Меню
Меню

B12 дефицитная анемия этиология патогенез

B12-дефицитная анемия (пернициозная анемия)

B12-дефицитная анемия — патологическое состояние, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12 (цианокобаламина). Синонимы: пернициозная анемия, мегалобластная анемия, болезнь Аддисона–Бирмера.

Впервые B12-дефицитная анемия была описана Addison в 1849 г., а в 1872 г. Biermer назвал ее «прогрессирующей пернициозной анемией». Дефицит витамина B12 в организме может носить либо приобретенный, либо наследственный характер, т. е. быть генетически обусловленным.

Этиология и патогенез

Дефицит витамина B12 возникает при:

  • нарушении питания (вегетарианство, хронический алкоголизм, несбалансированные диеты);
  • недостаточном всасывании (отсутствие внутреннего фактора, патология тонкого кишечника, конкурентное использование при гельминтозах — инвазии лентеца широкого);
  • неадекватной утилизации (заболевания печени, почек, злокачественных опухоли, аномалии транспортного белка).

Витамин B12 не синтезируется в организме человека и поступает только с продуктами питания. Больше всего его содержится в мясе, печени, молоке, сыре, яйцах, бобовых растениях. В норме уровень витамина в крови колеблется в пределах 200 — 750 пг/мл, что составляет около 0,1% общего содержания его в организме, в основном, в печени. Выделение витамина происходит с желчью и в меньшей степени с мочой.

Запасы витамина B12 в организме взрослого человека достаточно велики (составляют 2–5 мг) и преимущественно находятся в печени. Для развития дефицита цианокобаламина (вследствие нарушения всасывания либо недостаточного поступления его с пищей) требуется продолжительное время – от 6 мес до 3—6 лет.

Чистый витамин B12 не способен всасываться в кишечнике. Для его всасывания необходимо наличие внутреннего фактора (фактор Касла) — секрета, выделяемого париетальными клетками желудка. Внутренний фактор является термолабильным, щелочеустойчивым гликопротеином. В присутствии витамина B12 (внешний фактор) две молекулы внутреннего фактора объединяются и образуют димер, который обеспечивает транспорт витамина B12 через слизистую кишечника. Перенос всосавшегося витамина B12 кровью в костный мозг для участия в кроветворении осуществляется с помощью специфических транспортных белков – транскобаламинов I, II и III.

Витамин B12 состоит из двух коферментов – метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина. Дефицит первого кофермента обусловливает нарушение синтеза ДНК, вследствие чего нарушается деление и созревание клеток красного ряда и происходит их избыточный рост без утраты ядра. Большие клетки, содержащие ядра, называют мегалобластами. Они не созревают до мегалоцитов (гигантские эритроциты без ядер) и легко гемолизируются, еще находясь в костном мозге. Дефицит витамина B12 вызывает нарушение роста клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного ряда, но это не так заметно сказывается на их морфологии и количестве клеток, как нарушения эритропоэза.

При недостатке второго кофермента нарушается обмен жирных кислот, вследствие чего в организме происходит накопление токсичных продуктов – пропионовой и метилмалоновой кислоты: развивается поражение заднебоковых канатиков спинного мозга – фуникулярный миелоз.

Наряду с нарушением поступления витамина B12, имеет место и аутоиммунный механизм развития анемии. У большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антитела к париетальным клеткам желудка. Более чем в 50% случаев обнаруживаются антитела против внутреннего фактора.

В патогенезе витамин-B12-дефицитной анемии основное значение имеет недостаток внутреннего фактора, развивающийся при атрофии клеток слизистой оболочки желудка, секретирующих этот фактор, и приводящий к классической перницитозной анемии Аддисона — Бирмера.

