Меню
Меню

Апластическая анемия в санкт петербург

Анемия

Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10

Анемия — это состояние, при котором снижается количество гемоглобина и эритроцитов (красных кровяных клеток) в единице объема крови. Анемии вследствие кровопотери еще называют «постгеморрагическими» (от латинского post— «после» и греческого haimorrhagia — «кровотечение»).

Симптомы анемии

  • слабость,
  • головокружение,
  • утомляемость,
  • зябкость,
  • сонливость,
  • «мушки» перед глазами,
  • сердцебиение,
  • одышка при привычной физической нагрузке,
  • бледность кожи и слизистых оболочек.

У пожилых людей могут возникать и учащаться приступы стенокардии, у молодых женщин — нарушения менструального цикла. Объяснения подобному находят привычные: «устала», «стрессы в семье и на работе», «недосыпаю», «переработал». Между тем, довольно часто — это признаки анемии.

Есть критерии анемии, принятые ВОЗ (Всемирной Организацией Здравоохранения). Они очень просты. Диагноз «анемия» ставится при снижении концентрации гемоглобина: у мужчин — ниже 130 г/л, у женщин — ниже 120 г/л, у беременных женщин — ниже 110 г/л.

Гемоглобин – это безальтернативный переносчик кислорода ко всем клеткам и тканям человеческого организма. При снижении количества гемоглобина страдает доставка кислорода, отсюда и все признаки этого заболевания.

Существуют разные группы анемий, их различают в основном по причинам развития.

Наиболее частые причины

  • Обильные или затяжные менструации.
  • Кровоточащий геморрой.
  • Желудочно-кишечные кровотечения.
  • Носовые кровотечения.

Лечение

Поскольку данные анемии не являются самостоятельными заболеваниями, то необходимо устранить вызвавшую их причину: удалить геморроидальный узел, проводить лечение язвенной болезни и т. п. При прекращении кровотечений, как правило, прекращается и развитие анемии. В тяжелых случаях иногда бывает необходимо переливание крови.

Железодефицитные анемии

Развиваются при недостаточном поступлении в организм железа, что приводит к нехватке строительного материала для гемоглобина.

Этот вид анемий является самым распространенным. По данным ВОЗ, железодефицитные анемии составляют в мире в среднем около 80% (в России этот показатель еще выше — более 90%).Наиболее часто болеют маленькие дети и женщины в детородном возрасте.

Причины железодефицитных анемий

  • повышенная потребность в железе вследствие ускоренного роста организма (у детей и подростков),
  • беременность и кормление грудью,
  • недостаточное поступление железа с пищей при вегетарианстве и голодании (несбалансированные диеты),
  • нарушение усвоения железа в желудке при гастрите с пониженной кислотностью, после операций на желудке.

Лечение

Лечение назначается только после проведения полного обследования. Следует соблюдать специальную диету, основу которой составляют продукты, богатые железом. Но одного лишь изменения режима питания недостаточно, поэтому врачи назначают различные препараты железа: для приема внутрь в таблетках, капсулах, драже, а иногда и в виде внутримышечных инъекций или внутривенных капельных введений. В тяжелых случаях может понадобиться переливание компонентов крови.

В12 — дефицитные анемии

Развиваются при недостатке в организме витамина В12 (цианокобаламина). Для образования эритроцитов требуются витамин В12 и фолиевая кислота. Витамин В12 поступает в организм с пищей. Для его всасывания необходим внутренний фактор —вещество, которое вырабатывается в слизистой оболочке желудка. При дефиците витамина В12 нарушается нормальный обмен соединений фолиевой кислоты, в результате чего в костном мозге вырабатываются чрезмерно крупные и перегруженные гемоглобином эритроциты. Эти сверхкрупные клетки легко разрушаются при движении по кровеносным сосудам.

Причины В12 — дефицитных анемий

  • уменьшение выработки в желудке внутреннего фактора (атрофический гастрит, резекция желудка),
  • генетические (наследственные) факторы,
  • аутоиммунные заболевания щитовидной железы и сахарный диабет,
  • онкологические заболевания желудочно-кишечного тракта,
  • наличие паразитов (глистов).

Лечение

  • инъекции препаратов витамина В12,
  • прием фолиевой кислоты,
  • назначение специальной диеты,
  • переливание крови (в тяжелых случаях),
  • курс лечения глистогонными средствами (при паразитарных заболеваниях).

Гемолитические анемии

Это большая группа наследственных и приобретенных анемий, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов (гемолизом).

1. Приобретенные гемолитические анемии

  • Иммунные. Развиваются вследствие сбоя в иммунитете, когда начинают вырабатываться антитела не к болезнетворным микроорганизмам, а к своим собственным клеткам — эритроцитам.
  • Гемолитическая болезнь новорожденных. Развивается при резус-конфликте матери и плода.
  • Анемии при механическом повреждении эритроцитов (протезирование клапанов сердца, гемолиз при хроническом гемодиализе — «искусственная почка»). При многократном контакте эритроцита с механическим препятствием разрушается его мембрана, и клетка просто изнашивается.
  • Анемии при инфекциях (малярия, токсоплазмоз). Эритроциты разрушаются болезнетворными микроорганизмами.
  • Анемиипри воздействии внешних факторов: физических (ожоги), химических агентов, ядов (свинец).

2. Наследственные гемолитические анемии

Развиваются при врожденном дефекте мембраны эритроцитов, что ведет к нарушению формы и размеров красных кровяных клеток. Срок жизни таких эритроцитов укорачивается. При наследственной гемолитической анемии довольно часто в молодом возрасте обнаруживаются камни в желчном пузыре.

Симптомы гемолитической анемии очень сходны с признаками заболевания печени (гепатита):

  • Желтушная окраска кожи и слизистых оболочек. Повышение уровня билирубина крови.При повышенном содержании в крови билирубин становится токсичным и вызывает тот же комплекс симптомов, что и при гепатите: тошноту, отсутствие аппетита, сухость во рту, общую слабость.
  • Увеличение селезенки. Сопровождается тяжестью и болью в левом подреберье.
  • Потемнение мочи за счет выделения билирубина и продуктов его разрушения.

Лечение

Лечение при гемолитической анемии проводится только в условиях стационара, поскольку признаки заболевания во многом сходны с симптомами гепатита и цирроза печени, и правильно поставить диагноз очень трудно. При запоздалом лечении может развиться гемолитический криз — угрожающее жизни состояние. Вследствие быстро развивающейся анемии резко нарастает сердечная слабость, усиливается сердцебиение, падает артериальное давление.

Назначаются высокие дозы гормонов — глюкокортикостероидов. При рецидивирующем течении болезни приходится удалять селезенку.

Апластическая анемия

Это заболевание, при котором происходит значительное уменьшение количества клеток всех видов в крови в результате снижения выработки их в костном мозге. Признаки апластической анемии сходны с проявлениями лучевой болезни. Анемия сопровождается развитием сердечно-сосудистой недостаточности. Вследствие снижения количества тромбоцитов у больных имеется склонность к кровотечениям, кровоизлияниям, кровоточивости.

Снижение количества лейкоцитов вызывает ослабление иммунитета и, как следствие, различные инфекционные осложнения: пневмонии, бронхиты, ангины, генерализованные грибковые поражения, а в наиболее тяжелых случаях — сепсис (заражение крови). Само заболевание обычно начинается с инфекционного процесса. Именно поэтому, если температура тела повышена более 3 суток, необходимо сделать анализ крови.

Лечение

В связи с тем, что апластическая анемия — один из наиболее тяжелых видов анемии, она требует обследования и лечения в специализированном стационаре. Лечение ее включает трансплантацию стволовых клеток, иммуносупрессивную терапию (введение антилимфоцитарного иммуноглобулина, циклоспорина А). Используются также переливание компонентов крови, профилактика и лечение инфекционных осложнений. Назначаются антибиотики, больных стараются оградить от всех контактов, поскольку любая инфекция может вызывать самые серьезные осложнения.

