Меню
Меню

Апластическая анемия сколько с ней живут

Анемия Апластическая

Анемия – обширное заболевание с недостаточностью железа. Апластическая анемия – малокровие, которое развивается вследствие заболевания костного мозга. А именно – прекращения функционирования костного мозга.

В чем же причина данного заболевания?

Причина кроется в поражении систем организма различного происхождения. Сюда входит:

Какова же симптоматика апластической анемии? Симптомы разнообразны. В основном клиника напоминает любую другую анемию. К симптомам можно отнести:

— бледность слизистых оболочек;

В конечной стадии наблюдаются некрозы и сепсис.

Для более подробной информации зайдите на сайт: bolit.info

В любом случае проконсультируйтесь с врачом!

Профилактика

Апластическую анемию можно предупредить. Профилактика будет заключаться в постоянном медицинском наблюдении. Если вас беспокоят симптомы, напоминающие анемию. Срочно обратитесь к специалисту!

Проходите чаще лабораторные методы исследования крови! Анализ крови наиболее подробно покажет присутствующую патологию. Это поможет вовремя сменить профессию. Если условия труда неблагоприятны для работы.

Неспецифическая профилактика будет заключаться в изоляции с очага облучения. Как известно данный очаг неблагоприятно сказывается на здоровье организма. Особенно, если это касается костного мозга.

Диагностика

Прежде всего, врач должен обратить внимание на жалобы пациента. Диагностика будет заключаться на основе субъективных и объективных данных. Осмотр специалиста включает в себя образования на коже. А именно – кровоизлияния.

Затем собирается анамнез. То есть наследственные данные. Были ли случаи заболевания среди родственников. Также как давно пациента беспокоят данные симптомы. Есть ли вредные привычки.

Важным компонентом диагностики будет исследование крови. Лабораторные анализы покажут нам пониженное количество эритроцитов и снижение уровня гемоглобина.

Анализ мочи будет свидетельствовать о воспалительном процессе и кровоточивости. Можно отнести еще исследование костного мозга. В данном случае проводится пункция кости.

У взрослых

Апластическая анемия – явление достаточно редкое. У взрослых данное заболевание развивается остро с рецидивами и осложнениями. Апластической анемии подвержены одинаково, и женщины, и мужчины. Чаще молодого возраста.

Если своевременно начать лечение, то шансы есть. В чем же заключается лечение данного заболевания? Лечение будет заключаться в гемотрансфузии. То есть переливание крови и ее компонентов. А именно – эритроцитарная масса.

Хлористый кальций тоже используется в лечении. Витамин А, фолиевая кислота. Антибиотики – пенициллин и стрептомицин. Длительный курс лечения гормонами. К ним относят преднизалон и кортикозон.

У детей

Апластическая анемия у детей протекает не так тяжело, как у взрослых. С чем это может быть связано. Чаще у детей данное заболевание возникает как следствие вируса. А именно – дети, перенесшие вирусную инфекцию. Наследственные факторы тоже имеют место при заболевании. По статистике, вирусная инфекция – гепатит становится причиной апластической анемии. У детей осложнения наблюдаются реже. Диагностика будет заключаться в исследовании мочи и крови. А также анамнез и осмотр.

Лечение данного заболевания будет заключаться в приеме антибиотиков по возрастным показаниям. Симптоматическое лечение показано в любом возрасте. Конечной точкой будет пересадка костного мозга, но при условии необратимых осложнений.

Прогноз

Прогноз будет зависеть от своевременности лечения. Чем раньше начали лечение, тем лучше прогноз! Известно, что почти 90% больных погибают от апластической анемии. Данный факт опирается на своевременность лечения.

Если проведено трансплантация костного мозга, то шансов выжить гораздо больше. Все зависит от конкретного человека. Ну и, конечно же, от грамотного специалиста. Правильной диагностики данного заболевания.

