Анемии по состоянию костномозгового кроветворения

Схема кроветворения

I. Класс полипотентных клеток-предшественников;

II. Класс частично детерминированных полипотентных клеток-предшественников;

III.Класс унипотентных клеток-предшественников;

I, II, III классы – морфологически недифференцируемые;

IV. Класс морфологически распознаваемых пролиферирующих клеток;

V. Класс созревающих клеток;

VI. Класс зрелых клеток.

Содержание эритроцитов у мужчин в среднем 4.5-5.0·10 12 /л, у женщин – 4.0-4.5·10 12 /л. Соотношение Hb в 1 эритроците именуется цветовым показателем (ЦП) = количество гемоглобина, деленное на количество эритроцитов = 30 YY (это абсолютная величина), а при делении на 33 YY (должное содержание Hb в 1 эритроците) = 0.9 относительная величина. Норма 0.9-1.0.

Качественные изменения эритроцитов:

Показатели повреждения эритроцитов и нарушения их функции или патологические формы:

1. изменение окраски — означает нарушение содержания Hb. При окраске по Романовскому-Гимзе на предварительно фиксированный метиловым спиртом (3 мин.) или смесью Никифорова (15 мин.) мазок крови на предметном стекле наносится краска (щелочная Азур II — окрашивает кислые структуры — ядро и кислая краска Эозин — окрашивает щелочные структуры — Hb) на 15 мин., затем смыть водой, высушить и исследовать под микроскопом с иммерсионным увеличением.

а) гипохромия – эритроциты бледные с просветлением в центре (кольцевидные),

б) гиперхромия — из-за шарообразной формы или при мегалобластической анемии.

в) анизохромия — мишенефильные эритроциты.

Окраска протоплазмы эритроцитов по Романовскому-Гимзе может быть:

б) оксифильная — накопился Hb,

в) промежуточная — полихроматофильная.

2. размеры в среднем 7.5 (7.0-8.0) мкм — может быть микроцитоз — меньше 6.8 и макроцитоз — больше 8 мкм — мегалоциты. Большая вариабельность размеров – анизоцитоз.

3. изменение формы — пойкилоцитоз (чаще грушевидной формы или сфероцитоз).

4. появление ядерных форм эритроцитов — нормобласты и эритробласты (предшественники нормальных эритроцитов, могут быть мегалобласты.

5. патологические включения в эритроцитах — базофильная зернистость, тельца Жолли (остатки ядра), кольца Кабо (остатки ядерной оболочки).

Схема тяжести повреждения эритроцитов при анемии:

4. патологические включения в эритроцитах;

5. ядерные формы эритроцитов в периферической крови.

Показатели регенерации эритроцитов. Регенерация эритроцитов — защитная реакция системы эритрона на уровне целого организма при анемия в форме усиленного воспроизводства в костном мозгу полноценных эритроцитов. Показатели:

1. Содержание молодых безъядерных форм эритроцитов в периферической крови — ретикулоцитов (при суправитальной — прижизненной окраске) или полихроматофилов.

Количество полихроматофилов в крови отражает степень регенерации эритроцитов в КМ = 1%, они дозревают за сутки, но считать их трудно из-за множества оттенков и поэтому для выявления молодых форм эритроцитов применяют суправитальную— прижизненную окраску: мазок крови без предварительной фиксации красят щелочной краской Азур-1, 2, или 1% метиленовой синью в течение 15 мин. Выявляется синеватая зернистость: чем больше ретикулоцитов, тем выше степень регенерации эритроцитов в КМ и соответственно отсутствие ретикулоцитов говорит о подавлении регенерации.

2. Более точная и информативная оценка эритропоэза по состоянию костного мозга(КМ).

а) В норме в КМ соотношение эритроциты/лейкоциты = 1/4, а при усилении регенерации эритроцитов может быть сдвиг 1/2; 1/1; 2/1; 3/1.

Показатель полноценности эффективного гемопоэза — обраружение в КМ преимущественно оксифильных нормобластов и сам мазок розовый — «красный костный мозг«.

б) Увеличение ядерных форм эритроцитов (усиленное размножение ядерных форм эритроцитов, но протоплазма не дозревает → больше базофильных нормобластов — «синий костный мозг«.

в) Показатели подавления эритропоэза — отсутствие в КМ ядерных форм эритроцитов, есть только лейкоциты — апластическое состояние КМ.

(Лекция № XVIII) Часть 2.

Анемии (anaemiae) — это состояния, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов, или гемоглобина, или эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.

Классификация анемий:

1. При сравнительной оценке снижения количества эритроцитов и количества Hb основным тестом является цветовой показатель (ЦП) — среднее содержание Hb в одном эритроците. По этому признаку различают следующие виды анемий:

а) Нормохромная А. — с нормальным (0.9-1.0) цветовым показателем. Этот вариант анемии свидетельствует о пропорциональном, равномерном снижении Hb и эритроцитов в единице объема крови.