Клиника высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова располагает лабораторными и техническими возможностями для диагностики всех видов анемий. Ни в коем случае не следует лечиться с помощью «гуглотерапии», т. е. методом самостоятельного подбора лекарств на основании сведений из поисковых систем. Эксперименты со своим здоровьем могут привести к потере драгоценного времени. При появлении тревожных признаков нужно обратиться за помощью к специалистам.

источник

Апластическая анемия в санкт петербург

Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25

Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10

Анемия — это состояние, при котором снижается количество гемоглобина и эритроцитов (красных кровяных клеток) в единице объема крови. Анемии вследствие кровопотери еще называют «постгеморрагическими» (от латинского post— «после» и греческого haimorrhagia — «кровотечение»).

  • слабость,
  • головокружение,
  • утомляемость,
  • зябкость,
  • сонливость,
  • «мушки» перед глазами,
  • сердцебиение,
  • одышка при привычной физической нагрузке,
  • бледность кожи и слизистых оболочек.

У пожилых людей могут возникать и учащаться приступы стенокардии, у молодых женщин — нарушения менструального цикла. Объяснения подобному находят привычные: «устала», «стрессы в семье и на работе», «недосыпаю», «переработал». Между тем, довольно часто — это признаки анемии.

Есть критерии анемии, принятые ВОЗ (Всемирной Организацией Здравоохранения). Они очень просты. Диагноз «анемия» ставится при снижении концентрации гемоглобина: у мужчин — ниже 130 г/л, у женщин — ниже 120 г/л, у беременных женщин — ниже 110 г/л.

Гемоглобин – это безальтернативный переносчик кислорода ко всем клеткам и тканям человеческого организма. При снижении количества гемоглобина страдает доставка кислорода, отсюда и все признаки этого заболевания.

Существуют разные группы анемий, их различают в основном по причинам развития.

  • Обильные или затяжные менструации.
  • Кровоточащий геморрой.
  • Желудочно-кишечные кровотечения.
  • Носовые кровотечения.

Поскольку данные анемии не являются самостоятельными заболеваниями, то необходимо устранить вызвавшую их причину: удалить геморроидальный узел, проводить лечение язвенной болезни и т. п. При прекращении кровотечений, как правило, прекращается и развитие анемии. В тяжелых случаях иногда бывает необходимо переливание крови.

Развиваются при недостаточном поступлении в организм железа, что приводит к нехватке строительного материала для гемоглобина.

Этот вид анемий является самым распространенным. По данным ВОЗ, железодефицитные анемии составляют в мире в среднем около 80% (в России этот показатель еще выше — более 90%).Наиболее часто болеют маленькие дети и женщины в детородном возрасте.

  • повышенная потребность в железе вследствие ускоренного роста организма (у детей и подростков),
  • беременность и кормление грудью,
  • недостаточное поступление железа с пищей при вегетарианстве и голодании (несбалансированные диеты),
  • нарушение усвоения железа в желудке при гастрите с пониженной кислотностью, после операций на желудке.

Лечение назначается только после проведения полного обследования. Следует соблюдать специальную диету, основу которой составляют продукты, богатые железом. Но одного лишь изменения режима питания недостаточно, поэтому врачи назначают различные препараты железа: для приема внутрь в таблетках, капсулах, драже, а иногда и в виде внутримышечных инъекций или внутривенных капельных введений. В тяжелых случаях может понадобиться переливание компонентов крови.

Развиваются при недостатке в организме витамина В12 (цианокобаламина). Для образования эритроцитов требуются витамин В12 и фолиевая кислота. Витамин В12 поступает в организм с пищей. Для его всасывания необходим внутренний фактор —вещество, которое вырабатывается в слизистой оболочке желудка. При дефиците витамина В12 нарушается нормальный обмен соединений фолиевой кислоты, в результате чего в костном мозге вырабатываются чрезмерно крупные и перегруженные гемоглобином эритроциты. Эти сверхкрупные клетки легко разрушаются при движении по кровеносным сосудам.

  • уменьшение выработки в желудке внутреннего фактора (атрофический гастрит, резекция желудка),
  • генетические (наследственные) факторы,
  • аутоиммунные заболевания щитовидной железы и сахарный диабет,
  • онкологические заболевания желудочно-кишечного тракта,
  • наличие паразитов (глистов).
  • инъекции препаратов витамина В12,
  • прием фолиевой кислоты,
  • назначение специальной диеты,
  • переливание крови (в тяжелых случаях),
  • курс лечения глистогонными средствами (при паразитарных заболеваниях).

Это большая группа наследственных и приобретенных анемий, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов (гемолизом).

  • Иммунные. Развиваются вследствие сбоя в иммунитете, когда начинают вырабатываться антитела не к болезнетворным микроорганизмам, а к своим собственным клеткам — эритроцитам.
  • Гемолитическая болезнь новорожденных. Развивается при резус-конфликте матери и плода.
  • Анемии при механическом повреждении эритроцитов (протезирование клапанов сердца, гемолиз при хроническом гемодиализе — «искусственная почка»). При многократном контакте эритроцита с механическим препятствием разрушается его мембрана, и клетка просто изнашивается.
  • Анемии при инфекциях (малярия, токсоплазмоз). Эритроциты разрушаются болезнетворными микроорганизмами.
  • Анемиипри воздействии внешних факторов: физических (ожоги), химических агентов, ядов (свинец).

Развиваются при врожденном дефекте мембраны эритроцитов, что ведет к нарушению формы и размеров красных кровяных клеток. Срок жизни таких эритроцитов укорачивается. При наследственной гемолитической анемии довольно часто в молодом возрасте обнаруживаются камни в желчном пузыре.

  • Желтушная окраска кожи и слизистых оболочек. Повышение уровня билирубина крови.При повышенном содержании в крови билирубин становится токсичным и вызывает тот же комплекс симптомов, что и при гепатите: тошноту, отсутствие аппетита, сухость во рту, общую слабость.
  • Увеличение селезенки. Сопровождается тяжестью и болью в левом подреберье.
  • Потемнение мочи за счет выделения билирубина и продуктов его разрушения.

Лечение при гемолитической анемии проводится только в условиях стационара, поскольку признаки заболевания во многом сходны с симптомами гепатита и цирроза печени, и правильно поставить диагноз очень трудно. При запоздалом лечении может развиться гемолитический криз — угрожающее жизни состояние. Вследствие быстро развивающейся анемии резко нарастает сердечная слабость, усиливается сердцебиение, падает артериальное давление.

Назначаются высокие дозы гормонов — глюкокортикостероидов. При рецидивирующем течении болезни приходится удалять селезенку.

Это заболевание, при котором происходит значительное уменьшение количества клеток всех видов в крови в результате снижения выработки их в костном мозге. Признаки апластической анемии сходны с проявлениями лучевой болезни. Анемия сопровождается развитием сердечно-сосудистой недостаточности. Вследствие снижения количества тромбоцитов у больных имеется склонность к кровотечениям, кровоизлияниям, кровоточивости.

Снижение количества лейкоцитов вызывает ослабление иммунитета и, как следствие, различные инфекционные осложнения: пневмонии, бронхиты, ангины, генерализованные грибковые поражения, а в наиболее тяжелых случаях — сепсис (заражение крови). Само заболевание обычно начинается с инфекционного процесса. Именно поэтому, если температура тела повышена более 3 суток, необходимо сделать анализ крови.

В связи с тем, что апластическая анемия — один из наиболее тяжелых видов анемии, она требует обследования и лечения в специализированном стационаре. Лечение ее включает трансплантацию стволовых клеток, иммуносупрессивную терапию (введение антилимфоцитарного иммуноглобулина, циклоспорина А). Используются также переливание компонентов крови, профилактика и лечение инфекционных осложнений. Назначаются антибиотики, больных стараются оградить от всех контактов, поскольку любая инфекция может вызывать самые серьезные осложнения.

