Меню
Меню

Анемии связанные с нарушением кровообразования

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЗОВАНИЯ

БОЛЕЗНИ КРОВИ.

Группа заболеваний или состояний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении кол-ва эритроцитов. Созревание эритроцитов происходит в костном мозге, поэтому на основании изучения пунктата можно судить о состоянии эритропоэза – гипо- или гиперрегенерация, а также можно определить тип эритропоэза- эритробластический, нормо- или мегалобластический.

При анемии происходит ряд характерных изменений эритроцитов: нарушение их формы (пойкилоцитоз, анизоцитоз), и размеров (микро-, макроцитоз), насыщение эритроцитов гемоглобином (гипо-, гиперхромия), появление включений – базофильных зерен (тельца Жолли) и базофльных колец (Кебота), а также при некоторых формах эдерных эритроцитов (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и незрелых форм.

Классификация. На основании этиологии и патогенеза 3 группы:

— вследствие кровопотери – постгеморрагические

— вследствие нарушенного кровообразования

— вследствие повышенного кроворазрушения – гемолитические.

По течению А. м.б. острой и хронической.

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.

Может быть острой и хронической.

ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.

Причины.Массивное кровотечение при язве желудка, разрыве маточной трубы, ветви легочной артерии, аневризмы аорты. При повреждении аорты потеря 1л. крови приводит к смерти вследствие резкого падения артериального давления даже без значительного малокровия внутренних органов. При повреждении более мелких сосудов и потери более половины общего объема крови смерть наступает от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.

Патогенез. Быстрое уменьшение общего объема крови, что ведет к острой гипоксии. Наблюдаются одышка, сердцебиение, в крови повышается уровень катехоламинов, в результате гипоксии повышается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию чувствительных к нему клеток костного мозга, в периферической крови появляются ретикулоциты.

П\а. Отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов – острое малокровие. Костный мозг плоских костей бледно-красный.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Причины. Длительная кровопотеря при опухолях, расширенных геморроидальных венах, при кровотечениях из полости матки, язвы желудка, гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме.

Патогенез. Нарастающий дефицит железа, поэтому эту анемию в настоящее время относят к железодефицитной.

П\а.бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, печени, выраженный геморрагический синдром, костный мозг плоских и трубчатых костей красный, имеются очаги экстрамедуллярного кроветворения.

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЗОВАНИЯ.

Виды анемий:

– всл. алиментарной недостаточности железа

— всл. экзогенной недостаточности в связи с повышенными запросами организма

( ювенильный хлороз, беременность, лактация, инфекции)

— всл. резорбционной недостаточности (энтериты, резекция тонкой кишки)

2. Обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов:

— приобретенные (отравление свинцом, дефицит вит В6)

3. Обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК – мегалобластные анемии:

— вследствие дефицита вит В12; связанные с болезнями в тонкой кишке; с конкурентным расходом вит. В12.

— вследствие дефицита фолиевой кислоты: анемии, связанные с болезнями тонкой кишки; с конкурентным расходом фолиевой кислоты;

Редко встречаются наследственные анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.

4. Гипо- и апластические анемии, вызванные эндогенными экзогенными и

Следует отметить, что все эти анемии развиваются в течение длительного времени. Поэтому в клинических и морфологических проявлениях ведущим является состояние хронической гипоксии. В связи с этим имеются общие морфологические проявления этих анемий:

— стромально-сосудистые: отек и фиброз стромы в органах, диапедезные кровоизлияния, гемосидероз;

— изменения паренхиматозных органов: дистрофия и атрофия;

— проявления регенераторных возможностей кроветворной ткани: появление красного костного мозга в трубчатых костях, очагов экстрамедуллярного кроветворения в лимоузлах, селезенке, в строме печени, слизистых и серозных оболочках, клетчатке ворот почек;

Анемии, возникающие при недостатке железа, вит. В12, фолиевой к-ты, принято называть дефицитными,а при недостаточности усвоения этих в-в – ахрестическими.

