Меню
Меню

Какие из перечисленных анемий относят к гемоглобинопатиям

Гемоглобинопатии

Наследственные гемолитические анемии.

К гемолизу эритроцитов может привести 3 группы врожденных дефектов:

1) дефекты мембраны (мембранопатии): микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара;

2) нарушения ферментов (энзимопатии): анемия при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;

3) изменения структуры гемоглобина (гемоглобинопатии): талассемия, серповидно-клеточная анемия.

Микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара — наследствен­ная аутосомно-доминантная гемолитическая анемия.

Наследственный дефект затрагивает мембранные белки эритроци­тов, в частности спектрин, анкирин, протеин 3. Что ведет к значительному увеличению проницаемости для натрия, значит и воды. Объем эрит­роцитов увеличивается, и они приобретают сферическую форму (сфероциты). Они теряют свою пластичность и способность к деформации, не могут пройти через узкие межэндотелиальные щели венозных синусов селезенки и на длительное время задерживаются в ней. Макрофаги селезенки «срезают» часть мембраны эритроцитов и превращают их в микросфероциты, которые проходят через синусы селезенки.

При последующих прохождениях микросфероцитов через селе­зенку макрофаги полностью фагоцитируют измененные эритроциты (внутриклеточный гемолиз). Таким образом, продолжитель­ность жизни эритроцитов уменьшается до 8-12 сут. вместо 120.

С учетом патогенеза указанной анемии неплохой лечебный эф­фект имеет удаление селезенки — спленэктомия.

Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназодефицитная ане­мия является наследственной, сцепленной с Х-хромосомой с внутрисосудистым гемолизом.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы является причиной нарушений реакций пентозного цикла, вследствие чего уменьшается образование НАДФН и восстановление (регенерация) глутатиона в эритроцитах. Это приводит к ускорению СПОЛ, что приводит к уве­личению проницаемости эритроцитарных мембран и поступлению в клетки ионов натрия и воды → отек эритроци­тов→внутрисосудистый гемолиз.

Одной из клинических форм является фавизм (при употреблении бобов Vicia fava), содержащих токсические продукты с выраженными окислительными свойствами.

В основе развития наследственных гемоглобинопатии могут ле­жать две группы нарушений: качественные и количественные.

Качественных гемоглобинопатии составляют нарушения первичной структуры цепей гемоглобина, например, замена аминокис­лот, удлинение или укорочение цепей молекул гемоглобина. Примером анемии, связанной с изменением качественного состава, является серповидно-клеточная анемия.

Количественные гемоглобинопатии характеризуются нарушением синтеза целых цепей гемоглобина. Клиническим примером изменения количества цепей могут служить талассемии.

Серповидно-клеточная анемия – качественная гемоглобинопатия, является наследственно (неполное доминирование) обусловленной анемией с внутриклеточным гемолизом. В β-цепи молекулы гемо­глобина в 6-ом положении от N-конца глутаминовая кислота замещена на валин. Это приводит к появлению патологической формы гемо­глобина, которую обозначают HbSα2β2 6глу←вал , который в восстанов­ленном состоянии выпадает в осадок — образуются кри­сталлы, которые деформируют эритроциты, как следствие, клетки красной крови приобретают серповидную форму, с трудом проходят через узкие капилляры и межэндотелиальные пространства венозных синусов селезенки. Образуются микротромбы, как следствие, микронекрозы в тканях.

Серповидность эритроцитов значительно возрастает при прохож­дении их через ткани, которые характеризуются низкими значениями рО2 (жировая ткань, селезенка), а также в условиях гипоксии (пневмония, горы).

Больные серповидно-клеточной анемией обладают повышенной (хотя и не абсолютной) врожденной устойчивостью к заражению различными штаммами малярийного плазмодия.

Талассемии являются наследственно обусловленными гемоли­тическими анемиями, эндоэритроцитарными, с внутриклеточным ге­молизом. Они относятся к количественным гемоглобинопатиям, по­скольку нарушается синтез цепей молекул гемоглобина.

У человека в норме гемоглобин представлен следующими форма­ми: НЬА1 (α2β2) — 95-96%, НЬА2 (α2δ2), у новорожденных — HbF (α2γ2).