Клиника высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова располагает лабораторными и техническими возможностями для диагностики всех видов анемий. Ни в коем случае не следует лечиться с помощью «гуглотерапии», т. е. методом самостоятельного подбора лекарств на основании сведений из поисковых систем. Эксперименты со своим здоровьем могут привести к потере драгоценного времени. При появлении тревожных признаков нужно обратиться за помощью к специалистам.

Анемия — проблема со здоровьем, при которой снижается уровень гемоглобина в крови. Чаще всего параллельно уменьшается и количество эритроцитов. В народе эту патологию также называют «малокровием».

Низкий гемоглобин — это не самостоятельная болезнь. Он является результатом основного заболевания, поэтому при обнаружении анемии у пациента врач обязан назначить ему комплексное обследование.

Псевдоанемия — это попадание в кровоток тканевой жидкости во время рассасывания отека.

Скрытая анемия — это результат потери значительной части жидкого состава крови при обезвоживании (может быть вызвано диареей, рвотой, гипергидрозом). В данной ситуации кровь начинает сгущаться, поэтому лабораторный анализ показывает, что количество эритроцитов и гемоглобина в норме, даже если это не так.

  • легкую. Уровень гемоглобина более 100 г/л, эритроцитов — более 3 Т/л;
  • среднюю. Уровень гемоглобина от 66 до 100 г/л, эритроцитов — от 2 до 3 Т/л;
  • тяжелую. Уровень гемоглобина менее 66 г/л.
Читайте также:  Переливание эритроцитарной массы при анемии

Все анемии проявляются по-разному. С учетом причины, вызвавшей патологическое состояние, и его симптомов, выделяют четыре основных его вида:

  • постгеморрагическая анемия (обусловлена хронической/острой кровопотерей);
  • гемолитическая анемия (развивается из-за разрушения эритроцитов). В данную группу входят наследственные гемолитические анемии:
    • с нехваткой глюкоза-6 фосфатдегидрогеназы;
    • талассемия;
    • серповидно-клеточная;
    • Минковского-Шоффара;
  • дефицитная анемия (вызывается дефицитом микроэлементов/витаминов/железа, то есть каких-либо элементов, играющих важную роль в процессе кроветворения);
  • гипопластическая анемия (является следствием нарушения кроветворения в костном мозге, самая опасная форма).
  • нормохромной (гемоглобин в норме). К данной группе относятся гемолитическая и постгеморрагическая анемии;
  • гиперхромной (гемоглобин повышен). Сюда относятся фолиеводефицитная и В12-дефицитная анемия;
  • гипохромной (гемоглобин понижен). Имеются в виду талассемия, железодефицитная и хроническая постгеморрагическая анемии.
  • нормоцитарными (почти все гемолитические и острая постгеморрагическая анемии);
  • мегалобластными (В12-дефициная анемия);
  • макроцитарными (фолиеводефицитная, гемолитическая болезнь новорожденных);
  • микроцитарными (хроническая постгеморрагическая анемия).
  • нормосидеремические (острая постгеморрагическая анемия);
  • гипосидеремические (хроническая постгеморрагическая и железодефицитная анемии, талассемия);
  • гиперсидеремические (гемолитические и В12-дефицитная анемии).
  • большие кровопотери;
  • нарушение процесса образования новых кровяных клеток;
  • активация патологических процессов кроверазрушения.

Острая постгеморрагическая анемия — это результат потери большого количества крови за минимальный промежуток времени.

  • длительными кровопотерями;
  • полипами, грыжами и язвами желудка;
  • болезнями почек;
  • злокачественными опухолевыми новообразованиями;
  • маточными кровотечениями;
  • нарушениями системы свертываемости крови;
  • печеночной недостаточностью, циррозом.

Все гемолитические анемии проявляются, если «старые» эритроциты начинают разрушаться быстрее, чем успевают формироваться новые.

Серповидно-клеточную форму вызывает синтез молекулы дефектного гемоглобина. Формирующиеся дефектные молекулы образуют своеобразные кристаллы, растягивающие эритроцит, из-за чего последний приобретает форму серпа. Серповидные эритроциты непластичны. Он приводят к повышению вязкости крови и закупорке мелких кровеносных сосудов. Острыми концами они могут разрушать друг друга.

Талассемия — наследственная болезнь. Она возникает по причине снижения скорости образования гемоглобина. Не до конца сформировавшийся гемоглобин является нестабильным. Он напоминает небольшие включения, придающие эритроциту вид мишеневидной клетки.

Железодефицитная анемия развивается по таким причинам, как:

  • нехватка железа/повышенная потребность в железе (именно поэтому у недоношенных детей и беременных женщин довольно часто диагностируется анемия 1-й степени);
  • хронические кровопотери;
  • проблемы, связанны с всасыванием железа из ЖКТ, его транспортировкой и утилизацией.

В12-дефицитную анемию вызывает нехватка витамина В12. Болезнь может спровоцировать нерациональное питание (отказ от употребления мяса) либо нарушение процессов усвоения цианокобаламина в ЖКТ (паразиты, болезни тонкого кишечника, желудка). Также симптомы В12-дефиицтной анемия могут проявиться на фоне приема гормональных препаратов, противосудорожных лекарств.

Фолиеводефицитная анемия — это следствие нехватки витамина В9. Она обычно наблюдается у беременных и кормящих женщин, больных онкологией, детей подросткового возраста, недоношенных новорожденных, при болезнях печени, злоупотреблении спиртным и пр.

Гипопластическая анемия проявляется снижением содержания в крови всех клеток.

  • вибрационное и радиационное воздействие на организм;
  • серьезные травмы;
  • прием некоторых лекарств;
  • попадание в организм ядов;
  • герпес, грибки, бактерии;
  • генетические мутации;
  • ревматоидный артрит, нехватка элементов, задействованных в процессах кроветворения;
  • эндокринные болезни и др.
  • специфические (проявляются только при конкретных видах анемии);
  • неспецифические (одинаковые для всех видов заболевания).
  • бледность кожных покровов/слизистых;
  • мигрень;
  • повышенная утомляемость;
  • шум в ушах;
  • отказ от пищи;
  • постоянная сонливость;
  • чувство нехватки воздуха;
  • головокружения;
  • учащенное сердцебиение;
  • снижение либидо, половое бессилие у мужчин;
  • сбой менструального цикла;
  • сердечная недостаточность.
  • учащенным пульсом;
  • обмороками;
  • холодным потом;
  • приступами головокружения;
  • бледностью кожи;
  • понижением температуры тела.
  • очень белая кожа;
  • тяга к каким-то определенным запахам или их непереносимость;
  • отек лица;
  • изменение вкусовых ощущений;
  • сухость кожных покровов;
  • ломкость ногтей;
  • тошнота;
  • нехватка воздуха;
  • потливость;
  • непроизвольное мочеиспускание при чихании, смехе;
  • повышение температуры.
  • желтушность кожных покровов и слизистых оболочек (при разрушении эритроцитов в кровоток поступает билирубин);
  • увеличение размеров селезенки/печени;
  • повышение уровня билирубина в крови;
  • потемнение мочи, кала;
  • высокая температура тела;
  • слабость.
  • желтуха;
  • задышка;
  • образование воспаленных участков на ногах;
  • ухудшение зрения;
  • присутствие гемоглобина в моче.
  • изменяется форма костей черепа;
  • кожа становится очень бледной с желтоватым/зеленоватым оттенком;
  • глаза становятся узкими и отекшими;
  • наблюдается отставание в умственном/физическом развитии;
  • кости деформируются;
  • увеличивается селезенка/печень.
  • гул в голове;
  • нехватка кислорода;
  • мигрень;
  • постоянное желание спать, отдыхать;
  • сухость кожи;
  • расслаивание ногтей;
  • сечение волос;
  • желание есть мел, нюхать краску и т.п.;
  • нарушение акта мочеиспускания;
  • гипергидроз.