б) Гипохромная анемия — со снижением (менее 0.9) ЦП. Этот вид анемии свидетельствует о том, что количество Hb снижено в большей степени, чем эритроцитов

в) Гиперхромная анемия — с повышением (более 1.0) ЦП. Этот вид анемии встречается в тех случаях, когда общее количество эритроцитов снижено в большей степени, чем общее количество Hb.

2. По регенераторной способности костного мозга:

3. По размеру клеточных элементов (эритроцитов) анемии бывают:

4. По типу кроветворения анемии подразделяют на:

а) анемии с эритробластическим типом кроветворения (нормобластическая);

б) анемии с мегалобластическим типом кроветворения (мегалобластическая).

5. По этиологии и патогенезу различают следующие группы анемий:

а) анемии вследствии кровопотерь – постгеморрагические;

б) анемии вследствии повышенного кроворазрушения – гемолитические;

в) анемии вследствии нарушения кровообразования — B₁₂-дефицитная и фолиеводефицитная анемии, железодефицитная анемия.

Этиология, патогенез и картина крови отдельных видов анемий:

Постгеморрагические анемии могут быть острыми и хроническими.

Острая постгеморрагическая анемия возникает после одномоментной, быстрой массивной кровопотери. Такая ситуация возникает при ранении крупных сосудов, кровотечениях из внутренних органов. Стадии острой постгеморрагической анемии:

1) В первое время после острой кровопотери в крови наблюдается относительно равномерное уменьшение количества эритроцитов и Hb, цветовой показатель (ЦП) в пределах нормы (нормохромная анемия).

2) Через 2-3 дня после кровопотери количество эритроцитов немного уменьшается за счет поступления тканевой жидкости в сосуды ( относительная эритропения) и разрушение эритроцитов в клетках системы мононуклеарных фагоцитов (абсолютная эритропения).

3) На 4-5 день усиливается эритропоэз за счет возросшей при гипоксии выработки эритропоэтина. В крови увеличивается количество полихроматофильных эритроцитов, ретикулоцитов, появляются нормобласты (регенераторня анемия), ЦП снижается (гипохромная анемия), т.к. ускореннная регенерация опережает созревание клеток, которые не успевают потерять признаки своей незрелости (ядро, гранулы) и насытиться Hb. Кроме того острая кровопотеря приведет к дефициту железа и снижению синтеза гема.

Хронические постгеморрагические анемии возникают при небольших по объему, но частых и длительных кровотечениях (при язвенной болезни желудка, геморрое, гиперполименорее и т.д.), при нарушении гемостаза (геморрагический диатез). К этой категории анемии относится также анкилостомная анемия, развивающаяся при инвазии паразитами из класса нематод. Паразит прикрепляется к стенке тонкой кишки и питается кровью хозяина. Это вызывает травматизацию кишечной стенки и кровотечение.

Картина крови. Основным гематологическим признаком хронической постгемаррогической анемии является сильная гипохромия эритроцитов, которая свидетельствует о резком снижениии синтеза Hb из-за дефицита железа. Хронические потери крови приводят к истощению депо железа, поэтому хронические постгемаррогические анемии всегда железодефицитные. Для такой анемии характерен микроцитоз. При угнетени кроветворения эта анемия может быть гипо — и арегенераторной.

Гемолитические анемии — характеризуются преобладанием процессов разрушения эритроцитов над процессом их образования. Усиление распада эритроцитов может быть обусловлено приобретенными или наследственными изменениями метаболизма и структуры мембраны, стромы эритроцитов или молекул Hb; повреждающим действием физических, химическхе, биологических гемолитических факторов на мембрану эритроцитов; замедлением движения эритроцитов в межсинусовых пространствах селезенки, что способствует их разрушению макрофагоцитами; усилением активности макрофагоцитов.

a) нарушение структуры оболочки с изменением формы (наследственный микросфероцитоз или А.Минковского-Шоффара, наследственный овалоцитоз);

б) энзимопатии – дефицит ферментов пентозо-фосфатного цикла, гликолиза и др. (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа А).

а) наследственный дефект синтеза цепей глобина (d- и b-талассемия);

б) наследственный дефект первичной структуры глобина (серповидноклеточная анемия).

а) токсическая (гемолитические яды: соединения мышьяка, свинца; токсины возбудителей инфекций: гемолитический стрептококк, анаэробный малярийный плазмодий);

б) имунная (переливание несовместимой крови, Rh-несовместимость матери и плода; образование аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарств, вирусов);

в) механическая (механическое повреждение эритроцитов при протезировании сосудов, клапанов);

г) приобретенная мембранопатия (соматическая мутация под действием вирусов, лекарств с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушена структура мембраны).

Рассмотрим одну из форм наследственной гемолитической анемии — наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара. Неполноценность эритроцитов при болезни Минковского-Шоффара обусловлена генной недостаточностью синтеза АТФ, необходимого для поддержания двояковыпуклой формы эритроцитов. Между уровнем энергетического обмена эритроцитов и их формой существует тесная связь, определяемая концентрацией в них АТФ. При падении содержания АТФ ниже 10% от нормы эритроциты теряют ионы калия, в них поступает избыточное количество ионов Nа и воды. При этом эритроциты теряют ионы калия, изменяют свою форму и превращаются в сфероциты. Кроме того, понижается их осмотичесая резистентность, что связано с уменьшением содержания в мембране актомиозиноподобного белка, падением количества фосфолипидов и холестерина.

