Меню
Меню

Гемолитическая анемия системная красная волчанка

К вопросу об особенностях патогенеза анемического синдрома при системной красной волчанке Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Бугрова О. В., Уварова Е. А.

С целью изучения распространенности и патогенетических механизмов анемического синдрома при системной красной волчанке (СКВ) у 44 больных исследовались параметры обмена железа, гемолиза, воспаления. Анемия имелась у 75% пациентов: диагностированы хроническая железодефицитная анемия, анемия «воспалительного заболевания», нормохромная; при этом во всех случаях присутствовали признаки субклинического гемолиза. Анемический синдром чаще сопутствовал высокой степени активности СКВ.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Бугрова О. В., Уварова Е. А.

Текст научной работы на тему «К вопросу об особенностях патогенеза анемического синдрома при системной красной волчанке»

К ВОПРОСУ ОБ ОСОБЕННОСТЯХ ПАТОГЕНЕЗА АНЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

С целью изучения распространенности и патогенетических механизмов анемического синдрома при системной красной волчанке (СКВ) у 44 больных исследовались параметры обмена железа, гемолиза, воспаления. Анемия имелась у 75% пациентов: диагностированы хроническая железодефицитная анемия, анемия «воспалительного заболевания», нормохромная; при этом во всех случаях присутствовали признаки субклинического гемолиза. Анемический синдром чаще сопутствовал высокой степени активности СКВ.

Анемический синдром является одним из наиболее часто встречающихся проявлений системной красной волчанки (СКВ), усугубляет течение основного заболевания и в значительной степени затрудняет его лечение [7]. Распространенность анемического синдрома (АС) при СКВ по данным литературы колеблется от 1,4% до 80% [2, 5, 8].

Патогенез АС при СКВ весьма сложен и до конца не изучен. Наиболее часто наблюдается развитие аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА), часто в сочетании с тромбоцитопенией [8, 9, 10] в дебюте СКВ, как «аутоиммунной гемолитической маски» [5] в результате продукции аутоантител к эритроцитам. Однако в большинстве случаев АИГА при СКВ отсутствует клинико-лабораторный симптомокомплекс гемолиза, при этом положительная проба Кумбса, по данным одних авторов, обнаруживается довольно часто, по данным других — редко. Все это в значительной степени затрудняет диагностику данного состояния.

Одной из причин АС при системных ревматических заболеваниях, в том числе и при СКВ, является так называемая анемия хронических заболеваний (АХЗ) [6], причиной которой считается нарушение обмена железа в макрофагальной системе [3] под влиянием воспалительных цитокинов [4]. Однако роль и частота АХЗ в генезе АС у больных СКВ не изучены. Кроме того, при СКВ, как и в популяции, встречается железодефицитная анемия (ЖДА), однако работ, касающихся изучения обмена железа при СКВ, в доступной литературе встретить не удалось.

Таким образом, целью работы явилось изучение частоты встречаемости и некоторых патогенетических механизмов анемического синдрома у больных СКВ.

Обследовано 44 больных достоверной СКВ (38 женщин и 6 мужчин). Диагноз СКВ верифицировали на основании диагностических критериев Американской ассоциации ревматологов (1982 г.).

Клиническая характеристика больных представлена в таблице 1. Как видно из таблицы, по-

давляющее большинство составили женщины (86,4%), в среднем возрасте 35,4+/-3,16 лет, с давностью болезни 7,8+/-1,7 года и преимущественно хроническим течением заболевания (63,6%). У большинства определялась II степень активности (72,2%). Как видно из таблицы, у всех обследованных больных выявлены различные системные проявления болезни. У большинства отмечались поражения кожи (чаще в виде эритемы лица, шеи, груди и сетчатого ливедо), суставов, легких, почек, синдром Рейно. Поражение сердца наблюдалось почти в половине случаев, причем наиболее часто это проявлялось дистрофией миокарда (47,7%). Характерные для СКВ нарушения трофики — падение массы тела и выпадение волос встречались в 56,8% случаев.

Читайте также:  Серповидная анемия наследуется как не полностью

Контрольную группу составили 20 здоровых лиц, сопоставимых по полу, возрасту, физическому развитию с больными основной группы.

