Анемии связанные с нарушением обмена железа

Анемии, развивающиеся при нарушениях обмена железа

К анемиям, развивающимся при нарушениях обмена железа, относят железодефицитные (сидеропенические) и железорефрактерные (сидероахрестические) анемии.

Железо участвует в функционировании всех биологических систем. Суточная потребность в железе составляет для мужчин 10 мг, для женщин 18 мг (в период беременности и лактации — 38 и 33 мг соответственно). Общее количество железа в организме составляет 4–4,5 г. Различают клеточное железо, внеклеточное железо и железо запасов (рис. 21–12).

Рис. 21–12. Схема обмена железа (Fe) в организме здорового мужчины с массой тела 70 кг.

Дефицит железа в организме развивается, когда потери его превышают 2 мг/сут. К этому могут привести:

† Увеличение потерь железа при хронических, повторных кровопотерях (желудочных, кишечных, маточных и др.), а также массированных кровоизлияниях.

† Возрастание расходования железа организмов при беременности и последующем вскармливании ребёнка (за этот период теряется в общей сложности более 800 мг железа), особенно на фоне ещё не проявляющегося клинического дефицита железа).

† Снижение поступления железа в организм вследствие общего голодания, значительного уменьшения в рационе продуктов питания, содержащих железо, нарушения всасывания железа в ЖКТ (всасывается главным образом двухвалентное железо, входящее в состав гема; нарушение этого процесса развивается при хронических гастритах, энтеритах, резекциях желудка и особенно тонкой кишки).

† Общая и клиническая характеристика железодефицитных анемий рассмотрена в статье «Анемия железодефицитная» (приложение «Справочник терминов» на компакт диске).

† Патогенез железодефицитных анемий приведён на рис. 21–13.

Рис. 21–13. Основные звенья патогенеза железодефицитных анемий.

† Проявления железодефицитных анемий приведены на рис. 21–14.

Рис. 21–14. Основные гематологические проявления железодефицитных анемий.

‡ Костный мозг.

§ Сохраняется нормобластический тип кроветворения.

§ Часто (но не всегда) наблюдаются умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза. Увеличено число базофильных и полихроматофильных эритробластов при уменьшении количества оксифильных (признак торможения эритропоэза).

§ Снижено содержание депонированного в костном мозге железа и числа сидеробластов — нормобластов с гранулами железа.

‡ Периферическая кровь.

§ Снижено количество эритроцитов и значительно уменьшено содержание Hb (до 30–40 г/л). Это обусловливает развитие гемической гипоксии.

§ Цветовой показатель снижен до 0,6 и более.

§ Количество ретикулоцитов различно: от нормального до сниженного (при хроническом течении анемии) или повышенного (на начальных этапах анемии).

§ Пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроцитов (в связи со сниженным содержанием в них Hb).

§ Уровень железа (Fe 2+ ) в плазме крови понижен (сидеропения) до 1,8–7,2 мкмоль/л (при норме 12–30 мкмоль/л).

§ Содержание лейкоцитов имеет тенденцию к снижению (за счёт нейтрофилов).

§ Число тромбоцитов обычно в пределах нормы.

‡ Ткани и органы. В большинстве тканей организма развиваются различные дистрофии. Они вызваны дефектами структуры и функциональной активности железосодержащих ферментов и других соединений (например, глутатионпероксидаз, каталазы, пероксидаз, цитохромов, миоглобина). В связи с этим, а также вследствие развития тканевой гипоксии, выявляются мышечная слабость (миастения), шелушение, трещины кожи и слизистых оболочек, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, изменения стенки ЖКТ (сопровождающиеся гипотрофическим глосситом, гастритом, энтеритом).

† Железорефрактерные (порфиринодефицитные, сидеробластные, сидероахрестические) анемии развиваются в результате нарушения включения в гем железа. В молекуле гема железо связано с одной из разновидностей порфирина — протопорфирином (см. рис. 21–2). Порфирины синтезируются во всех клетках организма, но в наибольшем количестве — в эритрокариоцитах костного мозга и клетках печени. Порфирины являются обязательным компонентом железосодержащих ферментов — каталазы, пероксидаз, цитохромов, а также гемо‑ и миоглобина.

