Меню
Меню

Апластическая анемия при вирусном гепатите

Развитие гипопластической анемии у больной вирусным гепатитом Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Ж. А. Кустова, О. А. Насартинова

In the given work the clinical case of development of heavy hypoplastic anemia in patient with the viral nondifferentiated hepatitis is stated

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Ж. А. Кустова, О. А. Насартинова

DEVELOPMENT OF HYPOPLASTIC ANEMIA IN PATIENT WITH VIRAL HEPATITIS

Көрсетiлген мақалада этиологиясы дәлелденбеген вирусты гепатитпен ауыратын науқаста ауыр гипопластикалық анемияның дамуы туралы клиникалык жағдай келтрiлiген.

Текст научной работы на тему «Развитие гипопластической анемии у больной вирусным гепатитом»

Ж. А. Кустова, О. А. Насартинова

РАЗВИТИЕ ГИПОПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ У БОЛЬНОЙ ВИРУСНЫМ ГЕПАТИТОМ

Областная инфекционная больница (Караганда)

Развитие апластической и гипопластиче-ской анемии у детей, больных вирусным гепатитом, является редкой патологией. Гипопластиче-ское поражение костного мозга у больных вирусным гепатитом характеризуется острым тяжелым течением с частыми летальными исходами. Учитывая редкость сочетания этих заболеваний, приводим наблюдение развития апластической анемии у ребенка, больного вирусным гепатитом.

Больная В., 7 лет, поступила в областную инфекционную больницу 01.08.2006 г. с диагнозом: Вирусный гепатит, желтушная форма.

Ребенок родился в срок, развивался нормально. Привита по календарю. В анамнезе перенесенные простудные заболевания.

Настоящее заболевание началось с 28.07.2006 г., когда стала отказываться от еды, а 31.07.06 г. стала заметна желтушность склер, которая в динамике нарастала, отмечено отсутствие аппетите, рвотадо 4раз, быстрая утомляемость. 01.08.06 г. поступила в областную инфекционную больницу, где было отмечено состояние средней степени тяжести за счет интоксикации, желтушность кожных покровов и склер, гепато-мегалия за счет левой доли +2,0 см, потемнение цвета мочи.

Лабораторные данные: A/HAV IgM -отрицательно 7.08, 29.08; A/ HEV IgM и G -отрицательно 31.08; HBsAg — отрицательно 7.08, 25.08; А/HCV Ig (суммарный) — отрицательно 25.08, 31.08; А/HMV IgM и G отрицательно 25.08; анти Hbcor IgM и G — отрицательно 29.08; анти HBs — отрицательно 31.08; ЦМВИ IgG — 1:1600 4.09 (инфицирование); Тохо IgM и G — отрицательно 4.09; IgG к Chi. pneumoniae, psittaci, trahomatis — отрицательно 4.09.

Моча на листериоз — отрицательно; IgM к антигенам лямблий — отрицательно; Сиаловые кислоты — 140 ед, СРБ ++++ 02.09; LE- клетки -отрицательно 6.09; кал на яйца глист — простейшие — отрицательно 1.09; бак. посев кала — отрицательно №11346 4.09.

Моча по Нечипоренко-L — 9.0х1С0 | л, бактерии — большое кол-во 6.08; моча по Нечипо-ренко — L — 0,75х10°\л, Эр — 0,25х1С°\л, бактерии — большое кол-во 28.08.

Реакция Райта и Хеддельсона — отрица-

тельно; РПГА к иерсиниозу, псевдотуберкулезу -отрицательно.

Иммунограмма: Лейкоциты — 2,6×10/л, лимфоциты — 89%, нейтрофилы,, с/я — 4%, нейтрофилы,, п/я — 4%, эозинофилы— 2%, юные -1%, СОЭ — 7 мм/ч, НЬ — 104 г/л, Т-лф (СД 3) -48%, В-лф (СД 20) — 4%, НК-клетки (СД 56) -48%>, Т-хелперы/ (СД 4) — 44%,, Т-супрессоры/ (СД 8) — 4%, адгезия нейтрофилов — 40%>, фагоцитоз нейтрофилов — 20%>, ИН — 1,05, анизоцитоз — 2, пойкилоцитоз — 1, атипичны/е лимфоциты/ — 12%>, лимфолиз — 15%о, мишеневидны/е эритроциты/ -15%о, стоматоциты/ — 5%>, распад эозинофилов -50%.

