Меню
Меню

Анемии классификация диагностика принципы лечения

Гемолитические анемии: классификация, основные диагностические критерии, принципы терапии

Гемолитические анемии (ГА)– группа анемий, обусловленных снижением средней продолжительности жизни эритроцитов в результате их усиленного гемолиза (внутриклеточного, тканевого – чаще всего в селезенке или внеклеточного, внутрисосудистого).

В норме продолжительность жизни эритроцитов 100-120 дней, при гемолитической анемии она укорачивается до 12-14 суток.

Признаки ГА: 1) выраженный ретикулоцитоз в периферической крови (признак хорошей регенераторной способности костного мозга); 2) реактивная гиперплазия красного ростка костного мозга; 3) неконьюгированная гипербилирубинемия; 4) гипергемоглобинемия (при внесосудистом гемолизе).

а) наследственные ГА:

1) мембранопатиинаследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)– снижение количества спектрина клеточной мембраны эритроцитов повышает ее проницаемость для воды и ионов натрия; клетки набухают, из дискоцитов превращаются в микросфероциты, которые гибнут в селезенке, а их гемоглобин поглощается макрофагами (внутриклеточный гемолиз); клинически: анемия, желтушность, спленомегалия, гиперхромный кал, могут быть пигментные камни в желчном пузыре, нарушение костеобразования (из-за очагов кроветворения); ОАК: нормохромная анемия, микросфероциты, ретикулоциты; сниженная осмотическая резистентность эритроцитов в гипотонических растворах (в норме 0,36-0,42); миелограмма: соотношение лейкоциты/эритроциты 1:1-1:2 при норме 3:1-4:1; лечение: спленэктомия

2) ферментопатиидефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов; клинически анемия, желтушность и другие признаки гемолиза при воздействии агентов, провоцирующих гемолиз (СА, конские бобы, черника, голубика); ОАК – тельца Гейнца (деградация Hb).

3) гемоглобинопатии – нарушения структуры гемоглобина:

а. количественная – талассемия — из-за наличия мутантного гена происходит торможение синтеза цепей глобина; клинически нарушения скелета (квадратный череп), болезнь Кули (желтуха, гепатоспленомегалия, гипохромная микроцитарная анемия, снижение осмотической резистентности эритроцитов – при гомозиготный вариант) или умеренная гипохромная анемия (при гетерозиготном варианте); в ОАК – много овальных и грушевидных эритроцитов

б. качественная – гемоглобинопатия S (серповидно-клеточная анемия) — в HbS в положении 6 четвертого пептида β-цепи гидрофильная глютаминовая кислота заменена на валин, поэтому гемоглобин начинает кристаллизоваться; клинически – анемия, высокий башенный череп, желтушность; часты осложнения – инфаркты органов, гемолитические кризи, тромботические осложнения в любом возрасте; ОАК – деформированные (вытянутые, серповидные) эритроциты

б) приобретенные ГА:

2) иммунные ГА: аутоиммунные, лекарственные и др.

3) обусловленные механическим повреждением эритроцитов: маршевая гемоглобинурия, ГА при протезировании клапанов сердца и сосудов

4) токсические: при укусе змей и пауков, интоксикации рядом металлов (медь), органическими растворителями

5) пароксизмальная ночная гемоглобинурия

2. По серологическому принципу – различные типы аутоиммунных гемолитических анемий (АИГА) – возникают при срыве иммунологической толерантности к неизмененным АГ собственных эритроцитов или к АГ, имеющим сходные с эритроцитами детерминанты

1) АИГА с неполными тепловыми агглютининами – наиболее частый вариант; фиксация IgG и IgA на поверхности эритроцитов с последующей гибелью эритроцитов в селезенке (ее макрофаги имеют рецепторы к Fc-фрагменту иммуноглобулина и осуществляют иммунный фагоцитоз)

