Меню
Меню

Анемия в схемах и таблицах

Таблица 1. Дифференциально-диагностическая талица различных видов анемий

Таблица 1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАЛИЦА РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ

характерна + участки депигментации, гиперпигментации

выражена при наследственных гемолитических анемиях

выражена при наследственных гемолитических анемиях

выражены при наследственных гемолитических анемиях

возможно при острой кровопотере

Тусклые, ломкие волосы, ногти, поперечная исчер-ченность ногтей, койлонихии, глоссит, гингивит.

Характерны глоссит и афты на языке

Умеренный пойкилоцитоз, анизоцитоз

Редко анизоцитоз, пойкилоцитоз, кольца Кебота, тельца Жолли, базофильная зернистость, увеличение количества нормобластов 1:100

Выражены анизоци-тоз, пойкилоцитоз,

кольца Кебота, тель-ца Жолли, базофиль-ная зернистость, увеличение количества нормобластов

Иногда анизоцитоз, пойкилоцитоз

Молодые формы эритроцитов отсутствуют

Анизоцитоз, пойкилоцитоз, мегалобластоз, шизоциоз, тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная зернистость

анизоциозом, снижение продолжительнос-ти жизни эритроцитов

Изменен при наследственных

Осмотическая резистентность эритроцитов

Более 50% (гиперрегенера-торная)

Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенератор-ная)

Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенерато-рная)

Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенератор-ная)

12-20 тыс, сдвиг влево до миелоцитов

12-20 тыс, сдвиг влево до миелоцитов

Не изменены, при поражении других ростков — лейкопения, тромбоцитопения

Лейкопения с наличием гиган-тских форм ней-трофилов с гиперсегмента-цией

Возможен кратковре-менный тромбоцитоз

Не изменены или тромбоцитопения

Костный мозг эритроидный росток

Раздражен умеренно (25-30% клеток)

Значительное раздражение (более 30-50% клеток)

Раздражен в зависимости от кровопотери (25-30% клеток)

Уменьшение количества эритроидных клеток (1-2%) или панцитопения

Увеличение количества эритроцитов с ядром — мегалобластов

Уменьшение клеток эритроидного ряда

Таблица 2. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАБЛИЦА РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ

Диагноз, клинические варианты

Эффективность применения железосодержащих препаратов. Примечания

Биохимический анализ крови

Поздняя анемия недоношенных

При синдроме мальабсорбции

Анемии при отравлении свинцом

Анемии инфекционного или опухолевого генеза

Дефицит железа в органах и тканях.

Истощение неонатальных запасов железа.

Нарушение усвоения и всасывания железа.

Повышенная потребность в железе в связи с усиленным ростом, эндокринной перестройкой, менструальными потерями

Нарушение включения железа в гем (дефицит пиридоксина или одного из энзимов)

Нарушение формирования гема, блокада сульфгид-рильных групп ферментов и процесса включения железа в порфириновое кольцо.

Нарушение синтеза полипептидных цепей глобина, неэффектив-ность кроветворения из-за дефекта всасывания и утилизации железа, укорочение продолжительности жизни эритроцитов

При хронических воспалительных заболеваниях, причины: угнетение выработки эритропоэтинов, образование цитокинов (ИЛ1, ИЛ6, α-ФНО), нарушающих метаболизм железа.

Чаще в первые 3 года жизни

Любой, чаще у недоношенных детей в первые 3 мес. жизни

В любом возрасте: первичная у детей, вторичная — при других заболеваниях

Возможна в конце первого года жизни, но чаще в 7-8 лет

Астеноневротический, сердечно-сосудистый, эпителиальный, иммунодефицитный

Клинических признаков может не быть

Бледность кожи с землистым оттенком, резкие боли в животе, диспептические явления, поражение нервной и сердечно-сосудистой систем

Клинические симптомы могут отсутствовать, возможны спленомегалия, гепатомегалия, гемохроматоз, диабет

Задержка физического развития, костные деформации лицевого скелета, множественные стигмы, грязно желтый цвет кожи с пигментными пятнами в складках, спленомегалия. Возможны гемолитические кризы.

Клинические проявления могут отсутствовать или как при ЖДА

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC. Повышение RDW.

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC.

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC, базофильная пунктация, мишеневидность Эр, ретикулоцитоз

Эр. гипохромны с множественными морфологическими дефектами

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC. Повышение или нормальный RDW. Базофильная пунктация и мишеневидность Эр.

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC.

Снижение СЖ, НТЖ, повышение ОЖСС.

Повышено СЖ, снижено ОЖСС, гипербилирубин-емия,

Повышено или нормальное СЖ, снижено ОЖСС, гипербилирубин-емия, повышение ЛДГ, альдолазы.