УЗИ брюшной полости и почек в КО-

ОЦ: Диффузные изменения паренимы/ печени. Гепатоспленомегалия. Атония желчного пузыря. Уплотнение чашечно-лоханочной системы/ почек.

УЗИ от 09.09: Гепатоспленомегалия. Диффузные изменения печени по типу хронического процесса. Реактивный холецистит, панкреатит. Пиелоэктазия правой почки, двухсторонний нефрит. Свободнойжидкостив брюшнойполости и малом тазу на момент исследования не выявлено.

Осмотр стоматолога: патологии нет от 7.09.06.

Осмотр ЛОР-врача: патологии не вы/явлено от8.09.06

Стернальная пункция: Костный мозг малоклеточны/й. Отмечается гиперплазия эритробластического ростка (2,5%) и увеличение числа лимфоцитов (32,5%). Кроветворение по нормобластическому типу. При обзорном осмотре препарата встречаются клетки стромы костного мозга. 42,6% макрофаги, липофаги, фибробла-сты,, плазматические клетки. Мегакариоциты/ не найдены, встречаются единичные свободнолежа-щие тромбоциты.

Консультация нефролога: Хронический пиелонефрит, латентное течение. В динамике наблюдение , исключить гломерулонефрит, неполный нефротический синдром от 9.09.06

Консультация гематолога ОГЦ: 8.09.06 — Аутоиммунный гепатит? Хронический гепатит неясной этиологиии, высокой степени активности.

Повторная консультация 15.09.06: Аутоиммунный гепатит? Состояние аплазии костного мозга на данный момент является следствием основного заболевания.

Проводилось следующее лечение: дезин-токсикационная терапия (5% глюкоза), ингибиторы! протеолиза (контрикал, гордокс), спазмоли-

Пти и фибриноген в динамике

Дата 02.08 08.08 12.08 13.08 15.08 15.08 16.08 16.08 17.08 21.08 22.08 23.08 24.08 26.08 28.08 01.09 05.09 09.09

ПТИ (%) 84 69,5 57 69,5 58 57,0 57 59 61,5 72,7 66,5 64 69,5 64 80 94 94 72,7

Фибриноген (г/л) 2,2 2,0 2,4 2,4 1,98 2,0 2,0 2,1 2,0 2,0 2,0 2,0 2,0 2,0 2,0 2,0 2,0 2,0л

Общий анализ крови в динамике

Дата 2.08 21.08 27.08 1.09 6.09 8.09 11.09

Лейкоциты (х10 9/л) 8,1 4,4 6,1 4,2 4,2 2,9 1,4

НЬ (г/л) 146 116 142 142 149 127 104

эритроциты (х10 12/л) 4,7 4,1 4,6 4,6 4,8 4,1 4,23

ЦП () 0,93 0,84 0,9 0,9 0,93 0,92 0,74

тромбоциты (х10 11/л) — — 1.65 0,8 0,96 1,3 0,71

Макроцитоз +, мишеневидные эритроциты 30%, плазмат. клетки 2х100кл-к от 06.09 Ретикулоциты 2%0 от 08.09 Анизоцит. +, ахр. +

Биохимический анализ в динамике

1.08 7.08 12.08 14.08 18.08 21.08 23.08 24.08 27.08 29.08 1.09 6.09 4.09 9.09 норма

Общий билирубин (мкм\л) 171,0 225,7 273,5 355,6 365,8 379,4 386,2 352,2 212,0 212,0 218,9 290,6 225,7 188,0 0-20

прямой (мкм\л) 128,2 198,9 221,7 307,8 314,6 355,6 273,6 277,0 177,8 194,8 — 242,8 193,1 157,2 До 5

АЛТ (нмс\л) 1473,4 1876,5 1918,2 1598,5 1125,9 1334,4 1042,5 1042,5 792,3 889,6 1501,2 1598,5 1598,5 1292,7 До 189,0

тимоловая реакция (ед.) 6,08 0,3 0,3 0,8 0,3 0,3 0,2 0,3 0,3 — — 0,3 0,5 — —

АСТ (нмс\л) 1028,1 — 1296,3 — — 894,0 — — 419,7 223,5 670,5 — — 670,5 До 189,0

холестерин (мм\л) — — 7,2 — — — — 3,6 4,6 — — — — 4,9 —

щелочная фосфатаза (нмс\л) — — 1710 — — — 1010 960 870 — 700 — — — —

пр. Бурштейна (ед.) — — 1,38 — 0,95 0,73 0,2 — — — — — —

Общий анализ мочи в динамике

Дата 2.08 7.08 21.08 24.08 1.09

Уд вес 1020 1022 1020 м\м 1018

белок 0,092 0,083 0,071 0,051 0,057

Сахар отр отр отр отр отр

Пл.эпит 3-4-5 0-0-1 0-1-2 2-3-4 1-1-2

Лейкоц 7-10-16 0-1-2 0-1-2 2-3-5 0-1-2

Соли ураты бол. кол-во — — — оксалаты значит кол-во

тики (но-шпа), общеукрепляющая (вит. С), антибактериальная терапия (пенициллин, максипим), гепатопротекторы (гептрал), слабительноее (дюфалак, сенаде), урсофальк. Состояние больной улучшилось, появился аппетит, перестала