Всем больным, помимо общепринятых методов лабораторного исследования, включающих анализы крови, мочи, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, сиаловых кислот, мочевины, креатинина, холестерина, бета-липопротеидов, протеинов, ЬЕ-клеточного феномена, пробы Зим-ницкого, изучения осадка мочи по Нечипоренко, суточной протеинурии, было выполнено определение в общем анализе крови (ОАК) ретикулоци-тов, гематокрита (Щ), среднего содержания гемоглобина в эритроцитах (МСНС), среднего содержания гемоглобина (НЬ) в 1 эритроците (МСН), среднего обьема эритроцитов(МСУ). В сыворотке крови на аппарате Кобас-Интегра 400/700/800 исследовали уровень ферритина, трансферрина, общей железосвязывающей способности сыворотки крови (ОЖСС), общего и прямого билирубина. Были рассчитаны показатели латентной железосвязывающей способности сыворотки (ЛЖСС) (по формуле: ЛЖСС=ОЖСС-сывороточное железо) и коэффициента насыщения железом трансферрина (КН) (по формуле: КН=сывороточное железо/

ОЖСС*100%). Кроме этого, определялись показатели осмотической резистентности эритроцитов

Таблица 1. Клиническая характеристика больных

Признак Градация признака По всей группе (п=44) (%) Без анемии (гр.1) (п=11) (%) С анемией (гр.11) (п=33) (%)

Пол Мужской 6 (13,6) 3 (27,3) 3 (9,1)

Женский 38 (86,4) 8 (72,7) 30 (90,9)

Возраст До 20 лет 7 (15,9) 1 (9,1) 6 (18,2)

21-44 года 26 (59,1) 5 (45,4) 21 (63,6)

45-59 лет 9 (20,5) 4 (36,4) 5 (15,2)

60 и более лет 2 (4,5) 1 (9,1) 1 (3)

Давность болезни До 1 года 3 (6,8) — 3 (9,1)

1-5 лет 24 (54,5) 6 (54,5) 18 (54,6)

6-10 лет 9 (20,5) 2 (18,2) 7 (21,2)

Более 10 лет 8 (18,2) 3 (27,3) 5 (15,2)

Характер течения Острое 4 (9,1) — 4 (12,1)

Подострое 13 (29,5) 2 (18,2) 11 (33,3)

Хроническое 28 (63,6) 9 (81,8) 18 (54,6)

Степень активности I 10 (22,7) 5 (45,5) 5 (15,2)

Поражение кожи Эритема 24 (54,5) 7 (63,6) 17 (51,5)

Геморрагический васкулит 3 (6,8) — 3 (9,1)

Сетчатое ливедо 13 (29,5) 5 (45,5) 8 (24,2)

Люпус-хейлит 5 (11,4) 3 (27,3) 2 (6,1)

Капиллярит 6 (13,6) 2 (18,2) 4 (12,1)

Поражение суставов 44 (100) 10 (90) 33(100)

Поражение мышц Полимиозит (4, 2 — 2 (6,1)

Нарушения трофики Снижение массы тела 3 (6,8) — 3 (9,1)

Выпадение волос 22 (50) 6 (54,5) 16 (48,5)

Поражение системы крови Анемия 33 (75) — 33(100)

Тромбоцитопения 6 (13,6) — 6 (18,2)

Поражение легких Базальный пневмосклероз 18 (40,9) 5 (45,5) 13 (39,4)

Дифф-ный пневмосклероз 9 (20,5) 3 (28,3) 6 (18,2)

Поражение сердца и сосудов Митральная недост-ть 9 (20,5) 2 (18,2) 7 (21,2)

Аортальная недост-ть 1 (2,3) 1 (9,1) —

Миокардит 5 (11,4) 1 (9,1) 4 (12,1)

Перикардит 10 (22,7) 2 (18,2) 8 (24,3)

Коронариит 4 (9,1) 1 (9,1) 3 (9,1)

Дистрофия миокарда 21 (47,7) 6 (54,5) 15 (45,5)

Поражение нервной системы Цереброваскулит б/эписиндрома 11 (25) 1 (9,1) 10 (30,3)

Цереброваскулит с эписиндромом (4, 2 1 (9,1) 1 (3)

Поражение сосудов Синдром Рейно 38 (86,4) 10 (90,9) 28 (84,9)

Поражение почек БПГН 1 (2,3) — 1 (3)

посредством внесения капиллярной крови в различные разведения хлорида натрия (от 0,7% до 0,2%) с последующим фиксированием начала и конца гемолиза через 1 час, гемосидерин и уробилин мочи, реакция Грегерсена, прямая проба Кумбса. Результаты и обсуждение Обследованные больные СКВ были разделены на две группы: I группа — без анемического синдрома (11 пациентов — 25%), II группа — с анемическим синдромом (33 пациента- 75%).

