Меню
Меню

Гемолитические анемии этиология патогенез клиника диагностика лечение

Гемолитические анемии: этиология, классификация, клиника и диагностика, лечение аутоиммунной анемии

Под названием «гемолитическая анемия» объединена группа заболеваний крови, характеризующихся сокращением жизненного цикла красных кровяных клеток — эритроцитов. Многие годы в медицинской среде обсуждался вопрос правомочности использования термина «анемия» по отношению к подобным заболеваниям: ведь уровень гемоглобина у таких больных нормальный. Тем не менее, в классификаторах заболеваний на сегодняшний день используется именно это название.

Виды и причины гемолитических анемий

Существуют наследственные и приобретенные гемолитические анемии.

В первую группу входят анемии, вызванные генетически детерминированными отклонениями:

1. структурными нарушениями эритроцитарных мембран (мембранопатии),

2. снижением активности важных для жизнеспособности эритроцитов ферментов (ферментопатии),

3. нарушениями структуры гемоглобина (гемоглобинопатии).

Наиболее распространенные наследственные гемолитические анемии — это серповидно-клеточная, связанная с синтезом «неправильного» гемоглобина, придающего эритроциту серповидную форму, и талассемия, проявляющаяся в замедлении развития гемоглобина.

Приобретенные анемии связаны с выработкой антител против собственных эритроцитов (аутоиммунная гемолитическая анемия) или воздействием провоцирующих факторов таких, как токсические вещества, паразиты, разрушающие эритроциты и механические повреждения эритроцитов.

Аутоиммунная гемолитическая анемия является наиболее часто встречающимся заболеванием среди приобретенных гемолитических анемий. Развитие заболевания связано с появлением в организме больного антител к собственным эритроцитам, которые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулогистиоцитарной системы.

Различают симптоматические и идиопатические аутоиммунные гемолитические анемии. Симптоматические аутоиммунные анемии возникают на фоне различных заболеваний, сопровождающихся нарушениями в иммунокомпетентной системе. Наиболее часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени. В тех случаях, когда появление аутоантител не удается связать с каким-либо патологическим процессом, говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, которая составляет около 50 % всех аутоиммунных анемий. Образование аутоантител происходит в результате нарушения в системе иммунокомпетентных клеток, которые воспринимают эритроцитарный антиген как чужеродный и начинают вырабатывать к нему антитела. После фиксации аутоантител на эритроцитах последние захватываются клетками ретикулогистиоцитарной системы, где подвергаются агглютинации и распаду. Гемолиз эритроциов происходит главным образом в селезенке, печени, костном мозге. Аутоантитела к эритроцитам принадлежат к различным типам. По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делятся на несколько форм:

· анемии с неполными тепловыми агглютининами

· анемии с тепловыми гемолизинами

· анемии с полными холодовыми агглютининами

· анемии с двухфазными гемолизинами

· анемии с агглютининами против нормобластов костного мозга

Каждая из этих форм имеет некоторые особенности в клинической картине, течении и серологической диагностике. Наиболее часто встречаются анемии с неполными тепловыми агглютининами, составляющие 70 — 80 % всех аутоиммунных гемолитических анемий.

Читайте также:  Сироп шиповника применение при анемии

По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больных внезапно появляется резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах заболевание развивается исподволь. Общее состояние больных изменяется мало. Одышка и сердцебиение могут отсутствовать, несмотря на выраженную анемизацию, что связано с постепенной адаптацией больных к гипоксии. Объективно выявляется увеличение селезенки, реже — печени. При аутоиммунной анемии, связанной с холодовыми агглютининами (холодовая агглютининовая болезнь), отмечается плохая переносимость холода и развитие на холоду таких симптомов, как крапивница, синдром Рейно, гемоглобинурия. Течение заболевания характеризуется наклонностью к обострениям (гемолитическим кризам) под влиянием инфекций чаще вирусных или при воздействии холода. Отмечается нормохромная или умеренно гиперхромная анемия различной степени, ретикулоцитоз, нормоцитоз. Для аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми агглютининами характерна агглютинация эритроцитов, наблюдающаяся сразу после взятия крови и в мазке. При подогревании агглютинация исчезает. Осмотическая резистентность эритроцитов в большинстве случаев снижена. Количество лейкоцитов при идиопатических формах подвержено колебаниям в случае острого гемолитического криза встречается лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов. При хронических формах количество лейкоцитов, близко к норме. Число тромбоцитов не изменено. СОЭ сильно увеличена. В костном мозге наблюдается резко выраженная гиперплазия эритроидного ростка. Среди лабораторных признаков повышенного гемолиэа отмечается увеличение содержания непрямого билирубина, повышенная экскреция стеркобилина с калом.