лихорадить, но стал нарастать холестатический синдром.

Читайте также:  Чем лечить анемию кормящей маме

Позже состояние ребенка ухудшилось, нарастал холестатический симптом, отечно-асцитический синдром, зарегистрированы при-

Медицина и экология, 2008, 3

знаки печеночно-клеточной недостаточности (ПТИ снижался до 57%) . Ребенок был взят на гормональную терапию (преднизолон), проводилась интенсивная терапия, дегидратационнная терапия, с целью дотации белка вводился 10% альбумин, с целью профилактики развития ДВС-синдрома — свежезамороженная плазма.

На фоне терапии состояние улучшилось, отечно-асцитический синдром регрессировал, явления холестаза уменьшились, появился аппетит, диспепсических нарушений не выявлено, но появилась геморррагическая сыпь, расширение венозной сети на передней брюшной стенке и груди. Периодически ребенок лихорадил на суб-фебрильных и фебрильных цифрах. В дальнейшем отмечалось регрессирование геморрагической сыпи и улучшение биохимических показателей.

После проведенного лечения состояние средней степени тяжести за счет симптомов интоксикации, холестаза и цитолиза. Кожные покровы/ и склеры/ желтушны>/е III ст., на груди, шее, между бровями единичная сыпь в виде «звездочек», кожный зуд на нижних конечностях, на передней брюшной стенке выраженная венознаясеть. Печень +2,0+3,0+4,0см, плотная. Селезенка + 1,0 см. Отмечались спонтанные носовые кровотечения, кровоточивость десен. Уве-

личение холестаза, цитолиза на фоне изменений иммунограммы, данных стернальной пункции свидетельствовало о нарастании явлений гипоплазии костного мозга.

По заключению консилиума ребенок нуждается в переводе в республиканскую клинику («Аксай» НИИ педиатрии и хирургии) с диагнозом: Хронический гепатит неуточненной этиологии (аутоиммунный гепатит ?) высокой степени активности. Хронический пиелонефрит в стадии обострения.

15.09.06 г. больная в сопровождении лечащего врача была отправлена на дальнейшее лечение и обследование в республиканскую клинику г. Алмать,, где на фоне проводимой терапии состояние ухудшалось и больная в феврале 2007 экзитировала.

Таким образом, наблюдалось тяжелое волнообразное течение недифферинцированного вирусного гепатита с формированием цирроза печени у девочки 7 лет. Гипоплазия костного мозга появилась во время яркой клиники гепатита и имела неблагоприятное прогрессирующее течение с исходом в апластическую анемию. Причиной развития данного заболевания, по-видимому, явилось токсическое воздействие вируса инфекционного гепатита на костный мозг.

Zh. A. Kustova, O. A. Nasartinova

DEVELOPMENT OF HYPOPLASTIC ANEMIA IN PATIENT WITH VIRAL HEPATITIS

In the given work the clinical case of development of heavy hypoplastic anemia in patient with the viral nondifferentiated hepatitis is stated.

№. A. KycTOBa, O. A. HacapTMHOBa

BMPyCTbl rEnAmrnEH CblPflATTAHFAH HAyKACTAPflAFbl mnOnflACTHKAnblK AHEMHAHblK flAMYbl

KepceTmreH Malaga этмо^огмflсн A9^e^aeH6ereH BupycTb renaTUTneH aybipaTbiH HayKacTa aybip ru-non^acruKa^biK aHeMMAHbiK gaMyb Typa^b K^MHMKa^bK wargaw KempmireH.

источник

Железодефицитные состояния у больных хроническом гепатитом

Дата публикации: 19.12.2016 2016-12-19

Статья просмотрена: 1353 раза

Библиографическое описание:

Юлдашева Н. Э., Абдурахмонова М. А., Абдувахопова Н. В., Мирзаахмедова И. З. Железодефицитные состояния у больных хроническом гепатитом // Молодой ученый. — 2016. — №28. — С. 305-307. — URL https://moluch.ru/archive/132/36639/ (дата обращения: 23.03.2020).