Таким образом, нехватка в организме витамина B12 приводит к нарушению кроветворения, появлению в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговому разрушению эритрокариоцитов, снижению количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении, а также к изменениям в ряде органов и систем (ЖКТ, ЦНС). Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Нарушения всасывания витамина В12
  • наличие заболеваний, препятствующих нормальному всасыванию витамина.
Приобретенные формы дефицита витамина В12
  • нарушение секреции гастромукопротеина (внутреннего фактора) в желудке;
  • атрофия париетальных клеток слизистой оболочки желудка;
  • антитела к париетальным клеткам слизистой оболочки желудка;
  • антитела к гастромукопротеину или комплексу «гастромукопротеин + витамин В12»;
  • органические поражения желудка (гастрэктомия, опухоли желудка, распространенный полипоз желудка);
  • органические заболевания тонкой кишки (резекция кишечника, илеит, БК, спру).
Наследственные формы дефицита витамина В12
  • наследственный дефицит внутреннего фактора (гастромукопротеина);
  • генетически обусловленные нарушения всасывания комплекса «гастромукопротеин + витамин В12» в энтероцитах (болезнь Имерслунд-Гресбека);
  • наследственный дефицит и функциональные аномалии транскобаламина II.
Повышенный расход витамина
  • беременность;
  • изменения кишечной микрофлоры при дивертикулезе кишечника;
  • инвазия широкого лентеца.
Уменьшенное потребление витамина
  • неправильное питание;
  • отсутствие в рационе продуктов животного происхождения;
  • строгое вегетарианство.

Симптомы

Клиническая картина складывается из следующих синдромов:

  • циркуляторно-гипоксического (при достаточной выраженности анемии и кислородного голодания тканей);
  • гастроэнтерологического (симптомы поражения ЖКТ);
  • неврологического (симптомы поражения ЦНС);
  • гематологического (анемия гиперхромного типа).

Кроме этих синдромов, клиническую картину также определяет заболевание, на основе которого развилась витамин-B12-дефицитная анемия.

Клиническая картина анемии развивается постепенно по мере истощения запасов витамина B12 в печени. У больных могут возникать симптомы, обусловленные циркуляторно-гипоксическим синдромом (слабость, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, боли в области сердца, сердцебиение). Кожные покровы приобретают лимонно-желтый оттенок, иногда появляется пятнистая коричневая пигментация, снижается масса тела, наблюдается субфебрильная температура.

У большей части больных выявляется глоссит, сопровождающийся жжением и болями в языке. Сосочки атрофируются, язык становится гладким, блестящим («лакированный» язык). Иногда поражаются слизистые оболочки щек и пищевода. У большинства больных развивается атрофия слизистой оболочки желудка с секреторной недостаточностью. Возможно развитие диареи, вероятно, связанной с ахлоргидрией. Печень и селезенка обычно незначительно увеличены.

У всех больных имеются клинические признаки синдрома анемии (одышка, сердцебиение, экстрасистолия, шум в ушах, головокружение, нарастающая слабость и др.).

При B12-дефицитной анемии развивается поражение белого вещества задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), церебральные нарушения и дегенерация периферических нервов. Больные жалуются на покалывания в кончиках пальцев и нарушения чувствительности к холоду. При прогрессировании анемии появляется атаксия, нарушается походка, нарастает общая слабость, развивается гиперрефлексия.

Читайте также:  При анемии может держаться температура

Течение болезни

Возможно резкое обострение заболевания. В таких случаях развивается коматозное состояние: потеря сознания, снижение температуры тела и АД, одышка, рвота, арефлексия и непроизвольное мочеиспускание. Между развитием коматозного состояния и снижением концентрации гемоглобина нет четкой зависимости (у больных с его резко сниженным содержанием кома отсутствует). Главную роль в патогенезе комы играют быстрый темп и степень снижения гемоглобина, а также резкая ишемия и гипоксия ЦНС.

Диагностика

В диагностике выделяют два этапа:

  1. доказательство дефицита витамина B12 в качестве причины анемии;
  2. установление причин дефицита витамина B12.

При лабораторном исследовании в крови определяют макроцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз, базофильную зернистость эритроцитов. Эритроциты большие, часто имеют овальную форму, во многих обнаруживаются ядра (тельца Жолли, кольца Кебота).

