Меню
Меню

Анемии связанные с нарушением обмена железа

Анемии, развивающиеся при нарушениях обмена железа

К анемиям, развивающимся при нарушениях обмена железа, относят железодефицитные (сидеропенические) и железорефрактерные (сидероахрестические) анемии.

Железо участвует в функционировании всех биологических систем. Суточная потребность в железе составляет для мужчин 10 мг, для женщин 18 мг (в период беременности и лактации — 38 и 33 мг соответственно). Общее количество железа в организме составляет 4–4,5 г. Различают клеточное железо, внеклеточное железо и железо запасов (рис. 21–12).

Рис. 21–12. Схема обмена железа (Fe) в организме здорового мужчины с массой тела 70 кг.

Дефицит железа в организме развивается, когда потери его превышают 2 мг/сут. К этому могут привести:

Увеличение потерь железа при хронических, повторных кровопотерях (желудочных, кишечных, маточных и др.), а также массированных кровоизлияниях.

Возрастание расходования железа организмов при беременности и последующем вскармливании ребёнка (за этот период теряется в общей сложности более 800 мг железа), особенно на фоне ещё не проявляющегося клинического дефицита железа).

Снижение поступления железа в организм вследствие общего голодания, значительного уменьшения в рационе продуктов питания, содержащих железо, нарушения всасывания железа в ЖКТ (всасывается главным образом двухвалентное железо, входящее в состав гема; нарушение этого процесса развивается при хронических гастритах, энтеритах, резекциях желудка и особенно тонкой кишки).

Общая и клиническая характеристика железодефицитных анемий рассмотрена в статье «Анемия железодефицитная» (приложение «Справочник терминов» на компакт диске).

Патогенез железодефицитных анемий приведён на рис. 21–13.

Рис. 21–13. Основные звенья патогенеза железодефицитных анемий.

Проявления железодефицитных анемий приведены на рис. 21–14.

Рис. 21–14. Основные гематологические проявления железодефицитных анемий.

Костный мозг.

§ Сохраняется нормобластический тип кроветворения.

§ Часто (но не всегда) наблюдаются умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза. Увеличено число базофильных и полихроматофильных эритробластов при уменьшении количества оксифильных (признак торможения эритропоэза).

§ Снижено содержание депонированного в костном мозге железа и числа сидеробластов — нормобластов с гранулами железа.

Периферическая кровь.

§ Снижено количество эритроцитов и значительно уменьшено содержание Hb (до 30–40 г/л). Это обусловливает развитие гемической гипоксии.

§ Цветовой показатель снижен до 0,6 и более.

§ Количество ретикулоцитов различно: от нормального до сниженного (при хроническом течении анемии) или повышенного (на начальных этапах анемии).

§ Пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроцитов (в связи со сниженным содержанием в них Hb).

§ Уровень железа (Fe 2+ ) в плазме крови понижен (сидеропения) до 1,8–7,2 мкмоль/л (при норме 12–30 мкмоль/л).

§ Содержание лейкоцитов имеет тенденцию к снижению (за счёт нейтрофилов).

§ Число тромбоцитов обычно в пределах нормы.

Ткани и органы. В большинстве тканей организма развиваются различные дистрофии. Они вызваны дефектами структуры и функциональной активности железосодержащих ферментов и других соединений (например, глутатионпероксидаз, каталазы, пероксидаз, цитохромов, миоглобина). В связи с этим, а также вследствие развития тканевой гипоксии, выявляются мышечная слабость (миастения), шелушение, трещины кожи и слизистых оболочек, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, изменения стенки ЖКТ (сопровождающиеся гипотрофическим глосситом, гастритом, энтеритом).

Железорефрактерные (порфиринодефицитные, сидеробластные, сидероахрестические) анемии развиваются в результате нарушения включения в гем железа. В молекуле гема железо связано с одной из разновидностей порфирина — протопорфирином (см. рис. 21–2). Порфирины синтезируются во всех клетках организма, но в наибольшем количестве — в эритрокариоцитах костного мозга и клетках печени. Порфирины являются обязательным компонентом железосодержащих ферментов — каталазы, пероксидаз, цитохромов, а также гемо‑ и миоглобина.

Общая и клиническая характеристика железорефрактерных анемий рассмотрена в статье «Анемия сидеробластная» (приложение приложение «Справочник терминов» на компакт диске).

