Меню
Меню

Прогноз детей с аутоиммунной анемией

Аутоиммунная анемия

Аутоиммунная анемия – это заболевание, которое характеризуется усиленным разрушением здоровых эритроцитов из-за агрессивного влияния на них антител. Эти антитела вырабатываются самим организмом. Проявляется патология бледностью кожных покровов, увеличением печени и селезенки в размерах, болями в пояснице и животе, одышкой и иными симптомами. Чтобы обнаружить анемию аутоиммунной природы потребуется выполнение лабораторных исследований. Лечение консервативное, хотя иногда требуется проведение операции по удалению селезенки.

Встречается аутоиммунная анемия не очень часто. От данного заболевания страдает один человек из 70-80 тысяч. Чаще диагностируется аутоиммунная анемия у женщин, возраст значения не имеет. Этот вид анемии развивается как у детей, так и у взрослых.

Как правило, диагностика анемии аутоиммунной природы не затруднена. Стандартные анализы крови позволяют выставить правильный диагноз в 90% случаев.

Полноценное выздоровление наблюдается не более чем в 50% случаев. Однако улучшение самочувствия человека на фоне лечения глюкокортикостероидами происходит в 85-90% случаев.

Причины и патогенез развития аутоиммунной анемии

Аутоиммунная анемия может быть идиопатической (первичной) или симптоматической (вторичной). Если причину разрушения эритроцитов установить удается, то говорят о вторичной анемии. Когда этиологический фактор остается невыясненным, то анемию называют идиопатической.

Причинами развития аутоиммунной анемии (вторичной) выступают:

Лимфобластный лейкоз острого или хронического течения.

Воздействие на организм человека радиации.

Наличие в организме злокачественной опухоли.

Заболевания соединительной ткани, среди которых: системная красная волчанка, ревматическая лихорадка, системная склеродермия и пр.

Перенесенные инфекции, например, микоплазмоз и цитомегаловирусная инфекция.

Аутоиммунные заболевания не связанные с поражение кроветворной системы, например, тиреоидит, болезнь Крона, саркоидоз и пр.

Лечение антибиотиками из группы цефалоспоринов или пенициллинов.

Чаще остальных встречается тепловая форма аутоиммунной анемии, когда внутренняя среда организма имеет нормальные температурные значения, а на эритроцитах расположены иммуноглобулины класса G, а также компоненты С3 и С4. Разрушение эритроцитов происходит только в селезенке при участии макрофагов.

Холодовая форма аутоиммунной анемии может иметь неустановленную причину, либо развиваться на фоне инфекции (при мононуклеозе или микоплазменной пневмонии), на фоне переохлаждения организма и при лимфопролиферативных заболеваниях. В последнем случае страдают люди старше 60 лет. Патологическая реакция в организме, сопровождающаяся разрушением красных кровяных телец, манифестирует после того, как температура в периферических сосудах снижается до 32 °C и менее. Холодовыми аутоагглютининами выступают иммуноглобулины класса М.

Гемолиз, происходящий в селезенке, часто бывает очень тяжелым. Причем иногда спасти пациента не удается.

Течение анемии, спровоцированной инфекциями, чаще всего острое. Если нарушение было вызвано неустановленной причиной, то оно приобретает хронический характер.

Редкой формой аутоиммунной анемии является пароксизмальная холодовая анемия. При этом гемолиз развивается при воздействии на организм холода. Опасность представляет даже прием холодных напитков и мытье рук в прохладной воде. Иногда такая анемия диагностируется на фоне сифилиса. Тяжесть течения заболевания варьируется от случая к случаю. Иногда может наблюдаться неизлечимая форма патологии, приводящая к летальному исходу.

Симптомы аутоиммунной анемии

Аутоиммунная анемия характеризуется двумя синдромами: анемическим и гемолитическим.

На развитие анемического синдрома указывают следующие признаки:

Бледная кожа и слизистые оболочки.