Анемия чаще гиперхромная, цветовой показатель может повышаться до 1,3. В сыворотке крови уменьшается количество витамина B12 менее 150 пг/мл. Содержание железа сыворотки бывает обычно нормальным или немного повышенным, наблюдается умеренная гипербилирубинемия за счет костно-мозгового гемолиза эритрокариоцитов.

При мегалобластном эритропоэзе нарушается созревание всех клеточных элементов костного мозга. Как правило, возникает лейкопения и тромбоцитопения. Характерно появление в крови гиперсегментированных нейтрофилов.

Для количественного определения всасывания витамина B12 проводят тест Шиллинга и исследуют кишечник. Для диагностики макроцитарных анемий исключительное значение имеет диагностика пунктата костного мозга.

Для установления причины анемии следует проводить рентгенологическое, эндоскопическое (опухоль желудка, дивертикулез тонкой кишки), гельминтологическое исследование (инвазия широким лентецом), функциональное исследование печени с биопсией (хронический гепатит, цирроз) и определение нейтрального жира в кишечнике (спру).

Диагностические критерии:

  • снижение содержания эритроцитов (менее 3,0×10 12 /л);
  • повышение цветового показателя (более 1,1);
  • повышение содержания гемоглобина в эритроцитах (более 34 пг);
  • увеличение среднего объема эритроцита (более 120 мкм 3 );
  • сдвиг эритроцитометрической кривой вправо (увеличение количества макроцитов, присутствие мегалоцитов – эритроцитов диаметром более 12 мкм);
  • обнаружение в мазках пунктата костного мозга элементов мегалобластного кроветворения;
  • повышение содержания сывороточного железа более 30,4 мкмоль/л;
  • снижение радиоактивности мочи после приема витамина B12, меченного радиоактивным кобальтом

B12-дефицитную анемию следует дифференцировать от фолиеводефицитной анемии. При дефиците фолиевой кислоты обнаруживают макроцитарную гиперхромную анемию, а в костном мозге – мегалобласты. Следует отметить, что дефицит фолиевой кислоты регистрируют значительно реже. В отличие от витамин-B12-дефицитной анемии, при фолиеводефицитной анемии содержание фолиевой кислоты в крови и эритроцитах снижено. Кроме того, при воздействии на препарат костного мозга ализарином красным окрашиваются только мегалобласты, связанные с дефицитом витамина B12, и не окрашиваются мегалобласты, связанные с дефицитом фолиевой кислоты.

Формулировка развернутого клинического диагноза должна учитывать:

  • этиологию B12-дефицитной анемии (отдельно следует выделять анемию, вызванную болезнью Аддисона-Бирмера);
  • стадию процесса (рецидив или ремиссия);
  • выраженность отдельных синдромов (как правило, при неврологических расстройствах, обусловленных фуникулярным миелозом).

Лечение

Лечение следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и существования неврологических нарушений.

Больному показана сбалансированная диета с достаточным содержанием белка и витаминов, а также полное запрещение употребления алкоголя – это непременное условие лечения данной анемии. При глистной инвазии следует провести дегельминтизацию (для изгнания широкого лентеца по определенной схеме назначают никлозамид или папоротника мужского корневища).

При органических заболеваниях кишечника и поносе следует применять ферментные препараты (панкреатин, гемицеллюлаза + желчи компоненты + панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом). Для нормализации кишечной микрофлоры назначают прием ферментных препаратов (панкреатин, гемицеллюлаза + желчи компоненты + панкреатин), а также осуществляют подбор диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.

Патогенетическое лечение B12-дефицитной анемии заключается в ликвидации дефицита витамина B12, нормализации показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину (внутреннему фактору) или комплексу гастромукопротеин + витамин B12 (применение глюкокортикоидов).

