Меню
Меню

Мазок крови при гемолитической анемии

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Гемолитическая анемия — анемия, возникающая в результате повышенного эритродиереза, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием.

Классификация. По этиологии гемолитические анемии подразделяются на приобретенные и наследственные. В свою очередь в зависимости от этиологических факторов, вызвавших гемолиз эритроцитов, приобретенные гемолитические анемии делятся на токсические, обусловленные действием экзогенных и эндогенных гемолитических ядов; иммунные (гетеро-, изо-, аутоиммунные), когда гемолиз происходит под влиянием комплекса антиген — антиэритроцитарное антитело; механические — при механическом повреждении эритроцитов; мембранопатии, связанные с соматической мутацией пролиферирующих клеток эритроцитарного ряда и образованием популяции эритроцитов с дефектом структуры мембраны.

На основании того, какие генетические нарушения привели к усилению гемолиза эритроцитов, наследственные гемолитические анемии подразделяют на наследственные мембранопатии, ферментопатии и гемоглобинопатии, вызванные генетическими дефектами структуры мембраны, активности ферментов эритроцитов и синтеза гемоглобина. Имеется две разновидности наследственных гемоглобинопатии: анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина, и анемии, обусловленные наследственным дефектом первичной структуры цепей глобина.

Этиология приобретенных гемолитических анемий. Токсическая гемолитическая анемияможет развиться под влиянием гемолитических ядов (соединения мышьяка, свинца, нитробензол, фенилгидразин; алкоголь, желчные кислоты, токсические продукты азотистого обмена; змеиный, грибной, пчелиный яды и др.), а также при действии возбудителей инфекционных и паразитарных заболеваний (гемолитический стрептококк, анаэробная инфекция, малярийный плазмодий, лейшмания).

Иммунная (гетеро-, изо-, аутоиммунная) гемолитическая анемияразвивается при переливании видо-, группо- и резус-несовместимой крови; резус-несовместимости матери и плода; образовании аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарственных препаратов, вирусов, микроорганизмов или в результате соматической мутации иммуноцитов, когда возникает «запретный» клон лимфоцитов, продуцирующих антитела к нормальным антигенам эритроцитов (при лейкозе, системной красной волчанке и др.).

Механическое повреждение эритроцитовможет возникнуть при протезировании кровеносных сосудов и клапанов сердца, длительном марше или беге по твердому грунту (маршевая гемоглобинурия), спленомегалии.

Причиной приобретенной мембранопатииможет стать соматическая мутация эритробластов под действием вирусов, микроорганизмов, лекарственных препаратов с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушается структура мембраны и повышается чувствительность к комплементу (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

Патогенез.Механизм гемолиза при приобретенной гемолитической анемиизаключается в повреждении структуры мембран эритроцитов. Одни гемолитические факторы (например, механические) оказывают прямое повреждающее действие, другие (мышьяковистый водород, нитриты), являясь сильными окислителями, вызывают сначала метаболические, а затем функциональные и структурные изменения в мембране и строме эритроцитов, приводящие к их гемолизу. Многие гемолитические яды биологического происхождения обладают ферментной активностью (лецитиназная активность стрепто-, стафилолизинов, яда насекомых и змей), разрушая лецитин мембран. При иммунных гемолитических анемиях IgG и IgM присоединяют к эритроцитарной мембране комплемент, который при этом активируется и вызывает ее ферментативный лизис.

Под влиянием гемолитических агентов в мембранах эритроцитов образуются поры, через которые из клетки выходят ионы калия, фосфаты, а ионы натрия поступают в клетку. Вследствие сдвигов ионного баланса вода проникает в эритроцит, который при этом набухает, приобретает сферическую форму, его клеточная поверхность уменьшается, снижается способность к деформации. Такие сфероциты не могут пройти через межэндотелиальные поры синусов селезенки и фагоцитируются селезеночными макрофагоцитами. Когда объем эритроцита достигает критического (146 % первоначального), а размер пор мембраны превышает 6 нм, наступает гемолиз с выходом гемоглобина в плазму.

Гемолиз эритроцитов при приобретенных гемолитических анемиях происходит преимущественно в кровеносном русле. Однако при резус-конфликте (гемолитическая болезнь новорожденных) антирезусные агглютинины, образовавшиеся в организме резус-отрицательной матери, вызывают гемолиз резус-положительных эритроцитов плода или новорожденного не только внутри сосудов, но и в печени и селезенке (внутриклеточный гемолиз).