Вирусные гепатиты остаются серьезной медицинской и социальной проблемой. В Узбекистане эпидемиологическая ситуация по вирусные гепатиты и в прошлом, и в настоящем остается неблагополучной.

При хроническом гепатите обычно в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы [6].

Изменения сердечно-сосудистой системы обычно выражены незначительно и выявляются нечасто. У ряда больных можно отметить приглушение тонов сердца, короткий систолический шум у верхушки, снижение артериального давления [2, 5]. В отдельных случаях определяется акцент II тона на легочной артерии.

При хроническом гепатите нередко возникают изменения кроветворной системы. Чаще всего отмечается умеренная анемия железодефицитного характера, связанная с нарушением гемопоэтической функции печени, угнетением функции костного мозга, недостатком железа, фолиевой кислоты и др [1, 2, 4, 6]. Нередки также тромбоцитопения и повышенная СОЭ. Эти изменения принято связывать с гиперспленизмом, но не исключается и аутоиммунный генез. При исследовании пунктатов костного мозга обнаруживают задержку созревания нейтрофилов и умеренную гиперплазию мегакариоцитарных элементов с понижением их тромбоцитообразующей функции. В редких случаях у больных хроническим гепатитом встречается апластическая анемия. Природа аплазии костного мозга окончательно не установлена [6]. Ведущее значение, по-видимому имеют аутоиммунные механизмы и непосредственное поражение костного мозга вирусами гепатитов В, С и дельта.

Изменения центральной нервной системы при хроническом гепатите характеризуются появлением у части больных таких симптомов, как головная боль, раздражительность, плаксивость, возбудимость, расстройство сна, снижение памяти, головокружение [2, 4, 5]. Электроэнцефалографические исследования обнаруживают изменения корковых процессов, наличие в коре головного мозга очагов торможения, снижение возбудимости и вовлечение в процесс подкорковых и стволовых структур. В редких случаях неврологические изменения бывают более выраженными и могут проявляться асимметрией тонуса, слабостью конвергенции, нистагмом. В других случаях изменения нервной системы больше указывают на поражение межуточных отделов головного мозга [3]. У таких детей в течение длительного времени может сохраняться повышенная температура тела, гинекомастия, извращение обмена веществ и, как следствие, возникает ожирение или, наоборот, похудание.

У больных хроническим гепатитом в фазе обострения может понижаться диурез, иногда развиваются альбуминурия, микрогематурия, цилиндрурия. Не исключается прямое действие вируса на канальцевый аппарат почек, нельзя исключить и поражение почек за счет токсических метаболитов, но вероятнее всего изменения со стороны почек возникают ввиду поражения клубочков и канальцевого аппарата почек иммунными вируссодержащими комплексами [6].

Высокие показатели заболеваемости вирусным гепатитом А (ВГА) и вирусным гепатитом В (ВГВ) на протяжении последних десятилетий отмечаются в республики. В этом отношении до сих пор актуальным вопросом является недостаточная изученность особенностей эпидемического процесса при ВГ, вариантов течения, клинических форм болезни у пациенты в регионах с высоким уровнем заболеваемости, к числу которых относится города Андижана.

Общеизвестно, что распространенность ВГ, клиника и исходы болезни зависят от комплекса факторов, касающихся как иммунного ответа, так и вида возбудителя. В ряду факторов, определяющих реактивность организма детей, их восприимчивость к возбудителям ВГ и оказывающих влияние на клиническое течение болезни, существенная роль принадлежит широко распространенным среди населения фоновым заболеваниям, в первую очередь железодефицитной анемии (ЖДА). Изучение роли железодефицитных состояний приобретает важное значение, в связи с высоким уровнем показателя анемизации населения, особенно в городе Андижана. Так, по данным общенациональной Программы медико-демографического исследования Узбекистана, в южном регионе среди пациенты показатель распространенности анемии была одной из высоких — 52,1 %, из них тяжелой степени — 17,6 %, выраженной степени — 12,8 % и умеренная анемия — 17,5 %.

При дефиците железа наряду с другими нарушениями, происходит резкое угнетение клеточного иммунитета, снижается сопротивляемость организма к различным биологическим агентам, следствием чего является повышение частоты и тяжести инфекционных заболеваний.