Ликвидацию дефицита витамина B12 осуществляют с помощью парентерального введения витаминного препарата. Имеют значение два препарата витамина B12 — цианкобаламин и оксикобаламин. Назначают цианкобаламин (по 400–500 мкг внутримышечно 1 раз в день ежедневно), оксикобаламин (по 1 мг/сут через день) в течение 4–6 недель до нормализации картины крови.

Критерии нормализации картины крови: резкое увеличение количества ретикулоцитов в периферической крови (ретикулоцитарный криз) и трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое. Развитие ретикулоцитарного криза на 5–6-й день лечения – ранний критерий его эффективности. В процессе лечения цианокобаламином количество эритроцитов увеличивается быстрее, чем содержание гемоглобина, поэтому цветовой показатель обычно снижается.

После нормализации костномозгового кроветворения и состава крови (обычно – через 1,5–2 мес) препарат вводят 1 раз в неделю в течение 2–3 мес, а затем – 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса) в течение полугода. В дальнейшем больных ставят на диспансерный учет и с профилактической целью вводят им цианокобаламин (1–2 раза в год короткими курсами по 5–6 инъекций или ежемесячно по 200–500 мкг пожизненно).

При фуникулярном миелозе назначают большие дозы витамина B12 (1000 мкг ежедневно) в сочетании с коферментом витамина B12 кобамидом (500 мкг 1 раз в день внутримышечно). Эта доза вводится в течение 10 дней, а затем 1–3 раза в неделю до исчезновения проявлений миелоза.

Гемотрансфузии (переливание эритроцитарной массы) проводится только по жизненным показаниям: кома при B12-дефицитной анемии; падение уровня гемоглобина менее 50–40 г/л; развитие анемической энцефалопатии, сердечной недостаточности. Рекомендовано введение эритроцитарной массы в дозе 250–300 мл (5–6 трансфузий).

Преднизолон (по 20–30 мг/сут) назначают при заболевании аутоиммунной этиологии.

Прогноз

Прогноз благоприятный. При своевременном и полноценном лечении больные живут длительное время.

Профилактика

Мер первичной профилактики не существует. У лиц, имеющих ранее перечисленные этиологические факторы, следует периодически исследовать кровь для своевременного обнаружения анемии.

источник

В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Сущность Biz-дефицитной анемии (В12ДА) состоит в нарушении образования дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) в связи с нехват­кой в организме витамина Bi2 (цианокобаламина), что приводит к наруше­нию кроветворения, появлению в костном мозге мегалобластов, внутри-костномозговому разрушению эритрокариоцитов, снижению количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, нейтропении и тромбоцитопении, а также к изменению ряда органов и систем (пищеварительный тракт, ЦНС).

Читайте также:  Прививка от гриппа при анемии

Этиология.В12ДА встречается значительно реже, чем ЖДА, и может быть вызвана следующими причинами:

1) нарушением секреции гастромукопротеина («внутренний фактор»)
при наследственно обусловленной атрофии желез желудка (пернициозная
анемия, или болезнь Аддисона — Бирмера), при органических заболева­
ниях желудка (полипоз, рак), после гастрэктомии;

2) повышением расхода витамина Bi2 (инвазия широкого лентеца, ак­
тивация кишечной микрофлоры при дивертикулезах тонкой кишки);

3) нарушением всасывания витамина Bi2 (органические заболевания
кишечника — спру, илеит, рак, состояние после резекции кишки, наслед­
ственное нарушение всасывания — болезнь Имерслунд—Гресбека);

4) нарушением транспорта витамина Вп (дефицит транскобаламина);

5) образованием антител к «внутреннему фактору» или комплексу
«внутренний фактор» + витамин В12-

Сходную с В12ДА гиперхромную анемию вызывает дефицит фолиевой кислоты, который возникает при: 1) повышенном расходе (беременность); 2) вскармливании детей козьим молоком; 3) нарушении всасывания (орга­нические заболевания кишечника, алкоголизм); 4) приеме некоторых ле­карственных препаратов (противосудорожные, противотуберкулезные препараты, фенобарбитал, контрацептивы и др.).

