Меню
Меню

Анемия минковского шоффара код мкб

Наследственный сфероцитоз

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (синонимы: врожденный микросфероцитоз, болезнь Минковского-Шоффара, микроцитемия, сфероцитарная анемия) как самостоятельная болезнь стала известна после классических работ О. Минковского (1900) и Шоффара (Chauffard А.М., 1907).

Наследственный микросфероцитоз — это группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся появлением шаровидных эритроцитов (микросфероцитов) и обусловленных дефектом белков цитоскелета эритроцитов. В результате теряется часть мембраны эритроцита, уменьшается отношение площади поверхности к объему, и эритроцит превращается в микросфероцит.

В большинстве случаев заболевание наследуется аутосомно-доминантно (75% случаев). Распространенность его составляет 1 на 1000-4500. У 20% больных нарушения со стороны крови отсутствуют, что указывает либо на аутосомно-рецессивное наследование, либо на спонтанную мутацию (наблюдается сравнительно редко). Выраженность гемолиза и соответственно тяжесть заболевания весьма вариабельны. Чем более выражены проявления болезни, тем раньше ставится диагноз. Как правило, наследственный микросфероцитоз диагностируют в детстве, легкие формы с субклиническим течением — в зрелом возрасте, а иногда болезнь проявляется вскоре после рождения.

Этиология и патогенез [ править ]

Наследственный сфероцитоз вызван мутациями в одном из следующих генов: SPTA1 (1q21), SPTB (14q23.3), ANK1 (8p11.21), SLC4A1 (17q21.31) и EPB42 (15q15-q21), которые кодируют клеточные мембранные белки эритроцитов: спектрин 1 альфа-цепь, спектрин 1 бета-цепь, анкирин-1, транспортный белок полосы 3 и белок мембраны эритроцитов полосы 4.2, соответственно. Дефекты в этих белках приводят к потере сцепления мембраны эритроцитов и снижению площади поверхности мембраны, что приводит к образованию сферического слоя эритроцитов, снижению деформируемости и преждевременному разрушению в селезенке.

Спектрин — белок цитоскелета эритроцита; мутации его гена нарушают либо синтез цепей спектрина, либо самосборку его гетеродимеров. Спектрин представляет собой длинную фибриллярную молекулу длиной 200-260 нм и толщиной 2-3 нм. Его масса в клетке составляет около 30% массы мембранных белков. Молекула спектрина состоит из двух неидентичных субъединиц — альфа (240 000 Да) и бета (225 000 Да). Альфа- и бета-субъединицы ассоциируются в подвижные гетеродимеры. У каждого второго больного выявлены мутации гена анкирина — белка, соединяющего трансмембранный белок полосы 3 со спектрином. Недостаточность анкирина наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно; аутосомно-рецессивное наследование встречается реже, но анемия при нем тяжелее. У четверти больных обнаружены мутации белка полосы 3. Это транспортный трансмембранный белок, его молекулярная масса около 100 000 Да. Белок носит название полосы 3, поскольку при электрофорезе в полиакриламидном геле он занимает соответствующее положение относительно других белков. Белок полосы 3 принимает участие в переносе кислорода из легких к тканям и углекислого газа из тканей к легким. Делеция гена белка полосы 3 делает мембрану эритроцита ригидной и защищает эритроциты от внедрения малярийных плазмодиев. Недостаточность этого белка наследуется аутосомно-доминантно и приводит к легкой анемии.

У большинства из оставшейся четверти больных выявлены мутации гена спектрина, нарушающие либо синтез цепей спектрина, либо самосборку его гетеродимеров. Недостаточность α -цепи спектрина наследуется аутосомно-доминантно и обычно протекает легко. Недостаточность β-цепи спектрина — тяжелое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Видимо, неоднородность генетических нарушений обусловливает разнообразие в течении наследственного микросфероцитоза. Дефекты белков цитоскелета приводят к тому, что мембрана эритроцитов утрачивает стабильность и ее участки отщепляются. Эритроцит превращается в микросфероцит, неспособный к деформации. Микросфероциты не могут пройти через красную пульпу селезенки, в особенности протиснуться через щели в стенках ее синусов. Оказавшись в условиях гипоксии, в которых невозможно поддерживать метаболизм, микросфероциты теряют еще часть мембраны. В результате в крови появляется субпопуляция совершенно круглых эритроцитов.