Также во время сдачи лабораторных анализов обнаруживается, что уровень гемоглобина и эритроцитов в крови значительно ниже установленной нормы.

В12-дефицитная анемия поражает ЖКТ и ЦНС.

  • отеки ног;
  • ощущение мурашек на руках/ногах;
  • изменение походки;
  • ухудшение памяти;
  • проблемы с глотанием пищи;
  • увеличение печени/селезенки;
  • усыхание слизистой оболочки ЖКТ.
  • невозможностью есть кислые продукты питания;
  • глосситом;
  • трудностями при пережевывании и проглатывании еды;
  • увеличением селезенки/печени;
  • атрофией слизистых оболочек ЖКТ.
  • появление язв в ротовой полости, на коже лица;
  • образование на коже синяков;
  • сильная кровоточивость десен;
  • повышенная утомляемость;
  • желание спать;
  • тахикардия;
  • снижение количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в анализе крови.
  • выяснение обстоятельств, при которых самочувствие ухудшилось впервые, симптомов, которые выражены наиболее ярко;
  • изучение анамнеза жизни больного. Врач уточняет, имеются ли хронические болезни, наследственная предрасположенность к каким-либо патологическим состояниям, есть ли вредные привычки, не принимал ли пациент недавно какие-либо лекарственные препараты, не было ли контакта с ядами, токсическими составами;
  • осмотр кожи, определение ее цвета. Измерение давления, пульса;
  • лабораторные анализы крови и мочи.

В некоторых ситуациях пациенту назначается исследование костного мозга. Оно необходимо, чтобы понять, нет ли нарушений в процессах кроветворения. Также с помощью специального оборудования может проводиться трепанобиопсия, в ходе которой врач соотносит костный мозг с тканями, его окружающими.

Для исследования сердца обычно проводится ЭКГ. При необходимости пациента направляют к гематологу.

  • глюкозы;
  • холестерина;
  • мочевой кислоты;
  • креатинина;
  • электролитов.

Это необходимо для того, чтобы оценить состояние внутренних органов больного. Анализ мочи сдается также для исключения наличия сопутствующих заболеваний.

Лабораторные признаки разных видов анемий:

  • постгеморрагическая острая анемия. Ретикулоциты более 11%, наличие незрелых эритроцитов и эритроцитов аномальных форм. Лейкоциты — 12 г/л (повышены), сдвиг в формуле — влево;
  • хроническая постгеморрагическая анемия. Наличие крошечных, плохо окрашенных и овальных эритроцитов. Невыраженный лимфоцитоз. Железо — ниже 9 мкмоль/л. Понижение количества кальция, меди на фоне повышения концентрации марганца, никеля и цинка;
  • серповидно-клеточная анемия. Гемоглобин понижен до уровня от 50 до 80 г/л, эритроциты — от 1 до 2 Т/л. Ретикулоциты повышены примерно на треть. Наличие эритроцитов, форма которых напоминает серп;
  • талассемия. Обнаружение в образце крови мишеневидных эритроцитов, увеличение числа ретикулоцитов. Гемоглобин — 20 г/л, эритроциты — 1 Т/л. Снижение концентрации тромбоцитов и лейкоцитов;
  • В12-дефицитная анемия. Наличие эритроцитов гигантских размеров. Их цвет яркий, в центре отсутствует высветленная зона. Форма — грушевидная либо овальная. Продолжительность жизни — укороченная. Обнаружение огромных нейтрофилов, снижение количества эозинофилов (могут вообще отсутствовать). Также снижается концентрация базофилов, лейкоцитов. Билирубин, напротив, повышен.

Чтобы избавиться от симптомов анемии, нужно устранить спровоцировавший снижение гемоглобина фактор. Так, если патологическое состояние связано с наличием в организме паразитов, от них нужно избавиться, если с нерациональным питанием — начать соблюдать диету, если со злокачественным/доброкачественным опухолевым новообразованием — его следует удалить.

Иными словами, лечение низкого гемоглобина у мужчин, женщин и детей может быть консервативным или требовать проведения специализированных хирургических манипуляций. Обычно, чтобы улучшить состояние пациентов и снизить выраженность негативной симптоматики, врачи придерживаются следующей терапевтической схемы:

  • назначают препараты, способны компенсировать возникший дефицит, — В12 при В12-дефицитной анемии, железо — при железодефицитной, В9 — при фолиеводефицитной и т.д.;
  • нормализуют уровень эритроцитов. Для этого может быть реализовано переливание эритроцитарной массы либо отмывание эритроцитов. Однако данные меры при оказании помощи людям с низким уровнем гемоглобина являются крайними и выполняются только в том случае, если возникшее заболевание угрожает жизни.

Лечение острой формы постгеморрагической анемии проводится в стационаре. Назначаемые пациенту лекарственные препараты способствуют нормализации количества крови и уровня форменных элементов, а также направлены на профилактику рецидивов заболевания. С учетом количества потерянной крови больному может понадобиться переливание, введение кровезаменителей либо эритроцитарной массы.

Что касается хронической формы данного вида анемии, то избавиться от ее признаков, не устранив причину, невозможно. После того как фактор, спровоцировавший патологическое состояние, будет ликвидирован, пациенту будет назначена диета, предусматривающая употребление в пищу продуктов, богатых железом. Из лекарств могут применяться «Сорбифер Дурулес», «Феррум-Лек», витамины В12 и В9 и др.

Главная цель терапевтических мероприятий, когда речь идет о больном серповидно-клеточной анемией, — предотвращение развития гемолитических кризов. Для этого пациент должен исключить нахождение в местах с низким содержанием кислорода. Параллельно могут использоваться кровезаменители, вливания эритроцитарной массы.

Лечение железодефицитной анемии включает употребление в пищу продуктов питания, богатых железом, и лечение имеющихся болезней ЖКТ. Больной должен регулярно есть:

Быстро избавиться от симптомов анемии помогают и лекарственные препараты железа. Обычно используются таблетки — «Феррум-Лек», «Тотем», «Сорбифер Дурулес» и др. Уколы назначаются только при тяжелой форме заболевания. Важно, чтобы используемое лекарство не вызывало проблем с работой желудочно-кишечного тракта. Если возникают запоры, метеоризм, средство нужно заменить.

Устранить проявления В12-дефицитной анемии помогает комплексная терапия болезней ЖКТ и соблюдение принципов правильного питания. Чаще всего больным назначаются уколы витамина В12. Они позволяют быстро восстановить процессы кроветворения в костном мозге.

Фолиеводефицитная анемия лечится путем приема витамина В9 и соблюдения диеты. Больной должен включить в рацион продукты питания, в которых содержится высокое количество фолиевой кислоты. Имеются в виду цитрусовые, овощи, зелень, спаржа, орехи, семечки, помидоры, арбузы, кукуруза, авокадо, яйца, печень животных, печень трески, крупы, зерновой хлеб.

Лечением гипопластических анемий занимается гематолог. В зависимости от возраста, пола и состояния больного, он может использовать разные методы — пересадку костного мозга, стимулирование процессов кроветворения, переливание крови и др.

  • людей с болезнями ЖКТ (онкология, гастрит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, воспалительный процесс в толстом/тонком кишечнике и др.);
  • лиц, которые плохо питаются, вегетарианцев;
  • людей с генетической предрасположенностью к определенному виду анемии (болезнь может передаваться от родителя к ребенку).

Анемию можно одновременно назвать и опасным, и безобидным заболеванием. Так, если речь о легкой степени заболевания у беременной женщины или маленького ребенка, то это, скорее, вариант нормы, нежели отклонение. Пропив курс препаратов железа, малыш/будущая мама станут абсолютно здоровыми.

