Десферал при апластических анемиях используется для лечения

Содержание
  1. Апластическая анемия — причина, диагностика и лечение анемии
  2. Причины апластической анемии
  3. Факторы риска апластической анемии
  4. Симптомы апластической анемии
  5. Диагностика апластической анемии
  6. Лечение апластической анемии
  7. 1. Переливание крови.
  8. 2. Пересадка костного мозга.
  9. 3. Лечение иммуносупрессорами.
  10. 4. Стимуляторы костного мозга.
  11. 5. Антибиотики и противовирусные средства.
  12. 6. Другие варианты лечения.
  13. Профилактика болезни
  14. Лечение апластической анемии
  15. Причины возникновения апластической анемии
  16. Как лечить апластическая анемия?
  17. С какими заболеваниями может быть связано
  18. Лечение апластической анемии в домашних условиях
  19. Какими препаратами лечить апластическая анемия?
  20. Лечение апластической анемии народными методами
  21. Лечение апластической анемии во время беременности
  22. К каким докторам обращаться, если у Вас апластическая анемия
  23. Лечение других заболеваний на букву — а

Апластическая анемия — причина, диагностика и лечение анемии

Апластическая анемия – это состояние, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество новых кровяных телец.

Апластическая анемия вызывает у больных слабость и утомляемость, а также делает их очень подверженными инфекциям и кровотечениям.

Апластическая анемия, редкое и серьезное состояние, может возникнуть в любом возрасте.

Апластическая анемия может развиться внезапно, но может прогрессировать медленно, месяцами ухудшая состояние больного. Современное лечение апластической анемии включает переливания крови, лекарственные препараты и трансплантацию костного мозга.

Причины апластической анемии

Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, которое приводит к замедлению или полному прекращению выработки клеток крови. Костный мозг представляет собой красное губчатое вещество внутри костей, которое постоянно вырабатывает новые клетки крови – эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. При апластической анемии больной костный мозг описывают терминами «апластический» или «гипопластический», что означает либо полное отсутствие в нем молодых кровяных телец, либо очень малое их количество.

Факторы, которые временно или необратимо нарушают кроветворную функцию костного мозга, включают:

• Радиоактивное облучение. Человек может стать жертвой радиации как в результате аварий на атомных объектах, так и в результате медицинского облучения – например, при лечении рака.
• Химиотерапия при раке. Воздействие многих химиотерапевтических препаратов плохо сказывается не только на раковых клетках, но и на других интенсивно делящихся клетках организма.
• Токсичные вещества. Воздействие токсинов из окружающей среды, таких как инсектициды, пестициды, лабораторные реактивы, может пагубно повлиять на костный мозг. При этом больному иногда становится лучше, если воздействие химикатов прекратится.
• Некоторые лекарства. Препараты для лечения ревматоидного артрита, некоторые антибиотики могут вызывать апластическую анемию. Данный побочный эффект обязательно должен быть указан в инструкции к препарату.
• Аутоиммунные заболевания. Это большая группа заболеваний, при которых иммунная система организма ошибочно атакует клетки хозяина. Жертвами иммунитета могут стать и клетки костного мозга.
• Вирусная инфекция. Некоторые вирусы играют роль в развитии апластической анемии. Последние исследования позволяют причислить к таким опасным организмам вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус В19 и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
• Беременность. Апластическая анемия, которая возникает при беременности, может быть связана с аутоиммунной проблемой – иммунная система беременной иногда ошибочно атакует костный мозг.
• Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут установить точную причину апластической анемии. Тогда говорят о так называемой идиопатической апластической анемии.

Апластическую анемию не стоит путать с миелодиспластическим синдромом.

Это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При миелодиспластическом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический» — это означает, что в нем содержится много кровяных телец. Но у некоторых больных с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому болезнь иногда путают с апластической анемией.

Апластическая анемия связана с некоторыми другими заболеваниями. У части больных с апластической анемией имеется другая редкая болезнь – пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Эта болезнь характеризуется слишком быстрым разрушением эритроцитов.