Клиника: острое, внезапное начало с появлением слабости, одышки, артралгии, болей в пояснице, повышения температуры тела (из-за распада эритроцитов); больные бледные, характерна спленомегалия, пальпаторно селезенка безболезненна; при частых гемолитических кризах – вторичный токсический гемолитический гепатит; кал темного цвета (повышен стеркобилин), моча светло-желтая (уробилин отсутствует)

Диагностика: нормохромная анемия со значительным снижением гемоглобина (при гемолитическом кризе – до 30-40 г/л), постепенным нарастанием ретикулоцитоза; лейкоцитоз до 10-15*10 9 /л, сдвиг влево до миелоцитов (лейкемоидная реакция миелоидного типа на гемолиз); СОЭ – до 30 мм/ч; тромбоциты в норме или снижены; миелограмма – нормобластический тип кроветворения, иногда с чертами мегалобластического; положительная реакция Кумбса — прямая (выявление фиксированных на эритроцитах антител; при малом количестве Ig может дать отрицательный результат) и непрямая (выявление АТ к эритроцитам в сыворотке крови)

Лечение: преднизолон 1 мг/кг/сут ® уровень гемоглобина через 3 дня не стабилизировался ® преднизолон 2 мг/кг/сут с последующим постепенным снижением дозы (при рецидиве – возрат к лечебной дозе) ® гемолиз не купировался за 6 мес ® спленэктомия ® недостаточный эффект ® азатиоприн 50-100 мг/сут до 6 мес., плазмаферез (но не гемосорбция – усиливает гемолиз); по показаниям — гемотрансфузии (используют только отмытые эритроциты).

2) АИГА с тепловыми гемолизинами – внутрисосудистое разрушение эритроцитов под действием АТ-гемолизинов в присутствии комплемента.

Клиника: чаще подострое начало; бледность, желтушность кожных покровов, анемический синдром, нормальные резмеры селезенки; на высоте гемолиза может начаться ДВС-синдром, микротромбоз мезентериальных сосудов, развиться полиорганная недостаточность.

Диагностика: гипергемоглобинемия и гемоглобинурия (моча черного цвета); БАК: повышение ЛДГ (из-за разрушения клеток); отрицательная реакция Кумбса; положительная качественная реакция на аутогемолиз (в чистую пробирку наливают 2-3 мл крови без стабилизатора, ставят ее в термостат на 24 часа при температуре 37 °С, при этом происходит гемолиз, т.к. аутоантитела в сыворотке при t = 37°С фиксируются на поверхности эритроцитов, затем присоединяется комплемент и мембрана эритроцитов разрушается)

Читайте также:  Апластическая анемия костного мозга лечение

Лечение: преднизолон 1-2 мг/кг ® нет эффекта ® цитостатики; при гиперкоагуляции: гепарин, реополиглюкин, при кровоточивости – альбумин, сыворотка, плазмаферез (но не СЗП – приводит к гемолизу из-за содержания в ней комплемента); при гемоглобине ниже 70 г/л – переливание отмытой эритроцитарной массы.

3) АИГА с полными холодовыми агглютининами –фиксация холодовых аутоантител на АГ собственных эритроцитах с их последующей внутрикапиллярной агглютинацией при температуре 4-15 °С и возникновением синдрома повышенной вязкости (гипервискозности).

Клиника: в холодную погоду наблюдается посинение и отек кожи лица, синюшная кожа рук, ног, ушей, синдром Рейно (вплоть до гангрены), летом симптомы проходят; желтуха отсутствует (гипербилирубинемия не характерна, т.к. происходит не гемолиз, а агглютинация); селезенка не увеличена.

Диагностика: умеренное снижение гемоглобина, невысокий ретикулоцитоз, лейкоцитоз до 10-12*10 9 /л, СОЭ увеличена до 70 мм/час и более; осмотическая резистентность эритроцитов не изменена; реакция Кумбса отрицательная.