Железорефрактерные анемии подразделяют на первичные (наследственные и идиопатические) и вторичные (приобретённые).

Первичные железорефрактерные анемии. Проявления первичных железорефрактерных анемий рассмотрены на рис. 21–15.

Рис. 21–15. Основные гематологические проявления первичных железорефрактерных (порфиринодефицитных) анемий.

Вторичные (приобретённые) железорефрактерные анемии.

Наиболее частые причины: дефицит пиридоксина (витамина B6) и хронические интоксикации (соединениями свинца, алкоголем, антимикобактериальным средством изониазидом).

Патогенез.

§ При дефиците витамина B6 нарушаются включение железа в молекулу гема и синтез Hb. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов.

§ При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы d‑аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — гема.

§ Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно b‑цепи).

Проявления.

При свинцовом отравлении, как правило, наблюдаются изменения в системе крови, а также признаки поражения нервной системы и ЖКТ.

Читайте также:  Проблемы ребенка при железодефицитная анемия

§ В костном мозге увеличено количество эритробластов, а также сидеробластов.

§ В периферической крови снижено количество эритроцитов (они гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией цитоплазмы), увеличено количество ретикулоцитов, повышен уровень железа (до 60–80 мкмоль/л).

§ Железо обнаруживается также в клетках разных органов и тканей, т.е. развивается гемосидероз.

§ В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты. Это является одним из наиболее характерных признаков свинцового отравления (как следствие блокады свинцом синтетазы d-аминолевулиновой кислоты).

§ Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами), полиневритов (с расстройством движений и чувствительности), парезов.

§ Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, «свинцовыми коликами» — схваткообразными сильными болями в животе, запорами.

Для витамин B6‑дефицитной анемии характерны незначительное снижение в периферической крови числа эритроцитов, выраженная их гипохромия, анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, наличие единичных мишеневидных эритроцитов, увеличение содержания железа в сыворотке крови.

источник

Анемии, связанные с нарушением обмена железа

Всасывание железа в кишечнике, его транспорт и депонирование. Истощение гемоглобинового фонда человека. Анемии, связанные с нарушением обмена железа. Клиническая картина понижения уровня гемоглобина в крови. Диагностика и лечение различных видов анемий.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http: //www. allbest. ru/

1. Анемии, связанные с нарушением обмена железа

Нормальные показатели обмена железа

Железо сывороточное, мкмоль/л

Всасывание железа в кишечнике, его транспорт и депонирование.

Железо поступает в организм человека с продуктами питания. В среднем суточный рацион человека содержит 15-20 мг железа, но всасывается всего 1,5-2 мг.

Лучше всего усваивается железо не из яблок, гречки и грецких орехов, а из мяса, особенно телятины. В субпродуктах (печень, почки) железа тоже много, но там оно содержится в виде ферритина и гемосидерина, которые усваиваются не слишком хорошо.

Кинетика железа в организме.

1. В 12-перстной кишке трехвалентное пищевое железо (Fе+++) восстанавливается до двухвалентного Fе++.

2. В эпителиальных клетках слизистой кишечника Fе соединяется с белком апоферритином. В результате образуется ферритин. Ферритин — основной белок, депонирующий железо в физиологически доступной форме.

3. При полном насыщении апоферритина железом и превращении его в ферритин наступает так называемая «блокада» слизистой оболочки, при которой дальнейшее всасывание железа прекращается.

4. Ферритин нагружается на трансферрин и доставляется к местам использования.

На трансферрине есть рецепторы к железу, если существует дефицит железа, то свободных рецепторов много они подвергаются действию протеаз и рецепторы оказываются свободно в крови, таким образом, чем больше определяется свободных рецепторов тем больше дефицит железа. Часть рецепторов свободна и в норме.

В нормальных условиях трансферрин насыщается железом на 1/3 — это железо связанное с трансферрином и есть сывороточное железо.

Максимальное количество железа, которое мог бы присоединить трансферрин — это ОЖСС.

В организме условно можно выделить такие фонды железа:

Фонд депонированного железа (ферритин, гемосидерин) в условиях дефицита истощается в первую очередь. Ферритин — содержится в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, в эритроцитах и сыворотке крови. Лабораторным признаком истощения запасов железа в организме является снижение уровня ферритина в сыворотке крови. При этом уровень сывороточного железа сохраняется в пределах нормальных значений. Клинические признаки на этой стадии отсутствуют, диагноз может быть установлен лишь на основании определения уровня сывороточного ферритина. Это прелатентный дефицит железа в организме.