Повышено или нормальное СЖ, нормальное ОЖСС, гипербилирубин-емия, содержание HbF, HbA2 повышено, HbA снижено

Снижение СЖ, норма НТЖ, снижение или в норме ОЖСС.

Положительный эффект: на 7-10 день прирост Hb на 1,5 г/л за сутки, ретикулоцитарный криз.

В костном мозге сидеробластоз

Железорефрактер-ная. В костном мозге – эритро-нормобластоз, сидеробластоз

В моче – аминолевуленовая кислота

В костном мозге грубые морфологические изменения

В костном мозге эритробластная гиперплазия, очаги экстрамедуллярного кроветворения. На рентгенограмме черепа – исчерченность.

Витаминодефи-цитная (псевдоперни-циозная) анемия

Дефицит фолиевой кислоты, вит. В12 в сочетании с дефицитом вит. С в пище у кормящей матери и ребенка. При вскармливании только козьим молоком или сухими смесями, нарушение всасывания вит. С, В6, В12, при мальабсорбции, дисбактериозах, инвазии широким лентецом, аскаридами, генетическом дефекте транспорта и метаболизма фолатов.

Одностороннее углеводистое вскармливание (максимально – при квашиоркоре)

Астеноневротический синдром (парестезии у детей старшего возраста), бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, субиктеричность склер, глоссит, афтозный стоматит, гепатомегалия

Бледность, дисхромия кожи и волос, общая дистрофия, пастозность, отеки, полигиповитаминоз, блефарит, спленомегалия, в тяжелых случаях – анорексия, рвота, поносы, частые заболевания.

Снижение Эр, Hb, Ht, высокие MCV, RDW, мегалобластоз, базофильная зернистость, кольца Кебота, тельца Жолли, количество ретикулоцитов снижено, лейкопения,

Читайте также:  Сестринская история болезни при железодефицитной анемии

Снижение Эр, Hb, Ht, анизоцитоз, эритроциты аномальной формы, снижена длительность жизни, ретикулоциты в норме.

Повышено или нормальное СЖ, нормальное ОЖСС,

Гипопротеин-емия, снижение ОЖСС, В12, В6

Витамины В12, фолиевая кислота.

В костном мозге мегалобластический тип кроветворения

Положительный ответ на ферротерапию при полноценном питании и одновременном назначении витаминов.

Таблица 3. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГИПО — И АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

Диагноз, клинические варианты

Эффективность ферротерапии. Примечания.

Панмиелофтиз (анемия Фанкони), семейная анемия Эстрена-Дамешека.

Парциальная анемия Даймонда-Блекфена

Нестабильность морфологических изменений разных хромосом, врожденная неполноценность стволовых клеток костного мозга (часто проявляются после провокации – заболе-ваний, употребления химических и лекар-ственных веществ, радиации).

Избирательное поражение эритроцитарного ростка; течение более благоприятное, чем при панмиелофтизе.

Бледность, головные боли и головокружения, пятнистая гиперпигментация в кожных складках, отставание в физическом развитии и костном возрасте, наличие множественных пороков развития (при анемии Фанкони).

Своеобразная внеш-ность: светлые волосы, широкая переносица, утолщенная верхняя губа с ярко-красной каймой, гопогонадизм, пороки развития половых органов, спленомегалия, отста-вание костного возраста от календарного, запаз-дывание смены зубов, ранний кариес.

Снижение количества Эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Ретикулоциты отсутствуют. MCV, MCH, MCHC в норме.

Значительное снижение числа эритроцитов. Ретикулоциты отсутствуют. MCV, MCH, MCHC в норме.

Лейкоциты, тромбоциты в норме. Возможна эозинофилия.

Содержание СЖ повышено. Костный мозг беден клетками, зрелые клетки всех ростков отсутствуют, много жировых, лимфоидных и ретикулярных клеток.

Содержание СЖ повышено. В костном мозге гипоплатический эритропоэз при нормальном состоянии остальных ростков.

Железорефрактерна. Возможны симптоматические приобретенные анемии такого типа при хронической почечной недоста-точности, аутоим-мунном гепатите, недостаточности эндокринных желез, болезнях крови, опу-холях, липоидозах.

Апластическая анемия Эрлиха

У 50% развивается после вирусных инфекций (гепатит А, корь, краснуха, грипп и т. д.) или после контакта с химическими и лекарственными веществами (левомицетин, бутадион, акрихин, противосудорожные препараты); у 50% больных считается идиопатической.