Патогенез.Витамин В(2 состоит из двух коферментов — метилкоба-ламина и дезоксиаденозилкобаламина. Дефицит первого кофермента обу­словливает нарушение синтеза ДНК, вследствие чего деление и созрева­ние клеток красного ряда нарушаются, они избыточно растут, не утрачи­вая ядра. Большие клетки, содержащие ядра, называются мегалобласта-ми, они не созревают до мегалоцитов (гигантские эритроциты без ядер), легко гемолизируются, еще находясь в костном мозге. Дефицит витамина В(2 вызывает нарушение роста клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного рядов, но это не так заметно сказывается на морфологии и количестве кле­ток, как нарушения эритропоэза.

При недостатке второго кофермента нарушается обмен жирных кислот, вследствие чего в организме происходит накопление токсичных продуктов пропионовой и метилмалоновой кислот: развивается поражение заднебоко-вых канатиков спинного мозга — фуникулярный миелоз (схема 26).

Клиническая картина.Проявления В^ДА, как это вытекает из схемы патогенеза, складываются из следующих синдромов: 1) циркуляторно-ги-поксического (при достаточной выраженности анемии и кислородного го­лодания тканей); 2) гастроэнтерологического; 3) неврологического; 4) ге­матологического (анемия гиперхромного типа).

Кроме этих синдромов, клиническая картина будет определяться также заболеванием, на основе которого развилась В^ДА.

На I этапе диагностического поиска при достаточно выраженной анемии могут наблюдаться симптомы, обусловленные циркуляторно-ги-поксическим синдромом (слабость, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, болевые ощущения в области сердца, сердце­биения). В случае нерезкого кислородного голодания тканей эти жалобы могут отсутствовать. Снижение аппетита, отвращение к мясу, боли в кон­чике языка и жжение, чувство тяжести в эпигастрии после еды, чередова­ние поносов и запоров обусловлены поражением пищеварительного тракта и, в частности, выраженной секреторной недостаточностью желудка. При поражении ЦНС больные жалуются на головную боль, неустойчивую по­ходку, зябкость, чувство онемения в конечностях, ощущение «ползания

Схема 26. Патогенез В12-дефицитной анемии

мурашек». Выраженность этих жалоб не всегда соответствует степени ане­мии, в период ремиссии заболевания жалобы могут отсутствовать. Весьма существенно, если все перечисленные жалобы предъявляет немолодой че­ловек, в этих случаях вероятность В12ДА повышается.

В семейном анамнезе у больных с предполагаемой В12ДА могут быть больные с данным заболеванием. Злоупотребление алкоголем может быть одной из причин развития анемии.

Данные анамнеза могут помочь в предположении патогенетического ва­рианта анемии. Развитие анемии после пребывания больного возле больших водоемов и употребления в пищу сырой или недостаточно обработанной рыбы заставляет предположить в качестве возможной причины дифилло-ботриоз. Если заболевание возникло у пожилого человека, страдающего хроническим гастритом, и развивается медленно, то можно думать о В12ДА. В случае, если симптомы со стороны пищеварительного тракта сочетаются со снижением массы тела и быстро прогрессируют, следует предположить в качестве причины заболевания злокачественное новообразование.

Наконец, сведения об успешном лечении больного витамином Bf2 по­зволяют с большой уверенностью рассматривать имеющуюся симптомати­ку как проявление В^ДА.

На II этапе диагностического поиска симптомы могут быть обу­словлены поражением пищеварительного тракта и ЦНС. Кроме того, ряд неспецифических признаков повышает вероятность предположения о на­личии у больного В12ДА. Так, бледность кожных покровов в сочетании с небольшой иктеричностью склер и одутловатостью лица наблюдается при В12ДА. Масса тела таких больных, как правило, нормальная или повы­шенная. Однако снижение массы тела может указывать на злокачествен-

ную опухоль как возможную причину ВпДА. Аналогичное значение имеет обнаружение увеличенного плотного лимфатического узла (метастаз опу­холи?). Циркуляторно-гипоксический синдром проявляется так же, как и при ЖДА (расширение границ сердца влево, тахикардия, систолический шум, шум «волчка» на яремных венах).