Фонд железа в составе транспортных белков (трансферрин) ослабляется после истощения запасов депо. При уменьшении железа в составе транспортных белков возникает дефицит его в тканях, вследствие чего происходит снижение активности железосодержащих тканевых ферментов. Это латентный дефицит железа в организме.

Клинически это проявляется развитием сидеропенического синдрома:

· пристрастие к острой, соленой, пряной пище

· дистрофические изменения кожи

· снижение сывороточного железа

· снижение насыщения трансферрина железом (менее 20%) — норма 30%

Истощение гемоглобинового фонда железа происходит в последнюю очередь. Уменьшение запасов этого металла в составе гемоглобина приводит к нарушению транспорта кислорода в ткани, что проявляется развитием железодефицитной анемии.

· снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Умеренная эритроцитопения может проявляться при Нb

© 2000 — 2018, ООО «Олбест» Все права защищены

источник

Анемии, связанные с нарушением обмена железа. Мегалобластные анемии: Учебно-методическое пособие

Страницы работы

Фрагмент текста работы

железодефицитных и железонасыщенных и мегалобластных анемий.

· Разобрать вопросы клинико-лабораторной диагностики железодефицитных, сидероахрестических и мегалобластных анемий.

· знать обмен железа, витамина В12 и фолиевой кислоты в организме;

Читайте также:  При b12 дефицитной анемии в крови наблюдается снижение

· знать этиопатогенез и основные клинические синдромы железодефицитных, железонасыщенных и мегалобластных анемий;

· уметь проводить лабораторную диагностику железодефицитных, железонасыщенных и мегалобластных анемий;

· уметь определять сидероциты в перефирической крови и сидеробласты в костном мозге.

· Проведение лабораторной диагностики железодефицитных, железонасыщенных и мегалобластных анемий.

· Подсчет количества сидероцитов и сидеробластов.

1. Обмен железа в оганизме, лабораторные параметры оценки обмена железа.

2. Обмен витамина В12 и фолиевой кислоты в организме.

3. Железодефицитная анемия, этиопатогенез, клинические синдромы, лабораторная диагностика.

4. Сидеробластные анемии, этиопатогенез, клинико-лабораторные показатели.

5. Дифференциальная диагностика железодефицитных и железонасыщенных анемий.

6. Мегалобластные анемии, этиопатогенез, клинические синдромы, лабораторная диагностика, дифференциальная диагностика.

Вспомогательные материалы по теме:

Патология обмена железа

Самым распространенным заболеванием на земном шаре является железодефицитная анемия. Дефицит железа может быть при увеличенной физиологической потребности в нем при росте, беременности, родах, лактации, голодании.

Основная причина дефицита железа — потеря крови, обычно из желудочно-кишечного тракта, мочеполовых путей, особенно у женщин, и реже — в результате кровотечений из почки или мочевого пузыря.

Дефицит железа может быть вызван приемом лекарств, таких как нестероидные антиревматические препараты или антациды, а также антибиотики тетрациклинового ряда. Частая сдача крови донорами (2—4 раза в год) истощает запасы железа. Мужчины, сдающие кровь 4 раза и более и женщины, сдающие кровь 2 раза в год и более, должны раз в год обследоваться на содержание ферритина.

Дефицит железа может возникнуть в результате нарушения всасывания в кишечнике (после обширной резекции тонкой кишки, при хроническом энтерите). Нарушение кислото- и ферментообразующей функции желудка (атрофический гастрит) может быть дополнительной причиной развития дефицита железа.

Эндогенная недостаточность железа возможна при хронических инфекциях, интоксикациях, гиповитаминозах (особенно С-гиповитаминозе), злокачественных новообразованиях.

Дефицит железа может возникнуть при недостаточном потреблении железа с пищей (голодание, вегетарианство, несбалансированное питание).