Если нарушается синтез α-цепей, то развивается α-талассемия. При этом не образуется HbA1, НЬА2 и HbF. Вместо α-цепей клетки красной крови синтезируют β- и γ-цепи. Поэтому при α-талассемии в эритроци­тах появляются патологические формы гемоглобина: у взрослых — HbH (β2β2), а у новорожденных HbBart (γ2γ2). HbH и HbBart нестабильны, поэтому легко выпадают в осадок, вследствие чего эритроциты приобре­тают форму мишеней, фагоцитируются макро­фагами (внутриклеточный гемолиз).

При β-талассемии (болезнь Кули) нарушен синтез β-цепей моле­кул гемоглобина. Поэтому НЬА1 отсутствует, компенсаторно увеличи­вается образование НЬА2. У новорожденных синтез HbF не нарушен.

Приобретенные гемолитические анемии.

В зависимости от причин развития выделяют следующие виды приобретенной гемолитической анемии.

I. Гемолитические анемии, обусловленные физическими факторами.

II. Токсические/лекарственные гемолитические анемии.

III. Иммунные гемолитические анемии.

IV. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

V. Приобретенные мембранопатии.

Гемолитические анемии, обусловленные физическими факторами.

Возможно механическое повреждение эритроцитов, которое может иметь место, например, у пациентов с искусственными клапанами сердца, множественными протезами сосудов или применение аппарата искусственного кровообращения; при длительных пешеходных переходах или беге по жёсткому грунту. Главный механизм гемолиза — механический.

Осмотический механизм гемолиза реализуется при действии таких физических факторов как высокие температуры и низкая осмлярность плазмы. Воздействие высокой температуры имеет место, например, при ожогах кожи и слизистых оболочек, значительной гипертермии — тепловом или солнечном ударе. Значительное снижение осмолярности плазмы крови может возникнуть при ошибочном внутрисосудистом введении гипоосмотической жидкости, дистиллированной воды или гипоосмолярных растворов.

Токсические/лекарственные гемолитические анемии.

Гемолитические яды имеют растительное, микробное или животное проис­хождение и составляют значительную часть гемолитических агентов. К ним относятся яды грибов, змей и пчёл, эндо- и экзотоксины микробов (напри­мер, гемолитического стрептококка, стафилококков, анаэробных микробов), продукты метаболизма паразитов (например, малярийного плазмодия, лейшманий), дефицит мембраностабилизирующих факторов (например, α-токоферола). К гемолитическим ядам также относятся соединения свинца, меди, мышьяка, фосфора, фенил гидразин, нитробензол, некоторые лекарственные средства (на­пример, содержащие нитриты, сульфаниламиды, фенацетин). Главный механизм гемолиза: детергентный и окислительный, к которым всегда присоединяется осмотический, приводящий к разрыву мембраны и завершению гемолиза.

Читайте также:  Боли в мышцах при анемии

Иммунные гемолитические анемии.

Обусловлены взаимодействием гуморальных антител с антигенами, фиксированными на поверхности эритроцитов, поэтому являются проявлением II типа аллергических реакций по классификации Кумбса и Джелла.

· Изоиммунные гемолитические анемии. Их причиной могут быть: а) поступление извне антител против собст­венных эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных) и б) поступление в организм эритроцитов, против которых в плазме есть антитела (переливание крови, не совместимой по группам АВО или Rh).

· Аутоиммунные гемолитические анемии. Обусловлены образо­ванием в организме антител против собственных эритроцитов.

· Гетероиммунные (гаптеновые) гемолитические анемии. Воз­никают при фиксации на поверхности эритроцитов чужеродных анти­генов (гаптенов), в частности, лекарственных препаратов (пенициллин, сульфаниламиды), вирусов.

Возникают вследствие приобретенных в процессе ин­дивидуального развития дефектов мембран эритроцитов.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели). Полагают, что нарушения мембран ука­занных клеток связаны с изменением соотношения жирных кислот, входящих в состав их фосфолипидов (уменьшается содержание нена­сыщенных и увеличивается — насыщенных жирных кислот). Эритро­циты аномальной популяции приобретают способность фиксировать комплемент, что является предпосылкой комплемент зависимого гемо­лиза. Уменьшение рН среды является фактором, провоцирующим внутрисосудистый гемолиз. Этим объясняется тот факт, что разруше­ние эритроцитов развивается чаще всего ночью (в ночное время рН крови несколько уменьшается).

