Меню
Меню

Анемии по состоянию костномозгового кроветворения

Схема кроветворения

I. Класс полипотентных клеток-предшественников;

II. Класс частично детерминированных полипотентных клеток-предшественников;

III.Класс унипотентных клеток-предшественников;

I, II, III классы – морфологически недифференцируемые;

IV. Класс морфологически распознаваемых пролиферирующих клеток;

V. Класс созревающих клеток;

VI. Класс зрелых клеток.

Содержание эритроцитов у мужчин в среднем 4.5-5.0·10 12 /л, у женщин – 4.0-4.5·10 12 /л. Соотношение Hb в 1 эритроците именуется цветовым показателем (ЦП) = количество гемоглобина, деленное на количество эритроцитов = 30 YY (это абсолютная величина), а при делении на 33 YY (должное содержание Hb в 1 эритроците) = 0.9 относительная величина. Норма 0.9-1.0.

Качественные изменения эритроцитов:

Показатели повреждения эритроцитов и нарушения их функции или патологические формы:

1. изменение окраски — означает нарушение содержания Hb. При окраске по Романовскому-Гимзе на предварительно фиксированный метиловым спиртом (3 мин.) или смесью Никифорова (15 мин.) мазок крови на предметном стекле наносится краска (щелочная Азур II — окрашивает кислые структуры — ядро и кислая краска Эозин — окрашивает щелочные структуры — Hb) на 15 мин., затем смыть водой, высушить и исследовать под микроскопом с иммерсионным увеличением.

а) гипохромия – эритроциты бледные с просветлением в центре (кольцевидные),

б) гиперхромия — из-за шарообразной формы или при мегалобластической анемии.

в) анизохромия — мишенефильные эритроциты.

Окраска протоплазмы эритроцитов по Романовскому-Гимзе может быть:

б) оксифильная — накопился Hb,

в) промежуточная — полихроматофильная.

2. размеры в среднем 7.5 (7.0-8.0) мкм — может быть микроцитоз — меньше 6.8 и макроцитоз — больше 8 мкм — мегалоциты. Большая вариабельность размеров – анизоцитоз.

3. изменение формы — пойкилоцитоз (чаще грушевидной формы или сфероцитоз).

4. появление ядерных форм эритроцитов — нормобласты и эритробласты (предшественники нормальных эритроцитов, могут быть мегалобласты.

5. патологические включения в эритроцитах — базофильная зернистость, тельца Жолли (остатки ядра), кольца Кабо (остатки ядерной оболочки).

Схема тяжести повреждения эритроцитов при анемии:

4. патологические включения в эритроцитах;

5. ядерные формы эритроцитов в периферической крови.

Показатели регенерации эритроцитов. Регенерация эритроцитов — защитная реакция системы эритрона на уровне целого организма при анемия в форме усиленного воспроизводства в костном мозгу полноценных эритроцитов. Показатели:

1. Содержание молодых безъядерных форм эритроцитов в периферической крови — ретикулоцитов (при суправитальной — прижизненной окраске) или полихроматофилов.

Количество полихроматофилов в крови отражает степень регенерации эритроцитов в КМ = 1%, они дозревают за сутки, но считать их трудно из-за множества оттенков и поэтому для выявления молодых форм эритроцитов применяют суправитальную— прижизненную окраску: мазок крови без предварительной фиксации красят щелочной краской Азур-1, 2, или 1% метиленовой синью в течение 15 мин. Выявляется синеватая зернистость: чем больше ретикулоцитов, тем выше степень регенерации эритроцитов в КМ и соответственно отсутствие ретикулоцитов говорит о подавлении регенерации.

2. Более точная и информативная оценка эритропоэза по состоянию костного мозга(КМ).

а) В норме в КМ соотношение эритроциты/лейкоциты = 1/4, а при усилении регенерации эритроцитов может быть сдвиг 1/2; 1/1; 2/1; 3/1.

Показатель полноценности эффективного гемопоэза — обраружение в КМ преимущественно оксифильных нормобластов и сам мазок розовый — «красный костный мозг«.

б) Увеличение ядерных форм эритроцитов (усиленное размножение ядерных форм эритроцитов, но протоплазма не дозревает → больше базофильных нормобластов — «синий костный мозг«.

в) Показатели подавления эритропоэза — отсутствие в КМ ядерных форм эритроцитов, есть только лейкоциты — апластическое состояние КМ.

(Лекция № XVIII) Часть 2.

Анемии (anaemiae) — это состояния, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов, или гемоглобина, или эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.

Классификация анемий:

1. При сравнительной оценке снижения количества эритроцитов и количества Hb основным тестом является цветовой показатель (ЦП) — среднее содержание Hb в одном эритроците. По этому признаку различают следующие виды анемий:

а) Нормохромная А. — с нормальным (0.9-1.0) цветовым показателем. Этот вариант анемии свидетельствует о пропорциональном, равномерном снижении Hb и эритроцитов в единице объема крови.

б) Гипохромная анемия — со снижением (менее 0.9) ЦП. Этот вид анемии свидетельствует о том, что количество Hb снижено в большей степени, чем эритроцитов

в) Гиперхромная анемия — с повышением (более 1.0) ЦП. Этот вид анемии встречается в тех случаях, когда общее количество эритроцитов снижено в большей степени, чем общее количество Hb.

2. По регенераторной способности костного мозга:

3. По размеру клеточных элементов (эритроцитов) анемии бывают:

4. По типу кроветворения анемии подразделяют на:

а) анемии с эритробластическим типом кроветворения (нормобластическая);

б) анемии с мегалобластическим типом кроветворения (мегалобластическая).