Более пристальное внимание нужно уделять отдельным группам лиц, у которых весьма вероятно возникновение дефицита железа. Это новорожденные и младенцы, подростки, пожилые и люди, питание которых не сбалансировано. Быстрый рост ребенка может привести к развитию латентного или манифестного дефицита железа. У детей при дефиците железа ухудшаются внимание, память, эмоциональные реакции, снижается коэффициент интеллектуального развития. Дефицит железа неблагоприятно влияет на функционирование мозга. Ухудшаются работоспособность, деятельность иммунной системы.

Задерживается развитие детей, рожденных с дефицитом железа. Дети подвержены частым инфекциям, особенно респираторным и кишечным

источник

Дефицит железа есть у трети населения

Нарушение обмена железа

Избыток

Существует аутосомно-рецессивное заболевание гемохроматоз , связанное с нарушением гепсидиновой регуляции и избыточностью всасывания железа в кишечнике. В результате железо накапливается в органах и тканях: печени, поджелудочной железе, миокарде, селезёнке, коже, эндокринных железах и др. Общее содержание железа в организме достигает 20-60 г при норме 2-4 г. Постепенно развиваются цирроз печени, кардиомиопатии, сахарный диабет 1 типа, артрит.

Приобретенный избыток железа возникает при гемолитических анемиях и избыточной задержке железа в макрофагах, нарушении мобилизации железа из депо, при избыточной парентеральной терапии железодефицитных состояний. Накапливающийся ферритин преобразуется в гемосидерин , в результате резко снижается использование железа. Такое состояние называется гемосидероз .

К образованию гемосидерина приводит перенасыщение ферритина железом, деградация его белковой части и полимеризация молекул. Провоцирующим повреждение фактором является способность железа инициировать образование активных кислородных радикалов.

Избыточное потребление препаратов железа per os не приводит к интоксикации, так как возможности транспорта металла из кишечника ограничены саморегуляцией энтероцитов и свойствами транспортных систем. Избыток железа задерживается в эпителии кишечника и выводится со слущивающимися клетками.

Дефицит

При недостаточности железа в организме (железодефицит) мобилизация резервов происходит в следующем порядке:

  1. Сначала используется железо из депо (ферритин),
  2. Затем в клетках (кроме эритроидных) снижается количество гемопротеинов до жизнеспособного минимума,
  3. Далее истощаются запасы сывороточного железа (холотрансферрин),
  4. В последнюю очередь страдает синтез гемоглобина.
Причины дефицита железа

Причинами нехватки железа являются

  • недостаток его в пище (несбалансированное вегетарианство),
  • заболевания ЖКТ со снижением всасывания (гипоацидные гастриты и энтериты),
  • потери железа с кровью при менструальных, кишечных или иных кровотечениях,
  • у новорожденных и грудных детей недостаток железа связан в первую очередь с недополучением его при внутриутробном развитии,
  • в связи с ускоренным ростом в первый год жизни (физиологическая анемия).
Симптомы

Недостаточный синтез цитохромов, железосодержащих белков и нарушение доставки кислорода к тканям (при снижении содержания гемоглобина) вызывает ряд специфических и неспецифических симптомов:

  • ухудшение внимания и памяти у детей и взрослых,
  • иногда детская гиперактивность,
  • уплощение, волнистость и ломкость ногтей, появление исчерченности, белых пятен и полосок на ногтях,
  • выпадающий и секущийся волос,
  • поражение эпителия, проявляющееся в сухости и трещинах кожи рук и ног,
  • неинфекционный ларингофаринготрахеит (гиперемия, покраснение и охриплость), что дезориентирует врача,
  • мышечная слабость:
Читайте также:  Перегородки в грецком орехе анемия

– общая утомляемость,
– недостаточное сокращение сфинктеров мочевого пузыря, при этом характерным признаком является выделение капель мочи при резком кашле, смехе, чихании,
– недостаточное сокращение сфинктеров пищевода, что позволяет забрасываться соляной кислоте в пищевод и вызывать изжогу.

  • атрофический м анацидный гастрит – может быть как причиной, так и следствием железодефицита, половина больных гастритом имеет недостаток железа,
  • обострение ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний, так как усиливает гипоэнергетическое состояние клеток (снижение содержания цитохромов дыхательной цепи в миокардиоцитах),
  • извращение обонятельных предпочтений – нравится запах краски, бензина, выхлопных газов, резины, мочи,
  • извращение вкусовых предпочтений – больные едят мел, штукатурку, уголь, песок, мясной фарш, лед.