Картина крови при наследственных гемолитических анемиях. Отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка, но эритропоэз часто может быть не эффективным (когда в костном мозге разрушаются ядерные формы эритроцитов). При частых гемолитических кризисах может быть регенераторная анемия. В мазке крови, наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз, полихроматофилия, единичные ядерные формы эритроцитов),находится дегенеративно измененные клетки (например, микросфероциты при болезни Минковского-Шоффара).

Картина крови при приобретенных гемолитических анемиях. Приобретенная гемолитическая анемия может быть по типу кроветворения нормобластической, по регенераторной способности костного мозга — регенераторный, по ЦП — нормо — или гипохромной.

Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживают клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз, анизоцитоз). Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

КОСТНОМОЗГОВОЕ КРОВЕТВОРЕНИЕ ПРИ АНЕМИЯХ

Анемией, или малокровием[1], называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Следовательно, характерной особенностью истинного малокро­вия является либо абсолютное уменьшение эритроцитной массы, либо функциональная недостаточ­ность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемо­глобина в каждом отдельном эри­троците.

От истинной анемии следует отличать гидремию, т. е. разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости, наб­людаемое, например, у больных в период схождения отеков. Подобная псевдоанемия проходит по мере того, как исчезает вызвав­ший ее «отек крови».

Истинная анемия может маскироваться наступившим сгущением крови; например при обильной рвоте или профузных поносах. При этом вследствие уменьшения жидкой части крови — плазмы — количество гемо­глобина и эритроцитов в единице объема крови может быть нормальным и даже по­вышенным.

При оценке анемического состояния сле­дует учитывать как массу крови, так и соот­ношение эритроцитов и плазмы. Однако учет этих факторов имеет практическое значение лишь в тех случаях, когда разжижение (или сгущение) крови значительно выражено. В большинстве же случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов явля­ются вполне достаточными для распознава­ния малокровия.

Масса крови при анемических состоя­ниях может быть нормальной, увеличенной или уменьшенной. Этому соответствуют по­нятия нормоволемии, гиперволемии и гиповолемии. В зависимости от показателя гематокрита, различают простую, полицитемическую и олигоцитемическую нормо-, гипер- и гиповолемию.

При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается ги­поксия, т.е. кислородное голодание тканей. При этом имеет значение не только степень малокровия, но и быстрота его развития, а также степень адаптации организма к из­менившимся условиям существования.

Клинициста нередко поражает несоответ­ствие между тяжестью малокровия и актив­ным поведением больного. Объясняется это тем, что в действие вступают компенсатор­ные механизмы, обеспечивающие физиологи­ческую потребность тканей в кислороде. Лишь в случаях тяжелого малокровия или при быстром темпе анемизации может раз­виться состояние кислородной недостаточно­сти организма — гипоксия.

В компенсации анемического состояния участвуют многочисленные нервно-гумо­ральные факторы, стимулирующие в первую очередь кровеносную и кроветворную систе­мы. Развитие гипоксии при малокровии при­водит к тому, что в кровь поступают недо-окисленные продукты обмена веществ. По­следние путем воздействия на центральную регуляцию кровообращения, а также на нервно-мышечный аппарат сердца способ­ствуют учащению сердцебиений и ускоре­нию кровотока, в результате чего минутный объем крови, выбрасываемой левым желу­дочком, увеличивается примерно вдвое (до 8 и даже 10 л вместо 4 л в норме). Кроме того, развитие малокровия сопровождается спаз­мом периферических сосудов и поступле­нием в кровеносное русло кровяных резер­вов из тканевых депо, главным образом из подкожной клетчатки.

В более легких случаях малокровия обес­печение тканей достаточным количеством кислорода достигается повышением физио­логической активности эритроцитов и про­ницаемости капиллярной стенки для газов крови. При анемии возникают структурные изменения липоидной оболочки эритроцитов; липолитический индекс (отношение холесте­рина к лецитину), в норме составляющий 0,9, снижается до 0,6, вследствие чего она становится более проницаемой и газообмен между кровью и тканями облегчается. Изве­стную роль в компенсации гипоксии играют железосодержащие энзимы (цитохромная оксидаза, цитохромы В и С, пероксидаза и каталаза), являющиеся потенциальными но­сителями кислорода, а также процессы бес­кислородного дыхания, осуществляемые главным образом при участии глютатиона.

Важнейшая роль в компенсации анемиче­ского состояния и восстановлении нормаль­ного состава крови принадлежит костному мозгу.