5. По этиологии и патогенезу различают следующие группы анемий:

а) анемии вследствии кровопотерь – постгеморрагические;

б) анемии вследствии повышенного кроворазрушения – гемолитические;

в) анемии вследствии нарушения кровообразования — B12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии, железодефицитная анемия.

Этиология, патогенез и картина крови отдельных видов анемий:

Постгеморрагические анемии могут быть острыми и хроническими.

Острая постгеморрагическая анемия возникает после одномоментной, быстрой массивной кровопотери. Такая ситуация возникает при ранении крупных сосудов, кровотечениях из внутренних органов. Стадии острой постгеморрагической анемии:

1) В первое время после острой кровопотери в крови наблюдается относительно равномерное уменьшение количества эритроцитов и Hb, цветовой показатель (ЦП) в пределах нормы (нормохромная анемия).

2) Через 2-3 дня после кровопотери количество эритроцитов немного уменьшается за счет поступления тканевой жидкости в сосуды ( относительная эритропения) и разрушение эритроцитов в клетках системы мононуклеарных фагоцитов (абсолютная эритропения).

3) На 4-5 день усиливается эритропоэз за счет возросшей при гипоксии выработки эритропоэтина. В крови увеличивается количество полихроматофильных эритроцитов, ретикулоцитов, появляются нормобласты (регенераторня анемия), ЦП снижается (гипохромная анемия), т.к. ускореннная регенерация опережает созревание клеток, которые не успевают потерять признаки своей незрелости (ядро, гранулы) и насытиться Hb. Кроме того острая кровопотеря приведет к дефициту железа и снижению синтеза гема.

Хронические постгеморрагические анемии возникают при небольших по объему, но частых и длительных кровотечениях (при язвенной болезни желудка, геморрое, гиперполименорее и т.д.), при нарушении гемостаза (геморрагический диатез). К этой категории анемии относится также анкилостомная анемия, развивающаяся при инвазии паразитами из класса нематод. Паразит прикрепляется к стенке тонкой кишки и питается кровью хозяина. Это вызывает травматизацию кишечной стенки и кровотечение.

Картина крови. Основным гематологическим признаком хронической постгемаррогической анемии является сильная гипохромия эритроцитов, которая свидетельствует о резком снижениии синтеза Hb из-за дефицита железа. Хронические потери крови приводят к истощению депо железа, поэтому хронические постгемаррогические анемии всегда железодефицитные. Для такой анемии характерен микроцитоз. При угнетени кроветворения эта анемия может быть гипо — и арегенераторной.

Гемолитические анемии — характеризуются преобладанием процессов разрушения эритроцитов над процессом их образования. Усиление распада эритроцитов может быть обусловлено приобретенными или наследственными изменениями метаболизма и структуры мембраны, стромы эритроцитов или молекул Hb; повреждающим действием физических, химическхе, биологических гемолитических факторов на мембрану эритроцитов; замедлением движения эритроцитов в межсинусовых пространствах селезенки, что способствует их разрушению макрофагоцитами; усилением активности макрофагоцитов.

a) нарушение структуры оболочки с изменением формы (наследственный микросфероцитоз или А.Минковского-Шоффара, наследственный овалоцитоз);

б) энзимопатии – дефицит ферментов пентозо-фосфатного цикла, гликолиза и др. (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа А).

а) наследственный дефект синтеза цепей глобина (d- и b-талассемия);

б) наследственный дефект первичной структуры глобина (серповидноклеточная анемия).

а) токсическая (гемолитические яды: соединения мышьяка, свинца; токсины возбудителей инфекций: гемолитический стрептококк, анаэробный малярийный плазмодий);

б) имунная (переливание несовместимой крови, Rh-несовместимость матери и плода; образование аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарств, вирусов);

в) механическая (механическое повреждение эритроцитов при протезировании сосудов, клапанов);

г) приобретенная мембранопатия (соматическая мутация под действием вирусов, лекарств с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушена структура мембраны).

Рассмотрим одну из форм наследственной гемолитической анемии — наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара. Неполноценность эритроцитов при болезни Минковского-Шоффара обусловлена генной недостаточностью синтеза АТФ, необходимого для поддержания двояковыпуклой формы эритроцитов. Между уровнем энергетического обмена эритроцитов и их формой существует тесная связь, определяемая концентрацией в них АТФ. При падении содержания АТФ ниже 10% от нормы эритроциты теряют ионы калия, в них поступает избыточное количество ионов Nа и воды. При этом эритроциты теряют ионы калия, изменяют свою форму и превращаются в сфероциты. Кроме того, понижается их осмотичесая резистентность, что связано с уменьшением содержания в мембране актомиозиноподобного белка, падением количества фосфолипидов и холестерина.

Картина крови при наследственных гемолитических анемиях. Отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка, но эритропоэз часто может быть не эффективным (когда в костном мозге разрушаются ядерные формы эритроцитов). При частых гемолитических кризисах может быть регенераторная анемия. В мазке крови, наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз, полихроматофилия, единичные ядерные формы эритроцитов),находится дегенеративно измененные клетки (например, микросфероциты при болезни Минковского-Шоффара).

Картина крови при приобретенных гемолитических анемиях. Приобретенная гемолитическая анемия может быть по типу кроветворения нормобластической, по регенераторной способности костного мозга — регенераторный, по ЦП — нормо — или гипохромной.

Читайте также:  Можно ли загорать при анемии железодефицитной анемии

Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживают клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз, анизоцитоз). Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

КОСТНОМОЗГОВОЕ КРОВЕТВОРЕНИЕ ПРИ АНЕМИЯХ

Анемией, или малокровием[1], называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Следовательно, характерной особенностью истинного малокро­вия является либо абсолютное уменьшение эритроцитной массы, либо функциональная недостаточ­ность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемо­глобина в каждом отдельном эри­троците.