Исход

Если прогноз неблагоприятный, то рассчитывать на хороший исход не придется. Все чаще не леченные вовремя болезни приводят к летальному исходу. Апластическая анемия – не исключение!

Если вы хотите сохранить жизнь себе и близким, то обращайтесь к врачу. Осложнения, которые вызваны данным заболеваниям все чаще приводят к смерти.

Инсульт, кома, хронические заболевания – неблагоприятный исход апластической анемии. Известно, что эти болезни не приведут к счастливой и долгой жизни!

Продолжительность жизни

У людей вовремя не вылеченных от данной болезни продолжительность жизни резко сокращается! По статистике в течение одно года погибает большее количество больных.

При трансплантации костного мозга выживаемость значительно возрастает. На четыре года больше. Примерно у 10 из 11 больных.

Если человеку вовремя провели лечебный курс, то выживаемость повышается. Больной может прожить и семь, и восемь лет. Поэтому не откладывайте визит к врачу! Будьте более внимательными к своему здоровью!

источник

Апластическая анемия сколько с ней живут

Войти

Лечение апластической анемии: благоприятный прогноз

Новые медикаменты и пересадка костного мозга помогут людям с апластической анемией жить полноценной жизнью гораздо дольше.

Кровь — это жизнь. Но редкая болезнь под названием апластическая анемия лишает организм жизни, лишая организм крови. (23.03.2008 — HealthDay Новости). Кровь пациентов с апластической анемией становится обедненной клетками крови, так как костный мозг замедляет их производство. Симптомы заболевания могут варьироваться в зависимости от того, какого типа клеток крови больше всего не хватает. Это может быть хроническая усталость, болезни сердца, бесконечные инфекций, понижение свертываемости крови.
Но есть надежда. Не смотря на то, что как два десятилетия назад, так и как в последнее время, болезнь часто оканчивается смертельным исходом, в настоящее время апластическая анемия становится гораздо более управляемым заболеванием. Достижения в области медикаментозной терапии и успехи в области трансплантации позволили сократить число летальных исходов, что позволяет пациентам жить полноценной жизнью гораздо дольше.
«Мы совершенствуем методы лечение апластической анемии — либо полностью вылечиваем заболевание, либо лечим ее симптомы», говорит д-р Ярослав П. Мациежевский (Dr. Jaroslaw P. Maciejewski, Cleveland Clinic’s Department of Hematologic Oncology and Blood Disorders). И эти успехи помогают врачам лучше понять другие, имеющие более широкое распространение заболевания, такие как болезни сердца и лейкемия.
По данным Национальных институтов здравоохранения ежегодно в США регистрируется 50 тысяч случаев апластической анемии и 20-30 тысяч случаев миелодиспластического синдрома (миелодиспластический синдром или МДС — это подобное апластической анемии заболевание крови, которое возникает тогда, когда костный мозг начинает производить плохо функционирующие или незрелые клетки крови).
Важно отметить, что многие симптомы апластической анемии, такие как усталость и инфекции, также могут быть вызваны другими заболеваниями, говорит д-р Роналд Пакетт (Dr. Ronald Paquette, a blood disease researcher with the University of California, Los Angeles’ Jonsson Comprehensive Cancer Center) специалист по заболеваниям крови в Калифорнийском университете.
Костный мозг — это губчатый материал внутри кости, который производит стволовые клетки, которые в свою очередь превращаются в три типа клеток крови — эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. «По существу, костный мозг – это завод крови», — говорит Мациежевский. У больных с апластической анемией, стволовые клетки повреждаются, вследствие чего происходит замедление или остановка производства всех клеток крови.
Причина повреждения стволовых клеток остается неизвестной в более чем половине случаев заболеваний апластической анемией. Согласно научным исследованиям Национального института здоровья есть предположение, что стволовые клетки повреждаются, когда иммунная система человека атакует свои собственные клетки организма по ошибке.
Некоторые случаи апластической анемии были связаны с воздействием токсинов, таких как пестициды, мышьяк и бензол. Инфекционные заболевания также могут привести к нарушениям приводящим к апластической анемии. Это инфекционные заболевания как гепатит, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, парвовирус B19, ВИЧ, а также аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. Наконец, некоторые генетические нарушения могут привести к апластической анемии.