При остром и подостром течении бурное разви-тие: высокая лихорадка, интоксикация, «алебаст-ровая» бледность, гемо-ррагические и некро-тические сыпи на коже и слизистых оболочках; кровавые рвота и стул; при хроническом тече-нии – постепенное нарастание симптомов с ремиссиями и гемолити-ческими кризами.

Панцитопения. MCV, MCH, MCHC повышены. Ретикулоциты отсутствуют или снижено. Агранулоцитоз. Токсическая зернистость нейтрофилов. СОЭ значительно повышено.

Содержание СЖ в норме или повы-шено. В костном мозге – уменьше-ние форменных элементов, отсут-ствие молодых форм во всех ростках, кроветво-рение мегалоблас-тическое, жировое перерождение.

Таблица 4. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

Диагноз, клинические варианты

Эффективность ферротерапии. Примечания.

Сфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шофара

Врожденный дефект белковых структур оболочки эритроци-тов (клетка теряет АТФ, и в нее прони-кают ионы натрия), эритроциты становятся ригидными и легко разрушаются преимущественно в селезенке

С рождения в любом возрасте.

Бледность слизистых оболочек и кожи с лимонно-желтым оттенком или желтуха; задержка физического, а иногда и психического развития; стигмы дисэмбриогенеза (башенный череп, высокое нёбо, широкая переносица, прогнатизм и т. д.), спленомегалия. Периодически – гемолитические и апластические кризы с резким усилением анемии и болями в животе.

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV. Повышение MCH, MCHC, RDW. Микросфероциты. Ретикулоцитоз от 15% до 50% (при кризе). Снижена минимальная осмотическая стойкость эритроцитов при повышенной максимальной.

Повышение СЖ, непрямого билирубина. Проба Кумбса отрицательная. В костном мозге много клеточных элементов с преобладанием эритроидного ростка.

В 25% случаев имеется мутация гена.

При апластическом кризе ( провоцируется парвовирусной инфекцией В19).

Высокая лихорадка, бледность, адинамия, обмороки, незначительное увеличение селезенки

Гипохромия эритроцитов, снижение ретикулоцитов, ЦП.

Угнетение эритроидного ростка костного мозга

Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом ферментов эритроцитов, острая или хроническая

Чаще варианты дефицита глюкозо-6-фосфатдегидро-геназы, возможны дефекты пируваткиназы, глутатионредуктазы и др.

В любом возрасте с периода новорож-денности

В периоде новорожденности гемолитический криз может провоцировать ядерную желтуху. Острый гемолитический криз: бледность, желтуха, адинамия, обмороки, боли в области живота, спленомегалия. Кризы провоцируются приемом лекарственных препаратов (сульфа-ниламиды, нитрофура-ны, салицилаты, антиоксиданты и т. д.) и витаминов, стрессовыми ситуацииями, интеркурентными заболеваниями, употреблением конских бобов (фавизм). Возможны гемолитический шок и анурия.

Апластические кризы провоцируются парвовирусной инфекцией В19

Снижение Эр, Hb, Ht. MCV в норме или повышен. Эритроциты нормо — или гиперхромные (MCH, MCHC в норме или повышены). В эритроцитах могут быть тельца Гейнца.

Снижение или отсутствие активности ферментов эритроцитов.

Врожденная точечная мутация β-глобинового гена (замена валина на глутами-новую кислоту) приводит к изменению свойств белковой молекулы глобина – HbS. Гомозиготные и гетерозигоиные формы.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Образование антиэритроцитарных аутоантител под воздействием физико-химических факторов (радиация, ожоги, инсоляция, обморожение и т. д.) с последующим разрушением эритроцитов.

Читайте также:  Анемия что надо кушать детям

В любом возрасте с периода новорожденности

Острое развитие гемолитического криза с гипертермией, интоксикацией, незначительной желтухой, болями в области живота, чаще с увеличением печени.

Снижение Эр, Hb, Ht. MCV в норме. Эритроциты нормо — или гиперхромные (MCH, MCHC в норме или повышены). Со 2-4 дня выражен ретикулоцитоз.