КОСТНОМОЗГОВОЕ КРОВЕТВОРЕНИЕ ПРИ АНЕМИЯХ

В зависимости от морфологического и функционального состояния костного мозга, его способности к регенерации и компенса­ции анемического состояния (что находит соответствующее отражение в картине пери­ферической крови) различают следующие формы анемии: гиперрегенераторную и регенераторную (при острой кровопотере, гемолизе), гипорегенераторную (при хронической кровопотере), гипо­пластическую, апластическую (при панмиелофтизе), диспластическую (при пернициозной анемии).

Сопоставляя картину костномозгового пунктата с картиной периферической крови при различных анемиях, можно выделить следующие варианты.

1. Реактивная гиперплазия эри­тробластической ткани с повы­шенным эритропоэзом. Подобная кар­тина в резко выраженной форме наблюдается после интенсивных кровопотерь или гемоли­за. Компенсаторное повышение эритропоэза в этих случаях происходит за счет усиленной пролиферации эритро-нормобластических элементов, ускоренного превращения нормобластов в эритроциты и поспешного «вымывания» последних в периферическую кровь. В результате периферическая кровь интен­сивно пополняется молодыми формами эри­троцитов — ретикулоцитами.

2. Гиперплазия эритробластической ткани с нарушенным эритро­поэзом. Здесь могут наблюдаться два ва­рианта: а) гиперплазия эритробластической ткани с нормобластическим типом эритропоэза и б) ги­перплазия эритробластической ткани с мегалобластическим ти­пом кроветворения.

Первый вариант наблюдается пре­имущественно при феррипривных и токси­ческих анемиях различного происхождения. Нарушение эритропоэза проявляется в недо­статочной гомоглобинизации нормобластов.

В цитоплазме последних наблюдаются явления дегенерации и распада. При этом окружающие пикнотическое ядро обрывки базофильной цитоплазмы напоминают как бы увядший «пустоцвет», а в перифериче­скую кровь поступают гипохромные микроциты.

Второй вариант имеет место при де­фиците в организме веществ, стимулирую­щих нормальный эритропоэз. Нарушение эритропоэза проявляется в замедленной дифференциации ядра эритробластов при достаточной степени их гемоглобинизации.

Разрыв между анатомической гиперпла­зией эритробластической ткани и функцио­нальной недостаточностью костного мозга достигает наивысшей степени при мегалобластическом типе кроветворения, что при­водит к развитию гиперхромной мегалоцитарной анемии. В наиболее завершенной форме мегалобластический эритропоэз наб­людается при пернициозной анемии.

3. Арегенераторный костный мозг — отсутствие реактивного эритропоэ­за при сохранении эритробластических эле­ментов костного мозга. Подобная картина кроветворения чаще всего возникает в связи с добавочным фактором (инфекция, инток­сикация, истощение), присоединяющимся к основному анемизирующему фактору — кровотечению или гемолизу.

Функциональный характер арегенераторных анемий доказывается их обратимостью. В этом состоит отличие арегенераторной ане­мии от апластической.

4. Гипоплазия костного мозга, со­провождающаяся прогрессирующим паде­нием эритропоэза вплоть до его полного истощения — аплазии. Подобная картина кроветворения наблюдается как при состоя­ниях панмиелофтиза (апластическая анемия, геморрагическая алейкия), так и при систем­ных и метапластических поражениях кост­ного мозга (лейкозы, раковые метастазы, множественные миеломы).

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

АНКИЛОСТОМНАЯ АНЕМИЯ

К анемиям постгеморрагического типа от­носится анемия, вызываемая паразитически­ми червями из класса нематод — анкилостомидами.

Своеобразие этого заболевания и значи­тельное распространение анкилостомидозов в южных широтах служат основанием для отдельного описания этой формы анемии.

В СССР анкилостомидозы известны в не­которых районах Грузии (Абхазия, Аджа­рия), Азербайджана, Туркмении. Географи­ческое распространение анкилостомидозов связано с климатическими и почвенными условиями и обусловливается биологически­ми особенностями личинок анкилостом, пре­терпевающих свое развитие в земле (гео­гельминты).

Заражение человека, как показал на самом себе Loos (1898), происходит путем проник­новения личинок паразита через неповреж­денную кожу.

В дальнейшем личинки проделывают сложную миграцию (аналогичную миграции личинок аскарид). В двенадцатиперстной кишке они превращаются в половозрелых особей, которые фиксируются к стенке ки­шечника и глубоко внедряются в подслизистую оболочку своим головным концом, снабженным ротовой полостью с тремя па­рами острых кутикулярных зубов. Разрыхляя ткани при активных передвижениях и разрушая кровеносные сосуды подслизистой, анкилостомы способствуют одновременно развитию кровотечений и внедрению вторич­ной инфекции.

Клиника. Патогенность анкилостом обу­словлена в первую очередь травматизацией тех тканей (кожа, легкие, кишечник), через которые проходит паразит. Наибольшее зна­чение имеет поражение кишечника, которое клинически протекает под видом то острого желудочно-кишечного заболевания, то хро­нического энтерита. В одних случаях преоб­ладают болевые явления, дающие картину язвенной болезни, в других развивается про­грессирующее истощение с анемией и оте­ками, приводящее к гибели больных.