Железодефицитные анемии.

1) Недостаточное поступление железа с пищей; у новорожденных – при недостатке у матери, при искусственном вскармливании:

2) Половое созревание – «бледная немочь» (андрогены активизируют эритропоэз, эстрогены не обладают таким действием;

3) Экзогенная недостаточность в связи с повышенными запросами у беременных и кормящих;

4) Недостаточное всасывание вследствие заболеваний жкт

П\а. Малокровие внутренних органов развивается не сразу, отмечается дистрофия паренхиматозных элементов органов. Кожа сухая, с трещинами в углах рта, вогнутые ногти, атрофия сосочков языка, атрофический гастрит. Костный мозг трубчатых костей красный, выявляются очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Анемии, обусловленные нарушением синтеза и утилизации порфиринов.

Различают наследственные и приобретенные.

Наследственные анемии. Снижение активности ферментов, участвующих в синтезе гемма. Нарушается синтез порфирина, что мешает связывать железо, и оно накапливается в организмею железа в сыворотке много, однако эффективного эритропоэза не происходит, эритроциты становятся базофильными, в них мало Нв. В костном мозге накапливается большое кол-во сидеробластов, Во многих органах – гемосидероз, т.к. железо утилизируется мф-гами. Со временем в печени развивается цирроз и печеночная недостаточность, изменения в миокарде приводят к сердечной недостаточности, склеротические процессы в поджелудочной железе проявляются симптомами сахарного диабета.

Приобретенные анемии. При отравлении свинцом (свинец блокирует ферменты в синтезе гемма). В крови при этом появляется большое кол-во ретикулоцитов, в моче выявляется аминолипоевая кислота. Нарушается метаболизм нервной системы. Развивается двигательный полиневрит, астения, нарушения жкт.
Анемии при дефиците вит В6, который способствует синтезу порфиринов, при длительном применении противотуберкулезных препаратов, у детей при искусственном вскармливании.

Читайте также:  Изменения костного мозга при апластической анемии

источник

Анемии вследствие нарушения кровообразования

Анемии вследствие нарушения кровообразования представлены так называемыми дефицитными анемиями, возникающими при недостатке железа, витамина В12, фолиевой кислоты, гипо- и апластическими анемиями.

Анемии вследствие недостатка железа или железодефицитные анемии. Они могут развиваться прежде всего при недостаточном поступлении железа с пищей (алиментарная железодефицитная анемия детского возраста). Они возникают также при экзогенной недостаточности железа в связи с повышенными запросами организма у беременных и кормящих женщин, при некоторых инфекционных заболеваниях, у девушек при «бледной немочи» (ювенильный хлороз). В основе железодефицитной анемии может лежать и резорбционная недостаточность железа, встречающаяся при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, а также после резекции желудка (агастрическая анемия) или кишечника (анэнтеральная анемия). Анемии вследствие недостатка железа — гипохромные.

В последнее время выделяют анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов. Среди них различают наследственные (Х-сцепленные) и приобретенные (свинцовая интоксикация).

Анемия вследствие недостатка витамина B 12 и/или фолиевой кислоты. Их характеризует извращение эритропоэза. Это мегалобластические гиперхромные анемии. Витамин B 12 и фолиевая кислота являются необходимыми факторами гемопоэза.

Витамин B12 поступает в организм через желудочно-кишечный тракт (внешний фактор). Всасывание витамина B 12 в желудке возможно только в присутствии внутреннего фактора Касла, или гастромукопротеина, который вырабатывается добавочными клетками фундальных желез желудка. Соединение витамина Bi2 с гастромукопротеином ведет к образованию белково-витаминного комплекса, который всасывается слизистой оболочкой желудка и тонкой кишки, откладывается в печени и активирует фолиевую кислоту. Поступление витамина Bi2 и активированной фолиевой кислоты в костный мозг определяет нормальный гормональный эритропоэз, стимулирует созревание клеток красной крови.