В то же время средние и тяжелые степени некоторых форм анемии могут приводить к таким опасным состояниям, как:

  • анемическая кома (больной теряет сознание и не реагирует ни на какие внешние раздражители, может наступить смерть);
  • сбои в работе внутренних органов (особенно часто при анемии страдают почки, печень);
  • снижение уровня гемоглобина до отметки менее 70 г/л (также возможен летальный исход).
  • исключить контакт с ядами, токсическими веществами;
  • отказаться от посещения территорий, зараженных радиацией;
  • не контактировать с источниками ионизирующего излучения;
  • не принимать бесконтрольно лекарственные препараты;
  • закаляться;
  • правильно питаться, включить в ежедневный рацион мясо, зелень, фрукты и овощи;
  • больше времени проводить на свежем воздухе.
  • сдачу анализа крови раз в год;
  • обращение за квалифицированной врачебной помощью при возникновении острых инфекционных и вирусных заболеваний;
  • ежегодное прохождение медосмотров;
  • планирование беременности (для женщин).

Поиск «гематологов» в Санкт-Петербурге для лечения и профилактики заболевания «анемии» — запись на приём, адреса клиник, отзывы, цены

В нашей базе найдено 12 гематологов в Санкт-Петербурге с возможностью записаться на приём через Интернет.

  1. Выберите ваш регион.
  2. Выберите специализацию врачей.
  3. Выберите врача, к которому хотите записаться на приём.
  4. Заполните анкету, указав ваше имя и номер телефона.
  5. Подтвердите запись.

Сервис «spb.MedCenter.Online» дает возможность записаться к врачу без звонков в регистратуру клиники. Нет необходимости выходить из дома, набирать номер телефона регистратуры клиники и ждать на линии пока операторы смогут ответить на ваш звонок. Самозапись к гематологу в Санкт-Петербурге доступна в любой момент времени суток.

Найти хорошего гематолога в Санкт-Петербурге, вам помогут оценки рейтингов и анкеты гематологов с информацией об их опыте работы, образовании, а также отзывы пациентов побывавших на приёме у этих врачей.

Это заболевание впервые было описано в 1888 г. Паулем Эрлихом. Название апластическая анемия был предложено в 1904 г. Чауфордом. Частота ежегодной встречаемости заболевания от 6 до 13 случаев на 1 000 000 населения. Апластическая анемия (АА) – заболевание крови, при котором в результате угнетения костномозгового кроветворения формируется панцитопения [1]. Иммунная агрессия, направленная на гемопоэтические клетки – предшественники за счет активности Т-лимфоцитов и киллеров, является основным механизмом нарушения кроветворения при апластической анемии. Отмечается гиперпродукция цитокинов, подавляющих гемопоэтические клетки и стимулирующих активацию Т-лимфоцитов [2]. В микропрепаратах костного мозга при апластической анемии отмечается полное опустошение костного мозга, присутствуют мелкие очаги гемопоэза [3]. Микроокружение костного мозга играет большую роль в развитии гемопоэтических клеток и в функционировании костного мозга, которое в свою очередь зависит от сети микроциркуляции мозга. Плотность сосудов костного мозга (плотность микроциркуляции) у больных с апластической анемией низкая. Это играет определенную роль в патофизиологии недостаточности мозга. Не исключено, что применение проангиогенных агентов в терапии апластической анемии сыграет определенную роль в восстановлении функции костного мозга.

Лечение апластической анемии [2]:

  1. Терапия, направленная на восстановление костного мозга.
  2. Заместительная терапия компонентами крови, лечение и профилактика инфекционных осложнений.
  3. Дополнительные методы лечения апластической анемии
  • стероиды;
  • спленэктомия;
  • стимулирующие колонии факторы.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – Болезнь Гарлея, болезнь Маркиафавы – Микели, болезнь Штрюбинга – Маркиафавы – это приобретенное, прогрессирующее системное заболевание, при котором наблюдается внутрисосудистый гемолиз. Заболеваемость ПНГ достигает примерно 1 случай на 1000 000 жителей в год. Причиной является соматическая мутация в стволовой клетке, развивается тотальная цитопения с вовлечением в процесс тромбоцитов и лейкоцитов. Формируются тромбозы, нарушается деятельность многих органов, в том числе физиологическая и иммунная несостоятельность костного мозга [4]. Следует помнить, что следует проводить дифференциальную диагностику пароксизмальной ночной гемоглобинурией у пациентов с цитопенией. Поскольку приобретенную недостаточность клеток кроветворения можно дифференцировать между такими заболеваниями, как апластическая анемия, пороксизмальная ночная гемоглобинурия, миелодиспластический синдром, а также возрастная дегенерация костного мозга у совершенно здоровых людей, и синдромах с неопухолевым процессом, следует, по мере возможности, методом секвенирования уточнять патогенетическую мутацию при синдроме недостаточности кроветворения.

Называют три формы Пароксизмальной ночной гемоглобинурии:

  • Классическая форма с признаками гемолиза.
  • ПНГ у пациентов с апластической анемией.
Читайте также:  Рецепты с изюмом от анемии

Субклиническая форма заболевания у пациентов без клинических и лабораторных признаков гемолиза, но при наличии малого клона клеток с признаками Пароксизмальной ночной гемоглобинурии [4].

Лечение Пароксизмальной ночной гемоглобинурии, представленное ранее: трансфузии компонентов крови, терапия гемолиза, дефицита железа, стимуляторы развития молодых форм эритроцитов, противовоспалительные препараты. Главным образом, терапия носила симптоматический и полиативный характер [5].

Аллогенная трансплантация костного мозга (ТКМ) на данный момент является единственным радикальным методом лечения Пароксизмальной ночной гемоглобинурии. ТКМ сопряжена с высокой летальностью и развитием осложнений. Кроме того, в посттрансплантационный период иногда происходит восстановление ПНГ-клона и рецидив Пароксизмальной ночной гемоглобинурии [4].

В связи с высоким риском развития осложнений алло-ТКМ проводится при аплазии кроветворения (АА /ПНГ и АА/ субклиническая ПНГ), а также при злокачественной клональной трансформации Пароксизмальной ночной гемоглобинурии в Миелодиспластический синдром, острый лейкоз [6].

На сегодняшний день единственным эффективным препаратом патогененической терапии Пароксизмальной ночной гемоглобинурии является экулизумаб (Солирис®, AlexionPharmaceuticals, Cheshire, CT). Экулизумаб – гуманизированное моноклональное антитело, связывающееся с комплементом, что препятствует расщеплению группы С-компонента комплемента, при этом угнетается формирование мембранатакующего комплекса [4;7]. Эффективность назначения доказана только у пациентов, перенесших трансфузию крови, или ее компонентов. Препарат с осторожностью применяют у пациентов, являющихся носителем, или имеющих активную форму инфекции менингококковой нейссерией, имеющих врожденный дефицит комплемента. Также осторожно необходимо применять лекарственный препарат у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью. Хотя существуют сообщения об успешном применении экулизумаба у пациентов с хронической почечной недостаточностью [8]. Назначение Солирис у пациентов с Пароксизмальной ночной гемоглобинурией уменьшает риск тромбозов, гемолитических осложнений, снимает частоту легочной гипертензии, слабость, приступов апноэ. Препарат не оказывает влияния на апластический симптом при пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Препарат был рекомендован для применения у больных, в том числе старше 65 лет, с осторожностью у подростков 12–17 лет.