Больные жалуются на ряд диспепсических явлений (поносы), иногда пощипывание язы­ка и приступы внезапного голода, сопровож­дающиеся геофагией — желанием есть зем­лю, глину, мел, уголь, золу. По мере разви­тия малокровия присоединяются общая сла­бость, головокружение, шум в ушах, одыш­ка и сердцебиение при движениях. Больные обычно бледны; лицо их одутловато. В тя­желых случаях развиваются общие отеки и водянка полостей (так называемая водная кахексия — cachexia aquensis). Среди лиц, проживающих в эндемических областях, по­раженных анкилостомидозом с детского воз­раста, встречаются случаи нанизма — физи­ческой, а иногда и психической отсталости. Поведение больного характеризуется общей вялостью, апатией, безразличным отноше­нием к окружающему.

Анкилостомная анемия протекает по типу железодефицитной анемии — с низким цвет­ным показателем (0,5—0,4), микроцитозом, гипосидеремией и умеренным ретикулоцитозом. В тяжелых случаях содержание гемо­глобина падает до 10—8 единиц. Количество эритроцитов снижается в меньшей степени и редко бывает ниже 1 000 000. Встречаются эритроциты с базофильной пунктацией и полихроматофилы. Картина белой крови ха­рактеризуется умеренным лейкоцитозом и высокой эозинофилией (описана эозинофилия до 74%). При тяжелой анемии, присоединяю­щемся сепсисе или интеркуррентном заболе­вании эозинофилия исчезает, а лейкопения сменяется нейтрофильным лейкоцитозом. Под влиянием лечения (дегельминтизация, препараты железа) картина крови приходит в норму. Признаков повышенного гемолиза не отмечается.

Патогенез. Патогенез анкилостомной ане­мии связан с потерей крови. Как установле­но, анкилостомы выделяют особый гирудиноподобный секрет, препятствующий свер­тыванию крови, что способствует постоян­ному кровотечению из поврежденных уча­стков слизистой кишечника.

Степень анемии находится в прямой зави­симости от интенсивности инвазии (об этом с известной степенью достоверности можно судить по количеству яиц в испражнениях). Анкилостомы могут поглощать довольно большое количество крови. По Le Dantec, присутствие 200 паразитов в кишечнике со­провождается ежедневной потерей 100 мл крови. По другим данным (Nishi), одна анки­лостома, производя 160 сосательных движе­ний в минуту, поглощает за сутки около 1 мл крови.

Встречающиеся практически здоровые но­сители анкилостом свидетельствуют о суще­ствовании известной невосприимчивости ма­кроорганизма. Вообще состояние макроорга­низма, в частности условия его питания, имеет важное значение.

Наличие сопутствующей алиментарной не­достаточности (или авитаминоза), присоеди­нение сепсиса резко ухудшают состояние больного.

Диагноз. Диагноз ставится на основании обнаружения типичных яиц анкилостом в фекалиях или дуоденальном соке; в по­следнем макроскопически можно обнару­жить и живые половозрелые особи (наше наблюдение, 1929).

При отрицательном результате копрологического исследования (при малом количестве яиц в испражнениях) производят посев испражнений, лучше всего на животный уголь в условиях темноты, достаточного ко­личества влаги и при температуре не выше 30°. Через 3—4 дня из яиц вылупляются характерные подвижные личинки, способные вызвать заражение. Необходимо помнить о первоначальном скрытом периоде инвазии, когда паразиты еще не откладывают яиц и присутствие их в организме выявляется лишь повышенной эозинофилией. В этих случаях предпочтительнее исследовать дуо­денальный сок больного на присутствие яиц и самих паразитов.

Лечение. Специфическими гельминтоцидными средствами против анкилостомидоза являются четыреххлористый углерод, тетрахлорэтилен, хеноподиевое масло, тимол, гептилрезорцин[2]. Противопоказаниями к дегельминтизации являются: тяжелая сердеч­ная декомпенсация, почечная недостаточ­ность, беременность.

Противоглистное лечение при анкилостомидозе требует тщательного соблюдения правил дозировки, режима и диеты (исклю­чение жирной пищи, абсолютное воздержа­ние от алкогольных напитков). В случаях выраженной анемии (содержание гемоглоби­на ниже 50 единиц) дегельминтизацию про­водят после предварительного антианемиче­ского лечения.

Поскольку анкилостомная анемия, связан­ная с длительными кровопотерями, является железодефицитной, основное патогенетиче­ское лечение ее заключается в назначении препаратов железа. Прием железа продол­жают и после дегельминтизации до восста­новления нормальной картины крови. Еже­дневный прирост гемоглобина под влиянием лечения железом составляет 1—2,5 единицы, а после дегельминтизации — до 3 единиц (А. Г. Алексеев, 1949).