Эндогенная недостаточность витамина B 12 и/или фолиевой кислоты вследствие выпадения секреции гастромукопротеина и нарушенной ассимиляции пищевого витамина B 12 ведет к развитию пернициозной и пернициозоподобных анемий.

Пернициозная анемия впервые описана в 1855 г. Аддисоном, в 1868 г. ее описал Бирмер (анемия Аддисона — Бирмера). Заболевание развивается обычно в зрелом возрасте (после 40 лет). Долгое время, до установления роли витамина В 12, фолиевой кислоты и гастромукопротеина в патогенезе пернициозной анемии, она протекала злокачественно (злокачественная анемия) и, как правило, заканчивалась смертью больных.

Этиология и патогенез. Развитие болезни обусловлено выпадением секреции гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фундальных желез желудка, завершающейся их преждевременной инволюцией (описаны случаи семейной пернициозной анемии). Большое значение имеют аутоиммунные процессы — появление трех типов аутоантител: первые блокируют соединение витамина В 12 с гастромукопротеином, вторые — гастромукопротеин или комплекс гастромукопротеин — витамин B 12, третьи — париетальные клетки. Эти антитела встречаются у 50-90% больных пернициозной анемией. В результате блокады гастромукопротеина и витамина Bi2 наступает извращение кроветворения, эритропоэз совершается по мегалобластическому типу, причем процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения. Распад мегалобластов и мегалоцитов происходит прежде всего в костном мозге и очагах внекостномозгового кроветворения еще до выхода клеток в периферическую кровь. Поэтому эритрофагоцитоз при анемии Аддисона — Бирмера особенно хорошо выражен в костном мозге, значительная часть гемоглобиногенных пигментов (порфирин, гематин) не используется, а только циркулирует в крови и выводится из организма.

С разрушением элементов красной крови связан общий гемосидероз, а с нарастающей гипоксией — жировая дистрофия паренхиматозных органов и нередко общее ожирение. Недостаток витамина B 12 ведет к изменениям образования миелина в спинном мозге.

Патологическая анатомия. При наружном осмотре трупа определяются бледность кожных покровов (кожа с лимонно-желтым оттенком), желтушность склер. Подкожный жировой слой развит обычно хорошо. Трупные гипостазы не выражены. Количество крови в сердце и крупных сосудах уменьшено, кровь водянистая. В коже, слизистых и серозных оболочках видны точечные кровоизлияния. Внутренние органы, особенно селезенка, печень, почки, на разрезе ржавого вида (гемосидероз). Наиболее ярко изменения выражены в желудочно-кишечном тракте, костном и спинном мозге.

В желудочно-кишечном тракте имеются атрофические изменения. Язык гладкий, блестящий, как бы полированный, покрыт красными пятнами. При микроскопическом исследовании находят резкую атрофию эпителия и лимфоидных фолликулов, диффузную инфильтрацию подэпителиальнои ткани лимфоидными и плазматическими клетками. Эти изменения обозначают как гунтеровский глоссит (по имени впервые описавшего эти изменения Гунтера). Слизистая оболочка желудка, особенно фундальной части, истонченная, гладкая, лишена складок. Железы уменьшены и расположены на значительном расстоянии друг от друга; эпителий их атрофичен, сохранны лишь главные клетки. Лимфоидные фолликулы также атрофичны. Эти изменения слизистой оболочки желудка завершаются склерозом. В слизистой оболочке кишечника развиваются такие же атрофические изменения.

Печень увеличена, плотная, на разрезе имеет буроржавый оттенок (гемосидероз) . Отложения железа обнаруживают не только в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах, но и в гепатоцитах. Поджелудочная железа плотная, склерозирована.