Лечение состоит из фазы индукции (600 мг в/венно 4 недели) и фазы поддерживающей терапии (900мг в/венно в течение 5-ой недели и далее каждые 14 дней). Солирис безопасен при длительной применении и позволяет значительно снизить частоту осложнений и смертность пациентов с Пароксизмальной ночной гемоглобинурией [7; 8]. В настоящее время экулизумаб применяется у пациентов с Пароксизмальной ночной гемоглобинурией при наличии тромботических осложнений, хронического гемолиза с нарушением функции органов и систем, трансфузионной зависимости вследствие хронического гемолиза, беременности у пациенток с Пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Апластическая анемия, по данным эпидемиологических исследований, встречается в Европе, Северной Америке, Дальнем и Ближнем Востоке. Довольно часто Апластическая анемия распространена в Корее. В Европейских странах распространенность апластической анемии составляет 2 случая на 1 млн населения в год при колебании этого показателя в зависимости от конкретной страны от 0,6 до 3 и более на 1 млн населения в год. Апластическая анемия часто сочетается с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ). Клон Пароксизмальной ночной гемоглобинурии у больных с апластической анемией находят в 50 % [5]. Апластическая анемия в сочетании с пароксизмальной ночной гемоглобинурией наблюдается в 2–4 случаях на 1 млн населения в год.

Приводим клинический случай диагностики и успешного лечения больной с апластической анемией сверхтяжелой формы в сочетании с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Пациент М.Я.В., 1993 года рождения

Диагноз: Приобретенная идиопатическая апластическая анемия, сверхтяжелая форма. Курс комбинированной иммуносупрессивной терапии (тимоглобулин-22.01-26.01.16 г.) + циклоспорин А). Аллогенная родственная трансплантация костного мозга (14.06.16 г.).

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (12.2015 г.). Хронический внутрисосудистый гемолиз.

Осложнения: Транзиторная лекарственная нефротоксичность (ЦсА). Вторичный гемосидероз.

Дебют заболевания с августа 2015 г. – появление обильных длительных менструаций до 7 дней, подкожных кровоизлияний от незначительных травм, за медицинской помощью не обращалась. С ноября 2015 г. появление крови в кале.

08.12.2015 г. больная экстренно госпитализирована в гематологическое отделение КМКБ №7 г. Красноярска. В клинической картине выраженный анемический синдром (выраженная общая слабость, утомляемость, головокружение, одышка при ходьбе и физической нагрузке); геморрагический синдром (менаметроррагии, подкожные кровоизлияния, кровь в кале).

В гемограмме эритроциты 1,32*10 12 /л, ретикулоциты 72,5 % , сфероцитоз, агрегация эритроцитов, гемоглобин 49 г/л, тромбоциты 16*10 9 /л, лейкоциты 2,66*10 9 /л, палочкоядерные 1 %, сегментоядерные 4 %, лимфоциты 87 %, моноциты 7 %, СОЭ 52 мм/ч. Миелограмма: пунктат значительно сниженной клеточности. Мегакариоциты в пунктате не найдены. Бластов нет. Проба Кумбса (прямая, непрямая) – отрицательная. В биохимическом анализе крови: Лактатдегидрогеназа- 1194,0 Ед/л (N до 450 Ед/л), билирубин общий 22,2 ммоль/л (прямой — 5,6 ммоль/л, непрямой 16,6 ммоль/л). Трепанобиопсия: изменения отражают гипоплазию костномозгового кроветворения. ПНГ-клон выявлен: среди гранулоцитов (FLAER-CD24) – 52,72 %, среди моноцитов (FLAER-CD14) – 58 %, на эритроцитах 11 %.

Таким образом, на основании гистологического, цитологического, иммуноферментного типирования – исследований выставлен диагноз: Приобретенная идиопатическая апластическая анемия, сверхтяжелая форма/ пароксизмальная ночная гемоглобинурия, впервые выявленная.

Проводилась заместительная – гемокомпонентная терапия (трансфузии эритроцитарной взвеси № 4, тромбоконцентрата № 40), симптоматическая терапия.

В декабре 2015 г. пациент заочно консультирован профессором НИИ детской онкологии, гематологии и транспланталогии (ДОГиТ) им. Р.М. Горбачевой (Санкт-Петербург) д.м.н. А.Д. Кулагиным: рекомендовано HLA-типирование пациента и сиблинга (родная сестра). Но на тот период времени сиблинг (сестра) находилась на 7-м месяце беременности. По результатам типирования пациент и ее сестра полностью совместимы.

В январе, марте 2016 г. повторные заочные консультации в НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой г. Санкт-Петербурга: показано проведение аллогенной родственной трансплантации костного мозга после родоразрешения и прекращения грудного вскармливания у родственного донора. С учетом выраженности внутрисосудистого гемолиза для снижения рисков процедуры аллогенной трансплантации костного мозга показано проведение короткого индукционного курса терапии препаратом экулизумаб.

До момента аллогенной трансплантации костного мозга пациент неоднократно проходил стационарное лечение в гематологическим отделении КМКБ № 7 г. Красноярска, где проводилась гемокомпонентная терапия (трансфузии эритроцитарной взвеси, тромбоконцентрата).

Во время очередной госпитализации в январе 2016 г. проведен курс АТГ (тимоглобулин 800мг/курс)+ГКС. Терапию больная перенесла удовлетворительно, признаков сывороточной болезни не было. С марта 2016 г. начат прием циклоспорина А в дозе 400 мг/сут, переносимость удовлетворительная.

Госпитализация в отделение трансплантации костного мозга ПСПбГМУ им. академика И.П. Павлова НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой – 06.06.16 г. Донор: сестра 1988 г.р., полностью совместима по HLA-системе с большой и малой несовместимостью по АВО-АII>ВIII).

Режим кондиционирования: флударабин 240 мг в/венное, бусульфан 520 мг per os, тимоглобулин 326 мг в/венное. Профилактика трансплантат против хозяина (РТПХ): циклоспорин 1560 мг в/венное, метотрексат 60 мг в/венное. Профилактика хронического внутрисосудистого гемолиза — экулизумаб 600 мг/сут в/венное Д-8, Д-1, Д+10. 14.06.16г. проведена операция Аллогенная трансплантация костного мозга. Введение препаратов режима кондиционирования, трансфузию трансплантата перенесла без осложнений. В течение раннего посттрансплантационного периода наблюдались осложнения: токсический гепатит 2 ст., на фоне введения метотрексата, проводилась терапия гепатопротекторами с положительной динамикой; фебрильная нейтропения, ответ на тиенам.

Восстановление периферической крови: лейкоциты >1х10 9 /л/Д+24; нейтрофилы >0,5х10 9 /л/Д+19, тромбоциты >50х10 9 /л/Д+20. Пункция костного мозга: Д+28 — нормоклеточный костный мозг, все ростки представлены, кариотип 46,ХХ, донорский химеризм 90-97%; Д+43/Д+62 – в миелограмме все ростки представлены, химеризм полный донорский (97 %). Исследование ПНГ-клона: Д+24 – сохраняется минорный клон среди гранулоцитов (FLAER-CD24) – 0,01 %, среди моноцитов (FLAER-CD14) – 0,01 %; лабораторных и клинических проявлений внутрисосудистого гемолиза нет. Д+43 – ПНГ клон среди моноцитов и гранулоцитов не детектируется, среди эритроцитов – минорный (CD59 – 0,55 %). Д+65 – среди моноцитов и гранулоцитов не детектируется, среди эритроцитов – минорный (CD59 – 0,30 %).

С Д+23 переведена на пероральный прием циклоспорина А 200 – 250 мг/сут. Признаков острой реакции «трансплантат против хозяина» не было. Амбулаторно продолжался прием противомикробных, антибактериальных, противогрибковых препаратов, с целью профилактики инфекционных осложнений, в назначенной дозе. Еженедельно больная наблюдалась врачами-гематологами г. Красноярска, проводился контроль анализов крови и биохимических показателей, а также коррекция дозы циклоспорина А.

В сентябре 2016 г. пациент находился на плановом обследовании и лечении в отделении ТКМ для взрослых ИДГиТ им. Р.М. Горбачевой г. Санкт-Петербурга. Пункция костного мозга (Д+97): нормоклеточный костный мозг, все ростки представлены, химеризм полный донорский (90-97%). Гемограмма: эритроциты 3,31*10 9 /л, гемоглобин 105 г/л, ретикулоциты 1,24% , тромбоциты 165*10 9 /л, лейкоциты 2,5*10 9 /л, нейтрофилы 71,8%. Исследование ПНГ-клона (Д+98): ПНГ-клон не детектируется.

