Диф диагностика железодефицитной анемии с другими заболеваниями

Дифференциальная диагностика ЖДА

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

Составители: Чернов В.М., Тарасова И.С.

Октябрь 2013 г.

3. Критерии лабораторной диагностики ЖДА …. 5

4. Дифференциальная диагностика ЖДА ……………………………….….………. 6

5.1. Расчет дозы препарата железа …………………….………………………. 8

5.2. Терапевтический план лечения ЖДА у детей . ……………………….… 10

5.3. Препараты для лечения ЖДА ……………………………………………. 12

5.4. Контроль эффективности лечения ЖДА препаратами железа ………….. 18

5.5. Причины неэффективности лечения ЖДА препаратами железа …. 19

5.6. Отношение к переливанию эритроцитной массы ………………………… 21

6. Меры общественной и индивидуальной профилактики ЖДА ..…………………… 22

7. Диспансерное наблюдение больных с ЖДА ………………………………………. 27

Определение

Железодефицитная анемия (ЖДА) – полиэтиологичное заболевание, возникновение которого связано с дефицитом железа в организме из-за нарушения его поступления, усвоения или повышенных потерь, характеризующееся микроцитозом и гипохромной анемией.

Возникновению ЖДА, как правило, предшествует развитие латентного дефицита железа (ЛДЖ), который рассматривается как приобретенное функциональное состояние и характеризуется латентным (скрытым) дефицитом железа, снижением запасов железа в организме и недостаточным его содержанием в тканях (сидеропения, гипосидероз), отсутствием анемии.

ЖДА характеризуется сочетанием сидеропенического и анемического синдромов.

Рубрики, присвоенные различным железодефицитным состояниям в Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем десятого пересмотра (МКБ-10), представлены в табл. 1.

Таблица 1. Рубрики в МКБ-10, присвоенные железодефицитным состояниям (цит. по [1])

Железодефицитное состояние Рубрика по МКБ-10
ЛДЖ Е61.1
ЖДА D50
ХПА D50.0
Сидеропеническая дисфагия D50.1
Другие железодефицитные анемии D50.8
ЖДА неуточненная D50.9
Анемия, осложняющая беременность, деторождение и послеродовый период O99.0

1. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10). Десятый пересмотр. – Том 1, часть 1. – Всемирная организация здравоохранения, Женева, 1995: С. 216–222.

Причины развития ЖДА

Основная причина развития ЖДА, по мнению экспертов ВОЗ, это неправильное (несбалансированное) питание. Гораздо реже ЖДА развивается вследствие кровотечений различных локализаций, что приводит к хронической постгеморрагической анемии (ХПА), или глистных инвазий в странах с низкой санитарной культурой.

Основными причинами развития ЖДА в детской практике являются:

· дефицит железа при рождении ребенка;

· алиментарный дефицит железа вследствие несбалансированного питания;

· повышенные потребности организма в железе вследствие бурного роста ребенка;

· потери железа из организма, превышающие физиологические.

Алиментарно-зависимыми факторами в развитии дефицита железа у детей являются:

· недостаточное поступление железа с пищей;

· сниженное всасывание железа;

· увеличенные потери железа из-за микрокровотечений из кишечника, обусловленных ранним введением кефира и коровьего молока.

Причинами развития ХПА у лиц мужского пола являются различные заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ): язвенные кровотечения, полипы толстой кишки, неспецифический язвенный колит, ангиоматоз кишечника, дивертикул Меккеля, кровотечения из геморроидальных образований, опухоли желудка и кишечника. Среди причин ХПА у девушек и женщин на первом месте находятся маточные кровотечения, а заболевания ЖКТ занимают второе место. Гендерные различия необходимо учитывать в выявлении причин развития ЖДА.

Критерии лабораторной диагностики ЖДА

В общем анализе крови, выполненном «ручным» методом, ориентируются на снижение концентрации гемоглобина – Hb (менее 110 г/л), небольшое снижение количества эритроцитов (менее 3,8 ´ 10 12 /л), снижение цветового показателя (менее 0,85), увеличение СОЭ (более 10–12 мм/час), сниженное или нормальное количество ретикулоцитов (10–20‰). Дополнительно врач-лаборант описывает морфологические изменения эритроцитов – анизоцитоз и пойкилоцитоз. ЖДА – это микроцитарная, гипохромная, нормо- или реже гипорегенераторная анемия.

