Меню
Меню

Анемия при эритремии причины развития

Эритремия — это что такое? Стадии эритремии

Эритремия — это патология системы крови из группы лейкозов хронических. Характеризуется данное заболевание высоким количественным показателем эритроцитов в крови. Эритремию еще называют болезнью Вакеза-Ослера, а также истинной полицитемией. Развивается и прогрессирует патология медленно, протекает доброкачественно.

Что происходит в организме при эритремии?

Стволовые клетки костного мозга являются родоначальниками развития всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Стволовые клетки могут делиться до клеток предшественников миелопоэза, из которых, в свою очередь, формируются эритроциты, тромбоцитарные клетки и лейкоциты. Скорость деления данных клеток-предшественников обычно контролируется на генетическом уровне.

Когда происходит генетический «сбой», образуются клоны анормальных клеток кровяного ростка, которые не попадают под влияние регуляторных систем организма, отвечающих за клеточный состав крови. В результате, в костномозговой ткани образуется два типа клеток, из которых будут формироваться эритроциты — аномальная и нормальная клетки. За счет бесконтрольного деления аномальных клонов число эритроцитов в крови растет и развивается эритремия (повышается вязкость крови, увеличивается концентрация гемоглобина).

Распространенность заболевания

Поражает эритремия (в большинстве случаев) население в возрастном диапазоне от 60 до 70 лет, реже встречаются эпизоды развития заболевания в более молодом и детском возрасте. Мужчины несколько чаще страдают данной патологией, нежели женский пол. Существует понятие «семейной полицитемии», по данным статистики научного исследования в США заболеваемость наследственной эритремией составляет 0,38 к 100 случаев.

Классификация эритремии

Классифицируют эритремию в зависимости от значения лабораторных показателей и причины их изменений следующим образом:

  • истинная (когда значительно возрастает количество красных клеток крови);
  • ложная полицитемия (число эритроцитов не меняется, но снижается объем плазменной жидкости, что может наблюдаться при потере жидкости организмом, кровопотере).

Истинная полицитемия бывает первичной и вторичной. Первичная форма заболевания спровоцирована изменениями в геноме, а вторичная обычно развивается на фоне тяжелых заболеваний с хроническим течением (патология легочной системы, системы мочевыделительной, новообразований).

Клиническая картина эритремии может выглядеть различным образом, поэтому патологию дифференцируют на острый эритролейкоз и хроническую форму эритремии.

Стадии эритремии

Различают следующие стадии эритремии:

  1. Начальная (длится до 5-10 лет), в крови отмечается несколько повышенная концентрация гемоглобина и красных кровяных клеток (от 5 до 7*10 12 на литр крови).
  2. Стадия эритремическая, для нее характерен количественный рост эритроцитов в кровяном русле (на 1 литр свыше 8*10 12 эритроцитов), которые образуются из аномальных клеток-предшественников.

На данном этапе растет количество не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитарных клеток. Вязкость крови увеличивается, начинают формироваться тромботические наложения на стенках сосудов, что небезопасно для пациента. В результате ускорения утилизации форменных элементов селезенкой в крови растет количество продуктов разрушения клеток. Вторую стадию развития условно классифицируют на два периода:

  • период тотальной гиперплазии всех ростков в костном мозге, мегакариоцитоза без изменений в селезенке;
  • метапластические изменения в ткани селезенки и начальные фиброзные изменения костного мозга.
  • Стадия анемическая, когда в результате интенсивной работы костный мозг замещается соединительной тканью (происходит фиброз), в крови снижается количество форменных элементов. В некоторых случаях компенсаторно формируются очаги кроветворения за пределами тканей костного мозга (это связано с миграцией аномальных костномозговых клеток и интенсивным непрерывным их делением).
  • Причины

    Окончательно причины развития гемобластозов, к которым относится эритремия, не установлены. Однако существует ряд гипотез:

    • теория мутационная, которая заключается в том, что изменения в геноме человека провоцируют трансформацию костномозговой ткани в организме;
    • вирусная теория: существует 15 типов вирусов, способных при проникновении в клетки лимфатических узлов и костного мозга вызывать их патологическую пролиферацию.

    Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:

    • контакт с источниками рентгеновских, ионизирующих лучей;
    • контакт с лакокрасочными изделиями;
    • стрессовые ситуации;
    • ослабленный иммунитет и вирусные инфекции.

    Группы риска

    Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.

    Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:

    • синдром Марфана (проявляется нарушением развития соединительной ткани в организме);
    • синдром Клайнфельтера (проявляется умственной отсталостью и непропорциональным телосложением);
    • синдром Блума, для которого характерны низкорослость и повышенная пигментация кожных покровов;
    • синдром Дауна (отсталость в развитии физическом и умственном).

    Симптомы заболевания

    Начальные этапы развития болезни могут никак клинически не проявляться. В большинстве случаев пациенты выявляют первые признаки ретроспективно. К таким признакам могут относиться гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, болезненные ощущения в пальцах стоп и рук. Изменение цвета кожи связано с большим количеством эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксическими явлениями, вызванными высокой вязкостью крови. Может болеть голова, что связано с изменениями микроциркуляции головного мозга (в мелких сосудах).

    Среди симптомов эритремической стадии можно выделить следующие:

    • гиперемия и сильный зуд (более выраженные, чем на начальных стадиях) кожи;
    • некротические изменения кожи пальцев конечностей;
    • болезненность суставов;
    • увеличение в размерах паренхиматозных органов, участвующих в кроветворении;
    • возникновение тромбозов в сосудах внутренних органов, инсульты, инфаркты;
    • развитие эрозий и язвенных дефектов на слизистой органов ЖКТ;
    • кардиомиопатия (дилатационная);
    • повышение цифр кровяного давления;
    • жгучие периодические боли в кончиках пальцев, мочках ушей, кончике носа, которые купируются ацетилсалициловой кислотой (эритромелалгии);
    • частые кровотечения;
    • прогрессирование мочекислого диатеза.

    Для анемической стадии развития эритремии характерны следующие клинические проявления:

    • высокие цифры кровяного давления (вызваны нарушением кровообращения в почках и высоким сопротивлением стенки периферических сосудов);
    • усиливается кожный зуд при контакте с водой;
    • прогрессируют нарушения микроциркуляторные во внутренних органах (учащаются приступы эритромелалгии, а нарушения свертываемости крови могут проявляться как тромбозами мелких сосудистых ветвей, так и внутрисосудистым диссеминированным свертыванием);
    • развивается анемия (бледность кожи, головокружение, тахикардия);
    • частые, обильные кровотечения (повышение количества «дефектных» тромбоцитов, не выполняющих свою функцию).

    Диагностика

    Диагностикой эритремии зачастую занимаются уже врачи гематологического профиля. Для того, чтобы предположить диагноз, необходимо выполнить общеклинический анализ крови, анализ крови на биохимию, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки крови, а также определить уровень эритропоэтина. Как дополнительный метод обследования используется ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.

    Читайте также:  Анемия при раке прямой кишки

    Лабораторные критерии диагностики эритремии:

    • эритроцитоз (7*10 12 на литр и более);
    • тромбоцитоз;
    • лейкоцитоз;
    • снижение показателя СОЭ;
    • увеличение гематокрита;
    • повышение печеночных проб;
    • снижение уровня железа крови.

    Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограммы).

    Лечение эритремии

    В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%.

    Принципы лечения эритремии:

    1. Немедикаментозные способы терапии: кровопускание (способствует временному снижению вязкости крови, что связано с более быстрым восстановлением объема плазмы нежели клеточного состава после кровопотери), эритроцитоферез (избирательное удаление красных клеток из крови).
    2. Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарина) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
    3. Используют цитостатические лекарственные средства (миелосан и др.), угнетающие клеточную пролиферацию.
    4. Назначение препаратов железа при его дефиците.
    5. Применение противоподагрических лекарственных средств при наличии показаний.

    Прогноз и возможные осложнения

    • тромбозы сосудов (периферических, коронарных артерий, сосудов головного мозга);
    • развитие частых обильных кровотечений;
    • синдром гиперурикемии (МКБ, подагра);
    • острый миелоидный лейкоз.