Содержание СЖ значительно повышено, умеренная гипербилирубин-емия, прямая проба Кумбса чаще отрицательная,

источник

Диагностика и принципы лечения дефицитных анемий у детей (в таблицах и схемах)

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

На основании данных современной литературы и анализа собственных клинических наблюдений освещены клинико-анамнестические и лабораторные особенности железодефицитной, фолиеводефицитной и витамин В12-дефицитной анемий у детей. Представлены основные принципы верификации причин анемического синдрома, обусловленного недостаточностью в организме ребенка железа, фолиевой кислоты и витамина В12. Изложены ключевые положения, лежащие в основе дифференциального диагноза между железодефицитной, фолиеводефицитной и витамин В12-дефицитной анемиями. Представлены принципы лечения указанных дефицитных анемий у детей. Выявление анемии у ребенка определяет необходимость обязательного уточнения причин указанного патологического состояния. При этом своевременная верификация этиологии анемии позволяет без промедления начать адекватную терапию, что определяет ее эффективность и улучшает качество жизни ребенка в целом. Поздняя диагностика и отсутствие адекватной терапии при этом приводят к прогрессированию патологических процессов. Это негативно сказывается на росте и развитии детского организма, ухудшает качество жизни ребенка. Принимая во внимание актуальность данной проблемы, авторы пришли к выводу о необходимости представить для практикующих врачей-педиатров ключевые положения по дифференциальной диагностике и лечению анемий, обусловленных дефицитом железа, фолиевой кислоты и витамина В12 у детей.

Ключевые слова: анемия, витамин В12-дефицитная анемия, дети, железодефицитная анемия, фолиеводефицитная анемия.

Для цитирования: Заплатников А.Л., Османов И.М., Ефимов М.С., Дементьев А.А., Чабаидзе Ж.Л., Майкова И.Д., О.А. Кузнецова, А.С. Воробьева, Е.Р. Радченко, Гончарова Л.В., Гавеля Н.В. Диагностика и принципы лечения дефицитных анемий у детей (в таблицах и схемах). РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;3:2-5.

Diagnosis and treatment principles of deficiency anemia in children (in tables and diagrams)
A.L. Zaplatnikov 1,2 , I.M. Osmanov 2 , M.S. Efimov 1 , A.A. Dementiev1, Zh.L. Chabaidze 1 , I.D. Maikova 2 , O.A. Kuznetsova 2 , A.S. Vorobieva 2 , E.R. Radchenko 2 , L.V. Goncharova 2 , N.V. Gavelia 2

1 Russian Medical Academy of Continuous Professional Education, Moscow
2 Z.A. Bashlyaeva Children’s City Clinical Hospital, Moscow

The article highlights the clinical, anamnestic and laboratory properties of iron-deficiency, folic acid-deficiency, and vitamin B12-deficiency anemia in children, based on the data of modern literature and in-house clinical observation analysis. The basic verification principles of the anemic syndrome causes associated with iron, folic acid and vitamin B12 deficiency in children are presented. The fundamental provisions underlying the differential diagnosis between iron-deficiency, folic acid-deficiency, and vitamin B12-deficiency anemia are also reviewed. In addition, the article describes the treatment principles in children with nutritional deficiency anemia. Anemia manifestation in a child determines the need for mandatory cause clarification of this pathological condition. At the same time, timely verification of the anemia etiology allows starting adequate therapy without delay, which determines its effectiveness and improves the child’s life quality as a whole. Late diagnosis and lack of adequate therapy, however, lead to the pathological processes progression. This has a negative impact on the child’s body growth and development and worsens his life quality in general. The authors came to the conclusion that it is necessary to present fundamental provisions for practicing pediatricians on anemia differential diagnosis and treatment associated with iron, folic acid and vitamin B12 deficiency in children, taking into account this problem urgency.

Keywords: anemia, vitamin B12-deficiency anemia, children, iron-deficiency anemia, folic acid- deficiency anemia.
For citation: Zaplatnikov A.L., Osmanov I.M., Efimov M.S. et al. Diagnosis and treatment principles of deficiency anemia in children (in tables and diagrams). RMJ. Medical Review. 2019;3:6–9.

В статье освещены клинико-анамнестические и лабораторные особенности железодефицитной, фолиеводефицитной и витамин В12-дефицитной анемий у детей. Представлены основные принципы дифференциальной диагностики и лечения указанных дефицитных анемий у детей.