Аутоиммунной гемолитической анемии ставится на основании признаков повышенного гемолиза, с одной стороны, и выявления фиксированных на поверхности эритроцита антител — с другой. Основным методом выявления на эритроцитах аутоантител является проба Кумбса, основанная на преципитации антиглобулиновой сыворотки эритроцитов с фиксированными на них антителами. Различают прямую и непрямую пробы Кумбса. Прямая проба выпадает положительной в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической анемии. Отрицательный результат прямой пробы означает отсутствие антител на поверхности эритроцита и не исключает наличия свободных циркулирующих антител в плазме. Для выявления свободных антител применяют непрямую пробу Кумбса.

Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикоидные гормоны, которые практически всегда прекращают или уменьшают гемолиз. Необходимым условием гормональной терапии является достаточная дозировка и длительность. В острой фазе назначают преднизолон в больших дозах — 60 — 80 мг/сут (из расчета 1 мг/кг массы) или эквивалентные дозы других глюкокортикоидов. После наступления ремиссии доза преднизолона постепенно уменьшается. Поддерживающая доза составляет 5 — 10 мг/сут. Лечение проводится на протяжении 2 — 3 месяцав, до исчезновения всех признаков гемолиза и негативации пробы Кумбса. У некоторых больных эффект оказывают иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, хлорамбуцил), а также противомалярийные препараты (делагил, резохин). Особенно выраженный эффект иммунодепрессанты оказывают при аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с холодовыми агглютининами. Доза 6-меркаптопурина и азатиоприна составляет 100 — 150 мг/сут, хлорамбуцил назначают в дозе 10 — 15 мг. При рецидивирующих формах заболевания и отсутствии эффекта от применения глюкокортикоидов и иммунодепрессантов показана спленэктомия. Гемотрансфузии у больных аутоиммунной гемолитической анемией следует проводить только по жизненным показаниям (резкое падение гемоглобина, сопорозное состояние). Рекомендуется специально подбирать доноров, чьи эритроциты дают отрицательную пробу Кумбса.

Читайте также:  При анемии слизистые глаз бледные

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Для студента самое главное не сдать экзамен, а вовремя вспомнить про него. 10553 — | 7759 — или читать все.

источник

Гемолитические анемии этиология патогенез клиника диагностика лечение

Сущестауют две формы гемолитической анемии — врожденная и приобретенная.
Врожденная гемолитическая анемия известна также под названиями врожденная гемолитическая желтуха, семейная сфероцитарная анемия, врожденная микросфероцитарная гемолитическая болезнь.

В патогенезе заболевания центральное место занимает повышенный гемолиз в клетках ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке и в меньшей степени в купферовских клетках печени, в костном мозге и лимфатических узлах. Причина повышенного гемолиза недостаточно ясна. Предполагают, что в основе болезни лежит неполноценность эритроцитов, быстро разрушающихся в селезенке, а также избыточная продукция селезенкой аутогемолизинов. Заболевание протекает циклично обычно уже с раннего детства, но нередко первые признаки болезни проявляются значительно позже. Заболевание может наблюдаться у нескольких членов семьи. В случае раннего развития болезни может отмечаться задержка физического и умственного развития.

Клиника. Первоначальным симптомом заболевания является желтушность кожных покровов. Нередко наряду с желтухой у больного развиваются анемия, слабость, головокружение, потеря аппетита. В случае образования камней в желчном пузыре, что отмечается при продолжительном течении заболевания, гемолитическая анемия может осложниться приступами холецистита.

Важный диагностический признак — увеличение селезенки. Печень не увеличена, функциональные ее тесты не изменены. Решающее значение в диагностике имеет исследование крови. Характерны микросфероцитоз, понижение осмотической резистентности эритроцитов и ретикулоцитоз. Наблюдается умеренное снижение содержания гемоглобина н эритроцитов. При миелографии выявляется значительное усиление кроветворения. Выражена билирубинемия, повышено содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.