    Своевременно начатая и правильно подобранная терапия эритремии способна продлить жизнь человеку на десятилетия. При отсутствии необходимой терапии наиболее вероятно, что заболевание трансформируется в злокачественную форму и приведет к летальному исходу.

    источник

    Эритремия

    Эритремия (истинная полицитемия, краснокровие, болезнь Вакеза) — это заболевание кроветворной системы, в основе которого лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга.

    Эритремия – болезнь взрослых, однако отмечаются редкие случаи заболевания эритремией и у детей. Известны также случаи семейных заболеваний.

    Причины эритремии неизвестны, но считается, что лежащая в основе неконтролируемая (раковая) продукция клеток крови является генетической мутацией в гемопоэтических стволовых клетках. Почти все пациенты имеют мутации в гене JAK2.

    От эритремии чаще всего страдают люди в возрасте от 40 до 80 лет, а средний возраст пациентов составляет около 60 лет.

    Симптомы и клиническая картина

    Симптомы и осложнения эритремии обусловлены:

    • увеличением массы крови (истинная плетора);

    • увеличением вязкости крови и замедлением кровотока;

    • увеличением числа кровяных пластинок и лейкоцитов.

    Наиболее частыми субъективными жалобами больных являются тяжесть в голове, боли различной интенсивности, приливы крови к голове, шум в ушах, чувство жара, боли в области сердца стенокардического характера, ощущение дискомфорта и боли в подложечной области.

    Также характерны для эритремии: кожный зуд, усиливающийся после ванны, боли в костях и особенно в нижних конечностях, иногда нарушение зрения и двоение в глазах, нарушение слуха. Субъективное состояние у большинства больных нарушено, но в единичных случаях, несмотря на высокие показатели крови, больные чувствуют себя практически здоровыми.

    Наиболее ярким внешним признаком болезни является характерная гиперемическая окраска кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленная истинным полнокровием. Лицо больного производит впечатление воспаленного, цвет его кирпично-красный или вишнево-красный. В отличие от цианоза такой подобный цвет лица называют «эритрозом». Впрочем, кончик носа, ушные раковины, конечности имеют лилово-цианотичный оттенок (акроцианоз). Кожа туловища интенсивно розовой окраски. Язык и губы больного то ярко-красные, карминовые, то малиновые. Десны разрыхлены, часто кровоточат. Конъюнктивы гиперемированы. Капилляры кожи в венозной части резко расширены и удлинены, с аневризматическими расширениями; ток крови в них замедлен. Нередко наблюдаются разрывы капилляров с кровоизлияниями в кожу и слизистые.

    Капилляроскопия ногтевого ложа обнаруживает характерные изменения: общий фон капилляров интенсивно-красный до багрового, с цианотическим оттенком. Капилляры варикозно расширены, извиты, образуют «восьмеркообразные» петли, увеличены и количестве, движение крови и них замедлено, наблюдаются стазы, иногда экстравазаты.

    Типичные внешние признаки эритремии обнаруживаются в 90% случаев. Существует возможность отсутствия внешних признаков эритремии: у лиц со смуглой окраской кожи, особенно у женщин, а также в самой начальной фазе болезни эритроз может отсутствовать.

    Вторым по частоте симптомом эритремии является спленомегалия. Она отмечается в 66% случаев.

    У ряда больных селезенка принимает участие в миелопролиферативном процессе, особенно при наличии значительного ее увеличения и большой давности страдания. В анемической фазе заболевания прогрессирующее увеличение селезенки происходит, как правило, за счет миелоидной метаплазии органа. Косвенным указанием на наличие миелоидной метаплазии является нарастание лейкоцитоза или нейтрофил иного сдвига влево, появление нормобластоза и полихромазии эритроцитов.