Клинические проявления [ править ]

Основные проявления наследственного микросфероцитоза — анемия, желтуха, спленомегалия. Анемия обусловлена внутриклеточным распадом эритроцитов. Желтуха обусловлена непрямой гипербилирубинемией, бывает непостоянной и, как правило, слабее выражена в раннем детском возрасте. Из-за высокого содержания билирубина в желчи часто образуются пигментные желчные камни, в том числе и у детей. Спленомегалия наблюдается почти всегда. Во время системных инфекций интенсивность гемолиза может увеличиваться, что приводит к дальнейшему увеличению селезенки. При тяжелых формах наследственного микросфероцитоза у больных отмечаются деформации скелета: башенный череп, микрофтальмия, высокое верхнее нёбо, изменяется расположение зубов. У некоторых больных бывают укорочены мизинцы. Иногда возникают трофические язвы ног.

Выделяют четыре формы наследственного сфероцитоза: легкая (нормальный гемоглобин (Hb), ретикулоциты 6%, билирубин> 34 мкмоль/л) и тяжелая (Hb 10%, билирубин> 51 мкмоль/л).

Наследственный сфероцитоз: Диагностика [ править ]

1. Лабораторные данные и инструментальные исследования, необходимые для диагностики наследственной микросфероцитарной анемии: общий анализ крови — нормохромная анемия различной степени выраженности, появление микросфероцитов (эритроцитов уменьшенного диаметра шарообразной формы без просветления в центре) и ретикулоцитов в большом количестве. Анемия резко усиливается после активного гемолиза. Могут наблюдаться гемолитические кризы. Вне криза анемия умеренная, а при легком течении заболевания может отсутствовать. Микросфероциты характеризуются уменьшением диаметра (средний диаметр 4-6 мкм), увеличением их толщины и шарообразной формой. Чем тяжелее форма заболевания, тем большее количество микросфероцитов определяется в периферической крови. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно нормальное. В период гемолитического криза наблюдаются лейкоцитоз и выраженный сдвиг лейкоцитарной формулы влево. СОЭ увеличивается только в периоде обострения заболевания, особенно во время гемолитического криза. Общий анализ мочи — определяется уробилинурия, а во время гемолитического криза — альбуминурия, микрогематурия. Биохимический анализ крови — повышено содержание билирубина преимущественно за счет неконъюгированного (непрямого) билирубина, во время гемолитического криза возможно повышение активности АЛТ ЛДГ, повышение содержания железа.

2. Осмотическая стойкость эритроцитов — отмечается снижение максимальной и минимальной осмотической стойкости эритроцитов. В норме минимальная стойкость составляет 0,44-0,48%, максимальная — 0,36-0,40% раствора натрия хлорида. При наследственной микросфероцитарной анемии гемолиз начинается при более высокой концентрации натрия хлорида: минимальная осмотическая резистентность понижена: 0,6-0,7%, а максимальная осмотическая резистентность повышена: 0,25-0,3%.

3. Миелограмма — в стернальном пунктате определяются характерные признаки гиперплазии красного кроветворного ростка — увеличение количества эритрокариоцитов. Гранулоцитарный и мегакариоцитарный ростки не изменены.

Отмечается значительное сокращение продолжительности жизни эритроцитов (по данным теста с радиоактивным хромом). В анализе кала возможно высокое содержание стеркобилина.

4. При УЗИ органов брюшной полости определяются увеличение селезенки, камни в желчном пузыре. При длительно существующем микросфероцитозе и частых обострениях возможно увеличение печени (вследствие нарушения оттока и застоя желчи).

Дифференциальный диагноз [ править ]

Наследственный сфероцитоз: Лечение [ править ]

Лечение включает в себя купирование желтухи (фототерапия и обменное переливанием крови для предотвращения гипербилирубинемической энцефалопатии) и переливание эритромассы в случае тяжелой симптоматической анемии. Спленэктомия обычно приводит к исчезновению анемии и четкому улучшению гемолитических маркеров. Спленэктомия не показана пациентам с легкой формой, если нет жизненных показаний и ее желательно отсрочить до достижения возраста 6 лет. Лапароскопическая спленэктомия. Комбинированная спленэктомия и холецистэктомия могут быть полезны у пациентов с желчными камнями. Для предотвращения инфекций рекомендуется вакцинопрофилактика и назначение антибиотиков. Добавление фолатов рекомендуется, особенно после инфекционных осложнений. Уровни ферритина в сыворотке следует проверять ежегодно.

