Как жить с гемолитической анемией

Анемия Гемолитическая

Процесс разрушения кровяных телец в организме человека. Называется гемолитической анемией.

Каковы же причины данного заболевания. Рассмотрим подробнее. Первостепенной причиной является интоксикация. Что она включает в себя?

Это неполный список заболеваний. Так как под инфекциями понимаются более обширные процессы. Ведь в них вовлечена кровь. В данном случае идет речь об тяжелых инфекциях.

Второстепенная причина включает в себя наследственность. В этом случае анемия протекает легче. На нее влияют провоцирующие факторы.

Каковы же симптомы заболевания? Различают следующие симптомы:

Течение в данном случае хроническое. Это непосредственно касается врожденной анемии.

Более подробно ознакомиться с информацией можно на сайте: bolit.info

Требуется консультация специалиста.

Профилактика

Если это врожденная анемия, то болезнь можно определить у матери. Показателем является резус-фактор. Консультация гематолога, если это касается планирования семьи.

Большое значение имеет иммунная реакция. Это касается приобретенной анемии. Акцент делается на питании. Употребление витаминов и микроэлементов.

Неспецифическая профилактика – избегание переохлаждения, стрессов, физического перенапряжение. Все это важнейшие факторы профилактики гемолитической анемии.

Анемия может быть вызвана интоксикациями. А значит нужно избегать различных отравлений. Так как это является стрессом для организма.

Инфекции ослабляют иммунную систему. Поэтому избегайте развития инфекционного процесса!

Диагностика

Диагностика заболевания будет заключаться в исследованиях:

— осмотр объективный и субъективный;

— изменение формы эритроцитов;

— исследование костного мозга

Все эти исследования необходимы в диагностике данного заболевания. На первый план выходит осмотр врача. Врач должен определить состояние пациента. Ориентируясь на его жалобы.

Если это визуальный осмотр, то врач использует свои знания. По анамнезу можно определить время и день заболевания. С какой частотой встречается по наследственным признакам.

В крови можно определить изменение формы эритроцитов. В моче определяется билирубин. Используется пункция костного мозга.

Проводится ультразвуковая диагностика, в которой обнаруживается увеличение селезенки и печени. Селезенка – орган кроветворение. Ее патологическое увеличение говорит о заболевании.

У взрослых

Гемолитическая анемия у взрослых может протекать хронически, или же симптоматически. То есть с массой симптомов, включая состояние крови и мочи. Она характерна для любого возраста и пола.

Если болезнь приобретенная, то ее вылечить сложнее. Так как возможны различные осложнения. Вплоть до расстройства функций организма. Ведь именно эритроциты участвуют в процессе насыщения организма кислородом.

В чем же лечение данного вида анемии? Лечение будет зависеть от формы заболевания. При врожденных анемиях прибегают к оперативному вмешательству. А именно – удаление селезенки. При приобретенных заболеваниях – стероидные гормоны. Это преднизолон, кортизон и АКТГ.

У детей

У детей гемолитическая анемия встречается в 6% случаев. Имеется в виду среди других заболеваний крови. Каковы же симптомы? Симптомы у детей:

Данные симптомы характерны для данного вида анемий. Причины анемии у детей кроются в наследственности. Это болезнь передается от матери к плоду.

Приобретенная анемия вызвана неблагоприятными факторами. Инфекции и интоксикации.

В лечении будут использованы дезинтоксикационные препараты и симптоматические. Также препараты по показаниям. Гемотрансфузии тоже применяется.

Прогноз

Данная болезнь чаще всего имеет благоприятные прогнозы. С чем это связано? Это связано с правильностью лечения, с причинами и формами заболевания.

Если приобретенная анемия, то устранения неблагоприятных факторов способствует излечиванию. Если конечно за этим идет лечебный процесс.

При врожденной анемии имеются также хорошие прогнозы. Хотя чаще она полностью не вылечивается. А значит прогноз неблагоприятный в ряде случаев.

Исход

Исход заболевания зависит от течения болезни. От организма, его защитных сил. Профилактика и ранняя диагностика способствуют развитию счастливых исходов.

Если имеют место осложнения, то возможны и летальные исходы. При удалении селезенки возможны различные последствия.

Если течение болезни хроническое, то болезнь пожизненная. То есть с ремиссиями и обострениями. Исход болезни оставляет желать лучшего. Летальность зависит от организма и лечения.

Продолжительность жизни

Жизнь при благоприятном течении болезни, несомненно, увеличивается. То есть увеличивается продолжительность жизни. Гемолитическая анемия полностью излечима. Но есть исключения!

Важно вовремя начать лечебный процесс. Соблюдать профилактические меры и не допустить осложнения. Если вам проведено оперативное вмешательство. Не отчаивайтесь! Необходима профилактика и после удаления селезенки. Берегите себя и будьте здоровы!

источник

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Описание

Анемия аутоиммунная гемолитическая характеризуется чрезмерной выработкой в организме человека антител, которые действуют против эритроцитов. Эритроциты, как результат действия антител, перестают выполнять свои функции по переносу кислорода, склеиваются между собой и закупоривают мелкие сосуды кровеносной системы.