    Не менее важным признаком заболевания является увеличение печени – последнее наблюдается в среднем в 62% случаев. Гепатомегалия печени может быть обусловлена различными факторами, из которых основным является застой крови: печень, как и селезенка, является главным депо крови в организме. Повышенное кровенаполнение печени влечет за собой белковую дегенерацию печеночных клеток и разрастание соединительной ткани под влиянием вредного действия продуктов гемолиза эритроцитов.

    Цирроз печени является редким осложнением эритремии; значительно чаще определяется нарушение функционального состояния печени.

    У больных в анемической фазе заболевания в печени, как и в селезенке, обнаруживается миелоидная метаплазия.

    Артериальная гипертония – менее постоянный симптом болезни; она чаще обнаруживается у больных без сплело- и гепатомегалии. Артериальное давление выше 150/90 мм ртутного столба наблюдается у трети больных.

    Следует отличать симптоматическую, «эритремическую» гипертонию, обусловленную плеторой и исчезающую по мере нормализации массы крови, от собственно гипертонической болезни. Последняя характеризуется повышением не только систолического, но и диастолического давления, характерной гипертрофией левого желудочка сердца, почечными и другими симптомами.

    Больные легко утомляются физически и умственно. Большей частью они сонливы и апатичны: вследствие венозного застоя в головном мозгу постоянно жалуются на приливы крови к голове, «нечистую» голову и ощущение «свинцовой головы», чувство жара, головные боли: отмечается шум в ушах, снижение слуха и расстройство зрения вплоть до полного амавроза. Офтальмоскопия обнаруживает варикозно расширенные, переполненные кровью вены, иногда небольшие кровоизлияния.

    Читайте также:  Может ли болеть язык при анемии

    На почве венозной гиперемии органов нередко развиваются застойные явления со стороны дыхательных путей (бронхиты) и почек (альбуминурия). Нередко наблюдаются диспепсические явления, иногда кровавая рвота в кишечные кровотечения, возникающие на почве тромбоза с последующим разрывом расширенных и переполненных кровью вен пищевода, желудка и кишечника. Желудочная секреция при болезни Вакеза непостоянна: наряду с повышенной секрецией у части больных наблюдается гипо- и ахилия.

    Язва желудка и двенадцатиперстной кишки наблюдается у 10-20% больных эритремией. Причинами изъязвления слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки при эритремии считаются замедление тока крови и тромбозы мелких сосудов ЖКТ.

    Особый интерес представляет сосудистая патология при эритремии. Плеторическое полнокровие приводит к тому, что эритремия протекает как сосудистое заболевание со всеми вытекающими отсюда клиническими последствиями.

    Замедление скорости кровотока, повышенная вязкость крови и богатство ее форменными элементами способствуют возникновению артериальных и венозных тромбов. Особенно опасны тромбозы мозговых сосудов. Нередко наблюдаются тромбозы селезеночной и почечной артерий. При тромбозе воротной вены у больных развивается синдром острого портального стаза: появляются резкие боли в животе, кровавая рвота, кишечные кровотечения; в случае профузного кровотечения больные могут погибнуть, а если выживают, то после прекращения кровотечения у них развивается синдром хронического портального застоя с асцитом; последний может исчезнуть в связи с васкуляризацией тромба и развитием коллатерального кровообращения.

    Рецидивирующие тромбозы век нижних конечностей могут привести к образованию трофических язв и эритродермии. Кожа голеней приобретает темную багровую окраску, утолщена, горяча на ощупь. Больные страдают от сильных болей в нижних конечностях, из-за которых становятся полными инвалидами.

    Наличие при одном и том же страдании склонности к тромбозам и кровотечениям на первый взгляд кажется парадоксальным. В основе кровоточивости при эритремии лежат следующие причины: переполнение сосудов кровью, нарушение ретракции кровяного сгустка вследствие недостатка сыворотки и, возможно, качественной неполноценности тромбоцитов, а также недостаточность плазменных компонентов свертывающей системы крови – протромбина, фибриногена.