От истинной анемии следует отличать гидремию, т. е. разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости, наб­людаемое, например, у больных в период схождения отеков. Подобная псевдоанемия проходит по мере того, как исчезает вызвав­ший ее «отек крови».

Истинная анемия может маскироваться наступившим сгущением крови; например при обильной рвоте или профузных поносах. При этом вследствие уменьшения жидкой части крови — плазмы — количество гемо­глобина и эритроцитов в единице объема крови может быть нормальным и даже по­вышенным.

При оценке анемического состояния сле­дует учитывать как массу крови, так и соот­ношение эритроцитов и плазмы. Однако учет этих факторов имеет практическое значение лишь в тех случаях, когда разжижение (или сгущение) крови значительно выражено. В большинстве же случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов явля­ются вполне достаточными для распознава­ния малокровия.

Масса крови при анемических состоя­ниях может быть нормальной, увеличенной или уменьшенной. Этому соответствуют по­нятия нормоволемии, гиперволемии и гиповолемии. В зависимости от показателя гематокрита, различают простую, полицитемическую и олигоцитемическую нормо-, гипер- и гиповолемию.

При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается ги­поксия, т.е. кислородное голодание тканей. При этом имеет значение не только степень малокровия, но и быстрота его развития, а также степень адаптации организма к из­менившимся условиям существования.

Клинициста нередко поражает несоответ­ствие между тяжестью малокровия и актив­ным поведением больного. Объясняется это тем, что в действие вступают компенсатор­ные механизмы, обеспечивающие физиологи­ческую потребность тканей в кислороде. Лишь в случаях тяжелого малокровия или при быстром темпе анемизации может раз­виться состояние кислородной недостаточно­сти организма — гипоксия.

В компенсации анемического состояния участвуют многочисленные нервно-гумо­ральные факторы, стимулирующие в первую очередь кровеносную и кроветворную систе­мы. Развитие гипоксии при малокровии при­водит к тому, что в кровь поступают недо-окисленные продукты обмена веществ. По­следние путем воздействия на центральную регуляцию кровообращения, а также на нервно-мышечный аппарат сердца способ­ствуют учащению сердцебиений и ускоре­нию кровотока, в результате чего минутный объем крови, выбрасываемой левым желу­дочком, увеличивается примерно вдвое (до 8 и даже 10 л вместо 4 л в норме). Кроме того, развитие малокровия сопровождается спаз­мом периферических сосудов и поступле­нием в кровеносное русло кровяных резер­вов из тканевых депо, главным образом из подкожной клетчатки.

В более легких случаях малокровия обес­печение тканей достаточным количеством кислорода достигается повышением физио­логической активности эритроцитов и про­ницаемости капиллярной стенки для газов крови. При анемии возникают структурные изменения липоидной оболочки эритроцитов; липолитический индекс (отношение холесте­рина к лецитину), в норме составляющий 0,9, снижается до 0,6, вследствие чего она становится более проницаемой и газообмен между кровью и тканями облегчается. Изве­стную роль в компенсации гипоксии играют железосодержащие энзимы (цитохромная оксидаза, цитохромы В и С, пероксидаза и каталаза), являющиеся потенциальными но­сителями кислорода, а также процессы бес­кислородного дыхания, осуществляемые главным образом при участии глютатиона.

Важнейшая роль в компенсации анемиче­ского состояния и восстановлении нормаль­ного состава крови принадлежит костному мозгу.

КОСТНОМОЗГОВОЕ КРОВЕТВОРЕНИЕ ПРИ АНЕМИЯХ

В зависимости от морфологического и функционального состояния костного мозга, его способности к регенерации и компенса­ции анемического состояния (что находит соответствующее отражение в картине пери­ферической крови) различают следующие формы анемии: гиперрегенераторную и регенераторную (при острой кровопотере, гемолизе), гипорегенераторную (при хронической кровопотере), гипо­пластическую, апластическую (при панмиелофтизе), диспластическую (при пернициозной анемии).

Сопоставляя картину костномозгового пунктата с картиной периферической крови при различных анемиях, можно выделить следующие варианты.

1. Реактивная гиперплазия эри­тробластической ткани с повы­шенным эритропоэзом. Подобная кар­тина в резко выраженной форме наблюдается после интенсивных кровопотерь или гемоли­за. Компенсаторное повышение эритропоэза в этих случаях происходит за счет усиленной пролиферации эритро-нормобластических элементов, ускоренного превращения нормобластов в эритроциты и поспешного «вымывания» последних в периферическую кровь. В результате периферическая кровь интен­сивно пополняется молодыми формами эри­троцитов — ретикулоцитами.

2. Гиперплазия эритробластической ткани с нарушенным эритро­поэзом. Здесь могут наблюдаться два ва­рианта: а) гиперплазия эритробластической ткани с нормобластическим типом эритропоэза и б) ги­перплазия эритробластической ткани с мегалобластическим ти­пом кроветворения.

Первый вариант наблюдается пре­имущественно при феррипривных и токси­ческих анемиях различного происхождения. Нарушение эритропоэза проявляется в недо­статочной гомоглобинизации нормобластов.

В цитоплазме последних наблюдаются явления дегенерации и распада. При этом окружающие пикнотическое ядро обрывки базофильной цитоплазмы напоминают как бы увядший «пустоцвет», а в перифериче­скую кровь поступают гипохромные микроциты.

Второй вариант имеет место при де­фиците в организме веществ, стимулирую­щих нормальный эритропоэз. Нарушение эритропоэза проявляется в замедленной дифференциации ядра эритробластов при достаточной степени их гемоглобинизации.