Лечение: коррекция синдрома гипервискозности: плазмаферез 4-5 процедур (возвращаемые эритроциты подогревают до 37°С) + реополиглюкин как дезагрегант (подогретый 37 °С); при гемотрансфузии – переливание отмытой, подогретой эритроцитарной массы

4) АИГА с двухфазными гемолизинами Доната-Ландштейнера – фиксация IgG на эритроцитах с участием комплемента при низких температурах с последующим их внутрисосудистым гемолизом после согревания

Клиника: вскоре после переохлаждения появляется головная боль, боли в ногах и поясничной области, чувство «ломоты в теле», озноб, повышается температура тела, рвота, черная моча (гемолитический криз);после криза характерны желтушность кожи, увеличение печени и селезенки, иногда – синдром Рейно и холодовая крапивница.

Диагностика: во время криза – нормохромная анемия с ретикулоцитозом, СОЭ умеренно увеличена, лейкоцитоз; гемоглобинурия; серологический анализ крови: если пробирку с кровью поставить на час в холодильник, а затем согреть в термостате до температуры 37 °С, — происходит гемолиз.

Лечение: ГКС в дозах 1-2 мг/кг, при неэффективности – цитостатики

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Железодефицитные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение

Железодефицитная анемия (ЖДА) – гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме.

Эпидемиология: ЖДА страдают около 200 млн. людей во всем мире; самая частая форма анемий (80%).

1. Хронические периодические кровопотери (желудочно-кишечные кровотечения, маточные кровотечения, гематурия, кровоточащие опухоли, донорство и др.)

2. Повышенный расход железа (беременность, лактация, половое созревание, хронические инфекции)

3. Недостаточное поступление железа с пищей

4. Нарушение всасывания железа (синдром мальабсорбции, резекция желудка, высокая энтеропатия и др.)

5. Нарушение транспорта железа (наследственный недостаток трансферина, АТ к трансферрину)

6. Врожденный дефицит железа (нарушение реутилизации железа и т.д.)

В основе заболевания – дефицит железа, в котором выделяют 2 стадии:

а) латентный дефицит – уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, при этом снижается уровень ферритина в крови, происходит компенсаторное усиление всасывания железа в кишечника и повышение уровня мукозного и плазменного трансферина; содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет

б) собственно ЖДА – истощенные депо железа не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительное содержается содержание сывороточного железа, синтез гемоглобина, развивается анемия и последующие тканевые нарушения.

При дефиците железа, помимо анемии, снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, уменьшается образование миоглобина ® дистрофические поражения эпителиальных тканей (кожи, слизистых ЖКТ, мочевыводящих путей и др.) и мышц (скелетный, миокарда).

Распределение железа в организме: 57-65% – гемоглобин; 27-30% – железо негемовых белков (ферритин, гемосидерин); 8-9% – миоглобин; до 0,5% – железо ферментов (цитохромов и пероксидаз); 0,1% – транспортное железо (с трансферрином).

а) хроническая постгеморрагическая ЖДА

б) ЖДА вследствие повышенного расхода железа

в) ЖДА вследстие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)

д) ЖДА вследствие недостаточного всасывания в кишечнике

Читайте также:  Стационарное лечение анемии у детей

е) ЖДА вследствие нарушения транспорта железа

2) по стадии развития: латентная анемия и ЖДА с развернутой клинико-лабораторной картиной заболевания

3) по степени тяжести: легкая (Hb 90-120 г/л), средняя (Hb 70-90 г/л), тяжелая (Hb ниже 70 г/л).

а) общеанемический синдром:

— общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, памяти, сонливость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение, одышка при физических нагрузках, склонность к ортостатическим обморокам

— бледность кожи и видимых слизистых оболочек (иногда с зеленоватым оттенком – «хлороз»)

— небольшая пастозность в области голеней, стоп, лица, утренние отеки – «мешки» над и под глазами

— синдром миокардиодистрофии (одышка, тахикардия, часто аритмия, умеренное расширение границ сердца влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке)

б) сидеропеничекий синдром (синдром гипосидероза):

— извращение вкуса — непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, сырое тесто, фарш, крупу); чаще встречается у детей и подростков

— пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище

— извращение обоняния — пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, керосин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина, нафталина и др.)

— выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы; императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи (слабость сфиктера мочевого пузыря)

— дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин; тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос; истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей; симптом койлонихии — ложкообразная вогнутость ногтей)

— дистрофические изменения слизистых: ангулярный стоматит — трещины, «заеды» в углах рта; глоссит — ощущение боли и распирания в области языка, покраснение его кончика, в дальнейшем атрофия сосочков («лакированный» язык); склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения ЖКТ (сухость слизистой пищевода и затруднения, а иногда боли при глотании пищи, особенно сухой — сидеропеническая дисфагия или симптом Пламмера-Винсона; атрофический гастрит и энтерит)

— снижение репаративных процессов в коже и слизистых

— симптом «синих склер» Ослера — синеватая окраска или выраженная голубизна склер (из-за нарушения гидроксилирования пролина и лизина при дефиците железа склера истончается и через нее просвечивается сосудистая оболочка глаза)

— «сидеропенический субфебрилитет» — длительное повышение температуры до субфебрильных величин

— выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций (из-за нарушения фагоцитоза)

а) ОАК: снижение содержания гемоглобина и (в меньшей степени) эритроцитов; микроцитоз; ЦП 70,0 мкмоль/л; мужчины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л

3) процент насыщения трансферрина железом (%НТЖ): женщины – норма 25-40%, при дефиците железа

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: На стипендию можно купить что-нибудь, но не больше. 9419 — | 7463 — или читать все.

источник

Анемии

ЧТО ТАКОЕ АНЕМИЯ?

Анемиясостояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) и гематокрита (менее 39% у мужчин и 36% у женщин). Обычно при этом также происходит и снижение количества красных кровяных телец (эритроцитов).

Различные виды анемий выявляются у 10-20% населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90% всех анемий), реже анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты (мегалобластные), гемолитические и апластические. Необходимо помнить, что анемия может иметь сложное происхождение. Возможно сочетание железодефицитной и В12-дефицитной анемий.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

В клинической практике наиболее распространена следующая классификация анемий:

  1. Анемии, обусловленные острой кровопотерей
  2. Анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов
    • Апластические
    • Железодефицитные
    • Мегалобластные
    • Сидеробластные
    • Хронических заболеваний
  3. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов
    • Гемолитические

В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:

  • Легкая — уровень гемоглобина выше 90 г/л;
  • Средняя — гемоглобин в пределах 90-70 г/л;
  • Тяжелая — уровень гемоглобина менее 70 г/л.

ОБЩИЕ СИМПТОМЫ АНЕМИЙ

  • Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, сонливость
  • Головокружение, головные боли, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами,
  • Сердцебиение при небольшой физической нагрузке или в покое
  • Одышка при небольшой физической нагрузке или в покое
Читайте также:  Что такое анемия и чем опасна при беременности

Нередко первой жалобой у пожилых пациентов, страдающих ишемической болезнью сердца, является учащение приступов стенокардии, даже после небольшой физической нагрузки. Характер и выраженность жалоб при анемии разнообразны и зависят от вида, степени тяжести анемии, скорости ее развития и индивидуальных особенностей больного.

ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ

Для выявления анемии необходимы:

  1. Врачебный осмотр
  2. Общий клинический анализ крови с обязательным определением:
    • Количества эритроцитов
    • Количества ретикулоцитов
    • Гемоглобина
    • Гематокрита
    • Среднего объема эритроцитов (MCV)
    • Ширины распределения эритроцитов по объему (RDW)
    • Среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH)
    • Средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC)
    • Количества лейкоцитов
    • Количества тромбоцитов

Дополнительные методы исследования используются для более детальной диагностики отдельных видов анемии.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики железодефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