Таким образом, пароксизмальная ночная гемоглобинурия являет­ся приобретенной эндоэритроцитарной гемолитической анемией с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов.

источник

Гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии – это группа тяжелых наследственных заболеваний крови, обусловленных нарушением структуры гемоглобина или снижением синтеза одной и более глобиновых цепей. Клиническая картина крайне разнообразна. Общими симптомами являются гемолитическая анемия, увеличение селезенки, поражение костей. Диагностика осуществляется с помощью микроскопии мазка периферической крови, электрофореза гемоглобина, генетических исследований. Для лечения применяют переливание компонентов крови, препараты гидроксимочевины, инфузионную терапию. У тяжелых пациентов выполняется спленэктомия, аллотрасплантация стволовых клеток.

МКБ-10

Общие сведения

Гемоглобинопатии – ряд врожденных гемолитических анемий, характеризующихся изменением аминокислотной последовательности гемоглобина или подавлением образования цепей глобина. Данные патологии нередко заканчиваются летально уже в раннем детском возрасте. Известно около 50 видов гемоглобинопатий. Самыми частыми и опасными для жизни считаются серповидно-клеточная анемия (СКА), талассемии. Гемоглобинопатии распространены на территории Центральной Африки, Южной Азии и наблюдаются преимущественно у лиц негроидной расы. Талассемии также встречаются в странах Средиземноморья. Ежегодно рождается около 350000 детей с дефектами гемоглобина.

Причины гемоглобинопатий

Гемоглобинопатии относятся к аутосомно-рецессивным генетическим заболеваниям. Качественные гемоглобинопатии развиваются вследствие мутаций генов, ответственных за синтез определенных аминокислот в бета-цепи глобина. В результате происходит замена одной аминокислоты на другую (глутаминовой кислоты на валин, лизин и пр.). Это приводит к образованию аномального гемоглобина, гораздо менее растворимого, чем нормальный гемоглобин А, придающего красным кровяным тельцам иную форму (мишеневидную, серповидную), что нарушает их функции и уменьшает продолжительность жизни.

Количественные гемоглобинопатии обусловлены мутацией генов, которые кодируют целую цепь глобина (чаще альфа и бета). При этом сдвигается баланс между глобиновыми цепями – при недостаточном синтезе альфа-цепей возникает избыток бета-цепей, и наоборот. Уменьшаются размеры эритроцитов, в них снижается содержание гемоглобина, а мембрана становится более подверженной различным повреждениям.

Существуют факторы, провоцирующие тяжелые приступы (кризы). К ним относятся обезвоживание, переохлаждения, инфекции, сопровождающиеся высокой лихорадкой. У женщин обострения нередко развиваются на фоне беременности. Но главный патологический стимул качественных гемоглобинопатий – уменьшение концентрации в крови кислорода (гипоксия). Это может произойти, например, при подъеме на большую высоту (восхождение на гору, полет на самолете), где снижено парциальное давление кислорода воздуха, или при тяжелых болезнях дыхательной системы (пневмонии).

Патогенез

Гемоглобинопатии имеют сходные патогенетические механизмы. Измененная структура гемоглобина предрасполагает к интенсивному гемолизу. Длительно текущая анемия способствует компенсаторной гиперплазии костного мозга. Возникает деформация костей черепа, искривление позвоночника. Развиваются экстрамедуллярные очаги кроветворения, приводящие к увеличению размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалии). Вследствие спленомегалии наступает гиперспленизм – усиленная деструкция красных клеток крови синусоидами селезенки.

Из-за регулярного гемолиза эритроцитов печень секретирует в желчь большое количество билирубина, что создает условия для образования камней желчного пузыря. У больных гемоглобинопатиями часто возникает перегрузка железом, как за счет постоянных переливаний крови, так и из-за повышения абсорбции железа желудочно-кишечным трактом. Большое количество железа в тканях усиливает процессы перекисного окисления липидов, что повреждает различные органы.

При качественных гемоглобинопатиях под влиянием сниженного содержания кислорода в крови молекулы нерастворимого аномального гемоглобина растягивают мембрану эритроцитов, что приводит к изменению их формы. Деформированные эритроциты хуже переносят кислород, а также способны приклеиваться к сосудистому эндотелию, тем самым закупоривая мелкие сосуды, вызывая тромбозы, окклюзии и инфаркты.