Функционирование трансплантата удовлетворительное, без потребности в ростовых факторах, заместительных гемотрансфузиях. Проявлений реакции трансплантат против хозяина нет, продолжена иммуносупрессивная терапия циклоспорином А (125мг/сут), доза редуцирована в связи с органической токсичностью (гиперкреатининемия).

Повторный плановый осмотр с ноября 2016 г. в отделении трансплантации костного мозга для взрослых ИДГиТ им. Р.М. Горбачевой г. Санкт-Петербурга. Пункция костного мозга (Д+153): умеренной клеточности костный мозг, все ростки представлены. Гемограмма: эритроциты 3,58*10 9 /л, гемоглобин 116 г/л, ретикулоциты 2,31% , тромбоциты 162*10 9 /л, лейкоциты 3,3*10 9 /л, нейтрофилы 65,9 %. Исследование ПНГ-клона (Д+157): ПНГ-клон не детектируется. Функционирование трансплантата удовлетворительное, без потребности в ростовых факторах и заместительных гемотрансфузиях. Группа крови донорская. Проявлений реакции трансплантат против хозяина нет, продолжается иммуносупрессивная терапия циклоспорином А. Больная продолжает наблюдаться у гематологов в отделении трансплантации костного мозга для взрослых ИДГиТ им. Р.М. Горбачевой г. Санкт-Петербурга и гематологов города Красноярска.

Обсуждение. Апластическая анемия и пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это два прогрессирующих системных заболевания, которые ассоциируются с высокой летальностью. Большой процент пациентов, у которых диагностируется эта патология, погибают в течение 5 лет. У нашего пациента в 22 года была диагностирована сверхтяжелая форма АА с большим ПНГ-клоном, хроническим внутрисосудистым гемолизом, что ассоциируется, по литературным данным, с высоким процентом летальных тромботических осложнений. От применения гемокомпонентной, а также комбинированной иммуносупрессивной терапии (тимоглобулин + циклоспорин А) у пациента эффекта не наблюдалось. Оставался выраженный анемический, геморрагический синдром, глубокая панцитопения в гемограмме, признаки внутрисосудистого гемолиза. Единственно возможным методом лечения этого молодого пациента, в данной ситуации, стала аллогенная ТКМ в сочетании с применением патогенетической терапии ПНГ высокотехнологичным препаратом – экулизумабом. В отделении ТКМ ПСПбГМУ им. академика И.П. Павлова НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой пациенту было осуществлено лечение: введение экулизумаба 600 мг в сутки внутривенно № 3 с последующей аллогенной ТКМ от родственного донора, что привело, в конечном счете, к выздоровлению больной. У пациента купирован анемический, геморрагический синдром, нормализовались показатели крови, исчезли признаки гемолиза, ПНГ-клон не детектировался.

Таким образом, своевременная высококвалифицированная диагностика, современный подход в терапии данного заболевания, обеспечили удовлетворительный исход процесса у пациента, с улучшением клинического состояния и благоприятным прогнозом для здоровья.

Анемия — это состояние, которое характеризуется разной степенью снижения уровня гемоглобина в эритроцитах крови, а также уменьшением количества самих клеток. Анемия может быть физиологической, временным состоянием или тяжелой патологией. Кроме того, снижение гемоглобина часто наблюдается при ряде заболеваний крови и других систем организма.

Существует несколько предпосылок к развитию такого состояния:

  • Алиментарная недостаточность. Наблюдается при недостаточном потреблении железа с продуктами питания. В таком случае развивается железодефицитная анемия. Кроме того, дефицит витамина В12, фолиевой кислоты или витамина С также приведет к развитию этого вида анемии, так как эти вещества совместно функционируют в организме человека.
  • Снижение синтеза эритроцитов костным мозгом. Различные болезни почек, печени, лейкоз, интоксикации тяжелыми металлами провоцируют замедление роста и дифференцирования клеток крови, что приводит к резкому снижению их концентрации в крови.
  • Разрушение эритроцитов (гемолиз). Эритроцит живет в периферической крови приблизительно 120 дней, по различным причинам срок его жизни может уменьшиться, что и становиться причиной анемии.
  • Заболевания желудочно-кишечного тракта. Железо всасывается в начальных отделах тонкого кишечника, поэтому различные патологии, нарушающие этот процесс, могут привести к анемии.
  • Хроническая потеря крови. Геморроидальные, маточные, кровотечения из язвы желудка, носовые кровотечения становятся наиболее частой причиной постгеморрагической анемии.

В зависимости от этиологии и характера развития анемические состояния делят на несколько видов:

  • Железодефицитная — развивается в результате недостатка железа (как следствие кровопотери, нарушения всасывания или поступления в организм). Довольно часто этот вид анемии наблюдается у беременных. Критерием, указывающим на железодефицитную анемию, считается низкий уровень гемоглобина и сывороточного железа.
  • Гемолитическая — главная причина это разрушение эритроцитов в кровяном русле. Факторов провоцирующих эту патологию выделяют большое количество, но иногда процесс имеет аутоиммунную этиологию.
  • Пернициозная — развивается из-за дефицита витамина В12, который играет ключевую роль в процессе созревания клеток крови. Иногда может наблюдаться при заражении паразитами.
  • Серповидноклеточная — тяжелая наследственная патология, когда эритроцит имеет форму серпа вместо диска. Как следствие такой мутации клетка не может выполнять полноценно свою функцию. Этот вид анемии сопровождается желтухой.
  • Апластическая — патология этого типа вызвана угнетением работы костного мозга.
  • Сфероцитарная — наследственный вид анемий, когда эритроцит имеет форму сферы и быстро разрушается в селезенке.
  • Анемия беременности — относится к железодефицитной, но учитывая особенности физиологии во время вынашивания малыша, выделяется в отдельный вид.
  • Медикаментозная — вызвана приемом определенных препаратов (сульфаниламиды, противомалярийные средства, ацетилсалициловая кислота).

Степень анемии определяют по уровню гемоглобина:

  • легкая: выше 90 г/л;
  • средняя: 90-70 г/л;
  • тяжелая: ниже 70 г/л.

Симптомы при анемии могут сильно отличаться в зависимости от ее вида, но к основным относятся:

  • слабость, сонливость, быстрая утомляемость, снижение памяти и работоспособности, лабильность настроения;
  • головные боли без четкой локализации, головокружение, шум в ушах, дезориентация;
  • расстройства мочеиспускания;
  • тяга к таким несъедобным продуктам как земля или мел (геофагия);
  • ломкость ногтей, сухость кожи, выпадение волос;
  • нарушения сердечного ритма, одышка после физической нагрузки.

У пожилых людей, имеющих хронические болезни и анемию, частота рецидивов основного заболевания значительно выше.

Диагностирование анемии, как правило, не составляет труда. Проведя осмотр и опросив пациента на предмет жалоб, доктор может заподозрить заболевание. Главным методом выявления анемии становится лабораторный скрининг, который включает определение следующих показателей:

  • количество эритроцитов в кровяном русле;
  • объем эритроцитов;
  • ширина распределения эритроцитов по объему.
  • содержание и концентрация гемоглобина в эритроците;
  • концентрация лейкоцитов и тромбоцитов.

В зависимости от вида анемии могут понадобиться дополнительные методы диагностики. Например, информативным при гемолитической анемии будет УЗИ органов брюшной полости.

Доктор назначает лечение индивидуально в зависимости от вида и тяжести процесса. При железодефицитной анемии показаны препараты железа и фолиевая кислота. Главной задачей в лечении анемии считается устранение причины, которая вызывает недостаточное количество гемоглобина или эритроцитов. Например, при большой кровопотере показано переливание крови, а при пернициозной анемии необходимо делать регулярные инъекции с витамином В12.