Дифференциальная диагностика ДА у детей

Критерием анемии, независимо от этиологии, является снижение уровня гемоглобина (Hb) ниже возрастной нормы. Так, синдром анемии констатируют, если концентрация Hb в капиллярной крови ниже: 110 г/л — у детей в возрасте от 1 мес. до 5 лет, 115 г/л — у детей 6–12 лет, 120 г/л — у детей старше 12 лет и подростков. Кроме этого, зная уровень Hb, можно определить тяжесть анемического синдрома. Так, для детей, достигших месячного возраста и старше, снижение Нb до 90 г/л является признаком анемии легкой степени, уровень Нb в пределах 70–90 г/л характерен для анемии средней тяжести, а падение Нb ниже 70 г/л определяет тяжелую степень анемии [1–4].
Нозологическая верификация характера анемии проводится на основе анализа клинико-анамнестических данных, результатов лабораторного и, если необходимо, инструментального обследования пациента. Общими клиническими проявлениями анемии, независимо от этиологии, являются повышенная утомляемость, снижение работоспособности, склонность к инфекциям. Среди дополнительных симптомов, которые могут отмечаться при ЖДА, — извращение аппетита и пристрастие к необычным запахам, изменение ногтевых пластин, расслоение ногтей, выпадение волос, атрофия сосочков языка, дисфагия. В свою очередь, при витамин В12-дефицитной анемии имеют место неврологические нарушения (атаксия, парестезии, гипорефлексия и другие проявления фуникулярного миелоза), «лакированный» язык и желтуха. Непрямая гипербилирубинемия может также отмечаться и при фолиеводефицитной анемии (табл. 1).

Читайте также:  Гемолитическая анемия минковского шоффара симптомы

Наличие желтухи и анемии при этом нередко становится причиной ошибочного заключения о гемолитическом характере анемии, если врач не обращает внимания на отсутствие ретикулоцитоза. Следует отметить, что иктеричность при анемиях, обусловленных дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, связана с неэффективным эритропоэзом и повышенным разрушением предшественников эритроцитов в костном мозге [1–3, 5–7].
Несмотря на описанные выше симптомы, типичные для конкретных ДА, их клинические проявления могут быть слабо выражены при легкой степени анемии, особенно у детей раннего возраста. В связи с этим этиологическая верификация генеза анемического синдрома проводится на основании не только клинических проявлений и анамнестических данных. Обязательным условием установления диагноза является корректная трактовка результатов лабораторного обследования. При этом минимально достаточным уровнем лабораторного обследования является проведение клинического и биохимического анализов крови.
Хорошо известно, что показаниями к исследованию клинического анализа крови для исключения анемии у детей являются анамнестические (недоношенность, задержка внутриутробного развития, исключительно грудное вскармливание ребенка, если мать имеет хронические заболевания кишечника или является вегетарианкой и др.) и/или клинические факторы риска (геморрагический синдром, синдром мальабсорбции, инфекционно-воспалительные заболевания, желтуха, лимфаденопатия, гепато- или спленомегалия и другие патологические состояния). При оценке результатов клинического анализа крови нельзя ограничиваться только поиском лабораторных признаков анемии. Обязательно должны быть проанализированы все параметры гемограммы (эритроциты и их индексы, ретикулоциты, тромбоциты и их индексы, общее количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула, а также абсолютное количество нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов и эозинофилов, СОЭ). Это позволяет уже при первичном обращении пациента очертить круг основных причин выявленной анемии и наметить основные диагностические мероприятия для расшифровки генеза заболевания [1–4].
Так, для ЖДА типичными признаками являются: гипохромия и микроцитоз эритроцитов при нормальном уровне ретикулоцитов, если недостаточное содержание железа в организме обусловлено алиментарными факторами или синдромом мальабсорбции. В тех же случаях, когда ЖДА имеет постгеморрагический генез, гипохромия и микроцитоз эритроцитов будут сопровождаться ретикулоцитозом [1–4]. В свою очередь для анемий, обусловленных недостатком в организме как фолиевой кислоты, так и витамина В12, характерны гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, а также ретикулоцитопения (табл. 2).

Кроме этого, при фолиево- и витамин В12-дефицитной анемиях могут встречаться лейко- и тромбоцитопения, гиперсегментация нейтрофилов. С учетом того, что в ряде случаев ДА имеет комбинированный генез, при котором дефицит железа сочетается с дефицитом фолиевой кислоты или витамина В12, типичные гематологические признаки могут не выявляться или быть разнонаправленными. Это определяет необходимость обязательного проведения биохимического анализа крови с определением, кроме общепринятых показателей, таких параметров, как железо, железосвязывающая способность, процент насыщения трансферрина, ферритин, фолиевая кислота и витамин В12 [6, 7]. Особо следует подчеркнуть, что ферритин должен определяться вместе с С-реактивным белком (СРБ). При этом оценивать уровень ферритина можно только в тех случаях, когда значения СРБ находятся в пределах нормативных. Это объясняется тем, что ферритин относится к протеинам воспаления и его уровень повышается при воспалительных процессах в организме. В связи с этим нормальный или высокий уровень ферритина при повышенных значениях СРБ может стать причиной ошибочного заключения об отсутствии железодефицитного состояния [2–4]. Особенности биохимического анализа крови при различных вариантах ДА представлены в таблице 2.

Лечение ДА у детей

Заключение

Только для зарегистрированных пользователей

источник