Анемия Фанкони – это редкая, наследственная болезнь, которая приводит к апластической анемии. Дети с болезнью Фанкони могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитие конечностей. Болезнь диагностируется при помощи генетического анализа.

Факторы риска апластической анемии

Апластическая анемия встречается редко.

• Лучевая или химиотерапия рака в прошлом.
• Воздействие токсичных веществ на производстве и в быту.
• Использование рецептурных препаратов, таких как хлорамфеникол (Левомицетин) и некоторые средства против ревматоидного артрита.
• Некоторые заболевания кроветворной системы.
• Тяжелые инфекционные заболевания.
• Аутоиммунные процессы.
• Беременность (редко).

Симптомы апластической анемии

Признаки болезни появляются в результате снижения количества тех или иных кровяных телец.

Признаки апластической анемии могут быть следующими:

• Слабость.
• Одышка при напряжении.
• Быстрое или нерегулярное сердцебиение.
• Бледность кожных покровов.
• Частые и тяжелые инфекции.
• Склонность к появлению синяков.
• Кровотечения из десен и носа.
• Длительные кровотечения после порезов.
• Кожная сыпь.
• Головокружение.
• Головные боли.

Апластическая анемия может прогрессировать медленно, неделями и месяцами. Болезнь может быть короткой и проходящей, а может стать хронической. Апластическая анемия требует серьезного отношения, потому что в тяжелых случаях она заканчивается фатально.

Диагностика апластической анемии

Для диагностики этого заболевания врач может назначить следующее:

• Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Эти пределы могут варьировать в зависимости от возраста, пола, расы и других особенностей организма. Но если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех классов клеток крови, то врач заподозрит апластическую анемию.
• Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза больному придется пройти болезненную, но необходимую процедуру биопсии. Во время биопсии врач введет специальную иглу в одну из костей и возьмет образец костного мозга. Клетки костного мозга изучат под микроскопом, чтобы увидеть признаки апластической анемии или других заболеваний. При апластической анемии костный мозг будет содержать мало кровяных клеток.

После того, как подтвердится апластическая анемия, врачи назначат дополнительные обследования, чтобы выяснить причину болезни. Это может быть длительный и сложный процесс.

Лечение апластической анемии

Лечение апластической анемии в легких случаях может состоять в простом наблюдении за пациентом. При более тяжелой форме болезни могут применяться переливания крови, трансплантация костного мозга и специальные препараты, которые стимулируют кроветворение. Тяжелая апластическая анемия угрожает жизни человека и требует обязательной госпитализации.

Читайте также:  Нехватка воздуха при анемии симптомы

1. Переливание крови.

При низком уровне тромбоцитов или эритроцитов больным переливают донорскую кровь. Это не вылечит апластическую анемию, но поможет контролировать ее симптомы, восполняя кровяные клетки, которые не вырабатывает больной костный мозг. Для переливания могут использовать отдельную массу, состоящую из эритроцитов или тромбоцитов – в зависимости от потребностей больного.

Обычно нет ограничения количества переливаний для одного больного. Но у такой процедуры могут быть осложнения. Переливаемые кровяные тельца содержат железо, которое высвобождается при их разрушении и накапливается в теле. При многократном переливании в организме откладываются большие запасы железа, которые повреждают жизненно важные органы, если не назначить специальные препараты для его выведения.

Другое осложнение заключается в том, что организм может вырабатывать антитела к переливаемым клетках. А это сделает лечение менее эффективным.

2. Пересадка костного мозга.

Пересадка стволовых клеток, чтобы «перезапустить» костный мозг больного – это иногда единственный способ успешного лечения апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является методом выбора для больных молодого возраста, имеющих подходящего донора. Чаще всего подходящим донором выступает брат или сестра.

Если донор найден, то костный мозг больного сначала истощают высокими дозами радиации или химиотерапией. Далее здоровые стволовые клетки донора фильтруют из его крови, после чего вводят их в кровоток больного. Клетки сами мигрируют в полости костей и начинают там вырабатывать кровяные тельца, как это предусмотрено природой. Но вся процедура очень сложная, дорогостоящая и требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации больной должен получать лекарства для профилактики отторжения донорских клеток.