Читайте также:  Препараты при анемии у кошек

Классификация

Гемоглобинопатии подразделяются на качественные, обусловленные нарушением структуры (последовательности аминокислот) гемоглобина, и количественные, характеризующиеся снижением образования глобиновых цепей. Качественные гемоглобинопатии представлены следующими формами:

  • Серповидно-клеточная анемия (Гемоглобинопатия S). Наиболее частый вид. Подразделяется на гомозиготную форму (собственно СКА) с яркой клинической симптоматикой и гетерозиготное носительство (серповидно-клеточную аномалию), имеющее бессимптомное или легкое течение.
  • Гемоглобинопатия С. Клиника схожа с СКА, но менее выражена. Отличается большей степенью спленомегалии, чем при СКА.
  • ГемоглобинопатияCS (Африканский ревматизм). По течению напоминает СКА. Преобладают приступообразные костно-суставные боли.
  • Гемоглобинопатии Е иD. Протекают с небольшой гемолитической анемией.
  • Наследственная метгемоглобинемия. При этой разновидности под влиянием различных факторов образуется окисленная форма гемоглобина – метгемоглобин, который более стойко связывается с кислородом и не отдает его тканям.
  • Анемия, вызванная носительством нестабильных гемоглобинов. Это доброкачественная патология, при которой возникает незначительная гемолитическая анемия после приема сульфаниламидных препаратов.

К количественным аномалиям гемоглобина относят:

  • Бета-талассемии. Наиболее распространенный вариант. Подразделяется на малую талассемию (гетерозиготное носительство с бессимптомным течением или легкой гемолитической анемией) и большую талассемию (анемию Кули) с развернутой тяжелой клинической картиной.
  • Альфа-талассемии. Течение может быть различным в зависимости от количества мутантных генов. В основном сходны с гетерозиготной бета-талассемией.
  • Синдром водянки плода c гемоглобином Барт (Hb Bart’s). Наиболее тяжелый вид альфа-талассемии. Ребенок погибает внутриутробно.
  • ГемоглобинопатиюH. Благоприятная малосимптомная форма альфа-талассемии.
  • Бета-дельта-талассемии. Практически неотличима от бета-талассемии.
  • ГемоглобинопатиюLepore. Эта форма развивается вследствие слияния бета-цепей глобина и схожа с бета-талассемией.

Симптомы гемоглобинопатий

Клиническая картина гемоглобинопатий разнообразна. Гетерозиготные больные имеют либо бессимптомное, либо легкое течение. Гомозиготные формы начинают себя проявлять уже с раннего детства (6 месяцев — 1 год). Общая симптоматика включает признаки гемолитической анемии (бледность, желтушность кожи и слизистых, увеличение селезенки), патологию развития скелета – башенный череп (четырехугольный), уплощенная переносица, искривленный позвоночник.

Из-за повышенной секреции билирубина в желчь могут беспокоить симптомы желчнокаменной болезни уже в детском возрасте – тяжесть или ноющие боли в правом подреберье, приступы желчной колики, обесцвечивание кала. На коже голеней часто возникают длительно незаживающие язвы. Для болезней с дефектом в структуре гемоглобина характерно кризовое течение. Самые тяжелые приступы, нередко заканчивающиеся летально, встречаются при серповидно-клеточной анемии.

Вазоокклюзивный криз

Наиболее типичный. Происходит закупорка мелких сосудов различных органов. Дети испытывают боли в длинных трубчатых костях, у них отекают кисти, стопы, что затрудняет движения лучезапястных, голеностопных суставов (hand-foot синдром). Микротромбозы сосудов кишечника вызывают абдоминальные боли. У молодых мужчин нередко развивается приапизм, впоследствии приводящий к эректильной дисфункции. Кризу сопутствует лихорадка, тахикардия, потливость.

Гемолитический криз

При гемолитическом кризе происходит массивное разрушение красных телец с резким снижением содержания гемоглобина, эритроцитов в крови. Усиливается имеющаяся желтушность, бледность кожных покровов, слизистых, возникают лихорадка, поясничные и абдоминальные боли, присоединяются симптомы снижения артериального давления (головокружение, обмороки). Моча приобретает темный цвет за счет большого количества гемоглобина.