Несомненное диагностическое значение имеет обнаружение при ис­следовании пищеварительного тракта признаков глоссита: сглаженные со­сочки вплоть до полной их атрофии («полированный» язык). Печень не­сколько увеличена, может прощупываться селезенка. Однако все эти симптомы не являются обязательными для В12ДА. Отмечаются нарушения глубокой чувствительности, нижний спастический парапарез (картина псевдотабеса). Следует заметить, что изменения нервной системы наблю­даются далеко не во всех случаях, так что их отсутствие не исключает диа­гноза В12ДА.

Таким образом, данные II этапа в сочетании с анамнестическими дан­ными и жалобами больного, хотя и выявляют ряд основных симптомов В12ДА, но дают основание лишь заподозрить эту форму болезни. Окон­чательный диагноз ставят после проведения серии лабораторных исследо­ваний.

На III этапе диагностического поиска при исследовании перифе­рической крови выявляют следующие признаки: снижение количества эритроцитов (менее 310 12 /л), повышение цветового показателя (более 1,1), среднего содержания гемоглобина в эритроците (более 34 пг) и сред­него объема эритроцита (более 120 мкм 3 ). Эритроцитометрическая кривая сдвинута вправо — увеличено количество макроцитов, появляются мега-лоциты — эритроциты диаметром более 12 мкм. Форма эритроцитов изме­нена — пойкилоцитоз. Встречаются единичные мегалобласты.

Читайте также:  Может от эрозивного гастрита быть анемия

Дополнительный признак — появление нейтрофилов с гиперсегмен-тированными ядрами.

Если в картине периферической крови не обнаруживают характерных признаков, то производят стерналъную пункцию. Последняя позволяет выявить в костном мозге мегалобластический тип кроветворения.

Важным является определение содержания сывороточного железа: при ВпДА оно может быть в норме или повышено в связи с усиленным ге­молизом эритроцитов. В этих случаях увеличено содержание непрямого билирубина. При исследовании желудочного сока часто выявляется гиста-миноустойчивая ахилия (характерный признак анемии Аддисона — Бирме-ра), эндоскопически — атрофия слизистой оболочки желудка.

Другие инструментальные методы исследования помогают обнару­жить признаки миокардиодистрофии (развивается на фоне выраженной анемии), а также уточнить этиологию заболевания.

Диагностика. В диагностике В12ДА выделяют два этапа: 1) доказа­тельство дефицита витамина Вп как причины анемии; 2) выявление при­чин дефицита витамина Bi2.

Критериями ВпДА являются: 1) снижение содержания эритроцитов (менее 3,0-10 12 /л); 2) повышение цветового показателя (более 1,1); 3) по­вышение содержания гемоглобина в эритроцитах (более 34 пг); 4) увеличе­ние среднего объема эритроцита (более 120 мкм 3 ); 5) сдвиг эритроцитомет-рической кривой вправо (увеличение количества макроцитов, появление ме-галоцитов — эритроцитов диаметром более 12 мкм); 6) появление в мазках пунктата костного мозга элементов мегалобластного кроветворения; 7) по-

вышение содержания сывороточного железа (более 30,4 мкмоль/л); 8) сни­жение радиоактивности мочи после приема витамина Bi2, меченного радио­активным кобальтом.

Для выявления причины анемии следует проводить рентгенологичес­кое и эндоскопическое исследование пищеварительного тракта (опухоль желудка, дивертикулез тонкой кишки), гельминтологическое исследова­ние (инвазия широким лентецом), функциональное исследование печени с биопсией (хронический гепатит, цирроз), исследование нейтрального жира в кишечнике (спру).

