занятия спортом и др.).

Потребность в железе у ребенка гораздо выше, чем у взрослого. Особенно это касается детей до года и детей пубертатного периода. Если поступление железа будет недостаточным, то постепенно начинает развиваться железодефицитная анемия. По сути, это крайний вариант нехватки железа в организме.

Клиническая картина включает в себя пять главных признаков. Это достаточно патогноманичные симптомы, по ним не трудно заподозрить это заболевание.

  1. Астеноневротические симптомы (возбудимость, раздражительность, сонливость, апатия и др.).
  2. Эпителиальные симптомы (бледность кожи, ногтевых лож, сухость и шелушение кожи, покраснение языка, ломкость ногтей и волос и др.).
  3. Сердечно-сосудистые симптомы (тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, гипотония и др.).
  4. Мышечный синдром (нарушение работы сфинктеров, снижение тонуса в мышцах, их быстрая утомляемость и др.).
  5. Снижение иммунитета (частые простудные заболевания, бронхиты, пневмонии и др.).

Диагноз трудностей не вызывает. В общем анализе крови отмечается пониженное содержание гемоглобина. Для подтверждения диагноза достаточно определить концентрацию железа в сыворотки крови. Снижение этого показателя позволяет врачу не сомневаться в своем заключение.

Лечение не требует назначения большого количества препаратов, особенно в случае анемии легкой степени. Диета играет, конечно, не главную роль в лечении, но и немаловажную. Всасывание железа улучшают бананы, цветная капуста и красные бобы. А вот коровье молоко, по мнению многих ученых, наоборот, способствует развитию нехватки железа.

Назначение препаратов железа — это основное лечение такого вида анемии. Важно придерживаться нескольких принципов при такой терапии:

  • назначение параэнтеральных препаратов железа только в крайних случаях;
  • лучше проводить лечение препаратами двухвалентного железа, чем трехвалентного (лучше всасываются и усваиваются);
  • суточная доза не больше 5-6 мг/кг;
  • лечение целесообразно начинать с половинчатой дозы для предотвращения негативных последствий аллергических реакций на препарат;
  • лечение должно длиться не менее трех месяцев;
  • препарат дается между приемами пищи;
  • препараты железа не запивают молоком;
  • запивать препарат лучше фруктовыми соками;
  • из дополнительных препаратов для усиления эффекта лучше всего использовать только аскорбиновую кислоту и витамин Е.

Наследственный микросфероцитоз (гемолитическая анемия Минковского-Шоффара)

Вид малокровия, названный по авторам заболеванием Минковского-Шоффара, является редким наследственным заболеванием. Передается заболевание из поколения в поколение по аутосомно-доминантному типу.

Из-за дефекта в гене появляется повреждение в эритроцитах, приводящее к повышенному проникновению воды к нему внутрь. Такое состояние бесконечно длиться не может, и рано или поздно мембрана красных кровяных телец разрушается, приводя в итоге к малокровию.

Симптомы заболевания у разных пациентов могут существенно варьировать. И все же для анемии Минковского-Шоффара всегда характерна следующая триада симптомов:

  • желтуха при обычном цвете стула;
  • увеличение селезенки;
  • снижение гемоглобина с выраженным ретикулоцитозом.

У детей до года родители в первую очередь отмечают снижение аппетита, высокую утомляемость и бледность кожных покровов. Специфическая же триада симптомов может проявиться практически в любом возрасте. Причем чем раньше она возникает, тем тяжелее будет состояние ребенка. В старшем школьном возрасте дети могут в первую очередь жаловаться на периодическое потемнение в глазах, головокружение и мигрень.

Очень часто заболевание сопровождается наличием каких-либо генетических стигм:

  • неправильное расположение зубов;
  • западение переносицы;
  • изменение ушных раковин;
  • увеличенное количество пальцев и др.

Диагноз выставляется на основании обнаружения в крови у родителей ребенка характерных для заболевания изменений.

Лечение малокровия Минковского-Шоффара носит лишь паллиативный характер (т. е. направлено на улучшение качества жизни пациента). Переливание эритроцитарной массы делают лишь только в том случае, если гемоглобин падает до 50-60 г/л. Существенно замедлить прогрессирование заболевания позволяет удаление селезенки. Вообще при правильном ведении больного ребенка прогноз данного заболевания может быть вполне благоприятным.