Трансплантация влечет за собой риски. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат. Эта реакция может быть фатальной для реципиента. Кроме того, не каждому больному удается найти донора, который совместим по всем параметрам.

3. Лечение иммуносупрессорами.

Больные с аутоиммунными заболеваниями, которые повредили костный мозг, нуждаются в лечении иммуносупрессорами – препаратами, подавляющими иммунитет.

Препарат циклоспорин (Генграф, Неорал) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин) могут использоваться в качестве примера. Эти лекарства подавляют активность иммунных клеток, которые атакуют костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить уровень клеток крови. Два названных выше препарата нередко используют в комбинации.

Кортикостероидные гормоны, такие как метилпреднизолон (Солу-Медрол, Медрол, Метипред), также назначают для подавления иммунитета, иногда наряду с другими лекарствами.

Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными при апластической анемии. Обратной стороной медали является то, что подавление иммунитета приводит к риску инфекций. Кроме того, есть возможность, что после отмены лекарств апластическая анемия вернется.

4. Стимуляторы костного мозга.

Некоторые препараты помогают усилить кроветворение в костном мозге. Среди них колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостин (Лейкин), филграстим (Нейпоген), пегфилграстим (Нейласта) и эпоэтин-альфа (Прокрит, Эпоген). Эти препараты разработаны относительно недавно, их получение является очень дорогим и трудоемким процессом, поэтому стоимость препаратов для среднестатистического больного просто фантастическая. Колониестимулирующие факторы нередко назначают наряду с иммуносупрессорами.

5. Антибиотики и противовирусные средства.

Апластическая анемия сопровождается понижением уровня лейкоцитов и ослаблением иммунной защиты организма. Это делает организм больного очень восприимчивым к различным бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям.

При первых признаках инфекций, таких как жар, следует сразу же обращаться к врачу. У человека с ослабленным иммунитетом мало шансов на то, что банальная простуда пройдет «просто так». Безобидная для других людей инфекция может стать опасной для жизни, поэтому врач будет использовать антибиотики, противовирусные и другие препараты для лечения и профилактики.

6. Другие варианты лечения.

Апластическая анемия, вызванная радиацией или химиотерапией рака, обычно улучшается после отмены лечения. То же самое касается многих лекарств и токсинов, которые поражают костный мозг.

Беременные женщины с апластической анемией получают переливания крови, потому что другие способы лечения нанесут непоправимый вред ребенку. У многих беременных апластическая анемия проходит сама по себе вскоре после родов. Если этого не произошло, требуется дальнейшее лечение.

Советы для больных апластической анемией:

• Отдыхайте, когда вам это нужно. Анемия может вызвать утомляемость и одышку, даже при незначительной нагрузке. Делайте перерывы в работе, если вы устали, берегите свои силы.
• Избегайте контактных видов спорта. Из-за высокого риска кровотечений, связанных с тромбоцитопенией, контактный спорт может вызвать проблемы. Незначительный порез, синяк, падение – и кровь будет трудно остановить.
• Защитите себя от микробов. Вы можете уменьшить риск инфекций, если будете чаще мыть руки, избегать больных людей и соблюдать правила гигиены. При первых незначительных признаках инфекции немедленно обращайтесь к врачу.

Профилактика болезни

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

источник

Лечение апластической анемии

Причины возникновения апластической анемии

Апластическая анемия — это гематологический синдром, обусловленный действием большого количества экзогенных и эндогенных факторов. Характерным его признаком являются качественные и количественные изменения клеток гемопоэза и их микроокружения с развитием панцитопении в периферической крови, гипоклеточности и жировой инфильтрации костного мозга.

Определяют два возрастных пика заболеваемости апластической анемией — 20 и 65 лет. В связи с этим существует мнение о возможной этиологической роли вирусов (в молодом возрасте) и химических веществ (в пожилом). Однако большинство авторов склонны считать апластическую анемию полиэтиологическим заболеванием.