Цель:представить клиническую характеристику ВГ на фоне железодефицитной анемии для разработки практических рекомендаций по проведению лечебно-профилактических мероприятий с учетом фоновой патологии.

Материалы и методы исследования: Наши наблюдения проводились за 40 больными в возрасте от 14 до 55 лет, находившимися на лечении в отделениях терапии в клинике АГМИ.

Результаты исследования: на основании комплексного клинико-лабораторного обследования и результатов обнаружения специфических маркеров 24 больных был поставлен диагноз ВГА, 16 — ВГВ (острый ВГВ — 7, затяжное течение ВГВ — 4, хронический ВГВ — 5).

При оформлении диагноза ВГ использовалась классификация, предложенная В. Ф. Учайкиным с разделами: этиология ВГ, маркерные данные, тяжесть, критерии тяжести, течение.

Читайте также:  Анемия при беременности после родов

Анемия классифицировалась как тяжелая, выраженная и умеренная на основании критериев, установленных ВОЗ в зависимости от концентрации гемоглобина в крови.

Тяжелая анемия соответствовала концентрации гемоглобина ниже 7 г/дл; выраженная — концентрация гемоглобина 7,0–9,9 г/дл; умеренная — концентрация гемоглобина 10,0–11,9 г/дл.

В ходе нашего исследования выявлена ЖДА у больных ВГА и ВГВ (соответственно у 60,0 % и 40,0 % больных). При этом, из 40пациенты с сопутствующей ЖДА, степень тяжести анемии на основании клинико-лабораторных данных оценивалась как умеренная у 21(52,5 %) больных, что составило, выраженная — у 9 (22,5 %) и тяжелая –– у 10 (25,0 %) больных. У всех наблюдавшихся больных определялись такие характерные симптомы анемии, как бледность кожных покровов, ушных раковин, слизистых оболочек, сухость или шершавость кожи, утомляемость, слабость и раздражительность, нарушения аппетита и др.

Наши наблюдения показали, что железодефицитная анемия отрицательно влияет на клиническое течение ВГ у больных. Так, у больных гепатитом А, имеющих сопутствующую анемию, наблюдалось преимущественно течение преджелтушного периода по смешанному типу.

  1. У больных ВГ в случаях нормального иммунного ответа, когда преморбидный фон не отягощен, заболевание протекает в типичной форме, острый период заканчивается в определенные сроки, применение дополнительных средств для иммунокоррекции не требуется. В случаях же, когда имеет место заведомо отягощенный преморбидный фон, после купирования остроты клинических проявлений, необходима дополнительно иммунокоррекция препаратами вышеописанными при ВГА. В случаях, когда имеет место атипичная форма ВГВ, а также затягивание процесса при типичной форме, длительное (более 1 месяца) персистирование HBeAg требуется интенсификация лечения введением короткоживущих препаратов-интерферонов.
  2. Таким образом, наличие такого фонового заболевания как анемия у больных ВГ требует его коррекции уже в ранние сроки ВГ, после купирования токсического синдрома, а также интенсификации лечения введением препаратов улучающих метаболические процессы в клетках крови: липоевая кислота, токоферола ацетат, ретинола ацетат, пантотенат кальция, пиридоксина гидрохлорид, тиамина хлорид.
  1. Руководство по инфекционным болезным у детей / В. Ф. Учайкин, — М.: ГЭОТАР-МЕД, — 2002, — 824 с.
  2. Пирогов К. Т. Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005.
  3. Сиротко В. Л., Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008.
  4. Сайнов О. Л. Внутренние болезни, Мн: БГМУ, 2008. — 715 с.
  5. Павлов Э. А., Еременко М. А. Значение комплексного гематологического обследования для ранней диагностики дефицита железа и ЖДА // Гематол. и трансфуз. – 1991. – № 6.
  6. Сучков А. В., Митирев Ю. Г. Анемия // Клин. мед. – 1997. – № 7. – С. 71–75.

источник

Апластическая анемия

Апластическая анемия – тяжёлое гематологическое заболевание, сопровождающиеся малокровием, резким снижением иммунитета, а также нарушениями процессов свертывания крови. Она возникает вследствие подавления кроветворной функции костного мозг (или аплазии костного мозга).

Болезнь впервые описана известным немецким врачом и ученым Паулем Эрлихом, в 1888 году. Неизвестная ранее патология, обнаруженная у молодой беременной женщины, сопровождалась тяжёлой анемией, снижением числа лейкоцитов, лихорадкой, кровоточивостью и быстро привела к смерти больной. Проведенное патологоанатомическое исследование обнаружило замещение красного костного мозга жировой тканью. Позднее, в 1907 году, Анатоль Шоффар, французский врач, предложил назвать это заболевание апластической анемией.