Слабость, которая возникает независимо от степени физической или умственной нагрузки на человека.

Гемолитический синдром выражается следующими симптомами:

В зависимости от интенсивности гемолиза, кожа может становиться светло-желтого или темно-желтого цвета.

Селезенка увеличивается в размерах, в левом подреберье начинают беспокоить болезненные ощущения.

Читайте также:  Фенюльс при анемии средней тяжести

Моча окрашивается в коричневый цвет.

Возможно развитие ДВС-синдрома с формированием множественных тромбов и кровотечениями, которые сложно остановить.

Острая анемия чаще всего развивается на фоне инфекционного заражения организма. Поэтому кроме признаков разрушения эритроцитов, у человека появятся симптомы основного заболевания.

Холодовая аутоиммунная анемия характеризуется хроническим течением. При воздействии на организм человека низких температур, у него наблюдается побледнение пальцев рук и ног, ушных раковин, лица, а также тромбофлебиты. Могут образовываться язвы и даже гангрена. Иногда пациенты отмечают у себя развитие холодовой крапивницы. Кожные поражения сохраняются на протяжении длительного отрезка времени.

Тепловая анемия также имеет хроническое течение. Обострение патологического процесса происходит на фоне повышения температуры тела, что часто наблюдается при вирусных и бактериальных инфекциях. Характерным признаком является окрашивание мочи в черный цвет.

Острая аутоиммунная анемия характеризуется повышением температуры тела, ознобом, головными болями и головокружением. Параллельно присоединяется одышка, возникают боли в животе и в области поясницы. Кожа бледнеет, может становиться желтой, на конечностях появляются подкожные кровоизлияния. Кроме селезенки в размерах увеличивается печень.

При хроническом течении патологического процесса человек чувствует себя удовлетворительно. На имеющееся нарушение может указывать увеличение селезенки в размерах и периодически возникающая желтуха. Приступы ремиссии чередуются с приступами обострения.

Диагностика аутоиммунной анемии

Чтобы выставить верный диагноз, внешнего осмотра пациента недостаточно. Помимо сбора анамнеза, потребуется сдача крови. Анализ крови указывает на увеличение показателей СОЭ, также обнаруживается ретикулоцитоз, нормо- или гипохромная анемия, увеличение уровня билирубина в крови. При этом уровень гемоглобина и эритроцитов снижается.

Обязательно нужно сдать на анализ мочу. В ней будет выявлен белок, избыточное количество гемоглобина и уробилина.

Также пациента направляют на прохождение УЗИ внутренних органов с исследованием состояния печени и селезенки.

Если полученных данных недостаточно для того, чтобы выставить верный диагноз, то необходим забор костного мозга, для чего выполняют его пункцию. После исследования полученного материала можно будет обнаружить гиперплазию тканей мозга, которая происходит за счет активизации эритропоэза. Аналогичную цель, что и пункция костного мозга, преследует диагностическая процедура под названием трепанобиопсия. Однако она тяжелее переносится пациентами, поэтому применяют ее редко.

Прямая проба Кумбса при аутоиммунной анемии будет положительной. Однако при получении отрицательных результатов пробы, исключать аутоиммунную анемию нельзя. Это часто наблюдается на фоне лечения гормональными препаратами или при слишком интенсивном гемолизе.

Иммуноферментный анализ позволяет выявить тот класс и тип иммуноглобулинов, которые принимают участие в аутоиммунной реакции.

Лечение аутоиммунной анемии

Лечение анемии аутоиммунной природы чаще всего длительное и не всегда заканчивается полным выздоровлением пациента. Для начала нужно определиться с причинами, которые привели к тому, что организм начала разрушать собственные эритроциты. Если этиологический фактор удается выявить, то следует направить усилия на его устранение.