В общем анализе крови, выполненном на автоматическом гематологическом анализаторе, изменяются указанные выше показатели и ряд эритроцитарных индексов. Снижаются средний объем эритроцита – MCV (менее 80 фл), среднее содержание Hb в эритроците – MCH (менее 26 пг), средняя концентрация Hb в эритроците – MCHC (менее 320 г/л), повышается степень анизоцитоза эритроцитов – RDW (более 14%).

В биохимическом анализе крови ориентируются на снижение концентрации сывороточного железа – СЖ (менее 12,5 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки – ОЖСС (более 69 мкмоль/л), снижение коэффициента насыщения трансферрина железом – НТЖ (менее 17%), снижение концентрации сывороточного ферритина – СФ (менее 30 нг/мл или мкг/л). В последние годы появилась возможность определения растворимых трансферриновых рецепторов (рТФР), концентрация которых в условиях дефицита железа увеличивается (более 2,9 мкг/мл).

Дифференциальная диагностика ЖДА

Дифференциальный диагноз ЖДА следует проводить с:

· другими анемиями из группы дефицитных анемий: В12-дефицитной анемией (D51) и фолиево-дефицитной анемией (D52), т.е. мегалобластными анемиями;

· с анемией хронических заболеваний – АХБ (D63.8).

Для мегалобластных анемий характерны следующие лабораторные признаки:

· макроцитарная анемия (MCV более 100 фл);

· вовлечение в процесс 2–3-х ростков кроветворения и как следствие наличие, кроме анемии, лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении;

· гиперсегментация ядер нейтрофилов (пяти- и шестидольчатые, многолопастные ядра);

Читайте также:  Осмотическая резистентность эритроцитов при анемиях

· мегалобластный тип кроветворения, наличие в костном мозге крупных эритроидных клеток;

· снижение концентрации в сыворотке крови витамина В12 (норма 100–250 пг/мл) при В12-дефицитной анемии;

· снижение концентрации в сыворотке фолиевой кислоты (норма 125–600 нг/мл) при фолиево-дефицитной анемии.

АХБ имеет определенные причины развития и довольно сложный патогенез. Для дифференциальной диагностики ЖДА и АХБ, кроме наличия основного заболевания, необходимо проведение обследования. Наиболее информативными лабораторными показателями являются НТЖ, СФ и рТФР (табл. 2).

Таблица 2. Дифференциальная диагностика ЖДА и АХБ

источник

Дифференциальная диагностика различных видов анемий

Теперь перейдем к частной патологии анемического синдрома. В этом же подразделе разберем дифференциальную диагностику различных анемических состояний, основное место в которой занимает гематологический фактор (т.е. лабораторные показатели).

Острая постгеморрагическая анемия – наблюдается при потере большого количества крови за короткий промежуток времени. Минимальная одноразовая кровопотеря, представляющая опасность для здоровья взрослого человека – 500 мл.

Этиология. Причинами острой постгеморрагической анемии могут быть внешние травмы или кровотечения из внутренних органов: после массивных кровотечений из расширенных вен пищевода, сосудов желудка или 12-перстной кишки при язвенной болезни, из язвы тонкой кишки при брюшном тифе, при разрыве маточной трубы в случае внематочной беременности, разъедании ветви легочной артерии при туберкулезе легких, разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и отходящих от аорты крупных ветвей. Чем крупнее калибр пораженных сосудов и чем ближе он расположен к сердцу, тем опаснее для жизни кровотечение. При разрыве дуги аорты достаточно потерять 1 л крови, чтобы наступила смерть. Смерть наступает в таких случаях прежде, чем происходит обескровливание органов из-за резкого падения артериального давления и дефицита наполнения полостей сердца. При кровотечении из сосудов мелкого калибра смерть наступает при потере более половины общего количества крови.

Патогенез постгеморрагической анемии связан с острой сосудистой недостаточностью за счет резкого уменьшения ОЦК и снижением кислородно-транспортной функции крови (гипоксии) вследствие потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована за счет учащения сердечных сокращений (компенсаторной тахикардии).

Клиническая картина. У больного прежде всего появляются симптомы коллапса: резкая слабость, головокружение, бледность, сухость во рту, холодный пот, рвота, падает артериальное и венозное давление, уменьшается сердечный выброс крови, резко учащается пульс, наполнение пульса становится слабым. Определенное значение имеет источник кровопотери: к примеру, кровотечение в желудочно-кишечный тракт может сопровождаться повышением температуры тела, картиной интоксикации и т.п.