    Эритремия предрасполагает к поражениям сосудов органического (облитерирующий эндартериит) и функционального (акропарестезия и эритромелалгия) характера. Поражение сосудов лежит в основе висцеральной, органной патологии, наблюдаемой при эритремии. Сюда относятся: коронаротромбоз с последующим развитием сердечной недостаточности, цирроз печени, тромбоз мозговых сосудов, изредка пневмосклероз. Диапазон сосудистой и висцеральной патологии довольно многообразен. Наблюдаются случаи эритремического психоза и значительное ухудшение зрения, связанное с поражением сосудов сетчатки.

    Приведенными примерами далеко не исчерпывается все многообразие симптомов и осложнений при эритремии.

    При эритремии наблюдается абсолютное увеличение числа эритроцитов, приводящее к увеличению общей массы циркулирующей крови, иногда в 2-3 раза (до 10-12 литров и больше). Масса циркулирующей крови увеличивается в связи с физической нагрузкой. Соотношение эритроциты-плазма повышено, доходя до 85/15 и 90/10 (норма – 45/55).

    Степень увеличения показателей красной крови зависит от фазы, тяжести заболевания, а также предшествующей терапии. Наиболее часто число эритроцитов составляет 6-8 млн., в редких случаях доходя до 10-12 млн., гемоглобин 18-22 гр/л, в редких случаях достигая 25-28 гр/л. Цветной показатель обычно ниже единицы, в среднем 0,7-0,8. Эритроциты нормальных размеров (в среднем 7,5 мкм). Содержание ретикулоцитов обычно нормально. У больных, пользующихся частыми кровопусканиями, отмечается умеренный ретикулоцитоз. В редких случаях встречается нормобластоз. При переходе эритремии в фазу миелоидной метаплазии содержание нормобластов увеличивается, появляются полихроматофилы и дегенеративные изменении эритроцитов: базофильная пунктация, анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз. Характерными для эритремии являются лейкоцитоз и тромбоцитоз.

    Лейкоцитоз устанавливается примерно в половине случаев. Нейтрофилез отмечается в 80% случаев, в 60% случаев отмечается выраженным палочкоядерный сдвиг. «Лейкомоидная реакция» – лейкоцитоз и сдвиг в нейтрофильной формуле до юных и миелоцитов – отмечается в 8% случаев, лейкемическая картина крови, соответствующая картине хронического миелолейкоза – в 3% случаев. Характерным симптомом является эозинофилия, достигающая в отдельных случаях 28% и наблюдающаяся в 20% случаев.

    Тромбоцитоз (увеличение числа тромбоцитов свыше 400 тыс.) устанавливается примерно в 50% случаев. Иногда в крови обнаруживаются гигантские пластинки.

    Физические свойства крови соответствуют повышенному содержанию эритроцитов в единице объема: сухой остаток крови сильно увеличен, вязкость резко повышена; РОЭ замедлена (0-2 мм в час); ретракции кровяного сгустка нарушена (вследствие недостатка сыворотки).

    Содержание билирубина в крови нормально или несколько повышено, составляя в среднем 1 мг/л (реакция непрямая).

    Гистологическое исследование костного мозга при эритремии (прижизненное – путем трепанобиопсии и посмертное) убеждает в наличии выраженной гиперплазии костномозговых клеток.

    Среди элементов лейкопоэза преобладают зрелые формы гранулоцитов, сумма которых превышает совокупность миелоцитарно-промиелоцитарных форм. В случаях эритремии с «лейкемоидной» картиной крови отмечается лейкобластическая реакция с мобилизацией промиелоцитов и миелобластов.

    Особого внимания при эритремии заслуживает гиперплазия гигантоклеточного аппарата. В качественном отношении мегакириоциты характеризуются особенно большими размерами, достигающими 100 мкм в диаметре.

    Течение и исходы

    Течение эритремии хроническое, неуклонно прогрессирующее. Средняя длительность нелеченной болезни – от 8 до 10 лет.

    Выделяют три фазы заболевания:

    • терминальную (фазу исходов).

    Начальная фаза характеризуется небольшим эритроцитозом (5-6 млн.) и отсутствием выраженного лейкоцитоза и тромбоцитоза. Заболевание в этой фазе протекает почти бессимптомно.

    Эритремическая фаза со временем переходит в третью – терминальную фазу заболевания, которая в свою очередь бывает неоднородной.