При наследственной гемолитической анемиигемолиз обусловлен снижением осмотической и механической резистентности эритроцитов с генетически детерминированными нарушениями структуры мембраны, метаболизма, синтеза гемоглобина.

Так, при наследственной мембранопатии(микросфероцитарная гемолитическая анемия или болезнь Минковского—Шоффара с аутосомно-доминантным наследованием) генетический дефицит в мембране — эритроцитов Са 2+ -зависимой АТФазы и фосфолипидов приводит к повышению проницаемости мембраны. В клетки поступают ионы натрия и вода, эритроциты превращаются в сфероциты с резко пониженной способностью деформироваться при прохождении через синусы селезенки. Отрыв части оболочки у таких эритроцитов ведет к образованию микросфероцитов с укороченной продолжительностью жизни (8—14 дней вместо 120 дней в норме) в связи с захватом их макрофагоцитами селезенки и печени (внутриклеточный гемолиз).

При наследственной ферментопатии, например глюкозо-6-фосфатдегидрогеназодефицитной анемии (доминантное, сцепленное с X-хромосомой наследование), острый внутрисосудистый гемолиз эритроцитов, возникающий при приеме лекарств с высокой окислительной способностью (противомалярийные препараты, фтивазиди др.), обусловлен повреждением клеточных мембран перекисями, так как в эритроцитах с дефицитом Г-6-ФДГ понижено содержание восстановленного глутатиона (антиоксиданта).

Внутриклеточный гемолиз эритроцитов при наследственной гемоглобинопатии связан с синтезом аномального или не свойственного данному возрасту гемоглобина 1 . Так, при серповидноклеточной анемии 2 образуется HbS (в β-цепи глобина глутаминовая кислота заменена валином), который в восстановленном состоянии выпадает в кристаллы и вызывает деформацию эритроцитов (серповидная форма); гипоксия способствует усилению гемолиза таких эритроцитов. При α-талассемии (генетический дефект синтеза α-цепей) происходит гемолиз эритроцитов с аномальным гемоглобином — Bart—НЬ(γ4) у новорожденных и НЬН(β4) у взрослых людей; при β-талассемии, когда нарушен синтез β-цепей и не образуется НЬА,(α2β2), гемолизируются эритроциты, содержащие фетальный гемоглобин (α2γ2) или же НbА22δ2).

Читайте также:  Жжение языка при железодефицитной анемии

Следствием массивного гемолиза эритроцитов является анемия с нарушением дыхательной функции крови и развитием гипоксии. Образовавшийся при распаде эритроцитов гемоглобин циркулирует в крови (гемоглобинемия) и соединяется с гаптоглобином в крупномолекулярный комплекс, не проходящий через почечный фильтр. Если же содержание свободного гемоглобина в плазме превышает 20,9 ммоль/л (337 г/л) или исходный уровень гаптоглобина низкий, тогда не связанный с последним гемоглобин начинает выделяться с мочой (гемоглобинурия). Частично гемоглобин поглощается клетками макрофагоцитарной системы и расщепляется в них до гемосидерина. Гемосидероз селезенки, почек, печени, костного мозга сопровождается реактивным разрастанием соединительной ткани и нарушением функций этих органов. Повышенное образование из гемоглобина желчных пигментов обусловливает развитие гемолитической желтухи (см. раздел XXII — «Патологическая физиология печени»). Кроме того, внутрисосудистый распад эритроцитов может привести к появлению тромбов и нарушению кровоснабжения тканей, отсюда — трофические язвы конечностей, дистрофические изменения в селезенке, печени, почках. В результате поступления в сосудистое русло большого количества эритроцитарного тромбопластина возможно развитие ДВС-синдрома.

Картина крови. Приобретенная гемолитическая анемия по типу кроветворения является эритробластической, по степени регенерации костного мозга — регенераторной, по цветовому показателю — нормо-или гипохромной, реже — ложногиперхромной (вследствие абсорбции гемоглобина на эритроцитах). Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживаются клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз; разорванные, фрагментированные эритроциты, анизоцитоз). Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных.

При наследственной гемолитической анемии отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка часто с неэффективным эритропоэзом, когда в костном мозге разрушаются ядерные формы эритроцитов. В мазке крови наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз, полихроматофилия, единичные ядерные формы эритроцитов) находятся дегенеративно измененные клетки (микросфероциты при болезни Минковского — Шоффара, серповидные при S-гемоглобинопатии, мишеневидные, базофильно пунктированные — при талассемии). При частых гемолитических кризах может возникнуть гипорегенераторная анемия.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Изучение мазков крови при острой постгеморрагической анемии.