Читайте также:  Питание по дням при анемии

Прогноз варьируется и зависит от тяжести заболевания и сопутствующих осложнений.

источник

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Медицинский эксперт статьи

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) — это гемолитическая анемия, в основе которой лежат структурные или функциональные нарушения мембранных белков, протекающая с внутриклеточным гемолизом.

Немецкий терапевт О. Минковский (1900) первым дал описание семейной гемолитической анемии; М.А. Шоффар (1907), французский терапевт, обнаружил у больных снижение резистентности эритроцитов и связанное с этим усиление гемолиза.

Заболевание распространено повсеместно, частота встречаемости составляет 1:5 000 в популяции. Передается по аутосомно-доминантному типу; около 25 % случаев спорадические, обусловленные возникновением новой мутации.

Чаще встречается у жителей Северной Европы, где распространённость заболевания составляет 1 на 5000 населения.

Аутосомно-доминантный тип наследования встречается примерно в 75% случаев заболевания. У членов семьи пациента тяжесть анемии и степень сфероцитоза может варьировать. В 25% случаев семейный анамнез отсутствует. У части пациентов изменения лабораторных показателей минимальны, что предполагает аутосомно-рецессивный тип наследования, остальные случаи — результат спонтанных мутаций.

[1], [2]

Код по МКБ-10

Как развивается болезнь Минковского-Шоффара?

Связан с наследственным дефектом мембраны эритроцитов в виде дефицита определённых структурных белков (спектрины, анкирины, актины). Эти белки служат для поддержания двояковогнутой формы эритроцитов и в то же время позволяют им деформироваться при прохождении через узкие капилляры. Выделяют изолированный парциальный дефицит спектрина, комбинированный дефицит спектрина и анкирина (30-60% случаев), парциальный дефицит белка полосы 3 (15-40% случаев), дефицит белка 4,2 и других, менее значимых белков. Дефицит этих белков приводит к дестабилизации липидной структуры мембраны эритроцитов, нарушается работа натрий-калиевого насоса мембраны. Повышается проницаемость эритроцита для ионов натрия. Поступая в клетку, натрий тянет за собой воду. Набухая, эритроцит приобретает сферическую форму — наиболее энергетически выгодную. При этом он уменьшается в диаметре, но увеличивается его толщина. Такой эритроцит вследствие изменённой структуры мембраны не способен к трансформации при прохождении мелких межсинусоидальных пространств селезёнки, где снижена концентрация глюкозы и холестерина, что способствует ещё большему набуханию эритроцита. Это прохождение сопровождается отрывом липидных структур. Эритроцит становится всё более дефектным и маленьким. Такой эритроцит воспринимается макрофагами селезёнки как чужеродный, захватывается и разрушается. Таким образом, происходит внутриклеточный гемолиз. Продолжительность жизни эритроцитов резко сокращается (до 12-14 дней) вследствие их сильного изнашивания, так как требуется больше энергии для удаления из клетки ионов натрия, в избытке поступающих внутрь клетки. Компенсаторно в костном мозге усиливается эритроуоэз. Вследствие гемолиза в крови увеличивается количество непрямого билирубина, но резкого его нарастания не происходит, так как печень значительно увеличивает свою функциональную активность: усиливает образование прямого билирубина, вследствие чего нарастает его концентрация в жёлчи и содержание в жёлчных ходах. При этом часто образуются билирубиновые камни в жёлчном пузыре и протоках — развивается желчнокаменная болезнь. Как следствие может появиться механическая желтуха: увеличивается количество стеркобилиногена и содержание уробилина. После возраста 10 лет камни жёлчного пузыря встречаются у половины больных, не подвергнутых спленэктомии.