Вероятную причину возникновения апластической анемии выявляют примерно у 50% больных. К возможным этиологическим факторам относятся:

  • некоторые лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламидные препараты, препараты золота, нестероидные противовоспалительные и успокаивающие средства, транквилизаторы, цитостатики и т.п.),
  • химические вещества (пары ртути, кислот, красители, лаки, краски, средства бытовой химии, бензин, бензол, урсол и т.п.),
  • физические факторы (радионуклиды),
  • инфекционные агенты (вирусы гепатитов В, С, ретровирусы, микобактерия туберкулеза и т.д.),
  • аутоиммунные процессы и заболевания (системная красная волчанка, синдром Шегрена, эозинофильный фасциит и т.п.).

В развитии апластической анемии имеет значение генетическая предрасположенность и индивидуальная реактивность организма. Рассматривают три главные концепции возможных механизмов возникновения нарушений костномозгового кроветворения при апластической анемии:

  • поражение стволовых кроветворных клеток,
  • нарушение иммунологического контроля за процессами гемопоэза (клеточного и гуморального),
  • дефектность кроветворения микроокружения.
Читайте также:  Чем отличается анемия от низкого гемоглобина

Первые клинические проявления апластической анемии бывают различными. Острое начало наблюдается в 12-15% больных. Для него характерны быстрое развитие анемии, выраженный геморрагический синдром, часто — лихорадка с ознобом. Острое начало обычно наблюдают с молодых людей. Чаще апластическая анемия развивается постепенно, проявляется анемичным и геморрагическим синдромами. Ход определяют у 85% больных апластической анемией.

Поводом для первичного обращения к врачу может быть нарастающая общая слабость, вялость, бледность, появление одышки и сердцебиения при ходьбе, боли в области сердца как признак анемической гипоксии. Иногда наблюдаются геморрагические проявления различной степени и локализации — кровотечения носовые и с десен, кожные геморрагии (от мелкоточечных до сплошных), меноррагия. Нередко возникают гематурия, кровотечения из пищеварительного тракта.

В 84% больных во время офтальмоскопии обнаруживают кровоизлияния в сетчатку. Часто наблюдают горячку, обусловленную некротическими изменениями слизистых оболочек ротовой полости, пищеварительного тракта, нагноением обширных кровоизлияний во внутренних органах и тканях. Таким образом, клинические проявления апластической анемии непосредственно связаны с изменениями в периферической крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и охватывают соответственно тощий, геморрагический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

Для апластической анемии не характерны спленомегалия, гепатомегалия, увеличение лимфатических узлов. Увеличение размеров печени можно наблюдать разве что у лиц, переболевших гепатитом, а селезенки — у пациентов, которым неоднократно проводили гемотрансфузии. Апластическая анемия чаще развивается в течение длительного времени (месяцы и годы), может сопровождаться сначала редукцией одного из ростков кроветворения с постепенными изменениями со стороны всех ростков.

Как лечить апластическая анемия?

Лечение апластической анемии остается нерешенной проблемой, поскольку нет фундаментальных знаний о ее патогенезе, существует высокий риск фатальных осложнений лечения при тяжелых формах течения. Большинство современных методов лечения разработаны преимущественно на основании эмпирических результатов исследования.

Двумя ведущими направлениями в лечении апластической анемии являются мероприятия, направленные на восстановление костномозгового кроветворения и профилактики геморрагических и инфекционных осложнений и проявлений анемии. Лечение следует начинать немедленно после установления диагноза.

Использование циклоспорина А позволяет получить ответ почти у трети больных, рефрактерных к терапии антилимфоцитарным глобулином. Предполагают, что механизм действия циклоспорина А связан с необратимым и специфическим действием на геном стволовой клетки, с торможением апоптоза, угнетением продукции интерлейкина-2. Препарат не влияет на макрофагальное звено иммунитета и, как следствие, не уменьшает резистентность организма к инфекциям.