Читайте также:  Препараты при железодефицитной анемии у женщин отзывы

Симптомы апластической анемии зависят от типа клеток крови, которых больше всего не хватает в организме:
— Недостаток эритроцитов может привести к нехватке кислорода в организме. Люди, у которых низкий уровень эритроцитов нередко чувствуют себя усталыми. Из-за того, что сердце должно работать быстрее и напряженнее, чтобы снабдить органы и ткани кислородом, со временем могут развиться сердечно-сосудистые заболевания.
— Недостаток лейкоцитов может ослабить иммунитет человека. Человек может чаще болеть инфекционными заболеваниями, и обычные болезни могут проходить в тяжелой форме.
— Недостаток тромбоцитов, снижает способность крови свертываться. Пациенты с низким уровнем тромбоцитов могут иметь большое количество синяков и гематом. Возможны кровотечения, которые трудно остановить.

«После того, как человеку поставлен диагноз апластическая анемия необходимо сразу начать лечение», — говорит д-р Пакетт. «Очень важно, чтобы лечение было в специализированном центре, так как это очень редкое заболевание» — сказал он. «Самое главное заключается в том, чтобы вас наблюдал специалист с большим опытом лечения заболеваний на ранней стадии».
Для пациентов моложе 30 лет трансплантация стволовых клеток является предпочтительным методом лечения. Для тех, у кого есть родственный донор (подходящие брат или сестра), проводят трансплантацию стволовых клеток, здоровые стволовые клетки донора заменяет дефектные клетки костного мозга больного человека. По данным Международного фонда апластической анемии и МДС более 80% процентов пациентов полностью выздоравливают (Aplastic Anemia & MDS International Foundation Inc.)
По мнению д-ра Пакетта достижения в области исследования стволовых клеток и препаратов против отторжения донорских клеток привели к тому, что трансплантации от неродственных доноров также становятся все более успешными.
Одним из перспективных направлений лечения является трансплантация стволовых клеток пуповинной крови. «Стволовые клетки пуповинной крови новорожденных младенцев можно замораживать и сохранять в банке клеток, чтобы позже использовать как донорские клетки, как для новорожденного (в случае возникновения у него тяжелых заболеваний), так и для неродственной трансплантации», говорит д-р Пакетт. — «Это очень обнадеживает».
Для пациентов с апластической анемией важно начать лечение как можно скорее. «Как показывают исследования, чем раньше была сделана пересадка костного мозга с момента постановки диагноза, тем лучше результат» — считает Пакетт.
Больные, у которых нет донора, или те, для которых трансплантация невозможна по медицинским показаниям, часто получают иммуносупрессивную терапию такими препаратами как антитимоцитарный глобулин и циклоспорин. По данным Международного фонда апластической анемии и МДС положительная динамика в результате иммуносупрессивной терапии наблюдается в 70-80% случаев.
Переливание крови от подходящего донора также помогает поддержать показатели крови на высоком уровне. Это помогает облегчить симптомы заболевания, хотя этот метод не является эффективными при длительном лечении.
«Так или иначе, вылечиваем ли мы болезнь или нет, в любом случае состояние пациента можно улучшить «, говорит д-р Ярослав П. Мациежевский. — «Теперь мы можем сохранить жизнь людям с апластической анемией или продлить им жизнь на долгие годы».

источник

Апластическая анемия

Суть болезни

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА. Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.), работой с токсичными веществами (гербициды, инсектициды, некоторые растворители, включая бензол), облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом).

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Признаки и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех разновидностей клеток крови.

  • Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
  • Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
  • Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где резко снижены количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и/или трепанобиопсии. Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластические синдромы, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного. Таким образом специалисты могут сделать вывод, что дефицит клеток крови связан именно с их недостаточным образованием в костном мозге, а не, например, с их ускоренным разрушением в крови.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней (включая протоколы трансплантации костного мозга) заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться цитогенетические исследования.

Лечение

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни. Если развитие АА вызвано определенной внешней причиной (лекарства, радиация), то в первую очередь надо убрать эту причину. Однако, как уже говорилось, какой-то внешний фактор развития болезни удается установить лишь в очень небольшом числе случаев.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга. Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, как правило, возникает медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки.

Читайте также:  Исследование детей с железодефицитной анемией

Для проведения курса иммуносупрессивной терапии АА обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, могут быть проведены повторные курсы. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра). В отсутствие родственного донора допустимо использование совместимого неродственного донора, хотя результаты при этом в среднем хуже. Аллогенная трансплантация связана с серьезными рисками, включая возможное отторжение трансплантата или реакцию «трансплантат против хозяина».

В ходе лечения АА нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Среди них можно назвать гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов, и эритропоэтин, стимулирующий выработку эритроцитов.

Прогноз

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Среди детей и молодых взрослых, получивших трансплантацию костного мозга от полностью совместимых родственных доноров, полностью излечиваются более 80%. При использовании неродственных доноров вероятность успеха в среднем ниже и зависит от многих факторов. Однако следует отметить, что в последние годы результаты неродственных трансплантаций при АА улучшились.

источник

Апластическая анемия

Апластическая анемия – тяжёлое гематологическое заболевание, сопровождающиеся малокровием, резким снижением иммунитета, а также нарушениями процессов свертывания крови. Она возникает вследствие подавления кроветворной функции костного мозг (или аплазии костного мозга).

Болезнь впервые описана известным немецким врачом и ученым Паулем Эрлихом, в 1888 году. Неизвестная ранее патология, обнаруженная у молодой беременной женщины, сопровождалась тяжёлой анемией, снижением числа лейкоцитов, лихорадкой, кровоточивостью и быстро привела к смерти больной. Проведенное патологоанатомическое исследование обнаружило замещение красного костного мозга жировой тканью. Позднее, в 1907 году, Анатоль Шоффар, французский врач, предложил назвать это заболевание апластической анемией.

Апластическая анемия – достаточно редкое заболевание. Средняя заболеваемость – 3-5 на 1 млн. всего населения за год. Большинство больных – дети и молодые люди.

Виды апластических анемий

Различают наследственную (генетически обусловленную) и приобретенную апластическую анемию.

80% случаев заболевания обусловлены приобретенной формой патологии, 20% вызваны генетическими факторами.

Медики пользуются классификацией патологии по МКБ-10 (Международная Классификация Болезней 10 пересмотра). Различают следующие виды апластических анемий:

D61.0 Конституциональная апластическая анемия

D61.1 Медикаментозная апластическая анемия

D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами

D61.3 Идиопатическая апластическая анемия

D61.8 Другие уточненные апластические анемии

D61.9 Апластическая анемия неуточненная

Апластическая анемия у детей

У детей в большинстве случаев заболевание носит приобретенный характер. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 млн. детей (пик заболеваемости приходится на подростковый возраст). В 70% случаев непосредственную причину болезни установить не удаётся, принято считать, что наибольшее значение имеют вирусные инфекции, химикаты и лекарственные препараты.

Чаще всего диагноз устанавливают случайно, при общем анализе крови. При правильном лечении и своевременной диагностике прогноз благоприятный. Апластическая анемия у детей хорошо лечится. Результаты применения трансплантации костного мозга и иммуносупрессивной терапии примерно одинаковы по эффективности, однако следует отдавать предпочтение пересадке костного мозга от подходящего (в идеале брат или сестра) донора. Современные методы лечения апластической анемии в детском возрасте позволяют сохранить здоровье и не влияют на способность иметь детей в будущем.