Под острой постгеморрагической анемией понимают анемию, развившуюся в результате быстрой потери значительного количества крови.

Для острых постгеморрагических анемий выделяют следующие стадии:

1) Рефлекторная стадия, которая развивается в первые часы после кровопотери, характеризуется пропорциональным уменьшением массы эритроцитов и плазмы, компенсаторная реакция организма сводится к приведению объема сосудистого русла в соответствие с объемом циркулирующей крови за счет рефлекторного спазма сосудов. Следует сказать, что в эту стадию содержание эритроцитов и гемоглобина может соответствовать нормальным значениям, что может привести к ошибочному диагнозу, особенно при скрытых кровотечениях.

2) Гидремическая стадия развивается в последующие часы (сутки, в зависимости от кровопотери), происходит восстановление ОЦК за счет поступления в сосудистое русло интерстициальной жидкости, и задержки вывода воды из организма, что приводит к разжижению крови, соответственно к пропорциональному уменьшению количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.

3) Костномозговая стадия развивается на вторые и последующие сутки, и характеризуется активацией эритропоэза. Усиление пролиферации эритроидного ростка вызывает увеличение в крови ретикулоцитов, вплоть до нормобластов. В зрелых эритроцитах, циркулирующих в крови, обнаруживаются морфологические изменения — появление анизоцитов и пойкилоцитов, т.к. ускорение поступления эритроцитов в кровь обеспечивается перескоком через стадии деления. Эритроциты не могут насытиться гемоглобином (гипохромия), поскольку кровопотеря привела к утрате железа. Развивается тромбоцитоз и умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с регенераторным сдвигом влево. Нормализация кровяных показателей обычно наступает по истечению 3-4 недель.

Мазок крови при B12-фолиеводифецитной анемии.

Патогенез клинических проявлений при дефиците витамина B12 и фолиевой кислоты:

· Нарушается синтез ДНК, в результате замедляются процессы созревания клеток, что приводит к макроцитозу и мегацитозу (увеличению размеров клетки) — формируется мегалобластический тип кроветворения.

· Увеличивается до 50% доля неэффективного эритропоэза (в норме до 20%), вследствие повышения уровня внутрикостномозгового разрушения клеток эритроидного ряда.

· Укорачивается в 3-4 раза продолжительность жизни макроцитов, циркулирующих в крови.

· Недостаток витамина B12 приводит к нарушению пролиферации эпителия пищеварительного тракта (глоссит Хантера — сглаженный болезненный язык без сосочков, имеющий малиновый цвет).

· При выраженном дефиците витамина B12 развиваются неврологические нарушения, ведущие к повреждению нервной ткани, развитию периферической невропатии, фуникулярному миелозу.

· Наряду с дефицитными анемиями существуют ахрестические анемии, связанные с нарушением утилизации костным мозгом витамина B12. При ахрестических анемиях прием витамина B12 противопоказан.

Читайте также:  Грудное вскармливание при анемии матери

· Менее 5% анемий не связана с дефицитом витамина B12 и фолатов, а является следствием других факторов, нарушающих синтез ДНК.

Для B12 и фолиеводефицитных анемий характерны следующие гематологические проявления:

1) количество эритроцитов снижается в большей степени, чем количество гемоглобина (гиперхромная анемия);

2) количество ретикулоцитов может быть снижено, но может быть и в норме;

3) наличие в крови мегалобластов;

4) повышается цветовой показатель (гиперхромная анемия);

5) эритроциты увеличены, в мазках крови обнаруживается макроциты, мегалоциты, пойкилоциты, анизоцитоз;

6) обнаруживаются эритроциты с патологическими включениями;

7) наблюдаются тромбоцитопения и лейкопения, также характерно наличие гигантских тромбоцитов и нейтрофилов с гиперсегментированным ядром.

Мазок крови при гемолитической анемии.

Картина крови

Выраженность анемии при микросфероцитозе различная, у значительной части больных она небольшая. Содержание гемоглобина 90-100 г/л, в период криза снижается до 40-50 г/л, особенно у маленьких детей. Гемолитические кризы при микросфероцитозе чаще всего провоцируются инфекцией.

Количество микросфероцитов при наследственном микросфероцитозе бывает различным. У некоторых больных большинство эритроцитов — микросфероциты; у них обычно есть выраженные признаки повышенного гемолиза. У родственников больных микросфероцитозом, которые не предъявляют жалоб и у которых болезнь выявляется лишь при активном осмотре, чаще всего обнаруживается небольшой процент микросфероцитов. Большая часть клеток — переходные формы от дискообразных клеток к микросфероцитам.