  • Определение уровня железа сыворотки крови, ферритина и насыщенных трансферринов; общей железосвязывающей способности и ненасыщенных трансферринов.
  • Аспирационная биопсия костного мозга не является обязательным исследованием для диагностики железодефицитной анемии и проводится лишь по особым показаниям.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

  1. Ликвидация причины, вызвавшей дефицит железа.
  2. Диета с высоким содержанием железа (мясо, печень и др.).
  3. Длительный прием препаратов железа (4-6 мес.).
  4. Парентеральные препараты железа (по показаниям).
  5. Переливания эритроцитарной массы при тяжелой анемии.
  6. Профилактический прием препаратов железа в группах риска.

В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики В12-дефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

  • Определение уровня витамина В12 в крови.
  • Аспирационная биопсия костного мозга (при отсутствии возможности определения витамина В12 в крови, либо при отсутствии ответа на лечение в течение 5-8 дней).

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

  1. Заместительная терапия.
  2. Сбалансированная диета.

ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики фолиеводефицитной анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

  • Определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах.
  • Показания для проведения аспирационной биопсии костного мозга такие же, как и при В12-дефицитной анемии.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

  1. Профилактическое назначение фолиевой кислоты беременным; больным, принимающим противосудорожные препараты и некоторые другие медикаменты.
  2. Назначение лечебной дозы фолиевой кислоты при заместительной терапии

.

АНЕМИЯ ПРИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики анемии при хронических заболеваниях необходимо проведение дополнительных исследований:

  • Определение уровня железа сыворотки крови, общей железосвязывающей способности и степени насыщения трансферрина, уровня ферритина сыворотки крови, уровня эритропоэтина в крови.
  • Аспирационная биопсия костного мозга проводится по показаниям.
  • Исследования, направленные на диагностику основного заболевания, вызвавшего анемию.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

  1. Лечение основного заболевания.
  2. Лечение рекомбинантным эритропоэтином
  3. Назначение фолиевой кислоты при ее дефиците.

ПРИОБРЕТЕННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики приобретенной гемолитической анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

  • Определение содержания свободного и связанного билирубина в сыворотке крови и моче.
  • Определение осмотической стойкости эритроцитов.
  • Проведение прямой пробы Кумбса.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

  1. Глюкокортикостероиды.
  2. Спленэктомия (удаление селезенки).
  3. Иммунодепрессанты.
  4. Антилимфоцитарный глобулин.
  5. Плазмаферез.

Как правило, перечисленные методы лечения приобретенной гемолитической анемии используются последовательно. Плазмаферез является дополнительным методом и может сопровождать любое медикаментозное или хирургическое лечение. При тяжелых формах заболевания, не отвечающих на вышеперечисленные методы лечения, может быть проведена высокодозная иммуносупрессивная терапия с последующим использованием колониестимулирующих факторов и/или кроветворных стволовых клеток.

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Клинические проявления при апластической анемии, особенно, при тяжелой и крайне тяжелой формах, помимо общих симптомов, характерных для всех анемий, во многом схожи с таковыми при острых лейкозах:

  • Кровоточивость
  • Склонность к инфекциям

ДИАГНОСТИКА

Для диагностики апластической анемии необходимо проведение дополнительных исследований:

  • Аспирационная биопсия костного мозга (цитологическое исследование)
  • Трепанобиопсия костного мозга (гистологическое исследование)
  • Цитогенетическое исследование клеток костного мозга и периферической крови

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ:

Лечение больных тяжелой и крайне тяжелой апластической анемией начинают сразу после подтверждения диагноза. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных апластической анемией.

Основными методами лечения апластической анемии являются:

  1. Аллогенная трансплантация костного мозга — при наличии родственного донора.
  2. Комбинированная иммуносупрессивная терапия (антилимфоцитарный или антитимоцитарный глобулин, сандиммун)
  3. Заместительная терапия компонентами крови (эритроциты, тромбоциты),
  4. Профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная, противогрибковая и противовирусная терапия)

источник