Причины и факторы риска возникновения апластических анемий

Генетически обусловленные нарушения кроветворной функции отмечают при некоторых наследственных патологиях, таких как семейная анемия Фанкони, синдром Швахмана-Даймонда, истинная эритроцитарная аплазия, врождённый дискератоз.

Мутации в критически важных генах, отвечающих за регуляцию клеточного цикла, синтез белков, защиту и восстановление повреждений ДНК, ведут к образованию дефектных стволовых (гемопоэтических) клеток. Ошибки в генетическом коде инициируют запуск апоптоза – механизма запрограммированной клеточной смерти. При этом пул стволовых клеток сокращается гораздо быстрее, чем у здоровых людей.

Приобретенная форма патологии возникает в результате прямого токсического воздействия на гемопоэтические клетки. К таким факторам относят:

· Воздействие ионизирующей радиации. От апластической анемии погибла Мария Склодовская-Кюри — физик, дважды лауреат Нобелевской премии, полученной за работы в области исследования радиоактивности и за открытие новых радиоактивных элементов;

· Пестициды, инсектициды, производные бензола, соли тяжёлых металлов, мышьяк обладают прямым токсическим эффектом на костный мозг, угнетают продукцию форменных элементов крови и приводят к гибели стволовых клеток;

· Схожим эффектом обладают некоторые лекарства. Нестероидные противовоспалительные средства, противоопухолевые препараты, анальгин, левомицетин (вызывает наиболее тяжёлую форму заболевания, которая по статистике возникает в 1 из 30 тыс. курсов лечения левомицетином), мерказолил, карбамазепин, хинин способны вызвать апластическую анемию у некоторых людей;

· Пусковым фактором для болезни могут быть вирусы. Вирусные гепатиты, некоторые виды парвовирусов, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр и ВИЧ обладают способностью вызывать сбой в иммунной системе, вследствие чего она начинает атаковать собственные ткани организма. Например, у 2% пациентов с острым вирусным гепатитом — выявляют апластическую анемию;

· Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, СКВ) также может сопровождать аплазия костного мозга;

· Апластическая анемия при беременности, предположительно, также возникает из-за нарушений в иммунной системе.

В более 50% случаев непосредственную причину заболевания не находят, тогда говорят об идиопатической апластической анемии.

Что происходит при апластической анемии

Красный костный мозг – основной и самый важный кроветворный орган, в котором происходит образование и созревание элементов крови. Стволовые гемопоэтические клетки в нем дают начало эритроцитам (отвечают за перенос О 2 и СО 2 ), лейкоцитам (обеспечивают иммунитет) и тромбоцитам (участвуют в процессах свёртывания крови). Количество гемопоэтических клеток ограничено и постепенно уменьшается на протяжении всей жизни человека.

При апластической анемии происходит массовая гибель стволовых клеток костного мозга, и, как результат, — резкое снижение содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в кровеносном русле больного. Недостаток эритроцитов приводит к малокровию, уменьшение количества лейкоцитов вызывает резкое угнетение иммунной системы, уменьшение числа тромбоцитов — причина кровоточивости и, как следствие, повышенного риска неконтролируемого кровотечения.

Читайте также:  Продукты при анемии кормящей матери

Результаты последних исследования дают основание полагать, что приобретенная форма заболевания почти всегда — аутоиммунная патология. Ключевой момент в развитии аплазии красного костного мозга – прямое цитотоксическое действие Т-лимфоцитов. Однако причина, по которой Т-лимфоциты начинают распознавать гемопоэтические стволовые клетки как цели для атаки, до сих пор неизвестна. Пусковым фактором могут служить точечные мутации в генах, кодирующих человеческие лейкоцитарные антигены (HLA система), и объясняющий искажённый иммунный ответ (как и при других аутоиммунных патологиях).