источник

Классификация и диагностика анемий у детей Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Румянцев Александр Григорьевич

Анемия у детей является наиболее частым соматическим заболеванием. Критерии диагноза анемии жестко регламентированы в связи с тем, что снижение уровня гемоглобина и/или эритроцитов сопровождает большинство инфекционных, воспалительных, аутоиммунных, наследственных и других заболеваний, а также в ряде случаев рассматривается как транзиторное состояние в определенные периоды роста и развития детей. В статье представлены основные классификационные и дифференциально-диагностические схемы анемий . Акцент в диагностике сделан на лабораторные исследования, лежащие в основе дифференциального диагноза и дифференцированной терапии анемий у детей.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Румянцев Александр Григорьевич

> Anemia in children is one of the most frequent somatic diseases. Criteria of anemia diagnosis are strictly regulated as decrease of hemoglobin/erythrocytes level accompanies majority of infectious, inflammatory, autoimmune, hereditary diseases and, in several cases, it is estimated as transitory disease in some periods of childrens growth and development. The article presents main classification and differential diagnostic schemes of anemia . Diagnostics makes accent on laboratory analysis; they are the basis of differential diagnosis and differential therapy of anemia in children.

Текст научной работы на тему «Классификация и диагностика анемий у детей»

Непрерывное профессиональное образование

Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии, Москва

Классификация и диагностика анемий у детей

Румянцев Александр Григорьевич, доктор медицинских наук, профессор, член-корр. РАМН, директор Федерального научно-клинического центра

детской гематологии, онкологии и иммунологии Минздравсоцразвития России

Адрес: 117997, Москва, Ленинский проспект, д. 117, тел.: (495) 937-50-24, e-mail: info@niidg.ru

Статья поступила: 12.01.2011 г., принята к печати: 01.02.2011 г.

Анемия у детей является наиболее частым соматическим заболеванием. Критерии диагноза анемии жестко регламентированы в связи с тем, что снижение уровня гемоглобина и/или эритроцитов сопровождает большинство инфекционных, воспалительных, аутоиммунных, наследственных и других заболеваний, а также в ряде случаев рассматривается как транзиторное состояние в определенные периоды роста и развития детей. В статье представлены основные классификационные и дифференциально-диагностические схемы анемий. Акцент в диагностике сделан на лабораторные исследования, лежащие в основе дифференциального диагноза и дифференцированной терапии анемий у детей.

Ключевые слова: анемии, алгоритм диагностики, дифференциальный диагноз, классификация.

Анемия определяется как состояние гипоксемии, связанное со снижением числа циркулирующих эритроцитов и/или их способности восполнять потребности тканей в кислороде. Поскольку в организме происходит постоянное интенсивное образование эритроцитов и одновременный их распад, под анемией понимают состояние, характеризующееся нарушением баланса эритроцитов, то есть снижением интенсивности образования или повышенной деструкцией эритроцитов, либо сочетанием обоих факторов. Основным маркером анемии служит концентрация гемоглобина (НЬ), обеспечивающего доставку кислорода к тканям, дополнительными — сродство гемоглобина кислороду, вну-трисосудистый объем потребления кислорода, частота сердечных сокращений, удельный объем сердца и артериальная оксигенация. Границей, разделяющей норму и патологию, принято считать показатель гемоглобина Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Читайте также:  Диагностика анемии даймонда блекфена у детей

Б. Патология костного мозга

1. Патология одной клеточной линии: а. Мегакариоцитопения • амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура Синяки и геморрагии на коже конечностей, отсутствие мегакариоцитов, кровотечения из слизистых, ранний возраст

б. Дефекты предшественников эритроцитов: • врожденная эритроцитарная аплазия (анемия Даймонда-Блэкфана) • приобретенная эритроцитарная аплазия (транзиторная эритробластопения детей) Отсутствие эритроидных предшественников при исследовании костного мозга Отсутствие эритроидных предшественников (периодическое)

в. Дефекты предшественников лейкоцитов2: • врожденная нейтропения • патология всех клеточных линий (апластическая анемия, характеризующаяся панцитопенией и гипоклеточным костным мозгом) Нейтропения, периодические инфекции