Разрыв между анатомической гиперпла­зией эритробластической ткани и функцио­нальной недостаточностью костного мозга достигает наивысшей степени при мегалобластическом типе кроветворения, что при­водит к развитию гиперхромной мегалоцитарной анемии. В наиболее завершенной форме мегалобластический эритропоэз наб­людается при пернициозной анемии.

3. Арегенераторный костный мозг — отсутствие реактивного эритропоэ­за при сохранении эритробластических эле­ментов костного мозга. Подобная картина кроветворения чаще всего возникает в связи с добавочным фактором (инфекция, инток­сикация, истощение), присоединяющимся к основному анемизирующему фактору — кровотечению или гемолизу.

Функциональный характер арегенераторных анемий доказывается их обратимостью. В этом состоит отличие арегенераторной ане­мии от апластической.

4. Гипоплазия костного мозга, со­провождающаяся прогрессирующим паде­нием эритропоэза вплоть до его полного истощения — аплазии. Подобная картина кроветворения наблюдается как при состоя­ниях панмиелофтиза (апластическая анемия, геморрагическая алейкия), так и при систем­ных и метапластических поражениях кост­ного мозга (лейкозы, раковые метастазы, множественные миеломы).

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

Патогенетическая группировка Важнейшие клинико-морфологические формы
I. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморраги­ческие) а) Острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия б) Хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия
II. Анемии вследствие нару­шенного кровообразования
А. Железодефицитные ане­мии («хлоранемии») Гипохромные анемии 1. Анемии вследствие экзогенной (алиментарной) недостаточности же­леза — нутритивная железодефицитная анемия детского возраста
2. Анемии вследствие эндогенной недостаточности железа в связи с по­вышенными запросами организма в периоды роста, беременности и лактации: а) ювенильный хлороз б) железодефицитная анемия беременных и кормящих женщин
3. Анемии вследствие резорбционной недостаточности железа (при па­тологических состояниях желудочно-кишечного тракта): а) ахлоргидридная железодефицитная анемия б) агастрическая железодефицитная анемия (после резекции желудка) в) анэнтеральная железодефицитная анемия (после резекции кишечника)
Б. Железонасыщенные, сидероахрестические анемии 1. Наследственная 2. Приобретенная
В. B12 (фолиево)-дефицитные, «пернициозные» анемии Экзогенная недостаточ­ность витамина B12 (фолиевой кислоты) Мегалобластные гиперхромные анемии
1. Нутритивная (алиментарная) Bia (фолиево)-дефицитная анемия детей (при вскармливании козьим молоком, молочным порошком)
2. Радиационная B12 (фолиево)-дефицитная анемия (при лучевой болезни)
3. Медикаментозная (фенобарбиталовая) B12 (фолиево)-дефицитная анемия
Эндогенная недостаточ­ность витамина B12 (фолиевой кислоты)
Нарушенная ассимиля­ция пищевого вита­мина B12 вследствие выпадения секреции желудочного мукопротеина 1. Пернициозная (В12-дефицитная) анемия Аддисона—Бирмера
2. Симптоматическая анемия пернициозного (В12-дефицитного) типа при раке, сифилисе, лимфогранулематозе, полипозе желудка, ожогах (коррозивный гастрит), азотемии (экскреторный гастрит)
3. Агастральная анемия пернициозного (В12-дефицитного) типа (гастр-эктомия, субтотальная резекция желудка, эзофаго-еюноанастомоз)
Нарушенная ассимиля­ция витамина B12 (фолиевой кислоты) в кишечнике Повышенное расходо­вание витамина B12 (фолиевой кислоты) 1. Глистная (дифиллоботриозная) пернициозная [B12 (фолиево)-дефи-цитная] анемия
2. Фолиево (В12)-дефицитная спру-анемия, целиакия
3. Анэнтеральная фолиево (В12)-дефицитная анемия (резекция тонкой кишки, дивертикул слепой кишки, терминальный илеит) Злокачественное [фолиево (В12)-дефицитное] малокровие беременных Симптоматические макроцитарные фолиево (В12)-дефицитные ане­мии при циррозах печени
Г. B12 (фолиево)-«ахрестические» анемии Гиперхромная мегалобластная анемия вследствие нарушенной ассими­ляции витамина B12 (фолиевой кислоты) костным мозгом при эритро-миелозе (синдром Ди Гульельмо)
Д. Гипо-апластические анемии Вследствие воздействия экзогенных факторов Вследствие эндогенной аплазии костного мозга: а) физических (ионизирующая радиация)
б) химических (бензены)
в) медикаментозных
г) антибиотиков
а) семейная апластическая анемия (тип Фанкони)
б) детская апластическая анемия (тип Дайамонда—Блэкфана)
в) апластическая анемия (тип Эрлиха)
г) остеопетрозная анемия («мраморная болезнь»)
Е. Метапластические анемии Анемии при:
а) лейкозах
б) миеломатозе
в) метастазах рака в костный мозг
III. Анемии вследствие повы­шенного кроворазрушения (гемолитические)
А. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными гемолитическими факторами а) Токсические: 1) при отравлениях гемолитическими ядами (мышьяковистый во­дород, фосфор, фенилгидразин, сапонины, змеиный яд, грибной яд) 2) при тяжелых ожогах
б) Инфекционные: при малярии, сепсисе (анаэробном, стрептококковом)
в) Посттрансфузионные: 1) вследствие переливания группонесовместимой крови 2) вследствие переливания резуснесовместимой крови
г) Иммунные: 1) изоиммунная гемолитическая болезнь («эритробластоз») плода и новорожденных 2) аутоиммунные: хроническая (тип Гайем—Видаля) симптоматические — спленогенные, при хроническом лимфо­лейкозе, карциноматозе костного мозга, вирусных инфекциях
д) Пароксизмальная (холодовая) гемоглобинурия
Б. Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами
1. Эритроцитопатии А. Врожденные (наследственно-семейные): 1) микросфероцитарная гемолитическая анемия 2) овалоцитарная гемолитическая анемия
Б. Приобретенная хроническая гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией (болезнь Маркиафава)
2. Энзимопении
1) Дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы А. Врожденная хроническая энзимопеническая («несфероцитарная») ге­молитическая анемия
2) Дефицит пируваткиназы Б. Острые гемолитические кризы с гемоглобинурией, спровоцированные: а) медикаментами б) вирусами в) растениями (фавизм)
3) Дефицит глютатионредуктазы
3. Гемоглобинопатии
1. Талассемия а) большая б) малая в) минимальная
2. Дрепаноцитоз (S-гемоглобинопатия, серповидноклеточная анемия)
3. С, D, Е, Н и другие гемоглобинопатии
Читайте также:  Сывороточное железо норма при анемии