† Общая и клиническая характеристика железорефрактерных анемий рассмотрена в статье «Анемия сидеробластная» (приложение приложение «Справочник терминов» на компакт диске).

† Железорефрактерные анемии подразделяют на первичные (наследственные и идиопатические) и вторичные (приобретённые).

Первичные железорефрактерные анемии. Проявления первичных железорефрактерных анемий рассмотрены на рис. 21–15.

Рис. 21–15. Основные гематологические проявления первичных железорефрактерных (порфиринодефицитных) анемий.

Вторичные (приобретённые) железорефрактерные анемии.

‡ Наиболее частые причины: дефицит пиридоксина (витамина B₆) и хронические интоксикации (соединениями свинца, алкоголем, антимикобактериальным средством изониазидом).

‡ Патогенез.

§ При дефиците витамина B₆ нарушаются включение железа в молекулу гема и синтез Hb. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов.

§ При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы d‑аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — гема.

§ Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно b‑цепи).

‡ Проявления.

При свинцовом отравлении, как правило, наблюдаются изменения в системе крови, а также признаки поражения нервной системы и ЖКТ.

§ В костном мозге увеличено количество эритробластов, а также сидеробластов.

§ В периферической крови снижено количество эритроцитов (они гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией цитоплазмы), увеличено количество ретикулоцитов, повышен уровень железа (до 60–80 мкмоль/л).

§ Железо обнаруживается также в клетках разных органов и тканей, т.е. развивается гемосидероз.

§ В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты. Это является одним из наиболее характерных признаков свинцового отравления (как следствие блокады свинцом синтетазы d-аминолевулиновой кислоты).

§ Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами), полиневритов (с расстройством движений и чувствительности), парезов.

§ Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, «свинцовыми коликами» — схваткообразными сильными болями в животе, запорами.

Для витамин B₆‑дефицитной анемии характерны незначительное снижение в периферической крови числа эритроцитов, выраженная их гипохромия, анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, наличие единичных мишеневидных эритроцитов, увеличение содержания железа в сыворотке крови.

источник

Анемии, связанные с нарушением обмена железа

Всасывание железа в кишечнике, его транспорт и депонирование. Истощение гемоглобинового фонда человека. Анемии, связанные с нарушением обмена железа. Клиническая картина понижения уровня гемоглобина в крови. Диагностика и лечение различных видов анемий.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http: //www. allbest. ru/

1. Анемии, связанные с нарушением обмена железа

Нормальные показатели обмена железа

Железо сывороточное, мкмоль/л

Всасывание железа в кишечнике, его транспорт и депонирование.

Железо поступает в организм человека с продуктами питания. В среднем суточный рацион человека содержит 15-20 мг железа, но всасывается всего 1,5-2 мг.

Лучше всего усваивается железо не из яблок, гречки и грецких орехов, а из мяса, особенно телятины. В субпродуктах (печень, почки) железа тоже много, но там оно содержится в виде ферритина и гемосидерина, которые усваиваются не слишком хорошо.

Кинетика железа в организме.

1. В 12-перстной кишке трехвалентное пищевое железо (Fе+++) восстанавливается до двухвалентного Fе++.

2. В эпителиальных клетках слизистой кишечника Fе соединяется с белком апоферритином. В результате образуется ферритин. Ферритин — основной белок, депонирующий железо в физиологически доступной форме.

3. При полном насыщении апоферритина железом и превращении его в ферритин наступает так называемая «блокада» слизистой оболочки, при которой дальнейшее всасывание железа прекращается.

4. Ферритин нагружается на трансферрин и доставляется к местам использования.

На трансферрине есть рецепторы к железу, если существует дефицит железа, то свободных рецепторов много они подвергаются действию протеаз и рецепторы оказываются свободно в крови, таким образом, чем больше определяется свободных рецепторов тем больше дефицит железа. Часть рецепторов свободна и в норме.

В нормальных условиях трансферрин насыщается железом на 1/3 — это железо связанное с трансферрином и есть сывороточное железо.

Максимальное количество железа, которое мог бы присоединить трансферрин — это ОЖСС.