2. а. Конституциональная: • анемия Фанкони • семейная без аномалий • врожденный дискератоз Множественные врожденные патологии, ломкость хромосом Наследственность, отсутствие врожденных аномалий Выявление патологии со стороны кожи и слизистой

б. Приобретенная: • идиопатическая • вторичная Причина не установлена В результате воздействия лекарственных препаратов, радиации, домашних токсинов, инфекций; связанная с иммунологическим заболеванием

3. Инфильтрация костного мозга: а. первичная (лейкоз и др.) б. вторичная (нейробластома, лимфома и др.) Костный мозг: морфология, цитохимия, иммунологические маркеры, цитогенетика клеток, инфильтрирующих костный мозг Костный мозг, ликвор, визуализация скелета, органов грудной и брюшной полости. Биологические маркеры, иммуноцитология, цитогенетика

В. Дизэритропоэтическая анемия (подавление эритропоэза, снижение утилизации железа)

1. Инфекция Случаи системных заболеваний

2. Патология почек и заболевания печени Исследование функции почек и печеночные пробы

3. Диссеминированные злокачественные новообразования Клинические проявления

4. Заболевания соединительной ткани Ревматоидный артрит/СКВ

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2011/ ТОМ 10/ № 1

Непрерывное профессиональное образование

Этиологическая классификация Диагностические критерии

1. Острая постгеморрагическая анемия Оценка кровопотери, ОЦК, определение НЬ после восстановления ОЦК

2. Хроническая постгеморрагическая анемия Проба Оверта или тест на скрытую кровь

III. Гемолитическая анемия А. Внутриклеточный гемолиз

1. Патология мембран эритроцитов (сфероцитоз, эллиптоцитоз) Морфология, кривая Прайс-Джонса, осмотическая резистентность

2. Патология ферментов эритроцитов (пируваткиназы, G-6PD, глютатионредуктазы и др.) Аутогемолиз, ферментативный ответ

3. Дефекты гемоглобина: а. дефекты гема б. дефекты глобина • качественная (например, серповидные клетки) • количественная (например, талассемия) Электрофорез НЬ Содержание НЬ^ А2

1. Иммунная: а. изоиммунная б. аутоиммунная • идиопатическая • вторичная — иммунологические нарушения (например, СКВ) — одна клеточная линия (например, эритроциты) — несколько клеточных линий (например, лейкоциты, тромбоциты) Проба Кумбса Проба Кумбса, выявление антител Снижение С3, С4, СН50, ANA положительный Анемия: проба Кумбса положительная Нейтропения — иммунная ИТП, тромбоцитопения

2. Неиммунная (идиопатическая, вторичная): а. микроангиопатическая анемия б. токсическая анемия Внутрисосудистый гемолиз как результат тромбогеморрагического синдрома Отравление грибами, укусы ядовитых змей и т.д.

Примечание. 1 RDW — ширина распределения эритроцитов по объему (в норме 11,5-14,5%); 2 не связана с анемией.

FEP — свободный протопорфирин эритроцитов; G-6PD — глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа; Hb — гемоглобин; ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; MCH — среднее содержание гемоглобина в эритроците; MCHC — средняя концентрация гемоглобина в одном эритроците; MCV — средний объем эритроцита; RDW — ширина распределения эритроцитов по объему;

СКВ — системная красная волчанка; ANA — anti-nuclear antibodies — тест на антинуклеарные антитела.

Таблица 2. Патогенетическая классификация анемий (Natan D., Oski F., 2003)

I. АНЕМИИ, ВОЗНИКАЮЩИЕ В РЕЗУЛЬТАТЕ ДЕФИЦИТНОГО ЭРИТРОПОЭЗА

А. Недостаточность костного мозга

• Апластические анемии (трехростковые)

• Парциальная красно-клеточная аплазия

• Врожденные дизэритропоэтические анемии

Б. Патология созревания эритроцитов

1. Аномалии созревания цитоплазмы (связанные с нарушением образования гемоглобина)

• Нарушения реутилизации железа

— Анемия при хронических болезнях

2. Аномалии созревания ядра (связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК)

• Наследственные нарушения метаболизма фолатов

II. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С КРОВОПОТЕРЕЙ

• Острая постгеморрагическая анемия

• Хроническая постгеморрагическая анемия

III. АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПОВЫШЕННОЙ ДЕСТРУКЦИЕЙ ЭРИРОЦИТОВ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ) А. Наследственные гемолитические анемии