    • Исходы, связанные с органной и сосудистой патологией при эритремии: цирроз печени, коронаротромбоз, очаги размягчения в головном мозгу на почве тромбозов и кровоизлияний и др.

    • «Гематологические» исходы, обусловленные самой сущностью эритремии, являющейся заболеванием кроветворной системы. Из них основное место занимают исходы в анемию и миелоидный лейкоз.

    В основе трансформации эритремии в анемию лежит постепенное развитие миелофиброза и остеомиелосклероза. Развитию выраженного синдрома миелофиброза предшествует стадия миелоидной метаплазии селезенки. Последняя возникает в эритремической фазе, когда костный мозг является еще резко гиперпластичным.

    Читайте также:  Детям первого года жизни при анемиях легкой и среднетяжелой формы назначают

    Развитие миелофиброза при эритремии сопровождается постепенным увеличением селезенки и печени за счет миелоидной метаплазии. Миелоидная метаплазия селезенки и печени является выражением миелопролиферативного, системного характера заболевания. Вместе с тем экстрамедуллярные очаги кроветворения, возникающие на фоне прогрессирующего миелофиброза, имеют известное компенсаторное значение. С развитием миелофиброза внешние признаки эритремии постепенно исчезают. Показатели красной крови нормализуются и удерживаются на этом уровне иногда несколько лет; затем развивается анемия. Число лейкоцитов колеблется от лейкопенических до сублейкемических цифр. Содержание палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов всегда резко увеличено, имеется умеренный сдвиг до миелоцитов, реже – миелобластов. Появляется нормобластоз, полихромазия, базофильная пунктация эритроцитов.

    Диагноз миелофиброза устанавливается на основании изучения трепанобиопсии костного мозга и пункции селезенки и печени.

    Другая линия развития эритремии – исход в острый и хронический миелолейкоз.

    Острый миелолейкоз является причиной смерти больных эритремией в 10-20% случаев.

    Патологоанатомическая картина

    Анатомическим субстратом болезни является тотальная гиперплазия всех клеточных элементов костного мозга (миелокариоцитов). В диафизах трубчатых костей наблюдается превращение жирового костного мозга в красный. Очаги миелоидной ткани иногда обнаруживаются в селезеночной пульпе, печени и других органах. Периваскулярные узелки из миелоидных клеток, дающих реакцию на оксидазу, находят даже в коже (как при лейкозе). Обращает на себя внимание огромная гиперплазия мегакариоцитарного аппарата; в капиллярах различных органов, чаще всего в легочных, находят эмболы, состоящие из мегакариоцитов.

    Гиперплазия эритробластов в костном мозгу не отличается от обычного типа регенерации.

    В отлитое от миелолейкоза созревание клеток длительное время не нарушено, и в кровь поступают почти исключительно зрелые формы лейкоцитов.

    В фазе исходов эритремии может быть обнаружено фиброзное или остеосклеротическое превращение костного мозга; и других случаях возникают изменения, характерные для острого или хронического миелолейкоза.

    В селезенке наблюдаются полнокровие, рубцы после перенесенных инфарктов. Фолликулярная структура длительное время не нарушается. При эритремии большой давности отмечаются гиперплазия ретикулярных клеток и очаги миелоидной метаплазии с наличием мегакариоцитов. Частота обнаружения миелоидной метаплазии увеличивается в фазе исходов. Нередко обнаруживается та или иная степень фиброза селезенки.

    В печени отмечается выраженное полнокровно, гиперплазия купферовских клеток и периваскулярное разрастание соединительной ткани, достигающее в единичных случаях степени законченного цирроза. При большой давности заболевания обнаруживаются, как и в селезенке, очаги миелоидной метаплазии.

    Поджелудочная железа нередко бывает цирротически изменена.

    Отмечается полнокровие (особенно венозное) всех внутренних органов; из каждого надреза кровь льется, «как из ключа». Периферические и висцеральные сосуды, главным образом венозные капилляры, резко переполнены кровью. Частой находкой являются сосудистые тромбы или рубцы в органах после перенесенных инфарктов и тромбозов сосудов. При сочетании эритремии с гипертонией обнаруживается значительная гипертрофия левого желудочка, артериолосклероз и гиалиноз сосудов в почках.