Если причина остается неустановленной, то есть диагноз звучит как «идиопатическая аутоиммунная анемия», то пациенту назначают препараты из группы глюкокортикостероидов. Препаратом выбора является Преднизолон. Если течение анемии тяжелое и уровень гемоглобина в крови снижается до 50 г/л, то обойтись без переливания эритроцитарной массы невозможно.

Дезинтоксикацию крови выполняют для того, чтобы вывести из нее продукты распада красных кровяных телец и улучшить самочувствие человека. Плазмаферез дает возможность снизить уровень антител, которые циркулируют в кровеносном русле. Обязательно проводится симптоматическое лечение. Для предупреждения развития ДВС синдрома больному назначают непрямые антикоагулянты. Чтобы поддержать систему кроветворения, показано введение витамина В12 и фолиевой кислоты.

Читайте также:  Изменения нервной системы при анемии

Если удалось справиться с болезнью, то на этом терапия завершается. Когда спустя некоторое время аутоиммунная анемия возникает вновь, пациента направляют на операцию по удалению селезенки. Это позволит не допустить развития гемолитических кризов в будущем, так как именно селезенка является «кладбищем» для эритроцитов в человеческом организме. К полному выздоровлению эта процедура приводит довольно часто, примерно в 74-85% случаев.

Иммуносупрессивная терапия – это крайняя мера в лечении аутоиммунной анемии, к которой прибегают лишь в том случае, когда спленэктомия не дает добиться желаемых результатов.

Профилактика и прогноз заболевания

Чтобы не допустить развития анемии, необходимо направить усилия на предотвращение инфицирования человека опасными вирусами, которые могут спровоцировать болезнь. Если анемия уже развилась, то следует минимизировать воздействие на организм тех факторов, которые могут вызвать ее обострение, например, избегать высоких или низких температур.

Предотвратить развитие идиопатической анемии невозможно, так как ее причины являются неустановленными.

Если пациент хотя бы раз перенес эпизод аутоиммунной анемии, то последующие два года он должен сдавать кровь на общий анализ. Делать это нужно с периодичностью в 3 месяца. Любые симптомы, которые могут указывать на развивающуюся вновь анемию, должны быть немедленно оценены врачом.

Что касается прогноза, то идиопатическая анемия труднее поддается лечению. Полного выздоровления после прохождения гормонального курса удается добиться не более чем 10% пациентов. Однако удаление селезенки повышает количество выздоровевших людей до 80%. Иммуносупрессивную терапию пациентам перенести сложно, такое лечение негативно воздействует на иммунитет и вызывает множественные осложнения. Успех лечения во многом зависит от того фактора, который стал причиной развития анемии.

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.

источник

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Описание

Анемия аутоиммунная гемолитическая характеризуется чрезмерной выработкой в организме человека антител, которые действуют против эритроцитов. Эритроциты, как результат действия антител, перестают выполнять свои функции по переносу кислорода, склеиваются между собой и закупоривают мелкие сосуды кровеносной системы.

Существует два вида данного заболевания, которые зависят от механизма его развития: идиопатическая анемия и симптоматическая аутоиммунная анемия. Первый вид заболевания развивается самостоятельно, без явных и видимых патологий в организме. А второй вид анемии аутоиммунной гемолитической – это осложнение перенесенных заболеваний, таких как лимфогранулематоз, лимфолейкоз, красная волчанка, ревматоидный артрит, лейкоз, гепатит хронический, цирроз печени.

Аутоиммунная гемолитическая анемия может возникнуть как результат высокого уровня активности антител различных видов. И в зависимости от этого в медицине выделяют несколько форм анемии: анемии с двухфазными гемолизинами, анемии с тепловыми гемолизинами, анемия с агглютининами против нормобластов костного мозга, анемии с полными холодовыми агглютининами, и анемии с неполными тепловыми агглютининами.