Костный мозг плоских костей малиново-красный, сочный; в трубчатых костях он имеет вид малинового желе. В гигтерплазированном костном мозге преобладают незрелые формы эритропоэза — эритробласты, нормобласты и особенно мегалобласты, которые находятся и в периферической крови. Эти элементы крови подвергаются фагоцитозу макрофагами (эритрофагия) не только костного мозга, но и селезенки, печени, лимфатических узлов, что обусловливает развитие общего гемосидероза.

Читайте также:  Обследование на анемию у новорожденных

Селезенка увеличена, но незначительно, дряблая, капсула морщинистая, ткань розово-красная, с ржавым оттенком. При гистологическом исследовании обнаруживают атрофичные фолликулы со слабовыраженными зародышевыми центрами, а в красной пульпе — очаги экстрамедуллярного кроветворения и большое число сидерофагов.

Лимфатические узлы не увеличены, мягкие, с очагами экстрамедуллярного кроветворения, иногда на значительном протяжении вытесняющими лимфоидную ткань.

В спинном мозге , особенно в задних и боковых столбах, выражен распад миелина и осевых цилиндров.

Этот процесс называют фуникулярным миелозом. Иногда в спинном мозге появляются очаги ишемии и размягчения. Такие же изменения редко наблюдаются в коре головного мозга.

Течение анемии Аддисона — Бирмера обычно прогрессирующее, но периоды обострения болезни чередуются с ремиссиями. За последние годы как клиническая, так и морфологическая картина пернициозной анемии благодаря лечению препаратами витамина B 12 и фолиевой кислоты резко изменилась. Летальные случаи наблюдаются редко.

С дефицитом гастромукопротеина связано развитие пернициозоподобных В 12-дефицитных анемий при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, полипозе, коррозивном гастрите и других патологических процессах в желудке. При этих патологических процессах в желудке вторично возникают воспалительные, дистрофические и атрофические изменения в железах дна с нарушением секреции гастромукопротеина и эндогенной недостаточностью витамина B 12. Такой же генез имеет пернициозоподобная анемия, возникающая спустя несколько лет после удаления желудка (агастрическая В-дефицитная анемия).

Нарушение всасывания витамина B 12 и/или фолиевой кислоты в кишечнике лежит в основе ряда В 12-(фолиево)дефицитных анемий. Это глистная — дифиллоботриозная — анемия при инвазии широким лентецом, анемия при спру — спру-анемия, а также анемия после резекции тонкой кишки — анэнтеральная В 12-(фолиево)дефицитная анемия.

Причиной развития В12-(фолиево)дефицитных анемий может быть также экзогенная недостаточность витамина В12 и/или фолиевой кислоты алиментарной природы, например у детей при вскармливании козьим молоком (алиментарная анемия) или при лечении некоторыми лекарственными препаратами (медикаментозная анемия).

Гипо- и апластические анемии . Эти анемии являются следствием глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза.

Причиной развития таких анемий могут быть как эндогенные, так и экзогенные факторы. Среди эндогенных факторов большое место занимают наследственные, с которыми связано развитие семейной апластической анемии (Фанкони) и гипопластической анемии (Эрлиха).

Семейная апластическая анемия (Фанкони) встречается очень редко, обычно у детей, чаще у нескольких членов семьи. Тяжелая хроническая гиперхромная анемия характеризуется мегалоцитозом, ретикулоцитозом и микроцитозом, лейко- и тромбопениеи, геморрагиями, аплазией костного мозга. Она нередко сочетается с пороками развития.

Гипопластическая анемия (Эрлиха) имеет острое и подострое течение, характеризуется прогрессирующей гибелью активного костного мозга, сопровождается кровоточивостью, иногда присоединением сепсиса. В крови наблюдается уменьшение числа всех форменных элементов крови без признаков регенерации.

Для эндогенных гипо- и апластических анемий наиболее характерно поражение эритробластического ростка крови (эритрона) с потерей способности костного мозга к регенерации. Происходит гибель активного костного мозга плоских и трубчатых костей, он замещается желтым, жировым. Среди массы жира в костном мозге встречаются единичные кроветворные клетки. В случаях полного опустошения костного мозга и замещения его жиром говорят о «чахотке» костного мозга — панмиелофтизе.