В организме условно можно выделить такие фонды железа:

Фонд депонированного железа (ферритин, гемосидерин) в условиях дефицита истощается в первую очередь. Ферритин — содержится в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, в эритроцитах и сыворотке крови. Лабораторным признаком истощения запасов железа в организме является снижение уровня ферритина в сыворотке крови. При этом уровень сывороточного железа сохраняется в пределах нормальных значений. Клинические признаки на этой стадии отсутствуют, диагноз может быть установлен лишь на основании определения уровня сывороточного ферритина. Это прелатентный дефицит железа в организме.

Фонд железа в составе транспортных белков (трансферрин) ослабляется после истощения запасов депо. При уменьшении железа в составе транспортных белков возникает дефицит его в тканях, вследствие чего происходит снижение активности железосодержащих тканевых ферментов. Это латентный дефицит железа в организме.

Клинически это проявляется развитием сидеропенического синдрома:

· пристрастие к острой, соленой, пряной пище

· дистрофические изменения кожи

· снижение сывороточного железа

· снижение насыщения трансферрина железом (менее 20%) — норма 30%

Истощение гемоглобинового фонда железа происходит в последнюю очередь. Уменьшение запасов этого металла в составе гемоглобина приводит к нарушению транспорта кислорода в ткани, что проявляется развитием железодефицитной анемии.

· снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Умеренная эритроцитопения может проявляться при Нb

источник

Анемии, связанные с нарушением обмена железа. Мегалобластные анемии: Учебно-методическое пособие

Страницы работы

Фрагмент текста работы

железодефицитных и железонасыщенных и мегалобластных анемий.

· Разобрать вопросы клинико-лабораторной диагностики железодефицитных, сидероахрестических и мегалобластных анемий.

· знать обмен железа, витамина В12 и фолиевой кислоты в организме;

· знать этиопатогенез и основные клинические синдромы железодефицитных, железонасыщенных и мегалобластных анемий;

· уметь проводить лабораторную диагностику железодефицитных, железонасыщенных и мегалобластных анемий;

· уметь определять сидероциты в перефирической крови и сидеробласты в костном мозге.

· Проведение лабораторной диагностики железодефицитных, железонасыщенных и мегалобластных анемий.

· Подсчет количества сидероцитов и сидеробластов.

1. Обмен железа в оганизме, лабораторные параметры оценки обмена железа.

2. Обмен витамина В12 и фолиевой кислоты в организме.

3. Железодефицитная анемия, этиопатогенез, клинические синдромы, лабораторная диагностика.

4. Сидеробластные анемии, этиопатогенез, клинико-лабораторные показатели.

5. Дифференциальная диагностика железодефицитных и железонасыщенных анемий.

6. Мегалобластные анемии, этиопатогенез, клинические синдромы, лабораторная диагностика, дифференциальная диагностика.

Вспомогательные материалы по теме:

Патология обмена железа

Самым распространенным заболеванием на земном шаре является железодефицитная анемия. Дефицит железа может быть при увеличенной физиологической потребности в нем при росте, беременности, родах, лактации, голодании.

Основная причина дефицита железа — потеря крови, обычно из желудочно-кишечного тракта, мочеполовых путей, особенно у женщин, и реже — в результате кровотечений из почки или мочевого пузыря.

Дефицит железа может быть вызван приемом лекарств, таких как нестероидные антиревматические препараты или антациды, а также антибиотики тетрациклинового ряда. Частая сдача крови донорами (2—4 раза в год) истощает запасы железа. Мужчины, сдающие кровь 4 раза и более и женщины, сдающие кровь 2 раза в год и более, должны раз в год обследоваться на содержание ферритина.

Дефицит железа может возникнуть в результате нарушения всасывания в кишечнике (после обширной резекции тонкой кишки, при хроническом энтерите). Нарушение кислото- и ферментообразующей функции желудка (атрофический гастрит) может быть дополнительной причиной развития дефицита железа.

Эндогенная недостаточность железа возможна при хронических инфекциях, интоксикациях, гиповитаминозах (особенно С-гиповитаминозе), злокачественных новообразованиях.

Дефицит железа может возникнуть при недостаточном потреблении железа с пищей (голодание, вегетарианство, несбалансированное питание).