Большинство больных I группы, не имевших анемии, были женщины (72,7%), в среднем возра-

Читайте также:  История болезни по педиатрии гемолитическая анемия

сте 38+/-4,22 года, давностью болезни 9,6+/-2,5 года, с хроническим течением заболевания (81,8%), I и II степенью активности (таблица 1). Более чем у половины из них отмечались кожные поражения (главным образом, в виде эритемы, сетчатого ли-ведо и люпус-хейлита), легких, синдром Рейно. Нарушения трофики в данной группе, равно как и поражения мышц, практически не было зафиксировано. Наряду с отсутствием АС в этой группе также не отмечалось других изменений в периферической крови. Поражение центральной нервной системы (ЦНС) зафиксировано в 18,2%, полиней-

ропатия — в 9,1% случаев. Поражения почек были диагностированы менее чем у трети больных в этой группе, причем встречались только менее тяжелые формы волчаночного нефрита: с выраженным мочевым синдромом (ВМС) — 18,2% и неактивный нефрит (НН) — 9,1%.

Как видно из таблицы 2, в группе больных без АС практически все изучаемые лабораторные параметры находились в пределах контрольных значений. Однако имелась тенденция к увеличению ретикулоцитов. В этой группе, несмотря на отсутствие АС, отмечалось нарушение обмена железа в виде снижения его запасов, о чем свидетельствовало достоверное падение уровня ферри-тина, и снижение железосвязывающей способно-

сти сыворотки крови при нормальном уровне сывороточного железа. Причинами скрытого дефицита железа в данной группе могли быть как повышенный расход железа из-за носовых и десневых кровотечений (у 27,3%), обильных менструаций, частых беременностей (у 27,3%), воспалительных заболеваний женских половых органов (18,2%), язвенных кровотечений (9,1%), так и нарушение его всасывания из-за хронического эрозивного гастрита (36,4).

Обращало внимание наличие у одной трети больных с анемией гемосидерина в моче — одного из лабораторных признаков гемолиза, при отсутствии других лабораторных и клинических проявлений этого состояния. В этой подгруппе пациен-

Таблица 2. Клинико-лабораторная характеристика больных СКВ I и II групп

Контроль п=20 Группа без анемии (I гр.), п=11 Группа с анемией ( II гр.), п=33

Возраст 35,5+/-2,1 38+/-4,22 р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

МСУ 79,7+/-0,7 80,6+/-0,8 76,5+/-1,4 *Р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Уробилин мочи пол. 0 0 1 (7,8%)

Проба Кумбса пол. 3 (23%) 0 1 (7,8%)

Г емоглобин 120+/-1,1 92,9 *Р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

1. Альперин П.М., Митерев Ю.Г. К вопросу о классификации анемий. // Вопросы гематологии. — 1983. — №9. — С. 11-14.

2. Балабан С.Я., Саксонов С.И., Шарко Е.В. Гематологические нарушения у больных системной красной волчанкой. // Терапевтический архив. — 1997. — №5. — С. 58-61.

3. Дворецкий Л.И. Гипохромные анемии // Гематология.-СошШиш medicum.- 2002 — т.3, №9- С. 443-452.

4. Елкманн Е., Фандрей Я., Пагел X. Ингибирование продукции эритропоэтина провоспалительными цитокинами. // Гематология и трансфузиология.- 1997 — Т.42, №1. — С .16-19.

5. Красовский И.И., Шкодкин И.В., Владимирова Н.Н. О гематлогических масках при системной красной волчанке // Терапевтический архив.- 1997. — №5 — С. 58-61.

6. Луговская С.А. Патогенез и диагностика анемий при хронических заболеваниях // Клиническая лабораторная диагностика.- 1997 -№12 . — С. 19-22.

7. Насонова В.А., Бунчук Н.В. Ревматические болезни (Руководство для врачей) .- М.: Медицина, 1997. -519 С.

источник

Гемолитическая анемия при системной красной волчанке

Приобретенная иммунологическая гемолитическая анемия — причина наиболее тяжелых анемических осложнений у больных системной красной волчанкой.