Количество лейкоцитов при микросфероцитозе чаще нормальное, в период кризов наблюдается лейкоцитоз, иногда с выраженным нейтрофильным сдвигом. Количество тромбоцитов остается в большинстве случаев нормальным.

Как правило, наблюдается раздражение красного ростка костного мозга. В норме соотношение составляет 3:1. При микросфероцитозе, как и при многих других видах гемолитических анемий, это соотношение изменяется — количество красных ядерных элементов становится равным количеству белых или даже превышает его.

Уровень гипербилирубинемии у больных микросфероцитозом зависит от тяжести заболевания и периода обследования больного. Вне кризов содержание билирубина может колебаться от нормальных цифр до 57-76 ммоль/л, в период криза оно сильно повышается.

При нормальном функциональном состоянии печени и сравнительно большом увеличении распада эритроцитов содержание билирубина может быть нормальным.

Естественно, что уровень и тип билирубина изменяются при осложнении микросфероцитарной гемолитической анемии обтурационной желтухой. В этих случаях содержание билирубина повышается (иногда до высоких цифр).

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

источник

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

приобретенные

Токсическая гемолитические яды, соединения мышьяка, свинца; возбудители инфекций: гемолитический стрептококк, малярийный плазмодий) Иммунная (перелива-ние несов-местимой крови; Rh-несов-местимость крови матери и плода Механическая (механическое повреждение эритроцитов при протезировании сосудов и клапанов сердца Приобретенная (соматические мутации при образовании аутоантител против собственных эритроцитов под влиянием вирусов и лекарств с образованием патологических популяций эритроцитов с нарушенной мембраной

Наследственная гемолитическая анемия— наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара. Неполноценность эритроцитов при болезни Минковского-Шоффара обусловлена генуинной недостаточностью синтеза АТФ, необходимого для поддержания двояковогнутой формы эритроцитов. При снижении содержания АТФ ниже 10 % от нормы эритроциты теряют ионы калия, в них поступает избыточное количество ионов Nа + и воды, эритроциты изменяют свою форму и превращаются в сфероциты. Кроме того, понижается их осмотическая резистентность, что связано с уменьшением содержания в мембране актомиозиноподобного белка, падением количества фосфолипидов и холестерина. Эритроциты живут 2-3 недели. Селезенка увеличена у всех больных, а печень — у половины пациентов.

Картина крови при наследственных гемолитических анемиях. Отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка. При частых гемолитических кризисах может быть регенераторная анемия. В мазке крови, наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз — до 50-60 %, полихроматофилия, ядерные формы эритроцитов), находится дегенеративно измененные эритроциты малого размера —

Отечная формахарактеризуется общими выраженными отеками, кожа плода бледная, полупрозрачная, в полостях тела — транссудат. Сердце, печень, селезенка значительно увеличены, почки полнокровны. Мягкая мозговая оболочка и ткань мозга отечны и полнокровны.

При анемической формевыражены общая бледность покровов и малокровие внутренних органов. В печени и селезенке — умеренный эритробластоз. Изменения головного мозга менее выражены, чем при отечной форме.

Желтушная формахарактеризуется желтухой покровов, подкожно-жирового слоя и интимы крупных сосудов. Количество непрямого биллирубина в сыворотке крови достигает 20-40 мг %. Ядра головного мозга прокрашены в охряно-желтый цвет. Тяжесть поражения усугубляется гипоксией из-за повреждений мелких сосудов.

Аналогично, но менее выраженно, протекает гемолитическая желтуха при несовместимости групп крови плода и матери.

Читайте также:  Анемия и зуд по телу

Картина крови при приобретенных гемолитических анемиях. Приобретенная гемолитическая анемия может быть по типу кроветворения нормобластической, по регенераторной способности костного мозга — регенераторной, по цветовому показателю — нормо- или гиперхромной.

Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживают клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз, анизоцитоз). Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных. Профилактика — обменное переливание крови отца или введение матери антирезусных антител.

Аутоиммунные гемолитические анемиивозникают при изменении антигенной структуры мембраны эритроцитов при переохлаждении, ожогах, инфекциях и действии лекарственных препаратов. В патогенезе главным является разрушение эритроцитов, образование аутоантител, стимуляция иммунного ответа и образуется порочный круг (самая опасная анемия). Лечение этого процесса — подавление иммунного ответа гормонами и иммунодепрессантами.