В течение первых 8-10 суток параллельно назначают антилимфоцитарный и антитромбоцитарный глобулин в виде длительной инфузии.

Из побочных эффектов применения указанных препаратов — высокая частота аллергических реакций немедленного (анафилактический шок) и замедленного (сывороточная болезнь, крапивница, миалгии, артралгии, гипертермия) типа.

Кортикоиды длительное время рассматривали как один из эффективных методов лечения апластической анемии. Однако доказано, что ремиссия после терапии кортикоидами наблюдается лишь у 12% пациентов, а комбинация кортикоидов с андрогенами не улучшает результатов лечения. Высокие дозы метилпреднизолона могут быть рекомендованы как альтернативная форма иммуносупрессивной терапии больных с тяжелым течением. Высокая частота осложнений не всегда позволяет его применять.

Сегодня трансплантация костного мозга — единственный радикальный метод лечения апластической анемии, поскольку в отдельных случаях может обеспечить восстановление нормального гемопоэза. Заместительную терапию компонентами крови проводят согласно обоснованным показаниями к ее назначению. Показания к трансфузии отмытых эритроцитов:

  • уровень гемоглобина ниже 80 г/л;
  • показатель гематокрита меньше 30%.

Угрозу системной или локальной инфекции определяют по уровню гранулоцитов. Фактором высокого риска возникновения инфекции следует считать уровень гранулоцитов ниже 0,2*10 9 /л, умеренного риска — уровень гранулоцитов 0,2-0,5*10 9 /л и низкого риска — более 0,5*10 9 /л. Для уменьшения риска кровоизлияний и местных воспалительных процессов внутримышечные и подкожные инъекции не проводят.

В случае возникновения лихорадки больным назначают эмпирическую антибактериальную терапию антибиотиками, прежде всего подавляют грамотрицательную микрофлору.

Использование андрогенов как самостоятельного метода лечения апластической анемии может быть оправданным при ее хроническом неагрессивном течении. Чаще всего применяют тестостерона пропионат, метилтестостерон, оксиметолон в начальной дозе 1-2 мг / кг массы те па в сутки. Лечение длится в среднем 1-3 мес. Спленэктомию как метод лечения апластической анемии последние годы почти не применяют.

С какими заболеваниями может быть связано

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, которые сопровождаются панцитопенией. В клинической практике чаще всего приходится дифференцировать апластическую анемию с острыми лейкемиями, миелодиспластическим синдромом и волосатоклеточной лейкемией. Клиническая картина острой лейкемии, которая дебютирует панцитопенией, иногда не отличается от таковой при апластической анемии. Аспирационная биопсия костного мозга и трепанобиопсия позволяют верифицировать диагноз апластической анемии. При острых лейкемия может увеличиваться селезенка и появляться цитогенетические аномалии. Волосатоклеточная лейкемия может сопровождаться аплазией костного мозга, но чаще спленомегалией.

Наибольшие трудности возникают при дифференциальной диагностики, когда нет спленомегалии. При трепанобиопсии обнаруживают увеличение количества ретикулиновых волокон и замещение миелоидной ткани аморфным эозинофильным материалом. Применения метода проточной цитофотометрии позволяет выявить экспрессию рецепторов.

Миелодиспластический синдром иногда сложно разграничить с апластической анемией. Единственным методом, который позволяет провести дифференциальную диагностику в сложных случаях, является ультразвуковое исследование. Цитогенетические аномалии свидетельствуют о миелодиспластическом синдроме.

Анемия Фанкони бывает у детей 5-12 лет. Заболевание дебютирует тромбоцитопенией и анемией. Различают два типа анемии Фанкони — первый (классический) с грубыми пороками развития скелета и внутренних органов, а второй сказывается малыми аномалиями, гиперпигментацией участков кожи, задержкой роста.

Апластическая анемия способна осложниться тяжелой формой стероидного сахарного диабета, артериальной гипертензией, инфекционными осложнениями, в частности на фоне неадекватно подобранной терапии.