При дифференциальной диагностике следует в первую очередь исключить гемолитические анемии, протекающие преимущественно с виутрисосуднетым гемолизом (ограбление ядами). Для последних наряду с анамнезом характерны гемоглобииемия и гемоглобинурия, малое изменение осмотической резистентности эритроцитов, острое начало, резко выраженная желтуха и анемия, отсутствие увеличения селезенки.

Билиарный цирроз печени, протекающий с желтухой, в отличие от гемолитической анемии сопровождается более тяжелым состоянием больного, нарушением функциональных проб печени, положительной прямой реакцией па билирубин, нормальной осмотической резистентностью эритроцитов, макроцитозом и лейкопенией, тромбоцитопенней, выраженными симптомами портальной гипертензии.

Читайте также:  Фолиевая кислота при анемии у женщин

Лечение. Консервативная терапия приносит временное улучшение и не предупреждает рецидива гемолитического криза. Более эффективно хирургическое лечение — сплеиэктомня.

Спленэктомия показана при выраженных явлениях гемолиза, особенно в случаях частых обострений и рецидивов гемолитического криза. Оперативное вмешательство лучше производить в период ремиссии. При наличии калькулезного холецистита операция может быть одномоментной: вначале производят спленэктомию, а затем, если позволяет состояние больного, холецистэктомию. Послеоперационный период обычно протекает без осложнений, однако возможен тромбоз портальной системы, в связи с чем необходим динамический контроль показателей свертывающей системы крови. Спленэктомия при врожденной гемолитической анемии может рассматриваться как патогенетический метод лечения.

Приобретенная гемолитическая анемия связана с аутосененбилизацией организма и образованием антиэритроцитарных антител. Приобретенная и врожденная гемолитические анемии имеют много общих черт: циклическое течение, наличие желтухи, непрямая реакция билирубина в крови, высокое содержание уробилина в моче, анемия, рстикулоцнтоз, эритробластическая реакция костного мозга. Вместе с тем имеются н существенные различия в течении и исходе заболеваний. В отличие от врожденной гемолитической анемии, которая начинается в раннем детстве, приобретенная гемолитическая анемия наблюдается в более старшем возрасте. Течение заболевания при приобретенной гемолитической анемии характеризуется большей остротой и тяжестью. Гемолитический криз сопровождается лихорадкой, быстро нарастающей анемией, прогрессирующей слабостью, ухудшением общего состояния. Желтушность кожи и склер не всегда выражена даже в период гемолитического криза. Привлекает внимание значительная бледность кожных покровов. В крови отмечается высокий ретикулоцитоз, осмотическая резистентность эритроцитов изменена мало, часто имеют место макроцитоз и положительная реакция Кумбса на присутствие блокированных или свободных аутоантител в крови больного. Прогноз при приобретенной гемолитической анемии несравненно хуже, чем при врожденной.

Лечение. Исходя из иммунологической природы приобретенной гемолитической анемии, наиболее успешной следует считать ту терапию, которая направлена на устранение моментов, ведущих к аутоиммунизации организма. К сожалению, в каждом конкретном случае очень редко удается установить причинный фактор заболевания, поэтому лечение приобретенной гемолитической анемии ограничивается применением средств, тормозящих выработку антител и тем самым предупреждающих повышенный распад эритроцитов. К таким препаратам относятся стероидные гормоны гипофнзарно-надпочечннковой группы, АКТГ, кортизон, гидрокортизон, преднизалон и др., т. е. вещества, подавляющие продукцию антител в селезенке. При неэффективности стероидной терапии н частых гемолитических кризах проводится хирургическое лечение — спленэктоиия. Спленэктомня еще более показана при развившихся явлениях гиперспленизма. Отдаленные результаты после спленэктомин не всегда стойки. Возможны рецидивы гемолитического криза, поскольку образование антител присуще не только селезенке, но н всей ре-тикулолнмфондной тканм. Вот почему нередко после спленэктомин приходится применять гормональные препараты.

источник

Добавить комментарий

Adblock
detector