Симптомы болезни Минковского-Шоффара

Тяжесть и разнообразие клинической картины обусловлены видом структурного белка, отсутствующего на мембране эритроцита (недостаточность а-цепи спектрина наследуется аутосомно-доминантно и протекает легко, а недостаточность бета-цепи вызывает тяжёлое заболевание, наследуемое аутосомно-рецессивно). В половине случаев наследственный сфероцитоз проявляется уже в периоде новорождённости, имитируя картину гемолитической болезни новорождённых или затяжной конъюгационной гипербилирубинемии. Клиническая картина гемолитического криза складывается из триады симптомов: бледности, желтухи, спленомегалии. Кризы могут быть спровоцированы инфекционными заболеваниями, приёмом ряда лекарственных препаратов, но могут быть спонтанными. В межкризовый период больные не жалуются, но увеличенная селезёнка у них пальпируется всегда. Чем тяжелее протекает заболевание, тем отчётливее выражены определённые фендтипические особенности, а именно: башенный череп, готическое нёбо, широкая переносица, большие расстояния между зубами. Эти изменения костной ткани связаны с компенсаторной гиперплазией костного мозга (эритроидного ростка), и, как следствие, остеопорозом плоских костей. В зависимости от тяжести наследственного сфероцитоза степень выраженности клинических симптомов может быть различной. Иногда желтуха может быть единственным симптомом, по поводу которого больной обращается к врачу. Именно к этим лицам относится известное выражение М.А. Шоффара: «Они более желтушны, чем больны». Наряду с типичными классическими признаками заболевания встречаются формы наследственного сфероцитоза, когда гемолитическая анемия может быть настолько хорошо компенсирована, что пациент узнает о заболевании лишь при проведении соответствующего обследования.

источник

Анемия минковского шоффара код мкб

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9)

болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека ВИЧ (B20. — B24.) врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00. — Q99.) новообразования (C00. — D48.) осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00. — O99.) отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00. — P96.) симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00. — R99.) травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00. — T98.) эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00. — E90.).

Анемии, связанные с питанием (D50-D53)

  • D50.Железодефицитная анемия
    • Включены анемии: сидеропеническая и гипохромная
    • D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия
    • D50.1 Сидеропеническая дисфагия Синдром Келли — Патерсона, Синдром Пламмера — Винсона
    • D50.8 Другие железодефицитные анемии
    • D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная
  • D51. Витамин-В12-дефицитная анемия.
    • Исключены: дефицит витамина В12 (E53.8)
    • D51.0 Витамин-В12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора. Анемия Аддисона-Бирмера, Пернициозная Анемия(врожденная), Врожденная недостаточность внутреннего фактора
    • D51.1 Витамин-В12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина В12 с протеинурией. Синдром Имерслунд (- Гресбека), Мегалобластная наследственная анемия
    • D51.2 Дефицит транскобаламина II
    • D51.3 Другие витамин-В12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
    • D51.8 Другие витамин-ВI2-дефицитные анемии
    • D51.9 Витамин-В12-дефицитная анемия неуточненная
  • D52. Фолиеводефицитная анемия
    • D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия.
    • D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная
    • D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
  • D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ.
  • D53. Другие анемии, связанные с питанием.
    • Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витамином В12 или фолатами
    • D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот. Оротацидурическая анемия.
    • Исключен: синдром Леша-Нихена (Е79.1)
    • D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ. Исключена: болезнь Ди Гульельмо (С94.0)
    • D53.2 Анемия, обусловленная цингой.
    • Исключена: цинга (Е54)
    • D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием. Анемия, связанная с дефицитом: меди, молибдена, цинка.

Исключена: недостаточность питания без упоминания об анемии, такие, как: дефицит меди (E61.0), дефицит молибдена (Е61 .5) дефицит цинка (Е60)

  • D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточнённая.