Апластическая анемия – достаточно редкое заболевание. Средняя заболеваемость – 3-5 на 1 млн. всего населения за год. Большинство больных – дети и молодые люди.

Виды апластических анемий

Различают наследственную (генетически обусловленную) и приобретенную апластическую анемию.

80% случаев заболевания обусловлены приобретенной формой патологии, 20% вызваны генетическими факторами.

Медики пользуются классификацией патологии по МКБ-10 (Международная Классификация Болезней 10 пересмотра). Различают следующие виды апластических анемий:

D61.0 Конституциональная апластическая анемия

D61.1 Медикаментозная апластическая анемия

D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами

D61.3 Идиопатическая апластическая анемия

D61.8 Другие уточненные апластические анемии

D61.9 Апластическая анемия неуточненная

Апластическая анемия у детей

У детей в большинстве случаев заболевание носит приобретенный характер. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 млн. детей (пик заболеваемости приходится на подростковый возраст). В 70% случаев непосредственную причину болезни установить не удаётся, принято считать, что наибольшее значение имеют вирусные инфекции, химикаты и лекарственные препараты.

Чаще всего диагноз устанавливают случайно, при общем анализе крови. При правильном лечении и своевременной диагностике прогноз благоприятный. Апластическая анемия у детей хорошо лечится. Результаты применения трансплантации костного мозга и иммуносупрессивной терапии примерно одинаковы по эффективности, однако следует отдавать предпочтение пересадке костного мозга от подходящего (в идеале брат или сестра) донора. Современные методы лечения апластической анемии в детском возрасте позволяют сохранить здоровье и не влияют на способность иметь детей в будущем.

Причины и факторы риска возникновения апластических анемий

Генетически обусловленные нарушения кроветворной функции отмечают при некоторых наследственных патологиях, таких как семейная анемия Фанкони, синдром Швахмана-Даймонда, истинная эритроцитарная аплазия, врождённый дискератоз.

Мутации в критически важных генах, отвечающих за регуляцию клеточного цикла, синтез белков, защиту и восстановление повреждений ДНК, ведут к образованию дефектных стволовых (гемопоэтических) клеток. Ошибки в генетическом коде инициируют запуск апоптоза – механизма запрограммированной клеточной смерти. При этом пул стволовых клеток сокращается гораздо быстрее, чем у здоровых людей.

Приобретенная форма патологии возникает в результате прямого токсического воздействия на гемопоэтические клетки. К таким факторам относят:

· Воздействие ионизирующей радиации. От апластической анемии погибла Мария Склодовская-Кюри — физик, дважды лауреат Нобелевской премии, полученной за работы в области исследования радиоактивности и за открытие новых радиоактивных элементов;

· Пестициды, инсектициды, производные бензола, соли тяжёлых металлов, мышьяк обладают прямым токсическим эффектом на костный мозг, угнетают продукцию форменных элементов крови и приводят к гибели стволовых клеток;

· Схожим эффектом обладают некоторые лекарства. Нестероидные противовоспалительные средства, противоопухолевые препараты, анальгин, левомицетин (вызывает наиболее тяжёлую форму заболевания, которая по статистике возникает в 1 из 30 тыс. курсов лечения левомицетином), мерказолил, карбамазепин, хинин способны вызвать апластическую анемию у некоторых людей;

· Пусковым фактором для болезни могут быть вирусы. Вирусные гепатиты, некоторые виды парвовирусов, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр и ВИЧ обладают способностью вызывать сбой в иммунной системе, вследствие чего она начинает атаковать собственные ткани организма. Например, у 2% пациентов с острым вирусным гепатитом — выявляют апластическую анемию;

· Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, СКВ) также может сопровождать аплазия костного мозга;

· Апластическая анемия при беременности, предположительно, также возникает из-за нарушений в иммунной системе.

В более 50% случаев непосредственную причину заболевания не находят, тогда говорят об идиопатической апластической анемии.

Что происходит при апластической анемии

Красный костный мозг – основной и самый важный кроветворный орган, в котором происходит образование и созревание элементов крови. Стволовые гемопоэтические клетки в нем дают начало эритроцитам (отвечают за перенос О 2 и СО 2 ), лейкоцитам (обеспечивают иммунитет) и тромбоцитам (участвуют в процессах свёртывания крови). Количество гемопоэтических клеток ограничено и постепенно уменьшается на протяжении всей жизни человека.