В12ДА следует дифференцировать от фолиеводефицитной анемии. При дефиците фолиевой кислоты наблюдается макроцитарная гиперхром-ная анемия, а в костном мозге могут обнаруживаться мегалобласты. Сле­дует отметить, что дефицит фолиевой кислоты встречается значительно реже. В отличие от В12ДА при фолиеводефицитной анемии содержание фолиевой кислоты в сыворотке, а также в эритроцитах снижено. Кроме того, при окраске препарата костного мозга ализарином красным окраши­ваются только мегалобласты, связанные с дефицитом В^, и не окрашива­ются мегалобласты, связанные с дефицитом фолиевой кислоты.

Течение. Заболевание может резко обостриться. В таких случаях развивается коматозное состояние: потеря сознания, снижение температу­ры тела и АД, одышка, рвота, арефлексия, непроизвольное мочеиспуска­ние. Между развитием коматозного состояния и падением уровня гемогло­бина нет четких коррелятивных отношений (у больных с резко снижен­ным содержанием гемоглобина не наблюдается комы). Главную роль в па­тогенезе комы играют быстрый темп и степень снижения гемоглобина, рез­кая ишемия и гипоксия ЦНС.

Формулировка развернутого клинического диагнозаучитывает: 1) этиологию В12ДА (отдельно следует выделять такую форму анемии, как болезнь Аддисона — Бирмера); 2) стадию процесса (рецидив — ремис­сия); 3) выраженность отдельных синдромов (обычно при наличии невро­логических расстройств, обусловленных фуникулярным миелозом).

Лечение.Комплекс лечебных мероприятий при В12ДА следует прово­дить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологичес­ких нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие по­ложения:

• Непременным условием лечения В12ДА при глистной инвазии явля­
ется дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают
фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротни­
ка).

• При органических заболеваниях кишечника и поносах следует при­
менять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а
также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дер-
матолом).

• Нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных
препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором
диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или
бродильной диспепсии.

• Сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов
белка, безусловным запрещением алкоголя — непременное условие
лечения Bir и фолиеводефицитной анемии.

• Патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентераль­ного введения витамина Bi2 (ликвидация его дефицита), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину («внутреннему фактору») или комплексу гастромукопротеин + витамин В^ (корти-костероидная терапия). Цианкобаламин (витамин Вп) вводят еже­дневно внутримышечно в дозе 200 — 500 мкг 1 раз в день в течение 4 — 6 нед до наступления гематологической ремиссии. Критериями гематологической реакции являются резкое увеличение количества ретикулоцитов в периферической крови — ретикулоцитарный криз, трансформации мегалобластического кроветворения в нормобласти-ческое. Появление ретикулоцитарного криза на 5 —б-й день лечения является ранним критерием эффективности его. В процессе лечения цианкобаламином количество эритроцитов нарастает быстрее, чем содержание гемоглобина, в связи с этим цветовой показатель обыч­но снижается. После нормализации костномозгового кроветворения и состава крови (обычно через 1,5 — 2 мес) витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2 — 3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных ста­вят на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин Bi2 1 — 2 раза в год короткими курсами по 5 — 6 инъекций или ежеме­сячно по 200 — 500 мкг (пожизненно).

При симптомах фуникулярного миелоза витамин Вп вводят в зна­чительных дозах — 500 — 1000 мкг ежедневно в течение 10 дней, а затем 1—3 раза в неделю до исчезновения неврологической симптома­тики.

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемогло­бина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вво­дить эритроцитную массу по 250 — 300 мл (5 — 6 трансфузий).

Преднизолон (20 — 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной при­роде заболевания.

Прогноз.В настоящее время применение витамина Bt2 сделало про­гноз В12ДА благоприятным. При адекватной терапии больные живут дли­тельное время.

Профилактика.Мер первичной профилактики не существует. У лиц, имеющих перечисленные ранее этиологические факторы, следует периоди­чески исследовать кровь для своевременного выявления анемии.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Добавить комментарий

Adblock
detector