Гемолитические анемии (D55 — D59)

  • D55. Анемия вследствие ферментных нарушений.
    • Исключена: фермент дефицитная анемия, вызванная лекарст­венными средствами (059.2)
    • D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД], Фавизм, Г-6-ФД-дефицитная анемия
    • D55.1Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена. Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключе­нием Г-б-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ] шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) ти­па I.
    • D55.2Анемия вследствие нарушений гликолитичес­ких ферментов. Анемия: гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II, вследствие недостаточности гексокиназы, вследствие недостаточности пируваткиназы, вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
    • D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
    • D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
    • D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная
  • D56. Талассемия
    • D56.0 Альфа-талассемия.
    • Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (Р56.-)
    • D56.1 Бета-талассемия Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия. Талассемия: промежуточная, большая
    • D56.2 Дельта-бета-талассемия
    • D56.3 Носительство признака талассемии
    • D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
    • D56.8 Другие талассемии
    • D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией). Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)
  • D57. Серповидно-клеточные нарушения.
    • Исключены: другие гемоглобинопатии (D58.-) серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
    • D57.0Серповидно-клеточная анемия с кризом, Hb-SS болезнь с кризом
    • D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза. Серповидно-клеточная(ое): анемия, болезнь, нарушение.
    • D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточ­ные нарушения. Болезнь. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SE.
    • D57.3 Носительство признака серповидно­клеточности. Носительство гемоглобина S[Hb-S]. Гетерозиготный гемоглобин S
    • D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения
  • D58. Другие наследственные гемолитические анемии
    • D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха. Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского — Шоффара
    • D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллиптоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
    • D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца — Болезнь: НЬ-С, НЬ-D, НЬ-Е. Гемоглобинопатия БДУ. Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемо­глобином.
    • Исключены: семейная полицитемия (D75.0), болезнь НЬ-М (D74.0), наследственное персистирование фетального гемо­глобина (D56.4), полицитемия, связанная с высотой (D75.1), метгемоглобинемия (D74.-)
    • D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
    • D58.9 Наследственная гемолитическая анемия, неуточненная
  • D59. Приобретенная гемолитическая анемия
    • D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолити­ческая анемия
    • D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (теп­ловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами. «Холодовая агглютининовая»: болезнь, гемоглобинурия. Гемолтическая анемия: холодовой тип (вторичная) (симптоматическая), тепловой тип (вторичная) (симптоматическая). Исключены: синдром Эванса (D69.3), гемолитическая болезнь плода и новорожденного (Р55.-), пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
    • D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная фермент дефицитная анемия
    • D59.3 Гемолитико-уремический синдром
    • D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии. Гемолитическая анемия: механическая, микроангиопатическая, токсическая
    • D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы — Микели).
    • Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
    • D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами. Гемоглобинурия: от нагрузки, маршевая, пароксизмальная холодовая.
    • Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
  • D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии
  • D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая.
Читайте также:  Самые эффективные таблетки при анемии

Апластические и другие анемии (D60- D64)

  • D60. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения).
    • Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрос­лых) (с тимомой)
    • D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
    • D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
    • D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
    • D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная апла­зия неуточненная
  • D61. Другие апластические анемии.
    • Исключен: агранулоцитоз (D70.)
    • D61.0 Конституциональная апластическая анемия. Аплазия (чистая) красноклеточная: врожденная, детская, первичная. Синдром Блекфана — Даймонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
    • D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
    • D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
    • D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
    • D61.8 Другие уточненные апластические анемии
    • D61.9Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз.
  • D62. Острая постгеморрагическая анемия.
    • Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у пло­да (P61.3)
  • D63. Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
    • D63.0 Анемия при новообразованиях (C00 — D48)
    • D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках .
  • D64. Другие анемии.
    • Исключены: рефрактерная анемия: БДУ (D46.4), с избытком бластов (D46.2), с трансформацией (D46.3), с сидеробластами (D46.1), без сидеробластов (D46.0).
    • D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
    • D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями
    • D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами
    • D64.3 Другие сидеробластные анемии. Сидеробластная анемия: БДУ, пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
    • D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
    • Исключены: синдром Блекфана — Даймонда (D61.0), болезнь Ди Гульельмо (С94.0)
    • D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
    • D64.9 Анемия неуточненная

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния (D65 — D69)