Лечение апластической анемии в домашних условиях

Лечение апластической анемии обычно требует госпитализации, хотя бы на начальный срок. Впоследствии больной может быть переведен на амбулаторное лечение или диспансерное наблюдение. Требуется соблюдение всех врачебных предписаний, полноценное питание, отсутствие умственныхз и физических нагрузок.

Какими препаратами лечить апластическая анемия?

Доза применяемого при лечении апластической анемии циклоспорина А колеблется в пределах 5-10 мг/кг массы тела в сутки в два употребления, ее регулируют по уровню креатинина в сыворотке крови. Продолжительность курса в среднем составляет 3-10 месяцев (но не менее 3 месяцев).

Антилимфоцитарный глобулин назначают в дозе 15 мг/кг массы тела в сутки в виде длительной, 8-12-часовой инфузии ежесуточно в течение 8-10 суток.

Читайте также:  Локализация головной боли при анемии

Антитромбоцитарный глобулин назначают в дозе 0,75 мг/кг массы тела в сутки в виде длительной, 4-5-часовой инфузии ежесуточно в течение 8-10 суток.

Метилпреднизолон назначают в высоких дозах (0,5-1 г в сутки) внутривенно в течение 5 суток.

Метилтестостерон назначают в начальной дозе 1-2 мг/кг массы тела в сутки; лечение длится в среднем 1-3 месяцев.

Оксиметолон назначают в начальной дозе 1-2 мг/кг массы тела в сутки; лечение длится в среднем 1-3 месяцев.

Лечение апластической анемии народными методами

Апластическая анемия — одно из самых тяжелых расстройств кроветворения со смертностью, превышающей 80%. Уже одно лишь это служит противопоказаниям ко всякого рода экспериментам в лечении. Недопустимо самолечение, разновидностью которого обычно и становится народная медицина. Ухудшения самочувствия сродни тем, которые наблюдаются при апластической анемии, должны быть поводом для немедленного обращения к медикам за профессиональной помощью.

Лечение апластической анемии во время беременности

Лечение апластической анемии в период беременности — сложный и трудоемкий процесс. Современная медицина не обладает широким арсеналом средств, восстанавливающих здоровье в этом случае, а потому и беременные женщины лечатся по стандартной схеме.

Такой диагноз в период беременности требует всего спектра дифференциальной диагностики и абсолютной уверенности доктора в том, что именно эта разновидность анемии развилась у будущей матери. Не исключена постановка вопроса о сохранении беременности, ведь лечение и сама по себе агрессивная болезнь отражается на формировании плода.

К каким докторам обращаться, если у Вас апластическая анемия

Диагноз апластической анемии преимущественно верифицируют по результатам исследования периферической крови и костного мозга. В анализах периферической крови пациентов с апластической анемией обнаруживают разной степени выраженности нормохромную анемию, концентрацию гемоглобина. На фоне анемии развивается лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения часто глубокая, иногда — до единичных тромбоцитов в мазках крови.

Наблюдают значительное увеличение СОЭ, особенно при выраженной анемии, очагах некроза и массивных геморрагиях. Особенностью апластической анемии является уменьшение количества ретикулоцитов в периферической крови. Появление в периферической крови эритрокариоцитов (нормобласты), морфологически измененных эритроцитов и лейкоцитов не характерно для апластической анемии.

Содержимое железа в сыворотке крови больных апластической анемией нормальное или несколько повышено. С помощью аспирационной биопсии костного мозга обнаруживают уменьшение общего количества миелокариоцитов, а также угнетение всех ростков гемопоэза.

В миелограмме обнаруживают значительные нарушения со стороны костномозгового кроветворения. Привлекает внимание снижение суммарного процентного содержания клеточных элементов гранулоцитопоэза вследствие уменьшения количества как молодых форм клеток нейтрофильного ряда, так и зрелых гранулоцитов. Часто отмечают повышение относительного содержания лимфоцитов и плазматических клеток в костном мозге. Наблюдают задержку созревания клеток эритроидного ряда на стадии полихроматофильных нормобластов (эритрокариоцитов). При этом активность эритроцитоза в целом, по данным миелограмы, может быть как пониженной, так и несколько повышенной. Мегакариоциты обнаруживают в незначительном количестве, часто с дегенеративными изменениями, нарушениями отшнуровки тромбоцитов. В пунктате в значительных количествах наявны жировые клетки и элементы стромального происхождения.