Как уже было сказано, клиническая картина и тяжесть состояния пациента определяются не только количеством потерянной крови, но и скоростью кровопотери, калибром пораженного сосуда.

Картина крови. В периферической крови сразу после кровотечения цифровые показатели эритроцитов и гемоглобина мало отличаются от исходных. Анемия выявляется через 1–2 дня. К этому времени объем крови восполняется за счет поступления в сосуды тканевой жидкости. В периферической крови увеличивается количество ретикулоцитов и юных эритроцитов (нормобластов). Из-за дефицита железа уровень гемоглобина снижен.

Хроническая постгеморрагическая анемия – чаще всего это вариант ЖДА (разбор впереди).

— равномерное снижение количества эритроцитов и гемоглобина

— умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и ретикулоцитоз

— увеличение числа тромбоцитов

Железодефицитные анемии (ЖДА).Обусловлены нехваткой железа в организме, что приводит к множественным трофическим нарушениям (ломкость ногтей, сухость кожи, выпадение волос, снижение мышечной силы), а затем к недостаточному образованию гемоглобина в клетках эритроидного ряда, что проявляется гипохромной анемией.

Этиология и патогенез. Основная часть поступающего в организм железа расходуется на образование гемоглобина. Депонирование осуществляется за счет связывания со специфическими белками в форме ферритина и гемосидерина. Трансферрин является транспортным белком: благодаря ему депонированное или всасывающееся в ЖКТ железо доставляется к клеткам, синтезирующим гемоглобин. У здоровых мужчин в запасе находится примерно 1000 мг (1г) железа. У женщин количество депонированного железа может варьировать от 0 до 500 мг. Примерно у 1/3 клинически здоровых женщин запасы железа в депо вовсе отсутствуют. Всасывание железа осуществляется во всех отделах ЖКТ, однако наиболее эффективно – в двенадцатиперстной кишке. У здоровых людей из пищи всасывается примерно 10% железа. Чаще всего железодефицитные анемии наблюдаются у женщин в связи с тем, что потеря железа у них примерно в 2 раза выше, чем у мужчин. Основная причина избыточной потери железа – менструальные кровотечения (меноррагии) и рождение детей.

Причиной дефицита железа может стать неполноценная диета (голод, невозможность или отказ от употребления мяса). Особую группу составляют больные с тяжелым поражением тонкого кишечника, при котором нарушается всасывание железа. Дефицит железа нередко развивается после резекции тонкой кишки вследствие кровотечений из ЖКТ (геморрой, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, ангиоматоз, дивертикулез или полипоз толстого кишечника, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).

Читайте также:  От миома матки анемия бывает

Клиническая картина. Характерны вялость, повышенная утомляемость, головная боль, сухость кожи и другие трофические нарушения, причем эти симптомы появляются у больного еще до развития выраженной анемии.

Характерным является сидеропенический синдром – снижение аппетита, затруднение при глотании твердой пищи, извращения вкуса в виде желания есть мел, глину, уголь и т.п., появляется пристрастие к необычным запахам (керосин, гуталин, ацетон).

Отмечается ломкость, искривление, поперечная исчерченность ногтей. Определяются бледность кожи, слизистых оболочек, сердцебиение, часто выслушивается “невинный” систолический шум, беспокоит одышка при физической нагрузке. Примерно у 10% больных пальпируется селезенка.

Важное значение в клинической картине имеет характер заболевания, определившего дефицит железа (язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, геморрой, миома матки и т.п.) В связи с этим необходимо отметить, что многие хронические внутренние кровотечения могут оставаться скрытыми в течение многих лет, несмотря на многократные рентгенологические, гастро-, дуодено- и колоноскопические исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с анемией, наблюдающейся при хронических воспалительных процессах и онкологических заболеваниях.

— микроцитоз (см. классификацию)

— снижение содержания сывороточного железа (ниже 12 ммоль/л)

Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизацией порфиринов (сидероахрестические).Подобные анемии бывают наследственными и приобретенными.

Наследственными формами сидероахрестической анемиичаще болеют мужчины. Заболевание наследуется по рецессивному типу и передается с X-хромосомой.