  • D65. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]. Афибриногенемия приобретенная . Коагулопатия потребления. Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (DJC). Фибринолитическая кровоточивость приобретенная. Пурпура: фибринолитическая, молниеносная.
    • Исключен: синдром дефибринации (осложняющий): аборт, внематочную или молярную беременность (O00 — O07, O08.1), у новорожденного (P60), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
  • D66. Наследственный дефицит фактора VIII. Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением) Гемофилия: БДУ, А, классическая.
    • Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)
  • D67. Наследственный дефицит фактора IX. Болезнь Кристмаса. Дефицит: фактора IX (с функциональным нарушением), тромбопластического компонента плазмы, Гемофилия В
  • D68. Другие нарушения свертываемости.
    • Исключены осложняющие: аборт, внематочную или молярную беремен­ность (O00-O07, O08.1), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
    • D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
    • Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8), дефицит фактора VIII: БДУ (D66), с функциональным нарушением (D66)
    • D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы.
    • D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Дефицит: АС-глобулина, проакцелерина. Дефицит фактора: I (фибриногена), II (протромбина), V (лабильного), VII (стабильного), X (Стюарта-Прауэра), XII (Хагемана), XIII (фибринстабилизирующего). Дисфибриногенемия (врожденная). Гипопроконвертинемия Болезнь Оврена
    • D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия Повышение содержания: антитромбина, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa.
    • D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания. Дефицит фактора свертывания вследствие: заболевания печени, недостаточности витамина К.
    • Исключена: недостаточность витамина К у новорожденного (P53)
    • D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
    • D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное
  • D69.Пурпура и другие геморрагические состоякия.
    • Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0), криоглобулинемическая пурпура (D89.1), идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3), молниеносная пурпура (D65), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
    • D69.0 Аллергическая пурпура. Пурпура: анафилактоидная, Геноха( — Шенлейна), нетромбоцитопеническая: геморрагическая, идиопатическая, сосудистая. Аллергический васкулит.
    • D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), Болезнь Гланцманна, Синдром серых тромбоцитов, Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
    • Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
    • D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура: БДУ, сенильная, простая.
    • D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
    • D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
    • Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2), преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0), синдром Вискотта — Олдрича (D82.0)
    • D69.5 Вторичная тромбоцитопения
    • D69.6 Тромбоцитопения неуточненная
    • D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия.
    • D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

Другие болезни крови и кроветворных органов (D70 — D77)

  • D70. Агранулоцитоз. Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна. Нейтропения: БДУ, врожденная, циклическая, медикаментозная, периодическая, селезеночная (первичная), токсическая. Нейтропеническая спленомегалия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
    • Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
  • D71. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтросфилов. Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз. Прогрессирующий септический гранулематоз.
  • D72. Другие нарушения белых кровяных клеток.
    • Исключены: базофилия (D75.8), иммунные нарушения (D80 — D89), нейтропения (D70), предлейкоз (синдром) (D46.9)
    • D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов. Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром: Альдера, Мая — Хегглина, Пельгера — Хюэта. Наследственная лейкоцитарная: гиперсегментация, гипосегментация, лейкомеланопатия.
    • Исключен: синдром Чедиака — Хигаши (Chediak — Higashi syndrome) (- Стейнбринка) (E70.3)
    • D72.1Эозинофилия. Эозинофилия: аллергическая, наследственная.
    • D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток. Лейкемоидная реакция: лимфоцитарная, моноцитарная, миелоцитарная. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз.
    • D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточ­ненное
  • D73. Болезни селезенки
    • D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
    • Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
    • D73.1 Гиперспленизм.
    • Исключены спленомегалия: БДУ (R16.1), врожденная (Q89.0).
    • D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
    • D73.3 Абсцесс селезенки
    • D73.4 Киста селезенки
    • D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
    • Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
    • D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ.
    • D73.9 Болезнь селезенки неуточненная
  • D74.Метгемоглобинемия
    • D74.0 Врожденная метгемоглобиемия. Врожденная недостаточность NADH-метгемоглобинредуктазы. Гемоглобиноз М (болезнь НЬ-М). Meтгeмoглобинемия наследственная
    • D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией). Токсическая метгемоглобинемия
    • D74.9Метгемоглобинемия неуточненная
  • D75. Другие болезни крови и кроветворных органов.
    • Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59.-), гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2), лимфаденит; БДУ (I88.9), острый (L04.-), хронический (I88.1), брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
    • D75.0 Семейный эритроцитоз. Полицитемия: доброкачественная, семейная.
    • Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
    • D75.1 Вторичная полицитемия. Полицитемия: приобретенная, связанная с: эритропоэтинами, снижением объёма плазмы, высотой, стрессом, эмоциональная, гипоксемическая, нефрогенная, относительная.
    • Исключены полицитемия: новорожденного (P61.1), истинная (D45)
    • D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз. Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
    • D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
    • D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная
  • D76. Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы.
    • Исключены: болезнь Леттерера — Сиве (C96.0), злокачественный гистиоцитоз (C96.1), ретикулоэндотелиоз или ретикулез: гистиоцитарный медуллярный (C96.1), лейкемический (C91.4), липомеланотический (I89.8), злокачественный (C85.7), нелипидный (C96.0)
    • D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не клас­сифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (Hand — Schuller — Christian. Гистиоцитоз Х (хронический)
    • D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез. Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ.
    • D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией
    • D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная). Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
  • D77. Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках. Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65.-)
Читайте также:  Железодефицитная анемия при беременности последствия