При апластической анемии происходит массовая гибель стволовых клеток костного мозга, и, как результат, — резкое снижение содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в кровеносном русле больного. Недостаток эритроцитов приводит к малокровию, уменьшение количества лейкоцитов вызывает резкое угнетение иммунной системы, уменьшение числа тромбоцитов — причина кровоточивости и, как следствие, повышенного риска неконтролируемого кровотечения.

Читайте также:  Курс лечения анемии у детей

Результаты последних исследования дают основание полагать, что приобретенная форма заболевания почти всегда — аутоиммунная патология. Ключевой момент в развитии аплазии красного костного мозга – прямое цитотоксическое действие Т-лимфоцитов. Однако причина, по которой Т-лимфоциты начинают распознавать гемопоэтические стволовые клетки как цели для атаки, до сих пор неизвестна. Пусковым фактором могут служить точечные мутации в генах, кодирующих человеческие лейкоцитарные антигены (HLA система), и объясняющий искажённый иммунный ответ (как и при других аутоиммунных патологиях).

Также полагают, что для развития патологии необходима комбинация нескольких факторов – как внутренних (неизвестные дефекты в ДНК стволовых клеток, мутации генов системы HLA, иммунные нарушения), так и внешних (лекарственные препараты, вирусные инфекции, экзотоксины и антигены).

Как заподозрить апластическую анемию – симптомы и признаки болезни

Симптомы, характерные для заболевания:

· Необъяснимая слабость, утомляемость, сонливость;

· Одышка, возникающая даже при легком физическом напряжении;

· Головокружение, головные боли;

· Перебои в сердце, сердцебиение, тахикардия;

· Удлинение времени свертывания крови, кровоизлияния в мягкие ткани, головной мозг, образование синяков и кровоподтёков при незначительном воздействии, кровотечение из носа, затяжные изнуряющие менструации у женщин;

· Мелкоточечные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровоточивость десен;

· Частые инфекции (дыхательных путей, кожи, слизистых оболочек, мочевыводящих путей), сопровождающиеся лихорадкой;

· Безболезненные язвы на слизистой рта;

· Потеря массы тела, похудание.

Течение болезни может быть постепенным или молниеносным (с быстрым развитием крайне тяжелой анемии, иммунодефицита, нарушениям процессов свертывания крови с соответствующими осложнениями).

Диагностика апластической анемии

Для диагностики используют развернутый анализ крови и гистологическое исследование материала, добытого из костного мозга.

Лабораторные признаки патологии, обнаруживаемые в периферической крови:

· Снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина в крови без дефицита железа;

· Снижение концентрации лейкоцитов всех видов в крови больного;

· Низкое количество ретикулоцитов – незрелых форм эритроцитов;

· Увеличение скорости оседания эритроцитов (до 40-60 мм/ч).

В очень тяжелых случаях концентрация гемоглобина падает ниже 20-30 гр/л. Цветовой показатель, уровни сывороточного железа, эритропоэтина обычно в норме или повышены. Количество тромбоцитов ниже нормы, в тяжёлых случаях они полностью отсутствуют.

Диагноз подтверждается с помощью биопсии костного мозга. Гистология пунктата показывает большое содержание жира на фоне снижения количества гемопоэтических клеток. Клеточность (общее содержание гемопоэтических стволовых клеток) – ниже 30%, могут отсутствовать мегакариоциты – клетки-предшественники тромбоцитов.

Степени тяжести апластической анемии

По результатам биопсии различают апластическую анемию лёгкой, тяжёлой и крайне тяжелой степени.

Тяжёлая форма болезни: клеточность – ниже 25%; в периферической крови: нейтрофилов – 9 /л, тромбоцитов – 9 /л, ретикулоцитов – 9 /л.

Крайне тяжелая форма болезни: клеточность – ниже 25; в периферической крови: нейтрофилов – 9 /л, тромбоцитов – 9 /л, ретикулоцитов – 9 /л.

Легкая форма патологии отклонения от нормы не достигают таких критических показателей.

Лечение апластической анемии

Тактика лечения зависит от нескольких факторов: от степени тяжести, возраста больного, возможности провести пересадку костного мозга от подходящего донора (в идеале – близкие единокровные родственники больного).

Оптимальным методом лечения тяжелой и крайне тяжелой формы патологии принято считать трансплантацию костного мозга от подходящего донора. Максимальный эффект наблюдается у пациентов молодого возраста. При пересадке костного мозга от подходящего донора 10-летняя выживаемость может достигать 85-90%.