Наилучшие результаты получаются от применения внутривенно вводимых препа­ратов железа (типа ферковена). На XI Меж­дународном конгрессе гематологов в Сиднее (1966) Patel и Tulloch сообщили о благоприят­ных результатах лечения больных анкилостомной анемией препаратом железодекстрана — имфероном. По наблюде­ниям авторов, однократное внутривенное вливание имферона в максимальной дозе излечивало от анемии и восполняло резервы железа в организме.

При тяжелых анемиях, сопровождающихся общим истощением, отеками, показаны пере­ливания крови (по 250 мл через 4—5 дней).

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Группа железодефицитных анемий объе­диняет многочисленные, различной этиоло­гии анемические синдромы, основным пато­генетическим фактором которых является недостаток железа в организме (сидеропения, гипосидероз).

Гипосидероз в широком смысле этого сло­ва означает не только анемию на почве на­рушения гемоглобинообразования. Истоще­ние тканевых резервов железа приводит к расстройству окислительно-восстанови­тельных процессов в тканях, что выража­ется в виде трофических нарушений со стороны эпителиальных покровов кожи (су­хость), ногтей (ненормальный рост, койлонихия), волос (выпадение) и слизистых оболо­чек — языка (атрофический глоссит), пище­вода (дисфагия), носоглотки (зловонный нас­морк — атрофический ринит, озена), извра­щении вкуса (геофагия, pica chloratica) и обо­няния.

Причинами развития гипосидероза могут быть как экзогенные факторы — алиментарная недостаточность железа, так и эндоген­ные причины (рис. 39а).

Примером экзогенной недостаточ­ности железа могут служитьанемия не­доношенных детей, наблюдаемая в первые 3—4 месяца жизни, иалиментарная железо-дефицитная анемия детей в возрасте 6—18 месяцев, редко позже, находящихся на одно­образном молочном питании, особенно при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком. Предрасполагающим фак­тором в развитии железодефицитных анемий раннего детского возраста является врож­денный дефицит железа у детей, родившихся от анемичных матерей с истощенными запа­сами железа.

В редких случаях экзогенная недостаточ­ность железа может встречаться и у взрос­лых при общем недостаточном питании или при длительном соблюдении диеты (напри­мер, молочной) с ограниченным содержанием железа.

Значительно чаще встречаются случаи эндогенной недостаточности же­леза. Основной причиной эндогенного ги­посидероза являются либо повышенные по­тери, либо повышенное потребление, либо недостаточное усвоение железа.

Повышенные потери железа наб­людаются главным образом при патологиче­ских кровопотерях, особенно повторных, длительных и значительных. Физиологиче­ские кровопотери — менструации — при нормальном балансе железа в организме не ведут к гипосидерозу. Однако при наличии дополнительных факторов (ахлоргидрии, по­носов), нарушающих усвоение экзогенного (пищевого, лекарственного) железа, и нор­мальные месячные кровопотери могут слу­жить причинным фактором, приводящим к истощению «железного фонда» организма и развитию железодефицитной анемии.

Повышенное потребление же­леза в физиологических условиях проис­ходит в периоды роста, а у женщин — в пе­риоды беременности, лактации. И в этих случаях, как правило, не отмечается явлений гипосидероза. Последние, одна­ко, в порядке исключения могут развиться при наличии дополни­тельных факторов, например низ­кого исходного уровня резервного, resp. тканевого, железа, что в свою очередь может наблюдаться в свя­зи с имевшими место кровопотерями, поносами и т. п. Факторами, предрасполагающими к развитию железодефицитной анемии, явля­ются также либо чрезмерный рост, либо (у девочек) дизовариальные меноррагии, либо (у женщин) по­вторные роды, метроррагии и т. п. В этих случаях генез «железной недостаточности» связан как с не­нормально повышенным расходованием железа, так и с патологи­чески повышенной кровопотерей.

Рис.39а. Причинные факторы развития железодефицитной анемии.

Дефицит железа может развить­ся и на почве потерь железа при усиленной потливости (в условиях тропической жары, работы в горя­чих цехах), не компенсируемой до­статочным подвозом экзогенного (алиментарного) железа.

К патологическим состояниям, нередко сопровождающимся разви­тием эндогенной недостаточности железа, следует отнести различ­ные, главным образом хрониче­ские, инфекции (туберкулез), инто­ксикации (азотемия), гиповитаминозы (особенно С-гиповитаминоз), гипотиреозы, злокачественные но­вообразования, Механизм разви­тия гипосидероза при этих со­стояниях имеет более сложный характер.

Гипосидероз при С-гиповитаминозе связан с выпадением стабилизирующего влияния витамина С на легко усвояемое двухвалент­ное железо; гипосидероз при гипотиреозе — с общим нарушением обмена веществ, гипо­сидероз при азотемических состояниях — с экскреторным гастроэнтеритом, канкрозный гипосидероз (при раке желудка) — с кровотечениями и нарушением желудочной фазы ионизации железа.

Еще более сложным представляется пато­генез гипосидероза у хирургических боль­ных, при раневом сепсисе. В этих случаях наряду с повышенным потреблением железа в тканях играет роль и фактор кровопотери.