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D80 — D89)

    • Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека ВИЧ, саркоидоз.
    • Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9), функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофи­лов (D71), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20 — B24)
  • D80. Иммунодефициты с преимуществен­ной недостаточностью антител
    • D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия. Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип). Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона], (с дефицитом гормона роста).
    • D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием В-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия [CV Agamma]. Гипогаммаглобулинемия БДУ
    • D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А IgA
    • D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G IgG
    • D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина М IgM
    • D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M (IgM)
    • D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией. Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией.
    • D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
    • D80.8 Другие иммунодефициты с преимуществен­ным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
    • D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный
  • D81. Комбинированные иммунодефициты.
    • Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)
    • D80.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
    • D80.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием Т-и В-клеток
    • D80.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием В-клеток
    • D80.3 Дефицит аденозиндезаминазы.
    • D80.4 Синдром Незелофа
    • D80.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
    • D80.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «лысых лимфоцитов»
    • D80.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
    • D80.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
    • D80.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное иммунодефицитное расстройство БДУ
  • D82. Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами.
    • Исключена: атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) (G11.3)
    • D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича (Wiscott-Aldrich syndrome). Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
    • D82.1 Синдром Ди Джорджи (Di George syndrome). Синдром дивертикула глотки. Вилочковой железы: алимфоплазия, аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью.
    • D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
    • D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр. Сцепленная с Х-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
    • D82.4 Синдром гипериммуноглобулина Е IgE
    • D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
    • D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный
  • D83. Обычный вариабельный иммунодефицит
    • D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с пре­обладающими отклонениями в количестве и функциональной активности В-клеток
    • D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных Т-клеток
    • D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к В- или Т-клеткам
    • D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты.
    • D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный
  • D84. Другие иммунодефициты
    • D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов [LFA-1]
    • D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит Cl ингибитора эстеразы (C1-INH)
    • D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нару­шения
    • D84.9 Иммунодефицит неуточненный
  • D86.Саркоидоз
    • D86.0 Саркоидоз легких
    • D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
    • D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
    • D86.3 Саркоидоз кожи
    • D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе (H22.l), Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2), Саркоидная(ый): артропатия (M14.8), миокардит (I41.8), миозит (M63.3). Увеопаротитная лихорадка болезнь Герфордта
    • D86.9 Саркоидоз неуточненный
  • D89. Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках.
    • Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1), моноклональная гаммапатия (D47.2) неприживление и отторжение трансплантата (T86.-)
    • D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
    • D89.1 Криоглобулинемия. Криоглобулинемия: эссенциальная, идиопатическая, смешанная, первичная, вторичная, Криоглобулинемическая(ий): пурпура, васкулит
    • D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная
    • D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифцирован­ные в других рубриках
    • D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ

Ссылки

  • [http://www.who.int/classifications/apps/icd/icd10online/?kd50.htm Chapter III. Diseases of the blood and blood-forming organs and certain disorders involving the immune mechanism

(D50-D89)] (англ.) . International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems. 10th Revision. Version for 2007. World Health Organization (05.04.2006). Проверено 11 апреля 2009.

  • Класс III: Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм. Международная классификация болезней МКБ-10. Электронная версия. Разработано командой программистов клиники «Демостом». Проверено 11 апреля 2009.

источник

Добавить комментарий

Adblock
detector