АНКИЛОСТОМНАЯ АНЕМИЯ

К анемиям постгеморрагического типа от­носится анемия, вызываемая паразитически­ми червями из класса нематод — анкилостомидами.

Своеобразие этого заболевания и значи­тельное распространение анкилостомидозов в южных широтах служат основанием для отдельного описания этой формы анемии.

В СССР анкилостомидозы известны в не­которых районах Грузии (Абхазия, Аджа­рия), Азербайджана, Туркмении. Географи­ческое распространение анкилостомидозов связано с климатическими и почвенными условиями и обусловливается биологически­ми особенностями личинок анкилостом, пре­терпевающих свое развитие в земле (гео­гельминты).

Заражение человека, как показал на самом себе Loos (1898), происходит путем проник­новения личинок паразита через неповреж­денную кожу.

В дальнейшем личинки проделывают сложную миграцию (аналогичную миграции личинок аскарид). В двенадцатиперстной кишке они превращаются в половозрелых особей, которые фиксируются к стенке ки­шечника и глубоко внедряются в подслизистую оболочку своим головным концом, снабженным ротовой полостью с тремя па­рами острых кутикулярных зубов. Разрыхляя ткани при активных передвижениях и разрушая кровеносные сосуды подслизистой, анкилостомы способствуют одновременно развитию кровотечений и внедрению вторич­ной инфекции.

Клиника. Патогенность анкилостом обу­словлена в первую очередь травматизацией тех тканей (кожа, легкие, кишечник), через которые проходит паразит. Наибольшее зна­чение имеет поражение кишечника, которое клинически протекает под видом то острого желудочно-кишечного заболевания, то хро­нического энтерита. В одних случаях преоб­ладают болевые явления, дающие картину язвенной болезни, в других развивается про­грессирующее истощение с анемией и оте­ками, приводящее к гибели больных.

Больные жалуются на ряд диспепсических явлений (поносы), иногда пощипывание язы­ка и приступы внезапного голода, сопровож­дающиеся геофагией — желанием есть зем­лю, глину, мел, уголь, золу. По мере разви­тия малокровия присоединяются общая сла­бость, головокружение, шум в ушах, одыш­ка и сердцебиение при движениях. Больные обычно бледны; лицо их одутловато. В тя­желых случаях развиваются общие отеки и водянка полостей (так называемая водная кахексия — cachexia aquensis). Среди лиц, проживающих в эндемических областях, по­раженных анкилостомидозом с детского воз­раста, встречаются случаи нанизма — физи­ческой, а иногда и психической отсталости. Поведение больного характеризуется общей вялостью, апатией, безразличным отноше­нием к окружающему.

Анкилостомная анемия протекает по типу железодефицитной анемии — с низким цвет­ным показателем (0,5—0,4), микроцитозом, гипосидеремией и умеренным ретикулоцитозом. В тяжелых случаях содержание гемо­глобина падает до 10—8 единиц. Количество эритроцитов снижается в меньшей степени и редко бывает ниже 1 000 000. Встречаются эритроциты с базофильной пунктацией и полихроматофилы. Картина белой крови ха­рактеризуется умеренным лейкоцитозом и высокой эозинофилией (описана эозинофилия до 74%). При тяжелой анемии, присоединяю­щемся сепсисе или интеркуррентном заболе­вании эозинофилия исчезает, а лейкопения сменяется нейтрофильным лейкоцитозом. Под влиянием лечения (дегельминтизация, препараты железа) картина крови приходит в норму. Признаков повышенного гемолиза не отмечается.

Патогенез. Патогенез анкилостомной ане­мии связан с потерей крови. Как установле­но, анкилостомы выделяют особый гирудиноподобный секрет, препятствующий свер­тыванию крови, что способствует постоян­ному кровотечению из поврежденных уча­стков слизистой кишечника.

Степень анемии находится в прямой зави­симости от интенсивности инвазии (об этом с известной степенью достоверности можно судить по количеству яиц в испражнениях). Анкилостомы могут поглощать довольно большое количество крови. По Le Dantec, присутствие 200 паразитов в кишечнике со­провождается ежедневной потерей 100 мл крови. По другим данным (Nishi), одна анки­лостома, производя 160 сосательных движе­ний в минуту, поглощает за сутки около 1 мл крови.

Встречающиеся практически здоровые но­сители анкилостом свидетельствуют о суще­ствовании известной невосприимчивости ма­кроорганизма. Вообще состояние макроорга­низма, в частности условия его питания, имеет важное значение.

Наличие сопутствующей алиментарной не­достаточности (или авитаминоза), присоеди­нение сепсиса резко ухудшают состояние больного.