• Врожденные дефекты мембраны эритроцитов

• Дефекты ферментных систем эритроцитов

• Структурные дефекты гемоглобина

Б. Приобретенные гемолитические анемии

• Иммунные гемолитические анемии

• Механические гемолитические анемии

— Тромботические микроангиопатические гемолитические анемии (ТМАГА)

— Повреждение клапанов сердца и крупных сосудов

— Маршевая гемоглобинурия и анемия спортсменов

• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

• Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом витаминов

• Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами

Деление на группы весьма условно, так как нередко существует совокупность различных механизмов анеми-зации, и одна нозологическая форма не укладывается в строгие рамки группы. В таких случаях анемию классифицируют по ведущему механизму ее развития. Диагностика анемий у детей требует обязательного лабораторного исследования. При этом мазок крови является принципиально важным и информативным для диаг-

ностики анемий. Он указывает на характер анемии: гипохромный, микроцитарный, нормо- или макроцитар-ный, а также выявляет специфические морфологические изменения (сфероциты, серповидные клетки, мишеневидные клетки и др.). Средний объем эритроцита (МСУ) свидетельствует о размерах красных клеток: например, микроцитоз ( 95 фл) или нор-моцитоз (80-95 фл). На рис. 1 представлен алгоритм

Рис. 1. Алгоритм диагностики анемий на основе исследования мазка крови

низкий MCV (размер красных клеток Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Выраженное нарушение питания

высокий MCV (размер красных клеток > 95 фл)

Здоровый новорожденный Усиление эритропоэза2 Состояние после спленэктомии Заболевание печени3 Обструктивная желтуха3 Апластическая анемия

Гипотиреоз Мегалобластные анемии

нормальный MCV (размер красных клеток 80-95 фл)

Патология со стороны почек

Заболевание соединительной ткани

Диссеминированные злокачественные новообразования

Ранние стадии дефицита железа

Инфильтрация костного мозга Дизэритропоэтическая анемия

Примечание. 1 Ложный макроцитоз (высокий показатель MCV) может быть результатом макроагглютинированных красных клеток (например, вызванные Mycoplasma pneumoniae или при аутоиммунной гемолитической анемии). 2 Повышенный уровень ретикулоцитов. Ретикулоциты являются макроцитами; если в крови их большое количество, то MCV всех клеток будет выше нормы, несмотря на то, что зрелые эритроциты могут быть нормоцитарными. На кривой распределения эритроцитов по объему в таких случаях выявляется две популяции клеток. 3 На основе увеличения мембран клеток, что, в свою очередь, ведет к увеличению отношения мембраны клетки к ее объему. Увеличение мембран является следствием изменения обмена между липидами красных клеток и изменением липидного баланса при данных патологиях.

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2011/ ТОМ 10/ № 1

Непрерывное профессиональное образование

диагностики анемий при исследовании мазков крови, в табл. 3 — дифференциальная диагностика анемий, основанная на специфических морфологических изменениях красных клеток.

В зависимости от функционального состояния костного мозга, его способности к регенерации и компенсации выделяют следующие анемии:

1) регенераторные — количество ретикулоцитов от 15 до 50 %0 (1,5-5%);

2) гиперрегенераторные — количество ретикулоцитов свыше 50 %0 (более 5%);

3) гипо- и арегенераторные — количество ретикулоцитов низкое, неадекватное степени тяжести анемии или отсутствие ретикулоцитов в периферической крови.

Таблица 3. Специфические нарушения морфологии эритроцитов

Читайте также:  Классификация анемий по эритроцитарным индексам

Определение: увеличение показателя отношения поверхности клетки к ее объему

• Состояние после спленэктомии или гипоспления

• Выраженный дефицит железа

• НЬ Е (гетерозиготный или гомозиготный)

Определение: снижение показателя отношения поверхности клетки к ее объему

• АВО несовместимость: потеря антительных фрагментов мембран эритроцитов

• Аутоиммунная гемолитическая анемия: потеря антительных фрагментов мембран эритроцитов

• Микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА): потеря фрагмента эритроцита после взаимодействия с измененной поверхностью клетки

• SS-патология: фрагмент эритроцита перемещается в ретикулоэндотелиальную систему