В гистологических препаратах трепанобиоптатов больных апластической анемией обнаруживают аплазию костного мозга с замещением кроветворной ткани жировой. При условии эффективного лечения в костном мозге восстановление гемопоэза начинается с эритроидного ростка. Позже восстанавливаются гранулоцитопоэз и в последнюю очередь регенерирует мегакариоцитарный росток.

Больным с тяжелым течением апластической анемии трепанобиопсию выполняют в условиях стационара, а пациентам с нетяжелым течением — в амбулаторных условиях или в дневном стационаре.

Иммунологические исследования при апластической анемии проводят для определения групп крови и резус-принадлежности, а также для проведения НLА-типирования при подборе костного мозга для трансплантации.

Вирусологические исследования при апластической анемии сводятся к выявлению антител к цитомегаловирусной инфекции (СМV), поскольку «серонегативные» по СМV-инфекции больные должны получать СМV-негативные компоненты крови.

При необходимости определяют маркеры гепатитов, прежде всего гепатита В и С. УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет выявить аномалии почек, наряду с рентгенологическим изменениями костей предплечья и кистей рук у детей и лиц молодого возраста может свидетельствовать об анемии Фанкони — наследственной форме апластической анемии. Наличие сплено- и гепатомегалии может указывать на гемобластоз.

Цитогенетические исследования в сложных диагностических случаях помогают отбросить миелодиспластический синдром. Свойственные цитогенетические аномалии и для анемии Фанкони.

Критерии диагноза апластической анемии:

  • концентрация гемоглобина менее 100 г/л или показатель гематокрита ниже 30%.
  • количество лейкоцитов в периферической крови меньше 3,5*10 9 /л, количество гранулоцитов меньше 1,5*10 9 /л.
  • количество тромбоцитов в периферической крови меньше 50*10 9 /л.

Диагноз апластической анемии считают достоверным при наличии двух из трех названных критериев в сочетании с гипоклеточным костным мозгом при отсутствии бластных форм в периферической крови и в костном мозге. В зависимости от изменений в периферической крови и миелограмме выделяют следующие клинические формы анемии:

  • с нетяжелым течением;
  • с тяжелым течением;
  • со сверхтяжелым ходом.

Апластическая анемия с нетяжелым течением имеет такую лабораторно-гематологическую характеристику:

  • в периферической крови количество гранулоцитов более 0,5*10 9 /л,
  • тромбоцитов — 20-50*10 9 /л,
  • ретикулоцитов — более 1%,
  • в костном мозге (по данным аспирационной биопсии костного мозга и трепанобиопсии) рядом с участками уменьшенной клеточности определяют зоны сохраненного гемопоэза,
  • содержание немиелоидных клеток составляет менее 50%,
  • по данным трепанобиопсии наблюдают признаки гипоплазии костного мозга.

Для апластической анемии с тяжелым течением характерно:

  • уменьшение в периферической крови количества гранулоцитов (менее 0,5*10 9 /л),
  • уменьшение в периферической крови количества тромбоцитов (менее 20*10 9 /л),
  • уменьшение в периферической крови количества ретикулоцитов (менее 1%),
  • в костном мозге — снижение количества миелокариоцитов (менее 40*10 9 /л),
  • содержание немиелоидных клеток — более 50%,
  • по данным трепанобиопсии проявляют аплазию костного мозга.

Для апластической анемии со сверхтяжелым ходом характерными признаками являются:

  • острое начало и тяжелые клинические проявления заболевания,
  • гранулоцитопения (менее 0,2*10 9 /л),
  • тромбоцитопения (ниже 20,0*10 9 /л).

Лечение других заболеваний на букву — а

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

источник

Первая помощь
Adblock
detector