Диагноз. Диагноз ставится на основании обнаружения типичных яиц анкилостом в фекалиях или дуоденальном соке; в по­следнем макроскопически можно обнару­жить и живые половозрелые особи (наше наблюдение, 1929).

При отрицательном результате копрологического исследования (при малом количестве яиц в испражнениях) производят посев испражнений, лучше всего на животный уголь в условиях темноты, достаточного ко­личества влаги и при температуре не выше 30°. Через 3—4 дня из яиц вылупляются характерные подвижные личинки, способные вызвать заражение. Необходимо помнить о первоначальном скрытом периоде инвазии, когда паразиты еще не откладывают яиц и присутствие их в организме выявляется лишь повышенной эозинофилией. В этих случаях предпочтительнее исследовать дуо­денальный сок больного на присутствие яиц и самих паразитов.

Лечение. Специфическими гельминтоцидными средствами против анкилостомидоза являются четыреххлористый углерод, тетрахлорэтилен, хеноподиевое масло, тимол, гептилрезорцин[2]. Противопоказаниями к дегельминтизации являются: тяжелая сердеч­ная декомпенсация, почечная недостаточ­ность, беременность.

Противоглистное лечение при анкилостомидозе требует тщательного соблюдения правил дозировки, режима и диеты (исклю­чение жирной пищи, абсолютное воздержа­ние от алкогольных напитков). В случаях выраженной анемии (содержание гемоглоби­на ниже 50 единиц) дегельминтизацию про­водят после предварительного антианемиче­ского лечения.

Поскольку анкилостомная анемия, связан­ная с длительными кровопотерями, является железодефицитной, основное патогенетиче­ское лечение ее заключается в назначении препаратов железа. Прием железа продол­жают и после дегельминтизации до восста­новления нормальной картины крови. Еже­дневный прирост гемоглобина под влиянием лечения железом составляет 1—2,5 единицы, а после дегельминтизации — до 3 единиц (А. Г. Алексеев, 1949).

Наилучшие результаты получаются от применения внутривенно вводимых препа­ратов железа (типа ферковена). На XI Меж­дународном конгрессе гематологов в Сиднее (1966) Patel и Tulloch сообщили о благоприят­ных результатах лечения больных анкилостомной анемией препаратом железодекстрана — имфероном. По наблюде­ниям авторов, однократное внутривенное вливание имферона в максимальной дозе излечивало от анемии и восполняло резервы железа в организме.

При тяжелых анемиях, сопровождающихся общим истощением, отеками, показаны пере­ливания крови (по 250 мл через 4—5 дней).

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Группа железодефицитных анемий объе­диняет многочисленные, различной этиоло­гии анемические синдромы, основным пато­генетическим фактором которых является недостаток железа в организме (сидеропения, гипосидероз).

Гипосидероз в широком смысле этого сло­ва означает не только анемию на почве на­рушения гемоглобинообразования. Истоще­ние тканевых резервов железа приводит к расстройству окислительно-восстанови­тельных процессов в тканях, что выража­ется в виде трофических нарушений со стороны эпителиальных покровов кожи (су­хость), ногтей (ненормальный рост, койлонихия), волос (выпадение) и слизистых оболо­чек — языка (атрофический глоссит), пище­вода (дисфагия), носоглотки (зловонный нас­морк — атрофический ринит, озена), извра­щении вкуса (геофагия, pica chloratica) и обо­няния.

Причинами развития гипосидероза могут быть как экзогенные факторы — алиментарная недостаточность железа, так и эндоген­ные причины (рис. 39а).

Примером экзогенной недостаточ­ности железа могут служитьанемия не­доношенных детей, наблюдаемая в первые 3—4 месяца жизни, иалиментарная железо-дефицитная анемия детей в возрасте 6—18 месяцев, редко позже, находящихся на одно­образном молочном питании, особенно при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком. Предрасполагающим фак­тором в развитии железодефицитных анемий раннего детского возраста является врож­денный дефицит железа у детей, родившихся от анемичных матерей с истощенными запа­сами железа.

В редких случаях экзогенная недостаточ­ность железа может встречаться и у взрос­лых при общем недостаточном питании или при длительном соблюдении диеты (напри­мер, молочной) с ограниченным содержанием железа.

Значительно чаще встречаются случаи эндогенной недостаточности же­леза. Основной причиной эндогенного ги­посидероза являются либо повышенные по­тери, либо повышенное потребление, либо недостаточное усвоение железа.

Повышенные потери железа наб­людаются главным образом при патологиче­ских кровопотерях, особенно повторных, длительных и значительных. Физиологиче­ские кровопотери — менструации — при нормальном балансе железа в организме не ведут к гипосидерозу. Однако при наличии дополнительных факторов (ахлоргидрии, по­носов), нарушающих усвоение экзогенного (пищевого, лекарственного) железа, и нор­мальные месячные кровопотери могут слу­жить причинным фактором, приводящим к истощению «железного фонда» организма и развитию железодефицитной анемии.

Повышенное потребление же­леза в физиологических условиях проис­ходит в периоды роста, а у женщин — в пе­риоды беременности, лактации. И в этих случаях, как правило, не отмечается явлений гипосидероза. Последние, одна­ко, в порядке исключения могут развиться при наличии дополни­тельных факторов, например низ­кого исходного уровня резервного, resp. тканевого, железа, что в свою очередь может наблюдаться в свя­зи с имевшими место кровопотерями, поносами и т. п. Факторами, предрасполагающими к развитию железодефицитной анемии, явля­ются также либо чрезмерный рост, либо (у девочек) дизовариальные меноррагии, либо (у женщин) по­вторные роды, метроррагии и т. п. В этих случаях генез «железной недостаточности» связан как с не­нормально повышенным расходованием железа, так и с патологи­чески повышенной кровопотерей.