В качестве экзогенных факторов, ведущих к развитию гипопластиче-ских и апластических анемий, могут выступать лучевая энергия (радиационная анемия), токсические вещества (токсическая, например, бензольная анемия), такие лекарственные препараты, как цитостатические, амидопирин, атофан, барбитураты и др. (медикаментозная анемия).

источник

Анемии вследствие нарушения кровообразования

1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина:

1.1. Анемии, связанные с дефицитом железа,

Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные):

2.2. Анемия, связанная с дефицитом фолиевой кислоты.

3. Анемии, связанные с гибелью кроветворных клеток костного мозга:

5. Метапластические анемии, связанные с вытеснением (замещением) кроветворной ткани. Причины: опухоль, миелофиброз.

Разберем некоторые наиболее распространенные анемии этой группы.

Железодефицитная анемия

В основе патогенеза – нарушение образования гемма.

Самая распространенная — составляет 80% среди всех форм малокровия. По данным ВОЗ, число людей, страдающих дефицитом железа, достигает 200 млн. человек. Чаще ЖДА страдают дети раннего возраста (около 50%), беременные и женщины детородного периода (порядка 10%, при этом скрытый дефицит железа имеется у 20% женщин).

Железо – один из основных организменных микроэлементов: его содержание у взрослого человека составляет 4-5 г.

Распределение железа в организме:

70% от общего количества – в составе гемопротеинов (соединений, в которых железо связано с порфирином). Основной представитель этой группы – Нв (58% железа). Также в эту группу входят миоглобин (8% железа), цитохромы, пероксидазы и каталазы (4% железа).

Группа митохондриальных окислительно-восстановительных негемовых ферментов (ксантиноксидаза, НАД∙Н-дегидрогеназа и т.д.), участвующих в транспорте электронов. Железа в их составе мало, однако их синтез напрямую связан с его содержанием в организме.

Читайте также:  Препараты для лечения анемии в ампулах

Транспортные формы железа – трансферрин, лактоферрин и низкомолекулярный переносчик (транспортирует железо внутри эритроцитов).

Депонированное железо – ферритин и гемосидерин.

В виде ферритина депонируется около 70% резервного железа. Молекулы ферритина имеются во всех клетках, но особенно его много в печени, селезенке, костном мозге.

Гемосидерин запасает 30% железа.

О запасах железа в тканях судят по количеству сидеробластов – клеток, содержащих негемовое железо.

Всасывание железа. Абсорбция железа происходит в 12п. кишке и начальном отделе тощей кишки (1-2 мг в сутки). Валентность, по современным данным, не влияет на всасывание, решающее значение имеет растворимость железа. Во всасывании негемового железа участвуют желудочный сок и соляная кислота. Они обеспечивают восстановление окисной формы железа (Fe 3+) в закисную (Fe 2+ ), ионизацию железа, повышая его доступность для всасывания. Гемовое железо всасывается независимо от желудочной секреции в виде порфириновой структуры, в слизистой кишечника происходит его отщепление от гема и образование ионизированного железа. В связи с этим железо лучше всасывается из мясных продуктов (прежде всего из печени, телятины), содержащих гемовое железо, нежели из растительных, включающих негемовое железо (железом богаты фасоль, бобы, петрушка, укроп, салат). Мед, сахар, масло железа не содержат.

Далее железо попадает в энтероцит и затем в плазму крови. В энтероцитах избыток железа может задерживаться в соединении с апоферритином. Энтероцит, перегруженный железом, продвигается от основания к вершине ворсинки и теряется со слущенным эпителием, предотвращая тем самым избыток металла в организме.