При наличии противопоказаний к трансплантации костного мозга или отсутствии возможности провести её (отсутствие подходящего донора) используется иммуносупрессивная терапия.

Основные препараты, использующиеся для консервативной терапии – антитимоцитарный иммуноглобулин (АТГ) и циклоспорин А.

АТГ – это сыворотка, содержащая антитела против человеческих Т-лимфоцитов, полученная из лошадиной крови. Введение приводит к сокращению популяции Т-лимфоцитов в организме больного, в результате снижается цитотоксическое воздействие на стволовые клетки, улучшается кроветворная функция.

Циклоспорин А – селективный иммунодепрессант, избирательно блокирующий активацию Т-лимфоцитов и высвобождение интерлейкинов, включая интерлейкин-2. В результате блокируется аутоиммунный процесс, разрушающий стволовые клетки, улучшается кроветворная функция. Циклоспорин А не подавляет кроветворную функцию костного мозга и не приводит к тотальной иммуносупрессии.

Показания к назначению глюкокортикостероидов при апластической анемии ограничены профилактикой осложнений при терапии АТГ. Во всех остальных случаях стероидные гормоны имеют посредственную эффективность и являются причиной целого ряда осложнений.

Несмотря на высокую эффективность иммуносупрессивной терапии наиболее радикальное лечение — это пересадка костного мозга. Применение АТГ и циклоспорина А увеличивает риск развития миелодиспластического синдрома и лейкозов, не гарантирует отсутствие рецидивов заболевания.

При неэффективности иммуносупрессивной терапии проводится пересадка костного мозга от донора, не состоящего в родстве с больным. Результаты операции могут быть разными. В 28-94% случаев отмечают 5-летняя выживаемость, в 10-40% случаев происходит отторжение трансплантата.

Пациенты с тяжёлой апластической анемией получают препараты крови в качестве экстренной медицинской помощи. Переливание эритроцитарной массы позволяет быстро компенсировать анемию, а переливание тромбоцитарной массы предупреждает угрожающие жизни кровотечения.

Правильный образ жизни при апластической анемии

Даже при стойкой ремиссии необходимо проходить периодические обследования (прежде всего, сдавать анализы крови) и по возможности — избегать воздействия негативных факторов.

В период лечения следует помнить, что больные с апластической анемией имеют слабую иммунную систему. Необходимо избегать посещения мест массового скопления людей, регулярно мыть руки, не есть приготовленную в сомнительных местах еду (из-за риска инфекции). Своевременная вакцинация может предупредить некоторые заболевания (в том числе гриппа).

Высокий риск кровотечения или кровоизлияния ограничивает занятия спортом, особенно травмоопасными видами. Несмотря на это, активный образ жизни с регулярными дозированными физическими нагрузками положительно влияют на самочувствие и психоэмоциональное состояние больных.

Сбалансированное питание, богатое витаминами, минералами и белками способствует быстрому восстановлению кроветворения. Не следует употреблять скоропортящиеся продукты (из-за риска возникновения пищевых токсикоинфекций). При лечении циклоспорином А следует ограничить потребление соли.

Осложнения апластической анемии

Оппортунистические инфекции (вирусные, грибковые, бактериальные), обусловленные иммунодефицитом;

Кровотечения, кровоизлияния, нарушения свертывания крови (обусловленные низким числом тромбоцитов);

Осложнения, обусловленные побочными эффектами лекарственных средств для лечения апластической анемии (вторичный гемохроматоз, сывороточная болезнь);

Трансформация болезни в миелодиспластический синдром, лейкемию и другие гематологические заболевания.

Прогноз при апластической анемии

До выяснения причин и механизмов развития патологии смертность от апластической анемии достигала 90%. За последние 20-30 лет удалось значительно снизить летальность заболевания. Современные методы лечения значительно улучшили прогноз – 85% пациентов достигают 5-летнего порога выживаемости.

У детей и молодых людей при адекватном лечении прогноз благоприятный и пятилетняя выживаемость достигает 90% (для больных старше 40 лет — 75%).

Профилактика апластической анемии

Эффективные меры профилактики генетически обусловленной апластической анемии отсутствуют в настоящее время.

Профилактика приобретенной апластической анемии заключается в адекватной защите от воздействия токсических веществ, пестицидов и ионизирующего излучения. Следует избегать самостоятельного приема лекарственных средств, особенно длительного и в высоких дозах.

источник

Добавить комментарий

Adblock
detector