Рис.39а. Причинные факторы развития железодефицитной анемии.

Читайте также:  Лечение анемии детей раннего возраста

Дефицит железа может развить­ся и на почве потерь железа при усиленной потливости (в условиях тропической жары, работы в горя­чих цехах), не компенсируемой до­статочным подвозом экзогенного (алиментарного) железа.

К патологическим состояниям, нередко сопровождающимся разви­тием эндогенной недостаточности железа, следует отнести различ­ные, главным образом хрониче­ские, инфекции (туберкулез), инто­ксикации (азотемия), гиповитаминозы (особенно С-гиповитаминоз), гипотиреозы, злокачественные но­вообразования, Механизм разви­тия гипосидероза при этих со­стояниях имеет более сложный характер.

Гипосидероз при С-гиповитаминозе связан с выпадением стабилизирующего влияния витамина С на легко усвояемое двухвалент­ное железо; гипосидероз при гипотиреозе — с общим нарушением обмена веществ, гипо­сидероз при азотемических состояниях — с экскреторным гастроэнтеритом, канкрозный гипосидероз (при раке желудка) — с кровотечениями и нарушением желудочной фазы ионизации железа.

Еще более сложным представляется пато­генез гипосидероза у хирургических боль­ных, при раневом сепсисе. В этих случаях наряду с повышенным потреблением железа в тканях играет роль и фактор кровопотери.

К эндогенной недостаточности железа приводит и нарушение процесса ионизации железа (ахлоргидрия, дефицит витамина С) и нарушение кишечной абсорбции (энтерит, резекция кишечника).

В результате сочетанного влияния указан­ных факторов возникает состояние недоста­точности железа в организме, определяемое по низкому уровню сывороточного железа (сидеропения) и гипохромии эритроцитов (низкий цветной показатель).

Характерной особенностью железодефицитных анемий является резкое снижение коэффициента насыщения трансферрина при нормальном содержании общего трансфер­рина и повышенном содержании свободного трансферрина (рис. 396). При этом отмеча­ется известное закономерное соотношение между выраженностью клинических прояв­лений гипосидероза и степенью снижения коэффициента насыщения трансферрина.

Определяется также пониженное содержание билирубина плазмы.

Что касается размеров эритроцитов, то при «чистой» форме железодефицитной анемии преобладает микроцитоз. Наблюдаемая при некоторых патологических состояниях, в ча­стности у больных хроническим энтеритом или с резецированным тонким кишечником, «биморфная» анемия гипохромного типа с макроцитозом эритроцитов указывает на сочетание гипосидероза с недостаточностью других факторов (витамина B12, фолиевой кислоты).

Все железодефицитные анемии гипохромны.

Не оспаривая того положения, что истин­ный хлороз девушек теперь представляет редкое заболевание, следует критически пе­ресмотреть установившееся мнение о частоте хлороза в старые времена. Несомненно, что понятие «хлороз», так же как и понятие «пернициозная анемия», лет 60 назад рас­сматривали в более широком смысле; хлоро­зом называли, например, анкилостомную анемию («египетский хлороз», «хлороз шах­теров»). Отсутствие в старых историях бо­лезни данных лабораторных исследований внушает законное сомнение в достоверности диагноза хлороза, который нередко ставился по одному внешнему виду больной. Между тем каждому клиницисту хорошо известен бледный, «хлоротичный» вид женщины, пе­ренесшей острую кровопотерю. Особенно по­разительно сходство с больными хлорозом имеют, по нашим наблюдениям, молодые девушки, страдающие малокровием на почве дизовариальных кровотечений.

Широкое применение лабораторных мето­дов в наше время и улучшившаяся в связи с этим дифференциальная диагностика ане­мических состояний позволили по-ново­му осветить проблему хлороза.

В свете современных представлений понятие «хлороз» следует рассматри­вать не как самостоятельную нозоло­гию, а как клинико-гематологический синдром, требующий в каждом кон­кретном случае раскрытия индиви­дуальной этиологии. Диагноз «хло­роз» может быть сохранен (и то услов­но) лишь для случаев гипохромной ане­мии у девушек и женщин, полностью соответствующих классическим описа­ниям, где при самом тщательном иссле­довании не удается обнаружить кон­кретной причины малокровия.

Фактически хлороз в настоящее вре­мя не «исчез», он лишь растворился в массе железодефицитных анемий раз­личной этиологии и патогенеза.

Рис.39б. Сывороточное железо, латентная и общая железосвязывающая способность плазмы при различных заболеваниях (по Ю. А. Ливандовскому).

1 — норма; 2 — железодефицитная анемия; 3 — гемолитическая анемия; 4 — анемия Бирмера; 5 — инфекция; б — гемохроматоз; 7 — гемосидероз; 8 — острый гепатит.

Ранний (ювенильный) хлороз

Ранний, ювенильный, хлороз встречается исключительно у девушек в возрасте 15—20 лет[3]. Известны слу­чаи заболеваний среди членов одной и той же семьи. Женщины, страдавшие ранним хлорозом в молодости, к 30—40 годам вновь обнаруживают все признаки хлороза в не­сколько иной форме.

Клиника. Начало развития болезни труд­но установить; обычно хлороз проявля­ется ко времени полового созревания. Пер­вые симптомы: физическая усталость и психическая вялость, отвращение к труду, сердцебиение, шум в ушах, постоянная сон­ливость и т. п.