К эндогенной недостаточности железа приводит и нарушение процесса ионизации железа (ахлоргидрия, дефицит витамина С) и нарушение кишечной абсорбции (энтерит, резекция кишечника).

В результате сочетанного влияния указан­ных факторов возникает состояние недоста­точности железа в организме, определяемое по низкому уровню сывороточного железа (сидеропения) и гипохромии эритроцитов (низкий цветной показатель).

Характерной особенностью железодефицитных анемий является резкое снижение коэффициента насыщения трансферрина при нормальном содержании общего трансфер­рина и повышенном содержании свободного трансферрина (рис. 396). При этом отмеча­ется известное закономерное соотношение между выраженностью клинических прояв­лений гипосидероза и степенью снижения коэффициента насыщения трансферрина.

Определяется также пониженное содержание билирубина плазмы.

Что касается размеров эритроцитов, то при «чистой» форме железодефицитной анемии преобладает микроцитоз. Наблюдаемая при некоторых патологических состояниях, в ча­стности у больных хроническим энтеритом или с резецированным тонким кишечником, «биморфная» анемия гипохромного типа с макроцитозом эритроцитов указывает на сочетание гипосидероза с недостаточностью других факторов (витамина B₁₂, фолиевой кислоты).

Все железодефицитные анемии гипохромны.

Не оспаривая того положения, что истин­ный хлороз девушек теперь представляет редкое заболевание, следует критически пе­ресмотреть установившееся мнение о частоте хлороза в старые времена. Несомненно, что понятие «хлороз», так же как и понятие «пернициозная анемия», лет 60 назад рас­сматривали в более широком смысле; хлоро­зом называли, например, анкилостомную анемию («египетский хлороз», «хлороз шах­теров»). Отсутствие в старых историях бо­лезни данных лабораторных исследований внушает законное сомнение в достоверности диагноза хлороза, который нередко ставился по одному внешнему виду больной. Между тем каждому клиницисту хорошо известен бледный, «хлоротичный» вид женщины, пе­ренесшей острую кровопотерю. Особенно по­разительно сходство с больными хлорозом имеют, по нашим наблюдениям, молодые девушки, страдающие малокровием на почве дизовариальных кровотечений.

Широкое применение лабораторных мето­дов в наше время и улучшившаяся в связи с этим дифференциальная диагностика ане­мических состояний позволили по-ново­му осветить проблему хлороза.

В свете современных представлений понятие «хлороз» следует рассматри­вать не как самостоятельную нозоло­гию, а как клинико-гематологический синдром, требующий в каждом кон­кретном случае раскрытия индиви­дуальной этиологии. Диагноз «хло­роз» может быть сохранен (и то услов­но) лишь для случаев гипохромной ане­мии у девушек и женщин, полностью соответствующих классическим описа­ниям, где при самом тщательном иссле­довании не удается обнаружить кон­кретной причины малокровия.

Фактически хлороз в настоящее вре­мя не «исчез», он лишь растворился в массе железодефицитных анемий раз­личной этиологии и патогенеза.

Рис.39б. Сывороточное железо, латентная и общая железосвязывающая способность плазмы при различных заболеваниях (по Ю. А. Ливандовскому).

1 — норма; 2 — железодефицитная анемия; 3 — гемолитическая анемия; 4 — анемия Бирмера; 5 — инфекция; б — гемохроматоз; 7 — гемосидероз; 8 — острый гепатит.

Ранний (ювенильный) хлороз

Ранний, ювенильный, хлороз встречается исключительно у девушек в возрасте 15—20 лет[3]. Известны слу­чаи заболеваний среди членов одной и той же семьи. Женщины, страдавшие ранним хлорозом в молодости, к 30—40 годам вновь обнаруживают все признаки хлороза в не­сколько иной форме.

Клиника. Начало развития болезни труд­но установить; обычно хлороз проявля­ется ко времени полового созревания. Пер­вые симптомы: физическая усталость и психическая вялость, отвращение к труду, сердцебиение, шум в ушах, постоянная сон­ливость и т. п.

В дальнейшем развивается характерная «алебастровая» бледность покровов, часто с зеленоватым оттенком (отсюда название «хлороз»). Характерно отсутствие пигмента­ции кожи от загара. Иногда больные произ­водят впечатление цветущих девушек благодаря хорошей упитанности и румянцу на щеках; последнее объясняется тонкостью кожи и выраженными вазомоторными реак­циями. Для больных хлорозом характерны извращения вкуса (геофагия, pica chlorotica) и обоняния; аппетит или понижен, или бы­стро утоляется при первом же приеме пищи; часто наблюдается тошнота, иногда рвота; как правило, у больных бывают запоры. Исследование желудочного сока нередко обнаруживает повышенную кислотность. Описаны сочетания раннего хлороза с язвой желудка или (чаще) двенадцатиперстной кишки.

Со стороны сердечно-сосудистой системы органических изменений не отмечается. Вы­слушиваемый на верхушке или на основании сердца систолический шум имеет функцио­нальный характер и исчезает вместе с устра­нением анемии. На яремных и бедренных венах выслушивается шум волчка, что объясняется гидремией и повышенной ско­ростью кровотока.