источник

Г. Нарушения метаболизма железа

Железодефицитная анемия может наблюдаться при повторяющихся кровотечениях, беременности, частых родах, язвах и опухолях ЖКТ, после операций на ЖКТ. При железодефицитной анемии уменьшается размер эритроцитов и их пигментация (гипохромные эритроциты малых размеров). В эритроцитах уменьшается содержание гемоглобина, понижается насыщение железом трансферрина, а в тканях и плазме крови снижается концентрация ферритина. Причина этих изменений — недостаток железа в организме, вследствие чего снижается синтез гема и ферритина в неэритроидных тканях и гемоглобина в эритроидных клетках.

Гемохроматоз.Когда количество железа в клетках превышает объём ферритинового депо, железо откладывается в белковой части молекулы ферритина. В результате образования таких аморфных тложений избыточного железа ферритии превращается в гемосидерин. Гемосидерин плохо растворим в воде и содержит до 37% железа Накопление гранул гемосидерина в печени, поджелудочной железе, селезёнке и печени приводит к повреждению этих органов — гемохроматозу. Гемохроматоз может быть обусловлен наследственным увеличением всасывания железа в кишечнике, при этом содержание железа в организме больных может достигать 100 г. Это заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу, причём около 0,5% европеоидов гомозиготны по гену гемохроматоза. Накопленш гемосидерина в поджелудочной железе приводит к разрушению в-клеток островков Лангерганса и, как следствие этого, к сахарному диабету. Отложение гемосидерина в гепатоцитах вызывает цирроз печени, а в миокардиоцитах — сердечную недостаточность. Больных наследственным гемохроматозом лечат регулярными кровопусканиями, еженедельно или один раз в месяц в зависимости от тяжести состояния больного. К гемохроматозу могут привести частые переливания крови, в этих случаях больных лечат препаратами, связывающими железо.

1.Поступление экзогенного железа в ткани. В полости кишечника железо освобождается из белков и солей органических кислот пищи. Усвоению железа способствует аскорбиновая кислота, восстанавливающая железо. В клетках слизистой оболочки кишечника избыток поступившего железа соединяется с белком апоферритином с образованием ферритина, при этом ферритин окисляет Fe 2+ в Fe 3+ . Поступление железа из клеток слизистой оболочки кишечника в кровь сопровождается окислением железа ферментом сыворотки крови ферроксидазой. В крови Fe 3+ транспортирует белок сыворотки крови трансферрин. В тканях Fe 2+ используется для синтеза железосодержащих белков или депонируется в ферритине.

2.Регуляция синтеза апоферритина. А — при снижении содержания железа в клетке железосвязывающий белок обладает высоким сродством к IRE и взаимодействует с ним. Это препятствует присоединению белковых факторов инициации трансляции к мРНК, кодирующей апоферритин, и синтез апоферритина прекращается; Б — при повышении содержания железа в клетке оно взаимодействует с железосвязывающим белком, в результате чего снижается сродство этого белка к IRE. Белковые факторы инициации трансляции присоединяются к мРНК, кодирующей апоферритин, и инициируют трансляцию апоферритина.

Трансферрины — белки плазмы крови, которые осуществляют транспорт ионов железа. Трансферрины представляют собой гликозилированые белки, которые прочно, но обратимо связывают ионы железа. С трансферринами связано около 0,1 % всех ионов железа в организме.
Гемосидерин — тёмно-жёлтый пигмент, состоящий из оксида железа. Гемосидерин образуется при распаде гемоглобина и последующей денатурации и депротеинизации белка ферритина, отвечающего за хранение железа в организме.

Феррити́н — глобулярный белковый комплекс, состоящий из 24 субъединиц и выполняющий роль основного внутриклеточного депо железа. У млекопитающих существуют два типа субъединиц, объединяющихся в ферритин, — H, содержащая ферроксидазный сайт, и L, форма которой способствует обработке железа в этом сайте. Благодаря ферритину цитозольные запасы железа поддерживаются в растворимой и нетоксичной форме.
Апоферритин — белок, связывающий железо в виде комплексного соединения гидроокиси железа и фосфорной кислоты (ферритина); обеспечивает всасывание в кишечнике и депонирование железа в организме; содержится в селезенке, печени и слизистой оболочке кишечника.

1.к

Метаболизм железа в организме:

источник