• Ожоги: фрагмент поврежденных эритроцитов удаляется селезенкой

• Недостаточность пируваткиназы: фрагмент поврежденных эритроцитов удаляется селезенкой

Определение: по поверхности эритроцита распределены 10-30 отростков равной величины. Появление вызвано изменениями во внеклеточном или внутриклеточном микроокружении

• Пептическая язва или карцинома желудка

• Состояние после трансфузии эритроцитов

• Редкие врожденные анемии вследствие уменьшения содержания внутриклеточного калия

IV. Акантоциты (шпоровидные клетки)

Определение: клетки с 5-10 отростками различной длины и ширины с широким основанием, которые хаотично расположены. Клетки меньших размеров по сравнению с нормальными, т.к. они имеют сферическую форму

• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

• Состояние после спленэктомии или гипоспления

Определение: искривленные, гиперхромные, сморщенные эритроциты; могут быть похожи на эхиноциты и акантоциты

Определение: шлемовидной, треугольной формы или небольшие фрагменты клеток. Образуются вследствие фрагментации при взаимодействии с патологической поверхностью сосудов (например, фибриновые тяжи, васкулит, искусственные сосуды, участвующие в циркуляции)

• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

• Тяжелая гемолитическая анемия (например, недостаточность Г-6-ФД)

• Микроангиопатическая гемолитическая анемия

• Гемолитический уремический синдром

• Протезирование сердечного клапана, патология сердечного клапана, сердечные бляшки, коарктация аорты

• Заболевания соединительной ткани (например, системная красная волчанка)

• Ожоги (сферо-шизоцитоз как результат воздействия высоких температур)

• Тромбоцитарная тромбоцитопеническая пурпура

• Отторжение пересаженных тканей

• Уремия, острый тубулярный некроз, гломерулонефрит

• Хроническая рецидивирующая шистоцитарная гемолитическая анемия

Определение: эллиптоидные клетки, нормохромные; в норме составляют менее 1% общего содержания эритроцитов; большие количества редко встречаются у здоровых лиц

• Тяжелая бактериальная инфекция

• При любой анемии может присутствовать до 10% эллиптоцитов

Определение: форма капли, обычно микроцитарные, часто еще и гипохромные

Определение: выраженное щелевидное просветление в центре клетки

• Норма (в небольших количествах)

• Острое алкогольное отравление

• Rh0-патология (отсутствие Rh комплекса)

• Новорожденный (первые 3-4 дня жизни) — обнаружение ядерных клеток в периферической крови после 1-й недели жизни является патологией

• Выраженная стимуляция костного мозга

— Гипоксия (особенно нарушения сердечной деятельности)

— Тяжелая гемолитическая анемия (например, талассемия, SS-гемоглобинопатия)

• Врожденные инфекции (сепсис, врожденный сифилис, цитомегаловирус, краснуха и др.)

• Состояние после спленэктомии или гипосплении: в норме ядерные эритроциты удаляются селезенкой

• Лейкоэритробластические реакции: наблюдаются в сочетании с экстрамедуллярным гемопоэзом и замещением костного мозга; чаще при лейкозах и солидных опухолях (встречаются при грибковых и микобактериальных инфекциях); каплевидные эритроциты, 10-20 тыс. лейкоцитов с небольшим или значительным числом метамиелоцитов, миелоцитов и промиелоцитов; тромбоцитоз с большими тромбоцитами, содержащими ядра

Определение: под мембраной эритроцита определяется свободный от гемоглобина участок, похожий на пузырь

• Недостаточность Г-6-ФД (во время эпизодов гемолиза)

XII. Базофильные включения

Определение: грубые или тонкие пятнистые базофильные включения, представляющие собой агрегаты рибосомальной РНК

• Гемолитическая анемия (например, малая талассемия)

Определение: небольшого размера, четко распознаваемые, округлые, хорошо окрашенные включения; 1мкм в диаметре; расположены по периферии клетки

• Постспленэктомия или гипоспления

• Различные виды анемий (редко железодефицитная анемия, наследственный сфероцитоз)