Секвестрационный криз

Во время секвестрационного криза также стремительно падает уровень гемоглобина. Но это происходит не из-за гемолиза, а вследствие венозного тромбоза и скопления большого количества крови в расширенных синусоидах печени и селезенке, что и приводит к обеднению общего кровотока. Кроме симптомов тяжелой анемии по причине выраженной гепатоспленомегалии появляются сильные и распирающие боли в левом и правом подреберье.

Апластический криз

Достаточно редкая форма криза. Она развивается при инфицировании парвовирусом В19, который способен угнетать костномозговое кроветворение. Это сопровождается стремительным (но обратимым) снижением концентрации не только эритроцитов, но и всех других клеток периферической крови (лейкоцитов, тромбоцитов). Поэтому к признакам анемии присоединяется геморрагический синдром (кровотечения из носа, десен), различные инфекции (в основном ОРВИ).

Осложнения

Общими осложнениями гемоглобинопатий считаются ЖКБ, патологические переломы длинных трубчатых костей. Гетерозиготные формы редко сопровождаются неблагоприятными событиями, так как имеют легкое течение. При количественных гемоглобинопатиях из-за отложения избыточного количества железа во внутренних органах развивается сердечная недостаточность, цирроз печени, сахарный диабет 2 типа.

Качественные патологии гемоглобина характеризуются широким спектром неблагоприятных последствий. Наиболее опасными считаются эмболия легочных сосудов, инфаркт миокарда, ОНМК, которые примерно у 10% пациентов приводят к смерти. Закупорка микрососудов, питающих кости, ведет к асептическому некрозу головки бедренной кости (АНГБК). Вследствие постоянных инфарктов селезенки возникает функциональный асплезнизм, из-за чего часто развиваются бактериальные инфекции (бронхиты, пневмонии) с тяжёлым течением, нередко с летальным исходом.

Диагностика

Курацией больных с гемоглобинопатиями занимаются врачи-гематологи, генетики. Во время общего осмотра обращается внимание на цвет кожных покровов (бледность, желтуха), конституциональные нарушения (задержку нервно-психического, физического развития ребенка, аномалии строения скелета). Дополнительное обследование включает:

  • Анализы крови. Для общего анализа крови пациентов с качественными гемоглобинопатиями типична нормоцитарная анемия средней степени тяжести, для больных с количественными гемоглобинопатиями – тяжелая микроцитарная анемия. В мазке крови обнаруживаются измененные деформированные эритроциты (серповидные, сферические). В биохимическом анализе крови повышены концентрации свободного железа, ферритина и непрямого билирубина.
  • Электрофорез гемоглобина. Основной метод диагностики патологий гемоглобина, широко применяемый в клинической гематологии, который определяет соотношение фракций гемоглобина – электрофорез на пленке с ацетатом целлюлозы или лимоннокислым агаром. Выявляется высокое содержание аномальных гемоглобинов (HbS, HbF, HBA2).
  • Генетические исследования. ДНК-тестирование методом ПЦР выполняется только в рамках пренатальной диагностики с целью генетического консультирования семей, имеющих повышенный риск развития патологий гемоглобина. Образцы ДНК получают путем амниоцентеза на 8-10 и 14-16 неделе беременности. Определяют наличие мутаций различных генов.
  • Инструментальные исследования. На рентгенографии костей конечностей отмечаются признаки разрастания костного мозга – истончение кортикального слоя, участки остеопороза, расширение костномозгового канала. На рентгене костей черепа выявляется игольчатый периостоз («феномен волосатого черепа»). При УЗИ брюшной полости обнаруживаются гепатоспленомегалия, камни в желчном пузыре.
Читайте также:  Питание при анемии у пожилых мужчин

Гемоглобинопатии дифференцируют с другими врожденными гемолитическими анемиями (мембранопатиями, ферментопатиями, микросфероцитарной анемией Минковского-Шоффара). Постоянные тромбозы нужно дифференцировать от различных тромбофилий. Перегрузку железом следует отличать от наследственного гемохроматоза. Анемия, оссалгии требуют исключения злокачественных миелопролиферативных заболеваний.