Патогенез и гематологическая характеристика. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов с образованием непрямого биллирубина. Развивается желтуха. Цветовой показатель может быть в норме или повышен. Размер эритроцитов — нормоциты и умеренный макроцитоз, пойкилоцитоз. Повышена регенерация эритроцитов, гипер- или нормохромия, повышена регенерация эритроцитов.

Анемии вследствие нарушения кровообразования. Витамин В12— и фолиеводефицитные анемии- это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой нормобластического типа кроветворения мегалобластическим из-за недостатка в организме витамина В12 и фолиевой кислоты.

В патогенезевитаминВ12-и-фолиеводефицитной анемии различают 3 основные ветви:

а) нарушение костномозгового кроветворения (что ведет к гипоксии);

б) нарушение миелинизации нервных волокон (нарушения чувствительности от парестезий до синдрома демиелинизации);

в) желудочно-кишечные (нарушение образования сосочков языка — глоссит, патология пристеночного пищеварения).

Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, участвующих в образовании тимина, входящего в состав ДНК, снижает скорость ее образования. Нарушение клеточного деления приводит к формированию крупных клеток крови: мегалоцитов, мегалобластов, гигантских мегакариоцитов. Созревание мегалобластов до мегалоцитов сопровождается нарушением энуклеации — об этом свидетельствуют появление в мегалоцитах телец Жолли (остатки ядра) и колец Кебота (остатки ядерной оболочки). Наличие большого количества мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином, обуславливает гиперхромию (ЦП>1,5).

Картина крови. Витамин В12-и-фолиеводефицитная анемия — это анемия мегалобластическая, гиперхромная, диспластическая, макроцитарная. В мазке крови появляются мегалобласты — клетки патологической регенерации костного мозга и мегалоциты (крупные клетки с базофильной, полихроматофильной или оксифильной цитоплазмой, для которых характерна ранняя гемоглобинизация). В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз с микроцитозом, гипохромные эритроциты, мегалоциты с патологическими включениями. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), т.к. в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического типа кроветворения над нормобластическим. Наблюдается тромбоцитопения и лейкоцитопения с атипическими клетками.

Железодефицитная анемия (сидеропеническая) — это анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, потреблением и потерей. Это самый распространенный вид анемии (80-90 % всех анемий). Недостаток железа в организме проявляется исчезновением гемосидерина в клетках печени и селезенки, снижением количества сидеробластов и сидероцитов в костном мозге. В крови уменьшается содержание сывороточного железа и степень насыщения им трансферрина (белка-переносчика железа), что ведет к снижению транспорта железа в костный мозг. Нарушается включение железа в эритроцитарные клетки, при этом снижается синтез гема и глобина, уменьшается активность некоторых ферментов в эритроцитах, что вызывает повышение их чувствительности к окислителям (т.к. неполноценность ферментативных процессов ведет к неустойчивости клеточных мембран), эритроциты подвергаются гемолизу под действием окислителей и продолжительность жизни эритроцитов уменьшается.

Картина крови. Железодефицитная анемия — это нормобластическая, гипохромная анемия (из-за недостаточной гемоглобинизации). В мазке крови наблюдается анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз, шизоцитоз — обломки эритроцитов. Количество ретикулоцитов зависит от регенерирующей способности костного мозга (анемия может быть сначала регенераторной, а затем гипорегенераторной).

Железорефрактерная анемия —(рефрактерный — невосприимчивый)- сидероахрестическая, сидеробластическая, железонасыщенная анемия — обширная группа анемических состояний с высоким содержанием сывороточного железа, костномозговым сидеробластозом (отложение органических и неорганических соединений железа) и рефрактерностью к лечению железом. Анемии могут быть наследственными и приобретенными.

Этиология и патогенез связаны с нарушением активности ферментных систем, участвующих в биосинтезе гема. Наследственные анемии встречаются почти исключительно у мальчиков и молодых мужчин, приобретенные первичные формы чаще у пожилых лиц обоего пола, а вторичные — в любом возрасте.

Картина крови: выраженная анемия (возможно снижение гемоглобина до 3 г%, эритроцитов до 1 млн в микролитре). Процент ретикулоцитов в пределах нормы. Величина эритроцитов в норме или несколько завышена за счет макроцитов. Нередко отмечается клеточный диморфизм с наличием двух популяций эритроцитов: гипохромно-микроцитарной и нормохромно-макроцитарной. Лечение и прогноз зависит от формы анемии.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Добавить комментарий

Adblock
detector