Читайте также:  Анемия после химиотерапии что делать

Существует два вида данного заболевания, которые зависят от механизма его развития: идиопатическая анемия и симптоматическая аутоиммунная анемия. Первый вид заболевания развивается самостоятельно, без явных и видимых патологий в организме. А второй вид анемии аутоиммунной гемолитической – это осложнение перенесенных заболеваний, таких как лимфогранулематоз, лимфолейкоз, красная волчанка, ревматоидный артрит, лейкоз, гепатит хронический, цирроз печени.

Аутоиммунная гемолитическая анемия может возникнуть как результат высокого уровня активности антител различных видов. И в зависимости от этого в медицине выделяют несколько форм анемии: анемии с двухфазными гемолизинами, анемии с тепловыми гемолизинами, анемия с агглютининами против нормобластов костного мозга, анемии с полными холодовыми агглютининами, и анемии с неполными тепловыми агглютининами.

Симптомы

Поскольку аутоиммунная гемолитическая анемия бывает двух форм своего протекания – острой и хронической, то и симптоматика этого заболевания будет соответствовать именно конкретной форме. При остром течении пациент ощущает резко наступившую слабость организма, у него появляется одышка, учащается сердцебиение, кожа становится желтого цвета, и его начинает лихорадить. При хроническом течении данной анемии вся симптоматика как бы постепенно нарастает. Довольно длительное время пациент может ничего не ощущать. Кожа становится бледного оттенка.

Скрытые симптомы аутоиммунной гемолитической анемии можно обнаружить во время врачебного осмотра: увеличение печени и селезенки. При холодовой анемии пациент не может переносить холод. На коже могут появляться сыпь, похожая на крапивницу и зуд.

Протекает подобная анемия в организме волнообразно, то есть, периоды острых обострений сменяются периодами затишья.

Диагностика

Для диагностирования аутоиммунной гемолитической анемии используются два метода: различные анализы крови и пункция красного костного мозга.

Общий анализ крови показывает уменьшение в ней числа эритроцитов, что и является первым признаком анемии вообще. Хотя при остром течении болезни, число эритроцитов превышает положенную норму в два раза, но при этом снижена СОЭ. А при хроническом течении подобные признаки вообще долго могут не появляться.

Биохимический анализ крови показывает увеличение содержания в крови билирубина (продукт распада гемоглобина).

Назначается так же биохимический анализ кала, который показывает увеличение содержания в нем стеркобилина (продукт билирубиновых превращений в кишечнике).

Пункции красного костного мозга при ближайшем рассмотрении показывает все происходящие в нем процессы роста, которые становятся интенсивными, поскольку мозг старается восполнить в крови недостаток эритроцитов.

А для выявления аутоиммунного характера анемии врач назначает специальную иммунологическую пробу Кумбса.

Профилактика

Предусмотреть или предупредить анемию аутоиммунную гемолитическую практически невозможно, а следовательно не существует других профилактических методов, кроме ведения здорового образа жизни в любой ее сфере.

Лечение

Поскольку аутоиммунная гемолитическая анемия протекает в организме с ярко выраженными аутоиммунными реакциями, то врач – гематолог для ее лечения назначает, прежде всего, сильнодействующие препараты, способные подавлять иммунитет. К таким препаратам относятся гормоны коры надпочечников. Эти лекарства назначаются в довольно больших дозах и принимаются в строгом режиме под контролем врача – специалиста.

Лечение подобного вида анемии обычно длится два – три месяца, до того момента, как проба Кумбса покажет отрицательный результат. Через семь – десять дней после этого лечение прекращается.

При течении холодовой аутоиммунной анемии врач – гематолог может назначить препараты – антидепрессанты.

В некоторых случаях подобной анемии назначаются лекарства с протималярийным действием.

Если же аутоиммунная гемолитическая анемия не поддается обычному лечению, тогда показаны хирургические методы: удаляется селезенка с помощью операции.

При остром течении анемии нередко назначается переливание крови пациенту, у которого при этом резко падает гемоглобин. Но, при этом обязательно проверяется донорская кровь, которая должна в результате пробы Кумбса показывать отрицательную реакцию.

Обсуждение и отзывы (4)

Скажите пожалуйста. Сколько живут люди с острой формой аутоиммунной гемолитической анемией? И как живут после лечение,если оно помогает? Заранее Спасибо!

Скажите пожалуйста, какой прогноз при аутоиммунной гемолитической анемии у ребенка 4,5 лет,причина неясна. развилась впервые, остро? Заранее спасибо!

У меня умерла доченька от аутоимунной гемолитической анемии,ей было 3,5 месяца.Врачи за все время лечения не смогли выявить причину.Сказали приобретенное и подозревают прививку от Гепатита В.Ведётся экспертиза.

Что посоветуете после такого диагноза, брату 24 года, 3 литра крови перелили, сейчас лучше ему, но что делать чтоб избежать повторного заболевания?

источник

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

МКБ-10

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) — малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Читайте также:  Сколько восстанавливаются волосы после анемии

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии— анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические — анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Читайте также:  Как чем анемию у беременных

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

источник

Первая помощь
Adblock
detector