Также полагают, что для развития патологии необходима комбинация нескольких факторов – как внутренних (неизвестные дефекты в ДНК стволовых клеток, мутации генов системы HLA, иммунные нарушения), так и внешних (лекарственные препараты, вирусные инфекции, экзотоксины и антигены).

Как заподозрить апластическую анемию – симптомы и признаки болезни

Симптомы, характерные для заболевания:

· Необъяснимая слабость, утомляемость, сонливость;

· Одышка, возникающая даже при легком физическом напряжении;

· Головокружение, головные боли;

· Перебои в сердце, сердцебиение, тахикардия;

· Удлинение времени свертывания крови, кровоизлияния в мягкие ткани, головной мозг, образование синяков и кровоподтёков при незначительном воздействии, кровотечение из носа, затяжные изнуряющие менструации у женщин;

· Мелкоточечные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровоточивость десен;

· Частые инфекции (дыхательных путей, кожи, слизистых оболочек, мочевыводящих путей), сопровождающиеся лихорадкой;

· Безболезненные язвы на слизистой рта;

· Потеря массы тела, похудание.

Течение болезни может быть постепенным или молниеносным (с быстрым развитием крайне тяжелой анемии, иммунодефицита, нарушениям процессов свертывания крови с соответствующими осложнениями).

Диагностика апластической анемии

Для диагностики используют развернутый анализ крови и гистологическое исследование материала, добытого из костного мозга.

Лабораторные признаки патологии, обнаруживаемые в периферической крови:

· Снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина в крови без дефицита железа;

· Снижение концентрации лейкоцитов всех видов в крови больного;

· Низкое количество ретикулоцитов – незрелых форм эритроцитов;

· Увеличение скорости оседания эритроцитов (до 40-60 мм/ч).

В очень тяжелых случаях концентрация гемоглобина падает ниже 20-30 гр/л. Цветовой показатель, уровни сывороточного железа, эритропоэтина обычно в норме или повышены. Количество тромбоцитов ниже нормы, в тяжёлых случаях они полностью отсутствуют.

Диагноз подтверждается с помощью биопсии костного мозга. Гистология пунктата показывает большое содержание жира на фоне снижения количества гемопоэтических клеток. Клеточность (общее содержание гемопоэтических стволовых клеток) – ниже 30%, могут отсутствовать мегакариоциты – клетки-предшественники тромбоцитов.

Степени тяжести апластической анемии

По результатам биопсии различают апластическую анемию лёгкой, тяжёлой и крайне тяжелой степени.

Тяжёлая форма болезни: клеточность – ниже 25%; в периферической крови: нейтрофилов – 9 /л, тромбоцитов – 9 /л, ретикулоцитов – 9 /л.

Крайне тяжелая форма болезни: клеточность – ниже 25; в периферической крови: нейтрофилов – 9 /л, тромбоцитов – 9 /л, ретикулоцитов – 9 /л.

Легкая форма патологии отклонения от нормы не достигают таких критических показателей.

Лечение апластической анемии

Тактика лечения зависит от нескольких факторов: от степени тяжести, возраста больного, возможности провести пересадку костного мозга от подходящего донора (в идеале – близкие единокровные родственники больного).

Оптимальным методом лечения тяжелой и крайне тяжелой формы патологии принято считать трансплантацию костного мозга от подходящего донора. Максимальный эффект наблюдается у пациентов молодого возраста. При пересадке костного мозга от подходящего донора 10-летняя выживаемость может достигать 85-90%.

При наличии противопоказаний к трансплантации костного мозга или отсутствии возможности провести её (отсутствие подходящего донора) используется иммуносупрессивная терапия.

Основные препараты, использующиеся для консервативной терапии – антитимоцитарный иммуноглобулин (АТГ) и циклоспорин А.

АТГ – это сыворотка, содержащая антитела против человеческих Т-лимфоцитов, полученная из лошадиной крови. Введение приводит к сокращению популяции Т-лимфоцитов в организме больного, в результате снижается цитотоксическое воздействие на стволовые клетки, улучшается кроветворная функция.