В дальнейшем развивается характерная «алебастровая» бледность покровов, часто с зеленоватым оттенком (отсюда название «хлороз»). Характерно отсутствие пигмента­ции кожи от загара. Иногда больные произ­водят впечатление цветущих девушек благодаря хорошей упитанности и румянцу на щеках; последнее объясняется тонкостью кожи и выраженными вазомоторными реак­циями. Для больных хлорозом характерны извращения вкуса (геофагия, pica chlorotica) и обоняния; аппетит или понижен, или бы­стро утоляется при первом же приеме пищи; часто наблюдается тошнота, иногда рвота; как правило, у больных бывают запоры. Исследование желудочного сока нередко обнаруживает повышенную кислотность. Описаны сочетания раннего хлороза с язвой желудка или (чаще) двенадцатиперстной кишки.

Со стороны сердечно-сосудистой системы органических изменений не отмечается. Вы­слушиваемый на верхушке или на основании сердца систолический шум имеет функцио­нальный характер и исчезает вместе с устра­нением анемии. На яремных и бедренных венах выслушивается шум волчка, что объясняется гидремией и повышенной ско­ростью кровотока.

Менструальный цикл нарушен: наблюда­ется олигоменорея или аменорея. Гипофунк­ция половых желез сочетается с анатомиче­ской гипоплазией яичников и матки при нормальном развитии молочных желез. Вто­рично возникающая гипофункция щитовид­ной железы обусловливает психическую вялость и наклонность к отекам. Сравни­тельно редко при раннем хлорозе (чаще при позднем хлорозе) встречаются трофические изменения со стороны ногтей и волос.

Картина крови. Наиболее характерной осо­бенностью крови при хлорозе является гипохромия — резкое понижение содержания гемоглобина в каждом эритроците при нор­мальном или незначительно пониженном их количестве. В тяжелых случаях гемоглобин снижается до 30—20 единиц, падение же числа эритроцитов ниже 3 000 000 — 2 000 000 является редкостью. Таким образом, цветной показатель при хлорозе резко понижен — до 0,5—0,4 и даже ниже. В мазке эритроциты бледные; встречается много эритроцитов в виде колец (аннулоциты), пессариев и т. п. При резкой анемии отмечаются выраженный пойкилоцитоз и анизоцитоз эритроцитов, причем преобладают микроциты с диаметром 5—6 мкм. и объемом 55—60 мкм 3 . Количество лей­коцитов нормально или слегка повышено за счет увеличения нейтрофилов, иногда со сдвигом влево до метамиелоцитов и миелоцитов; характерна лимфопения. Количество кровяных пластинок иногда повышено.

Тщательный анализ крови открывает ха­рактерную для хлороза гипохромию эритро­цитов, притом и в латентных случаях, про­текающих без клинических симптомов, с нормальным (или даже повышенным) ко­личеством эритроцитов (полиглобулическая форма хлороза).

Сыворотка крови при хлорозе бледная, что указывает на пониженное содержание били­рубина, количество железа в крови умень­шено, понижен также уровень белков плаз­мы и минеральных солей. Резистентность эритроцитов не нарушена. В пунктате кост­ного мозга наблюдается активная эритронормобластическая реакция.

Нормальная секреторная функция желуд­ка отличает истинный хлороз от сходных «хлоранемических» состояний, протекающих с желудочной ахилией. Развитие хлороза, таким образом, не может быть связано с на­рушенной ассимиляцией железа в желу­дочно-кишечном тракте.

Диагноз. Диагноз ювенильного хлороза может быть поставлен лишь в том случае, когда: 1) налицо симптоматика гипосидероза (трофические нарушения, pica chlorotica и пр.), 2) исключается всякая видимая причи­на анемизации.

Дифференциальный диагноз следует про­водить с симптоматическими железодефицитными анемиями. Последние могут быть вызваны следующими причинами: 1) кровопотерями — видимыми и оккультными; особое внимание следует обращать на меноррагии; наличие последних позволяет отвергнуть хлороз; 2) ахлоргидрией (послед­няя чаще встречается при позднем хлорозе); 3) наличием хронической инфекции. Прак­тическое значение может иметь туберку­лезная интоксикация, исходящая из клинически не распознанного очага. Тубер­кулезная хлоранемия, как и другие симпто­матические хлоранемии, отличается от истинного хлороза не столь низким цветным показателем, больные обнаруживают при­знаки пониженного питания (что не свой­ственно классическому хлорозу). Указанные признаки имеют относительное значение.

Окончательный диагноз туберкулезной хлоранемии ставится (или отвергается) в за­висимости от положительных (или отрица­тельных) результатов соответствующих ис­следований — рентгенологического, бактериоскопического и туберкулиновых проб.

Патогенез и этиология. Ввиду развития учения о «железной недостаточности» пато­генез хлороза связывают с нарушением про­цессов ассимиляции и утилизации железа в организме. В отличие от классических описаний хлороза как «генуинной» болезни, возникающей у девушек в пубертатном пе­риоде вне связи с какой-либо конкретной этиологией, в свете современного учения о «железной недостаточности» организма хлороз нужно рассматривать как синдром, возникающий в результате сочетанного влияния эндогенных факторов — повышен­ной потребности и повышенного расходова­ния железа в период роста и полового со­зревания девушки, и экзогенных анемизирующих факторов. В этих условиях и нор­мальные физиологические кровопотери— менструации и влияние эстрогенных гормо­нов могут оказаться анемизирующими фак­торами. Безусловное значение следует при­давать врожденной недостаточности железа, развивающейся в тех случаях, когда орга­низм матери, страдающий хлорозом (хлор-анемией), не в состоянии обеспечить расту­щий плод достаточным запасом железа. Большое влияние на развитие хлороза (хлор-анемии) оказывают и неблагоприятные фак­торы внешней среды: условия питания — неполноценный рацион железа, особенно в период кормления молоком в раннем дет­стве, а также хронические инфекции (тубер­кулез).

Последнее изменение этой страницы: 2016-09-20; Нарушение авторского права страницы

источник