Патогенез: в большинстве случаев обнаруживается снижение содержания протопорфирина эритроцитов, что обусловливает невозможность связывания железа. Вследствие этого происходит накопление железа в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.

Клиническая картина. Заболевание начинается с детства или с юности. Жалобы могут отсутствовать, иногда больные жалуются на небольшую слабость, повышенную утомляемость. Печень увеличена, иногда увеличена и селезенка. При выраженных отложениях железа в тех или иных органах развивается соответствующая клиника. Если железо поступает преимущественно в печень, развивается цирроз (гемосидероз печени). При отложении в поджелудочной железе может развиться сахарный диабет. Накопление железа в сердечной мышце приводит к недостаточности кровообращения, в яичках — к развитию евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок. Характерным является отсутствие клинических признаков ЖДА (нет астенизации, сухости кожи, выпадения волос, деформации ногтей и т.п.) при наличии выраженной гипохромной анемии.

Картина крови: цветовой показатель — 0,4–0,6 (снижен). Эритроциты в мазке гипохромные, повышен уровень сывороточного железа. Но окончательный диагноз может быть выставлен при исследовании уровня порфиринов в эритроцитах.

Приобретенные формы сидероахрестической анемии связаны с попаданием большого количества свинца в организм. Свинец блокирует сульфгидрильные группы ферментов, участвующие в синтезе гемоглобина.

Для свинцовой интоксикации типично сочетание признаков: мишеневидные эритроциты в мазке крови, высокое содержание железа в сыворотке крови, повышенный гемолиз эритроцитов, боли в животе, симптомы полиневрита.

Характерным признаком является развитие гипохромной анемии при высоком уровне сывороточного железа, а также наличие клинических и анамнестических признаков свинцовой интоксикации.

Витамин В12 – дефицитная анемия —по другому – пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера; по картине крови – мегалобластическая (мегалобластная). Заболевание характеризуется появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, гиперхромной макроцитарной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки ЖКТ и изменениями нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Этиология и патогенез. Идиопатическая форма В12-дефицитной анемии (пернициозная анемия) развивается в результате недостаточного поступления в организм экзогенного цианокобаламина преимущественно у лиц пожилого возраста. Патогенез дефицита витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина (внутреннего фактора), соединяющегося с пищевым витамином В12 (внешний фактор Кастла) и обеспечивающего его всасывание. Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это обусловлено нарушением всасывания витамина в тонкой кишке, во втором – расхождением его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В12. Развитие В12-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5-8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет очень незначительного всасывания в тонкой кишке, не соединенного с внутренним фактором Кастла.

Более редкими причинами нарушенного выделения внутреннего фактора может быть хроническая алкогольная интоксикация, когда она сопровождается токсическим поражением слизистой оболочки желудка или при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает большое количество витамина В 12.

Клиническая картина. Характерна триада: сочетание анемического синдрома с поражением ЦНС и ЖКТ. Отмечаются похудение, слабость, утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке. Один из характерных признаков – фуникулярный миелоз – разрушение миелина в спинном мозге и из-за этого нервные расстройства – нарушение координации движений, неустойчивая походка, нарушение чувствительности в кончиках пальцев, мышечная слабость и боли в ногах. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия, признаки глоссита – “полированный” (или «малиновый») язык, ощущение жжения в нем, потеря аппетита. Кожа больных иногда слегка желтушна, так как в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели мегалобластов костного мозга). Может быть незначительное увеличение печени и селезенки.

Читайте также:  Анализ костного мозга при анемии

— гиперхромия эритроцитов (ЦП выше 1,0)

— пониженное количество эритроцитов

— макроцитоз (мегалоцитоз или мегалобластоз – это практически синонимы)

— тромбоцитопения и лейкопения

— появление мелких шизоцитов

Но решающее значение в диагностике имеет исследование костного мозга, которое обнаруживает резкое увеличение в нем мегалобластов.

Фолиеводефицитная анемия – та же мегалобластная анемия, по сути почти В12- дефицитная. Существенная разница заключается в том, что болезнью Аддисона – Бирмера страдают взрослые дяди (за 40 лет), а типичным для развития фолиеводефицитной анемии является младший детский возраст, так что эта нозология – прерогатива педиатров, но мы с нею позднее познакомимся.