    Диагностика и дифференциальный диагноз

    В настоящее время в связи с появлением эффективных средств лечения эритремии значение дифференциального диагноза эритремии значительно возросло. Необходимо четко дифференцировать эритремию от большой группы эритроцитозов, которые не имеют с эритремией ничего общего, кроме внешнего сходства в виде увеличения числа эритроцитов.

    В пользу эритремии говорит высокая степень эритроцитоза, лейкоцитоз, а при отсутствии последнего заметный и стойкий нейтрофилез и палочкоядерный сдвиг в формуле крови, а также тромбоцитоз. Гипоксические эритроцитозы характеризуются увеличением объема эритроцитов.

    Спленомегалия характерна для эритремии и обычно отсутствует при эритроцитозах.

    Показатель гематокрита выше 70/30 более характерен для эритремии. При эритроцитозах может иметь место умеренное увеличение показателя гематокрита.

    Определение массы эритроцитом помогает отдифференцировать эритремию от относительных эритроцитозов, а также от абсолютных (вторичных) эритроцитозов, при которых масса эритроцитов хоть и увеличена, но в значительно меньшей степени, чем при эритремии.

    Снижение содержания кислорода в артериальной крови характерно для гипоксических эритроцитозов и не имеет места при эритремии. Очень существенным дифференциально-диагностическим признаком является мегакариоцитоз костного мозга при эритремии.

    С наибольшем вероятностью ранний и дифференциальный диагноз эритремии устанавливается на основании гистологического исследования костного мозга, добываемого путем трепанобиопсии. Характерным для эритремии является резко выраженная гиперплазия клеточных элементов костного мозга, приводящая к почти полному вытеснению жира, и особенно мегакариоцитоз. При вторичных эритроцитозах мегакариоцитоз обычно отсутствует, гиперплазия клеточных элементов отсутствует или очень невелика. Простота и безопасность этого метода исследования позволяют рекомендовать его для дифференциальной диагностики эритремии во всех неясных случаях.

    Лечение эритремии

    Для профилактики тромбозов показаны антиагреганты, то есть ацетилсалициловая кислота в профилактической дозе 75 мг в день (или иногда пероральные антикоагулянты).

    Пожилой возраст (от 60 лет) и предшествующие тромбоэмболические заболевания (такие как церебральный инсульт, инфаркт миокарда, венозный тромбоз, легочная эмболия) являются факторами риска, влияющими на выбор лечения. У пациентов, по крайней мере с одним из перечисленных выше факторов риска, используются дополнительные препараты для уменьшения выработки эритроцитов в костном мозге, так называемые циторедуктивные препараты. Используют гидроксимочевину или интерферон- (IFN-). Если одно из этих лекарств неэффективно, назначается другое.

    Следует помнить, что эритремия связана с повышенным риском не только тромботических, но и геморрагических осложнений. Следовательно, очень важно предотвращать другие факторы и заболевания, предрасполагающие к возникновению тромбов (гипертония, диабет, ожирение, гиперхолестеринемия) или кровотечений (язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки). Важное значение имеет одновременное использование соответствующей симптоматической терапии, лечение возможных осложнений кровотечения и гиперурикемии (обильная гидратация, аллопуринол).

    Оперативные вмешательства у больных эритремией, как большие, так и малые, в том числе экстракции зубов, следует производить в период гематологической ремиссии во избежание опасных кровотечении.

    Диета больных должна быть построена по принципу уменьшения подачи в организм железа, так как оно является материалом для образования гемоглобина. В связи с этим ограничивают белки животного происхождения. Показана преимущественно молочно-растительная диета (молочные продукты уменьшают всасывание железа в ЖКТ). У больных с гипертоническим вариантом эритремии для профилактики атеросклероза целесообразно ограничение холестеринсодержащих продуктов.

    источник

    Добавить комментарий

    Adblock
    detector