В плазме железо связывается с трансферрином и транспортируется в костный мозг, затем в эритрокариоциты, после чего трансферрин возвращается в плазму. В эритрокариоцитах железо переносится в митохондрии, где синтезируется гем. Количество рецепторов к трансферрину снижается по мере созревания (старения) клеток.

Железо, высвобождающееся при гемолизе (до 15-20 мг в сутки), вновь утилизируется (макрофагами) и идет на синтез гемоглобина.

Физиологическая потеря железа – 1 мг в сутки. Оно теряется с отшелушивающимся эпителием кожи, слущивающимся эпителием кишечника, потом, мочой, калом. У женщин также во время менструаций, родов, лактации (до 800-1000 мг).

В том случае, когда потери железа не компенсируется уровнем его поступления с пищей, развивается ЖДА.

Патогенез: снижение содержания железа в сыворотке крови, костном мозге, депо нарушение синтеза Нв нарушение образования эритроцитов, снижение их пролиферативной активности, активация неэффективного эритропоэза, укорочение жизни эритроцитов.

Классификация ЖДА (по патогенезу — 5 групп):

Связанные с недостаточным исходным уровнем железа (у недоношенных, новорожденных и детей первых лет жизни),

Связанные с повышенной потребностью в железе — при беременности, лактации, усиленном росте (у подростков — ювенильный хлороз),

Связанные с нарушением всасывания железа и поступлением его с пищей (при хронических энтеритах, после резекций тонкой кишки, желудка и др.),

Связанные с нарушением транспорта железа (наследственные атрансферринемии).

Клиника ЖДА обусловлена недостаточным снабжением тканей кислородом.

Извращение обоняния (пристрастие к запахам ацетона, керосина, бензина, нафталина, лака для ногтей, резины), вкуса (склонность к употреблению в пищу мела, угля, глины, песка, льда, теста, крупы, мясного фарша) – pica chlorotica (в переводе с латинского – птица, поедающая землю). Предположительная причина подобных нарушений — дефицит железа в клетках ЦНС.

— Сухость кожи, выпадение, сечение и преждевременное поседение волос, ломкость и истончение ногтей, их уплощение — койлонихии – ложкообразные ногти с поперечной или продольной исчерченностью. Желтые подошвы и ладошки.

— За счет тканевого дефицита железа поражаются слизистая рта и ЖКТ: стоматит, глоссит, дисфагия (проявляется затруднением глотания плотной и сухой пищи), угнетение кислотообразования в желудке. Может быть кариес.

— Непроизвольное мочеиспускание при кашле и смехе вследствие мышечной слабости.

— Вегето-сосудистые расстройства: неустойчивое АД, потливость.

— Страдает также клеточный иммунитет, нарушаются процессы дифференцировки лимфоцитов, фагоцитоза.

Кровь. Нв 60-70 г/л, эритроцитов – 1,5-2,0 Т/л, средний объем эритроцитов — 80-84 фл. Гипохромные эритроциты с широким просветлением в центре (бублики или колечки), анизоцитоз с преобладанием микроцитов, пойкилоцитоз. Ретикулоцитоз в случае кровопотери, в остальных случаях – в пределах нормы.

Костный мозг. Задержка созревания эритрокариоцитов на стадии полихроматофильных нормобластов – серый КМ, реже — базофильных нормобластов – синий КМ, снижение числа сидеробластов (это нормобласты с единичными гранулами железа в цитоплазме), признаки дистрофических изменений в клетках эритроидного ряда.

Важное диагностическое значение имеют также показатели обмена железа (сывороточное железо и коэффициент насыщения трансферрина железом — ↓; железосвязывающая способность сыворотки крови — ↑).

Лечение. Препараты железа (двухвалентного) – соли, в основном сульфаты железа (150-200 мг в сутки) в сочетании с веществами, улучшающими его всасывание (аскорбиновая, лимонная и янтарная кислоты). У больных с нарушениями всасывания – парентеральное введение.

источник

Добавить комментарий

Adblock
detector