Гемолитические анемии —включают в себя целую группу нозологических единиц, объединяющим признаком которых является преобладание процессов кроворазрушения над процессами кровеобразования. Кроворазрушение может происходить преимущественно внутри сосудов или вне сосудов. Причины внутрисосудистого гемолиза: гемолитические яды, тяжелые ожоги, малярия, сепсис, переливание несовместимой крови, иммунопатологические процессы, вирусные инфекции, хронический лимфолейкоз, системная красная волчанка, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. Причины внесосудистого гемолиза носят семейный наследственный характер.

Гемолиз эритроцитов имеет место прежде всего в селезенке. Он может быть связан с дефицитом ферментов (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, пируваткиназы); с нарушением синтеза гемоглобина.В нашей стране наиболее распространенной гемолитической анемией является наследственный сфероцитоз.

Этиология: заболевание передается генетическим путем, но с полом не связано.

Патогенез. Дефект структуры мембран эритроцитов приводит к потере ими нормальной формы двояковогнутого диска и приобретению формы шара (сферуляция). Подобные клетки быстро разрушаются в селезенке. Вследствие ранней гибели эритроцитов уменьшается их количество. Сферуляция эритроцитов происходит только в периферической крови, а не в костном мозге.

Клиническая картина. У больных развивается желтуха, увеличивается селезенка, большая или меньшая степень анемии, склонность к образованию камней в желчном пузыре. Если болезнь развивается в раннем детстве, имеет место деформация скелета, особенно черепа. Череп приобретает башенную квадратную форму, отмечается микроофтальмия, изменяется расположение зубов, выявляется высокое небо. У ряда больных имеет место укорочение мизинца. Гемолитические кризы чаще всего провоцируются инфекцией.

Картина крови. В периферической крови увеличено число ретикулоцитов до 10 %, иногда до 50–60 %. В мазке крови сфероциты выглядят в виде маленьких клеток с интенсивной окраской, без обычной для нормальных эритроцитов бледности в центре. Относительное число сфероцитов — в среднем 20– 30 %, но нередко они составляют большинство красных клеток.

Дифференциальный диагноз. Следует проводить с аутоимунной гемолитической анемией. В этом случае помогает анамнез, наличие изменений скелета (башенный череп, короткие мизинцы), выявление аутоантител.

Апластические анемии.Заболевание, характеризующееся панцитопенией периферической крови и снижением содержания клеток костного мозга.

Этиология и патогенез. Апластическая анемия – относительно редкое заболевание. Встречается с частотой примерно 0,5 на 100 000 населения. Число случаев болезни возрастает по мере увеличения возраста от 1 года до 20 лет. Существенных различий в заболеваемости от 20 до 60 лет не выявлено. После 60 лет число случаев болезни возрастает. В некоторых семьях отмечается генетическая предрасположенность к болезни. Есть сообщения о развитии аплазии после приема некоторых лекарственных препаратов. Примерно у 50% больных установить этиологию заболевания практически не удается (идиопатическая апластическая анемия).

Клиническая картина связана в основном с цитопеническим синдромом и зависит от его глубины. Чаще всего наблюдается геморрагический синдром, в особенности при снижении уровня тромбоцитов (петехиальные высыпания на коже, синячки, кровотечения из десен, носа, почек, матки; возможны тяжелые кровотечения из желудочно-кишечного тракта). Появление геморрагии на слизистой оболочке полости рта, кровоизлияния в конъюктиву являются грозными симптомами, свидетельствующими о весьма возможном кровоизлиянии в головной мозг. Наряду с геморрагическим синдромом в клинической картине превалируют инфекционные осложнения (бронхит, пневмония, сепсис, парапроктит). Возможны тяжелые грибковые поражения слизистых оболочек, грибковый сепсис. Наряду с геморрагическими и инфекционными осложнениями часто выявляются симптомы, связанные с глубокой анемией (слабость, одышка при физической нагрузке, стенокардия).

При проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывать, что панцитопения может явиться первым признаком острого лейкоза, метастазов рака в костный мозг, костномозговой формы хронического лимфолейкоза, волосато-клеточного лейкоза, туберкулеза, гепатита вирусной этиологии. Диагноз “апластическая анемия” в принципе является диагнозом исключения и устанавливается лишь в том случае, если перечисленные выше причины развития аплазии отвергнуты.

Картина крови: — панцитопения (снижение эритрцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Для уточнения диагноза необходима стернальная пункция и исследование пунктата.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Первая помощь
Adblock
detector