Более пристальное внимание нужно уделять отдельным группам лиц, у которых весьма вероятно возникновение дефицита железа. Это новорожденные и младенцы, подростки, пожилые и люди, питание которых не сбалансировано. Быстрый рост ребенка может привести к развитию латентного или манифестного дефицита железа. У детей при дефиците железа ухудшаются внимание, память, эмоциональные реакции, снижается коэффициент интеллектуального развития. Дефицит железа неблагоприятно влияет на функционирование мозга. Ухудшаются работоспособность, деятельность иммунной системы.

Задерживается развитие детей, рожденных с дефицитом железа. Дети подвержены частым инфекциям, особенно респираторным и кишечным

источник

Дефицит железа есть у трети населения

Нарушение обмена железа

Избыток

Существует аутосомно-рецессивное заболевание гемохроматоз , связанное с нарушением гепсидиновой регуляции и избыточностью всасывания железа в кишечнике. В результате железо накапливается в органах и тканях: печени, поджелудочной железе, миокарде, селезёнке, коже, эндокринных железах и др. Общее содержание железа в организме достигает 20-60 г при норме 2-4 г. Постепенно развиваются цирроз печени, кардиомиопатии, сахарный диабет 1 типа, артрит.

Приобретенный избыток железа возникает при гемолитических анемиях и избыточной задержке железа в макрофагах, нарушении мобилизации железа из депо, при избыточной парентеральной терапии железодефицитных состояний. Накапливающийся ферритин преобразуется в гемосидерин , в результате резко снижается использование железа. Такое состояние называется гемосидероз .

К образованию гемосидерина приводит перенасыщение ферритина железом, деградация его белковой части и полимеризация молекул. Провоцирующим повреждение фактором является способность железа инициировать образование активных кислородных радикалов.

Избыточное потребление препаратов железа per os не приводит к интоксикации, так как возможности транспорта металла из кишечника ограничены саморегуляцией энтероцитов и свойствами транспортных систем. Избыток железа задерживается в эпителии кишечника и выводится со слущивающимися клетками.

Дефицит

При недостаточности железа в организме (железодефицит) мобилизация резервов происходит в следующем порядке:

Сначала используется железо из депо (ферритин),
Затем в клетках (кроме эритроидных) снижается количество гемопротеинов до жизнеспособного минимума,
Далее истощаются запасы сывороточного железа (холотрансферрин),
В последнюю очередь страдает синтез гемоглобина.

Причины дефицита железа

Причинами нехватки железа являются

недостаток его в пище (несбалансированное вегетарианство),
заболевания ЖКТ со снижением всасывания (гипоацидные гастриты и энтериты),
потери железа с кровью при менструальных, кишечных или иных кровотечениях,
у новорожденных и грудных детей недостаток железа связан в первую очередь с недополучением его при внутриутробном развитии,
в связи с ускоренным ростом в первый год жизни (физиологическая анемия).

Симптомы

Недостаточный синтез цитохромов, железосодержащих белков и нарушение доставки кислорода к тканям (при снижении содержания гемоглобина) вызывает ряд специфических и неспецифических симптомов:

ухудшение внимания и памяти у детей и взрослых,
иногда детская гиперактивность,
уплощение, волнистость и ломкость ногтей, появление исчерченности, белых пятен и полосок на ногтях,
выпадающий и секущийся волос,
поражение эпителия, проявляющееся в сухости и трещинах кожи рук и ног,
неинфекционный ларингофаринготрахеит (гиперемия, покраснение и охриплость), что дезориентирует врача,
мышечная слабость:

– общая утомляемость,
– недостаточное сокращение сфинктеров мочевого пузыря, при этом характерным признаком является выделение капель мочи при резком кашле, смехе, чихании,
– недостаточное сокращение сфинктеров пищевода, что позволяет забрасываться соляной кислоте в пищевод и вызывать изжогу.

атрофический м анацидный гастрит – может быть как причиной, так и следствием железодефицита, половина больных гастритом имеет недостаток железа,
обострение ишемической болезни сердца и других сердечно-сосудистых заболеваний, так как усиливает гипоэнергетическое состояние клеток (снижение содержания цитохромов дыхательной цепи в миокардиоцитах),
извращение обонятельных предпочтений – нравится запах краски, бензина, выхлопных газов, резины, мочи,
извращение вкусовых предпочтений – больные едят мел, штукатурку, уголь, песок, мясной фарш, лед.