Читайте также:  Средство для лечения гипохромной анемии рецепт

При легкой степени анемии, а также с целью профилактики достаточно соблюдать диету с потреблением большого количества продуктов, которые содержат железо. К железосодержащим продуктам питания относят красное мясо, зелень, яблоки, печень, цельнозерновой хлеб, смородина, печень.

Консультация педиатра
1500 руб.

Провести диагностику организма на анемию, пройти лечение и избежать тяжелых осложнений помогут специалисты медицинского центра «Радуга».

  • Что такое Апластическая анемия
  • Что провоцирует Апластическая анемия
  • Симптомы Апластической анемии
  • Диагностика Апластической анемии
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Апластическая анемия

Под апластической анемией понимают группу патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в костном мозге и отсутствуют признаки гемобластоза. Апластическая анемия является скорее самостоятельной формой, а не синдромом. Из группы апластических анемий четко выделяется конституциональная анемия Фанкони. Среди большинства приобретенных апластических анемий выделяют формы с достаточно хорошо выученной этиологией. К таким относят апластические анемии, спровоцированные воздействием ионизирующей радиации либо вызванные приемом чрезмерно больших доз цитостатиков.

Особая группа апластических анемий возникает после острого вирусного гепатита. Описываются апластические анемии после приема лекарств, которые у большинства людей никаких изменений крови не вызывают. К таким препаратам относятся хлорамфеникол (левомицетин), фенилбутазон (бутадион), соединения золота, толбутамид (бутамид), сульфаметоксипиридазин (сульфапиридазин, кинекс), мепробамат (мепротан, андаксин триметадион (триметин), карбутамид (букарбан), хлорпромазин (аминазин).

Смертельная апластическая анемия бывает в 10 раз чаще у лиц, которые принимали левомицетин. Наиболее часто встречаются идиопатические формы апластических анемий, где при самом тщательном обследовании больного не удается выяснить причину болезни.

Принципиально возможны следующие механизмы развития апластической анемии: уменьшение количества стволовых клеток; нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток; внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном иммунные, нарушающие нормальную функцию стволовой клетки.

Ионизирующая радиация может вызвать апластическую анемию; она четко зависит от дозы радиации. При этом наблюдается гибель стволовых клеток.

Механизм развития аплазии после вирусной инфекции также недостаточно ясен. Аплазия развивается чаще после гепатита А или гепатита, не относящегося ни к группе А, ни к группе В. Описаны случаи аплазии после инфекционного мононуклеоза и 2 случая трансплантации костного мозга однояйцевым близнецам с постгепатитной аплазией. В одном случае отмечен эффект от трансплантации, в другом костный мозг не прижился; потребовалась подготовка циклофосфаном, а после нее трансплантация была удачной. Это не отвечает на вопрос, поражает вирус непосредственно стволовую клетку или существует гетероиммунный механизм развития аплазии (антитела против вируса, фиксированного на стволовой клетке, вызывают гибель этой стволовой клетки).

В пользу поражения стволовой клетки при апластических анемиях говорит эффективность трансплантации костного мозга от однояйцевых близнецов и братьев или сестер, совместимых по системе HLA.

Об иммунной природе апластической анемии у ряда больных свидетельствует отсутствие приживления трансплантированного костного мозга от однояйцевого близнеца без предварительной иммунодепрессии.

Клиническая картина идиопатической апластической анемии может быть разной. Иногда болезнь начинается остро и очень быстро прогрессирует, почти не поддается никакой терапии. Но чаще она начинается исподволь, больной адаптируется к анемии и обращается к врачу уже тогда, когда выраженность панцитопении значительная. Клиническая картина депрессии кроветворения складывается из анемии различной глубины, тромбоцитопении со всеми клиническими проявлениями тромбоцитопенического синдрома (такими как кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже, носовые, десневые кровотечения, маточные кровотечения). Нередко следствием тяжелой нейтропении становятся пневмония, воспаление уха и другие воспалительные процессы. Иногда нагнаиваются ушибы, кровоизлияния, возможно инфицирование организма.

Анемия у больных связана как с нарушением образования эритроцитов, так и с кровотечениями.

Для таких больных характерна бледность, кожные кровоизлияния, достаточно специфичны воспалительные изменения на слизистой оболочке рта прямой кишки.

Врач при выслушивании сердца выявляет систолический шум. При идиопатической форме болезни селезенка не прощупывается. Ее увеличение отмечается уже при гемосидерозе в результате массивных переливаний эритроцитов. Увеличение печени может быть связано с недостаточностью кровообращения при анемии.

В одних случаях болезнь прогрессирует быстро и за несколько недель или месяцев приводит к смерти, в других – протекает хронически, с периодическими обострениями и улучшениями. Иногда наступает полное выздоровление.

Анемия выражена очень сильно, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л. Анемия чаще нормохромная, макроцитарная. Содержание ретикулоцитов колеблется от 0 до 4-5%. Тяжелые формы сопровождаются большим снижением уровня ретикулоцитов. Эритрокариоциты в периферической крови появляются редко. Отмечается выраженная гранулоцитопения. Иногда количество гранулоцитов снижается до 0,2 Ч 109/л, при этом развиваются инфекционные осложнения. Иногда снижается абсолютное количество моноцитов. Абсолютный уровень лимфоцитов в большинстве случаев остается нормальным. Снижается количество тромбоцитов, при этом значительно удлиняется время кровотечения и, как следствие, развивается геморрагический синдром, СОЭ ускоряется до 30-50 мм/ч.

Количество миелокариоцитов костного мозга заметно снижается. Иногда отмечается раздражение красного ростка. Увеличено количество лимфоцитов, плазматических, тучных клеток. Мегакариоциты могут полностью отсутствовать. В костном мозге резко увеличивается количество железа, расположенного как в эритрокариоцитах, так и внеклеточно.

Содержание железа сыворотки у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляются удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение количества железа, включенного в эритроциты. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, чаще всего укорочена, реже – нормальная. Иногда повышается уровень фетального гемоглобина. Агрегатгемагглютинационная проба часто оказывается положительной. На поверхности эритроцитов выявляют IgG. Необходимо исключить присутствие аллоантител на поверхности недавно перелитых эритроцитов.

Диагностика апластической анемии возможна только после гистологического исследования костного мозга. Выявление панцитопении в периферической крови служит показанием к стернальной пункции (костномозговая пункция, производимая через переднюю стенку грудины) для исключения гемобластоза и витамин-В12-дефицитной анемии. После этого производится исследование взятого материала. При выявлении большого количества жира в костном мозге диагностируют апластическую анемию. Если при исследовании обнаруживается нормальное соотношение между кроветворной тканью и жиром или имеется структурное увеличение клеток, то диагноз апластической анемии отпадает. При этом нередко увеличивается селезенка, иногда бывает положительная проба Кумбса, но чаще антитела обнаруживаются при помощи агрегатгемагглютинационной пробы. В костном мозге — нормальное количество мегакариоцитов, тогда как при апластической анемии мегакариоциты почти полностью отсутствуют. При периферической панцитопении у пожилых людей, у лиц с удалением части желудка следует в первую очередь исключить витамин-В12-дефицитную анемию, у детей -фолиеводефицитную анемию.

Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.

Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда — только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:

  • Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное — через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
  • Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой — главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
  • Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.

Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается — такие случаи относят к идиопатической форме.

В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).

Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:

  • очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
  • тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
  • умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.

Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.

Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.

Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.

Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:

  • Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
  • Исследованиепунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).

В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:

  • Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
  • Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
  • Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.

Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагоприятных внешнесредовых факторов, необоснованного применения лекарственных препаратов, предупреждение инфекционной заболеваемости и др. Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

источник

Добавить комментарий

Adblock
detector