Циклоспорин А – селективный иммунодепрессант, избирательно блокирующий активацию Т-лимфоцитов и высвобождение интерлейкинов, включая интерлейкин-2. В результате блокируется аутоиммунный процесс, разрушающий стволовые клетки, улучшается кроветворная функция. Циклоспорин А не подавляет кроветворную функцию костного мозга и не приводит к тотальной иммуносупрессии.

Показания к назначению глюкокортикостероидов при апластической анемии ограничены профилактикой осложнений при терапии АТГ. Во всех остальных случаях стероидные гормоны имеют посредственную эффективность и являются причиной целого ряда осложнений.

Несмотря на высокую эффективность иммуносупрессивной терапии наиболее радикальное лечение — это пересадка костного мозга. Применение АТГ и циклоспорина А увеличивает риск развития миелодиспластического синдрома и лейкозов, не гарантирует отсутствие рецидивов заболевания.

При неэффективности иммуносупрессивной терапии проводится пересадка костного мозга от донора, не состоящего в родстве с больным. Результаты операции могут быть разными. В 28-94% случаев отмечают 5-летняя выживаемость, в 10-40% случаев происходит отторжение трансплантата.

Пациенты с тяжёлой апластической анемией получают препараты крови в качестве экстренной медицинской помощи. Переливание эритроцитарной массы позволяет быстро компенсировать анемию, а переливание тромбоцитарной массы предупреждает угрожающие жизни кровотечения.

Правильный образ жизни при апластической анемии

Даже при стойкой ремиссии необходимо проходить периодические обследования (прежде всего, сдавать анализы крови) и по возможности — избегать воздействия негативных факторов.

В период лечения следует помнить, что больные с апластической анемией имеют слабую иммунную систему. Необходимо избегать посещения мест массового скопления людей, регулярно мыть руки, не есть приготовленную в сомнительных местах еду (из-за риска инфекции). Своевременная вакцинация может предупредить некоторые заболевания (в том числе гриппа).

Высокий риск кровотечения или кровоизлияния ограничивает занятия спортом, особенно травмоопасными видами. Несмотря на это, активный образ жизни с регулярными дозированными физическими нагрузками положительно влияют на самочувствие и психоэмоциональное состояние больных.

Сбалансированное питание, богатое витаминами, минералами и белками способствует быстрому восстановлению кроветворения. Не следует употреблять скоропортящиеся продукты (из-за риска возникновения пищевых токсикоинфекций). При лечении циклоспорином А следует ограничить потребление соли.

Осложнения апластической анемии

Оппортунистические инфекции (вирусные, грибковые, бактериальные), обусловленные иммунодефицитом;

Кровотечения, кровоизлияния, нарушения свертывания крови (обусловленные низким числом тромбоцитов);

Осложнения, обусловленные побочными эффектами лекарственных средств для лечения апластической анемии (вторичный гемохроматоз, сывороточная болезнь);

Трансформация болезни в миелодиспластический синдром, лейкемию и другие гематологические заболевания.

Прогноз при апластической анемии

До выяснения причин и механизмов развития патологии смертность от апластической анемии достигала 90%. За последние 20-30 лет удалось значительно снизить летальность заболевания. Современные методы лечения значительно улучшили прогноз – 85% пациентов достигают 5-летнего порога выживаемости.

У детей и молодых людей при адекватном лечении прогноз благоприятный и пятилетняя выживаемость достигает 90% (для больных старше 40 лет — 75%).

Профилактика апластической анемии

Эффективные меры профилактики генетически обусловленной апластической анемии отсутствуют в настоящее время.

Профилактика приобретенной апластической анемии заключается в адекватной защите от воздействия токсических веществ, пестицидов и ионизирующего излучения. Следует избегать самостоятельного приема лекарственных средств, особенно длительного и в высоких дозах.

источник

Добавить комментарий

Adblock
detector