Симптомы

Поскольку аутоиммунная гемолитическая анемия бывает двух форм своего протекания – острой и хронической, то и симптоматика этого заболевания будет соответствовать именно конкретной форме. При остром течении пациент ощущает резко наступившую слабость организма, у него появляется одышка, учащается сердцебиение, кожа становится желтого цвета, и его начинает лихорадить. При хроническом течении данной анемии вся симптоматика как бы постепенно нарастает. Довольно длительное время пациент может ничего не ощущать. Кожа становится бледного оттенка.

Читайте также:  Одна из форм анемии наследуется

Скрытые симптомы аутоиммунной гемолитической анемии можно обнаружить во время врачебного осмотра: увеличение печени и селезенки. При холодовой анемии пациент не может переносить холод. На коже могут появляться сыпь, похожая на крапивницу и зуд.

Протекает подобная анемия в организме волнообразно, то есть, периоды острых обострений сменяются периодами затишья.

Диагностика

Для диагностирования аутоиммунной гемолитической анемии используются два метода: различные анализы крови и пункция красного костного мозга.

Общий анализ крови показывает уменьшение в ней числа эритроцитов, что и является первым признаком анемии вообще. Хотя при остром течении болезни, число эритроцитов превышает положенную норму в два раза, но при этом снижена СОЭ. А при хроническом течении подобные признаки вообще долго могут не появляться.

Биохимический анализ крови показывает увеличение содержания в крови билирубина (продукт распада гемоглобина).

Назначается так же биохимический анализ кала, который показывает увеличение содержания в нем стеркобилина (продукт билирубиновых превращений в кишечнике).

Пункции красного костного мозга при ближайшем рассмотрении показывает все происходящие в нем процессы роста, которые становятся интенсивными, поскольку мозг старается восполнить в крови недостаток эритроцитов.

А для выявления аутоиммунного характера анемии врач назначает специальную иммунологическую пробу Кумбса.

Профилактика

Предусмотреть или предупредить анемию аутоиммунную гемолитическую практически невозможно, а следовательно не существует других профилактических методов, кроме ведения здорового образа жизни в любой ее сфере.

Лечение

Поскольку аутоиммунная гемолитическая анемия протекает в организме с ярко выраженными аутоиммунными реакциями, то врач – гематолог для ее лечения назначает, прежде всего, сильнодействующие препараты, способные подавлять иммунитет. К таким препаратам относятся гормоны коры надпочечников. Эти лекарства назначаются в довольно больших дозах и принимаются в строгом режиме под контролем врача – специалиста.

Лечение подобного вида анемии обычно длится два – три месяца, до того момента, как проба Кумбса покажет отрицательный результат. Через семь – десять дней после этого лечение прекращается.

При течении холодовой аутоиммунной анемии врач – гематолог может назначить препараты – антидепрессанты.

В некоторых случаях подобной анемии назначаются лекарства с протималярийным действием.

Если же аутоиммунная гемолитическая анемия не поддается обычному лечению, тогда показаны хирургические методы: удаляется селезенка с помощью операции.

При остром течении анемии нередко назначается переливание крови пациенту, у которого при этом резко падает гемоглобин. Но, при этом обязательно проверяется донорская кровь, которая должна в результате пробы Кумбса показывать отрицательную реакцию.

Обсуждение и отзывы (4)

Скажите пожалуйста. Сколько живут люди с острой формой аутоиммунной гемолитической анемией? И как живут после лечение,если оно помогает? Заранее Спасибо!

Скажите пожалуйста, какой прогноз при аутоиммунной гемолитической анемии у ребенка 4,5 лет,причина неясна. развилась впервые, остро? Заранее спасибо!

У меня умерла доченька от аутоимунной гемолитической анемии,ей было 3,5 месяца.Врачи за все время лечения не смогли выявить причину.Сказали приобретенное и подозревают прививку от Гепатита В.Ведётся экспертиза.

Что посоветуете после такого диагноза, брату 24 года, 3 литра крови перелили, сейчас лучше ему, но что делать чтоб избежать повторного заболевания?

источник

Добавить комментарий

Adblock
detector