Читайте также:  Как влияет анемия на течение беременности

При развитии данной патологии наблюдается падение числа эритроцитов в единичных наблюдениях до 600000. Гемолитическая анемия отмечается, по большим американским статистикам, у 3-10% всех больных.

Гемолитическая анемия с острым началом (кризом) может быть ранним, даже первым проявлением системной красной волчанки. Чаще она развивается уже на фоне развернутого течения заболевания, после провокации, например, гемотрансфузий. Гемолитическая анемия, однако, редко является непосредственной причиной смерти больных. Так, Dubois из 58 смертельных исходов при системной красной волчанке гемолизу приписывает лишь один случай.

Клиника гемолитической анемии при системной красной волчанке обычная для приобретенных иммунологических форм. Она характеризуется нормобластической гиперплазией костного мозга, увеличением селезенки, холодовой аутоагглютинацией эритроцитов, нередко затрудняющей подсчет клеток; положительной реакцией Кумбса, выявляемой, впрочем, у больных не только с клинически выраженной гемолитической анемией, но и у значительного числа всех больных системной красной волчанкой (у всех больных — Rosenfeld), то есть и у больных с гемолизом в скрытом состоянии.

Л.С. Резникова и Л.Я. Трофимова (1961) нашли положительную реакцию Кумбса у 20 из 24 больных системной красной волчанкой, между тем клинически гемолитическая анемия имелась лишь в единичных наблюдениях. Следует подчеркнуть, что реакция Кумбса остается положительной и во время ремиссии, наступающей в результате гормональной терапии.

В виде исключения наблюдают острые гемолитические кризы с гемоглобинемией и гемоглобинурией, гипохолестеринемией и характерным периодом восстановления — максимальной регенераторной реакцией, с колоссальным ретикулоцитозом, эритробластозом (отсюда наименование «эритробластический криз»). Типичное наблюдение приводит Debray.

У 28-летней женщины, страдавшей суставным («ревматическим») синдромом при обилии волчаночных клеток, быстро развилась анемия с падением числа эритроцитов до 1 500 000, а спустя 2 года даже до 600 000, что сопровождалось:

  • реактивным компенсаторным эритробластозом (максимально 60 и даже 130 эритробластов на 100 лейкоцитов),
  • ретикулоцитозом (максимально 890‰),
  • тромбоцитозом (1700000 в 1 мм 3 ),
  • нейтрофильным лейкоцитозом (12000 с 6% миелоцитов),
  • гемоглобинемией и умеренной желтухой,
  • гипохолестеринемией (80 мг%),
  • резкой гипергаммаглобулинемией (44,3 отн %).

У больной обнаружен ряд положительных иммунологических реакций:

  • аутоагглютинация эритроцитов, обработанных папаином в солевой среде;
  • прямая и непрямая реакции Кумбса;
  • холодовая агглютинация эритроцитов человека в титре 1:68;
  • падение комплемента;
  • 100 % поглощение антиглобулина на лейкоцитах, сенсибилизированных сывороткой больной.

Была выявлена также антитромбопластинная активность сыворотки. Быстрое улучшение наступило от назначения гормонов и переливания эритроцитарной массы. Однако в дальнейшем больная перенесла еще 2 тяжелых криза и, несмотря на поддерживающую терапию и должный режим, умерла при очередном кризе.

В другом аналогичном случае число эритроцитов падало до 800000 при 240‰ ретикулоцитов, наблюдались резкая диспротеинемия, положительная реакция Кумбса, холодовая агглютинация, тепловые и холодовые сывороточные антитела, позже развилось поражение почек. Лечение преднизоном (с последующей поддерживающей терапией) дало отличные результаты.

Из других гематологических иммунных синдромов описаны формы с подавлением кроветворения: резкая нейтропения при попытках лечения производными иприта и ТЕМ, смертельный лекарственный агранулоцитоз от пирамидона, апластическая анемия от левомицетина.

Эритроцито-, тромбоцито-, нейтролейкопения у больных системной красной волчанкой, вызванные основным заболеванием или спровоцированные непереносимостью лекарств, перелитой кровью и т. д., могут развиваться независимо друг от друга или одновременно в различных сочетаниях, обусловливая разнообразную картину, как и при других аналогичных гемопатиях.

В общем гематологические осложнения все же не столь часты, как поражение сердца, почек и легких.

источник

Добавить комментарий

Adblock
detector