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2011/ ТОМ 10/ № 1

Непрерывное профессиональное образование

Для дифференциальной диагностики анемий достаточно информативными являются М^ показатель и количество ретикулоцитов (рис. 2). Повышение их числа свидетельствует о хронической кровопотере или гемолизе; нормальный или сниженный уровень ретикулоцитов говорит о нарушении образования красных клеток крови. Для суждения об адекватности ответа костного мозга на анемию можно вычислить ретикулоцитарный индекс (РИ) — наиболее точный показатель эритропоэза — следующим образом:

пм ,0, , .. Гематокрит больного (%)

= ретикулоци-гы (%) х Нормальный гематокрит(%)

Уровень ретикулоцитов определяют для установления степени анемии; ретикулоцитарный индекс является наиболее точным показателем эритропоэза. У пациентов с кровотечением или гемолизом ретикулоцитарный индекс равен

3%, тогда как у больных с анемией вследствие снижения продукции эритроцитов он составляет менее 3% (чаще Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

• Изучение окрашенного мазка крови

• Определение уровня лейкоцитов и их предшественников

• Определение уровня тромбоцитов

Предполагаемый дефицит железа

• Свободные протопорфирины эритроцитов

• Уровень ферритина сыворотки

• Исследование кала на скрытую кровь

• Сканирование путем внутривенного введения 99тТс-меченых эритроцитов на предмет обнаружения меккелева дивертикула

• Эндоскопия (восходящей и нисходящей кишки)

Предполагаемый дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты

• Уровень витамина В12 в сыворотке

• Уровень фолатов сыворотки

• Исследование желудка после введения гистамина

• Тест на абсорбцию витамина В12 (радиоактивный кобальт, тест Шиллинга)

Предполагаемая гемолитическая анемия

Признаки поломок эритроцитов:

• Уровень билирубина сыворотки

• Экскреция уробилиногена мочи

ВОПРОСЫ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИИ /2011/ ТОМ 10/ № 1

Непрерывное профессиональное образование

Признаки регенерации эритроцитов:

Признаки гемолитической анемии:

• Тест на осмотическую резистентность

• Тест на аутогемолиз Гемоглобин

• Определение гемоглобина F-мазок по Клейхауэру-Бетке

• Тест на нагревание Ферменты

• Исследование телец Гейнца

Признаки гемолитической анемии

• Тест на лизис кислот сыворотки

• Сахарозный гемолитический тест

Предполагаемая апластическая анемия или лейкоз

• Костный мозг (аспирация и биопсия) — цитохимия, иммунологические маркеры, хромосомный анализ

Другие тесты, обычно применяемые при диагностике первичной патологии

• Серология вирусов, например вируса иммунодефицита человека (HIV)

• Биопсия тканей (кожа, лимфатические узлы, печень)

Анемические состояния и заболевания у детей широко распространены в популяции. По данным Всероссийской диспансеризации детей 2002 г. анемии занимают ведущее место в структуре нозологий и обращений к педиатру, уступая первое место инфекциям. Алгоритм диагностики анемии прост и возможен на первичном медико-санитарном уровне оказания помощи детям.

Дифференциальный диагноз анемий и их лечение проводятся на специализированном этапе, для ряда анемий требуются высокоспециализированные технологии вплоть до трансплантации гемопоэтических клеток и генной терапии. В дальнейших статьях новой рубрики журнала будут представлены стандарты и клинические рекомендации по ведению всех видов анемий у детей.

1. Анемии у детей: диагностика и лечение. Руководство для врачей / под ред. А. Г. Румянцева, Ю. Н. Токарева. — М.: Макс-пресс, 2000. — 128 с.

2. Шиффман Ф. Д. Патофизиология крови / под ред. Е. Б. Жибурта, Ю. Н. Токарева. — М.: Бином — Невский диалект, 2000. — 448 с.

3. Румянцев А. Г., Морщакова Е. Ф. Классификация и диагностика анемий у детей. Гематология/онкология детского возраста /

под ред. А. Г. Румянцева, Е. В. Самочатовой. — М.: Медпрак-тика-М, 2004. — 117-128 с.

4. Сметанина Н. С., Румянцева Ю. В., Чернов В. М. и др. Анемии у детей. В кн.: Лекции по педиатрии. — М.: Медпрактика-М, 2008; 8: 33-99.

5. Льюис С. М., Бейн Б., Бэйтс И. Практическая и лабораторная гематология / под ред. А. Г. Румянцева. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 672 с.

источник

Первая помощь
Adblock
detector