источник

Г. Нарушения метаболизма железа

Железодефицитная анемия может наблюдаться при повторяющихся кровотечениях, беременности, частых родах, язвах и опухолях ЖКТ, после операций на ЖКТ. При железодефицитной анемии уменьшается размер эритроцитов и их пигментация (гипохромные эритроциты малых размеров). В эритроцитах уменьшается содержание гемоглобина, понижается насыщение железом трансферрина, а в тканях и плазме крови снижается концентрация ферритина. Причина этих изменений — недостаток железа в организме, вследствие чего снижается синтез гема и ферритина в неэритроидных тканях и гемоглобина в эритроидных клетках.

Гемохроматоз.Когда количество железа в клетках превышает объём ферритинового депо, железо откладывается в белковой части молекулы ферритина. В результате образования таких аморфных тложений избыточного железа ферритии превращается в гемосидерин. Гемосидерин плохо растворим в воде и содержит до 37% железа Накопление гранул гемосидерина в печени, поджелудочной железе, селезёнке и печени приводит к повреждению этих органов — гемохроматозу. Гемохроматоз может быть обусловлен наследственным увеличением всасывания железа в кишечнике, при этом содержание железа в организме больных может достигать 100 г. Это заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу, причём около 0,5% европеоидов гомозиготны по гену гемохроматоза. Накопленш гемосидерина в поджелудочной железе приводит к разрушению в-клеток островков Лангерганса и, как следствие этого, к сахарному диабету. Отложение гемосидерина в гепатоцитах вызывает цирроз печени, а в миокардиоцитах — сердечную недостаточность. Больных наследственным гемохроматозом лечат регулярными кровопусканиями, еженедельно или один раз в месяц в зависимости от тяжести состояния больного. К гемохроматозу могут привести частые переливания крови, в этих случаях больных лечат препаратами, связывающими железо.

1.Поступление экзогенного железа в ткани. В полости кишечника железо освобождается из белков и солей органических кислот пищи. Усвоению железа способствует аскорбиновая кислота, восстанавливающая железо. В клетках слизистой оболочки кишечника избыток поступившего железа соединяется с белком апоферритином с образованием ферритина, при этом ферритин окисляет Fe 2+ в Fe 3+ . Поступление железа из клеток слизистой оболочки кишечника в кровь сопровождается окислением железа ферментом сыворотки крови ферроксидазой. В крови Fe 3+ транспортирует белок сыворотки крови трансферрин. В тканях Fe 2+ используется для синтеза железосодержащих белков или депонируется в ферритине.

2.Регуляция синтеза апоферритина. А — при снижении содержания железа в клетке железосвязывающий белок обладает высоким сродством к IRE и взаимодействует с ним. Это препятствует присоединению белковых факторов инициации трансляции к мРНК, кодирующей апоферритин, и синтез апоферритина прекращается; Б — при повышении содержания железа в клетке оно взаимодействует с железосвязывающим белком, в результате чего снижается сродство этого белка к IRE. Белковые факторы инициации трансляции присоединяются к мРНК, кодирующей апоферритин, и инициируют трансляцию апоферритина.

Трансферрины — белки плазмы крови, которые осуществляют транспорт ионов железа. Трансферрины представляют собой гликозилированые белки, которые прочно, но обратимо связывают ионы железа. С трансферринами связано около 0,1 % всех ионов железа в организме.
Гемосидерин — тёмно-жёлтый пигмент, состоящий из оксида железа. Гемосидерин образуется при распаде гемоглобина и последующей денатурации и депротеинизации белка ферритина, отвечающего за хранение железа в организме.

Феррити́н — глобулярный белковый комплекс, состоящий из 24 субъединиц и выполняющий роль основного внутриклеточного депо железа. У млекопитающих существуют два типа субъединиц, объединяющихся в ферритин, — H, содержащая ферроксидазный сайт, и L, форма которой способствует обработке железа в этом сайте. Благодаря ферритину цитозольные запасы железа поддерживаются в растворимой и нетоксичной форме.
Апоферритин — белок, связывающий железо в виде комплексного соединения гидроокиси железа и фосфорной кислоты (ферритина); обеспечивает всасывание в кишечнике и депонирование железа в организме; содержится в селезенке, печени и слизистой оболочке кишечника.

1.к

Метаболизм железа в организме:

источник