Менструальный цикл нарушен: наблюда­ется олигоменорея или аменорея. Гипофунк­ция половых желез сочетается с анатомиче­ской гипоплазией яичников и матки при нормальном развитии молочных желез. Вто­рично возникающая гипофункция щитовид­ной железы обусловливает психическую вялость и наклонность к отекам. Сравни­тельно редко при раннем хлорозе (чаще при позднем хлорозе) встречаются трофические изменения со стороны ногтей и волос.

Картина крови. Наиболее характерной осо­бенностью крови при хлорозе является гипохромия — резкое понижение содержания гемоглобина в каждом эритроците при нор­мальном или незначительно пониженном их количестве. В тяжелых случаях гемоглобин снижается до 30—20 единиц, падение же числа эритроцитов ниже 3 000 000 — 2 000 000 является редкостью. Таким образом, цветной показатель при хлорозе резко понижен — до 0,5—0,4 и даже ниже. В мазке эритроциты бледные; встречается много эритроцитов в виде колец (аннулоциты), пессариев и т. п. При резкой анемии отмечаются выраженный пойкилоцитоз и анизоцитоз эритроцитов, причем преобладают микроциты с диаметром 5—6 мкм. и объемом 55—60 мкм 3 . Количество лей­коцитов нормально или слегка повышено за счет увеличения нейтрофилов, иногда со сдвигом влево до метамиелоцитов и миелоцитов; характерна лимфопения. Количество кровяных пластинок иногда повышено.

Тщательный анализ крови открывает ха­рактерную для хлороза гипохромию эритро­цитов, притом и в латентных случаях, про­текающих без клинических симптомов, с нормальным (или даже повышенным) ко­личеством эритроцитов (полиглобулическая форма хлороза).

Сыворотка крови при хлорозе бледная, что указывает на пониженное содержание били­рубина, количество железа в крови умень­шено, понижен также уровень белков плаз­мы и минеральных солей. Резистентность эритроцитов не нарушена. В пунктате кост­ного мозга наблюдается активная эритронормобластическая реакция.

Нормальная секреторная функция желуд­ка отличает истинный хлороз от сходных «хлоранемических» состояний, протекающих с желудочной ахилией. Развитие хлороза, таким образом, не может быть связано с на­рушенной ассимиляцией железа в желу­дочно-кишечном тракте.

Диагноз. Диагноз ювенильного хлороза может быть поставлен лишь в том случае, когда: 1) налицо симптоматика гипосидероза (трофические нарушения, pica chlorotica и пр.), 2) исключается всякая видимая причи­на анемизации.

Дифференциальный диагноз следует про­водить с симптоматическими железодефицитными анемиями. Последние могут быть вызваны следующими причинами: 1) кровопотерями — видимыми и оккультными; особое внимание следует обращать на меноррагии; наличие последних позволяет отвергнуть хлороз; 2) ахлоргидрией (послед­няя чаще встречается при позднем хлорозе); 3) наличием хронической инфекции. Прак­тическое значение может иметь туберку­лезная интоксикация, исходящая из клинически не распознанного очага. Тубер­кулезная хлоранемия, как и другие симпто­матические хлоранемии, отличается от истинного хлороза не столь низким цветным показателем, больные обнаруживают при­знаки пониженного питания (что не свой­ственно классическому хлорозу). Указанные признаки имеют относительное значение.

Окончательный диагноз туберкулезной хлоранемии ставится (или отвергается) в за­висимости от положительных (или отрица­тельных) результатов соответствующих ис­следований — рентгенологического, бактериоскопического и туберкулиновых проб.

Патогенез и этиология. Ввиду развития учения о «железной недостаточности» пато­генез хлороза связывают с нарушением про­цессов ассимиляции и утилизации железа в организме. В отличие от классических описаний хлороза как «генуинной» болезни, возникающей у девушек в пубертатном пе­риоде вне связи с какой-либо конкретной этиологией, в свете современного учения о «железной недостаточности» организма хлороз нужно рассматривать как синдром, возникающий в результате сочетанного влияния эндогенных факторов — повышен­ной потребности и повышенного расходова­ния железа в период роста и полового со­зревания девушки, и экзогенных анемизирующих факторов. В этих условиях и нор­мальные физиологические кровопотери— менструации и влияние эстрогенных гормо­нов могут оказаться анемизирующими фак­торами. Безусловное значение следует при­давать врожденной недостаточности железа, развивающейся в тех случаях, когда орга­низм матери, страдающий хлорозом (хлор-анемией), не в состоянии обеспечить расту­щий плод достаточным запасом железа. Большое влияние на развитие хлороза (хлор-анемии) оказывают и неблагоприятные фак­торы внешней среды: условия питания — неполноценный рацион железа, особенно в период кормления молоком в раннем дет­стве, а также хронические инфекции (тубер­кулез).

Последнее изменение этой страницы: 2016-09-20; Нарушение авторского права страницы

источник