Лечение гемоглобинопатий

Людям, страдающим гемоглобинопатиями, требуется проведение сложной многокомпонентной терапии, поэтому все пациенты с гомозиготными формами подлежат обязательной госпитализации в гематологический стационар. Больным с гетерозиготными формами лечение не показано. Основные принципы ведения качественных и количественных патологий гемоглобина несколько отличаются друг от друга.

Консервативная терапия

Подбор консервативной терапии производится с учетом вида гемоглобинопатии, течения заболевания, наличия тех или иных осложнений. Оценивается как клиническая симптоматика, так и лабораторные данные (главным образом, показатели красной крови). Выделяют следующие направления лечения:

  • Купирование кризов. При вазоокклюзивных кризах используются обезболивающие препараты (нестероидные противовоспалительные средства), а при выраженном болевом синдроме — наркотические анальгетики. Также для подавления преципитации деформированных эритроцитов назначаются ингаляции кислородом, пероральная или внутривенная регидратация.
  • Предупреждение кризов. Для постоянного приема больным качественными гемоглобинопатиями назначается гидроксимочевина. Этот препарат стимулирует образование фетального гемоглобина, подавляющего экспрессию гена, ответственного за синтез аномальных нерастворимых гемоглобинов, что уменьшает склонность эритроцитов к деформации, снижает частоту кризов.
  • Терапия осложнений. Инфекционные осложнения до получения результатов бактериологических исследований лечат антибактериальными препаратами, активными против пневмококка, гемофильной палочки, менингококка. Используются антибиотики из группы пенициллинов (амоксициллин). При развитии тромбозов применяются антикоагулянты (низкомолекулярные, нефракционированные гепарины).
  • Гемотрансфузии. Так как анемия у пациентов с количественными патологиями гемоглобина всегда тяжелая, основу лечения составляют регулярные гемотрансфузии. Людям, страдающим качественными гемоглобинопатиями, переливания крови проводятся только при секвестрационных, гемолитических, а также апластических кризах.
  • Борьба с перегрузкой железа и дефицитом фолатов. Для выведения избытка железа из организма используются хелатирующие средства (дефероксамин). Этот препарат обычно назначается вместе с аскорбиновой кислотой, так как она потенцирует хелатирующее действие дефероксамина. Из-за постоянного гемолиза у больных повышен расход фолатов, поэтому им показан длительный прием больших доз фолиевой кислоты.

Хирургическое лечение

Для ряда пациентов с выраженными признаками гемолиза эффективным лечением является спленэктомия – оперативное удаление селезенки. Другой хирургический вид лечения, позволяющий добиться полной ремиссии – аллотрансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Однако этот метод применяется редко, только в очень тяжелых случаях, так как он сопряжен с высокой частотой летальных исходов. При холелитиазе выполняется холецистэктомия.

Экспериментальное лечение

В настоящее время ведутся клинические исследования по поиску лекарства для излечения гемоглобинопатий. Есть успешные результаты генной терапии СКА. Суть лечения заключается во введении в стволовые клетки пациента гена, кодирующего синтез нормальной бета-глобиновой цепи, с помощью обезвреженного лентивируса. Препарат называется LentiGlobin BB305. Его применение привело к улучшению показателей крови, что позволило отказаться от постоянной стандартной терапии. Также проводятся испытания данного препарата при бета-талассемии.

Прогноз и профилактика

Гемоглобинопатии являются тяжелыми заболеваниями с опасными жизнеугрожающими осложнениями. Пациенты с гомозиготной альфа-талассемией умирают еще до рождения в утробе матери. Больные бета-талассемией погибают до наступления пубертатного возраста от сердечной недостаточности. Люди, имеющие качественные гемоглобинопатии, при грамотном лечении могут прожить дольше 50 лет. Основная причина смерти – бактериальные инфекции, тромботические осложнения. При гетерозиготных формах заболевания в большинстве случаев продолжительность жизни не отличается от общей популяции.

Первичная профилактика проводится среди семей, имеющих высокий риск развития гемоглобинопатий. Она заключается в пренатальной диагностике с прерыванием беременности по медпоказаниям. Пациенты, страдающие качественными аномалиями гемоглобина, обязательно должны получить вакцину от гемофильной палочки, пневмококка, менингококка. Детям от 4 месяцев до 6 лет показано длительное применение пенициллиновых антибиотиков для профилактики инфекций. То же касается больных, перенесших спленэктомию.

источник

Добавить комментарий

Adblock
detector