Меню
Меню

Анализ диспансеризации детей с анемией на педиатрическом участке

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ

С ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИЕЙ

Железодефицитная анемия (ЖДА) патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина, в генезе которого лежит дефицит железа в организме из-за нарушения его поступления, усвоения или повышенных потерь.

Распространенность ЖДА значительна. Наиболее часто встречается у детей во втором полугодии 1го года жизни.

Железо играет важную роль в организме ребенка. Основные функции железа:

· входит в состав гемоглобина, миоглобина (гемовое железо), регулируя обмен О2 и СО2;

· создает депо в виде ферритина (в печени и мышцах) и гемо­сидерина (в паренхиматозных и других внутренних органах);

· участвует в метаболизме коллагена, поддержании клеточного и местного иммунитета;

· является составной частью многих гемопротеидов, металлопротеидов и некоторых ферментов.

Основными этиологическими факторами ЖДА могут быть:

· дефицит железа при рождении (фетоплацентарная недоста­точность, многоплодная беременность, преждевременные роды и др.);

· алиментарный дефицит железа вследствие нерационального питания (отсутствие грудного вскармливания, применение коровьего или козьего молока, использование неадаптиро­ванных смесей, нерациональный прикорм);

· повышенные потребности организма в железе в период бурного роста;

· потери железа из организма при различных патологических состояниях (дисбактериоз, инфекционные заболевания, кровотечения).

Ведущей причиной ЖДА у детей раннего возраста является алиментарный дефицит железа. Здоровый ребенок в течение первых месяцев жизни не нуждается в дополнительном экзогенном поступлении железа, используя имеющиеся в его организме запасы. Раньше недостаток железа проявляется у недоношенных детей, де­тей из двоен, имеющих кровопотерю в родах, рожденных от мате­рей с гестозом и анемией во второй половине беременности, с хроническими заболеваниями, крупные и бурно растущие дети, дети с атопическим дерматитом и гипотрофией, ЧБД.

Эти дети составляют группу риска по развитию анемии на первом году жизни.

Особую группу риска по развитию анемии составляют недоношенные дети. У недоношенных детей выделяют 2 вида анемий – раннюю анемию (4–8 недель жизни), вызванную недостаточностью эритропоэза за счет сниженной активности гемсинтетазы, эритропоэтинов и недостатка в организме витамина Е, и позднюю анемию недоношенных, которая носит характер ЖДА (3–4 месяца).

Патогенез ЖДА. Суточная потребность организма ребенка в железе составляет 8–10 мг. При недостаточном поступлении железа в организм происходит мобилизация его из депо (костный мозг, пе­чень, мышцы). При прогрессировании заболевания содержание же­леза в депо истощается, уровень сывороточного железа снижается до 12 мкмоль/л и ниже (норма 14,3 мкмоль/л), уменьшается количе­ство гемоглобина и эритроцитов. При ЖДА возникает гипоксия (гемическая, циркуляторная, тканевая), приводящая к развитию ацидоза и нарушению обмена веществ на клеточном уровне.

Классификация ЖДА. У детей раннего возраста различают три степени тяжести анемии:

§ легкую – Нв 110–90 г/л, Эр – 3,5–3,0 х 10 12 /л,

§ среднюю – Нв 90–70 г/л, Эр – 3,0–2,5 х 10 12 /л,

§ тяжелую – Нв ниже 70 г/л, Эр ниже 2,5 х 10 12 /л.

Клиническая картина. Выраженность клинических проявле­ний ЖДА определяется уровнем снижения гемоглобина и железа в организме и характеризуется наличием следующих неспецифиче­ских синдромов: астено-невротического, эпителиального, сердечно­-сосудистого, гепатолиенального и иммунодефицитного.

Астеноневротический синдром проявляется повышенной утомляемостью, раздражительностью, снижением аппетита, извра­щением вкуса (желание ребенка есть несъедобные предметы – мел, глину, землю и др.), задержкой ФР и НПР.

Эпителиальный синдром характеризуется нарастающей блед­ностью, сухостью кожи, дистрофическими изменениями ее придат­ков (ногтей, волос).

Сердечнососудистый синдром проявляется тахикардией, приглушенностью тонов сердца, появлением систолического шума функционального характера; при тяжелой анемии возможно разви­тие сердечной недостаточности гипоксического генеза.

Гепатолиенальный синдром – у детей раннего возраста при ЖДА легкой степени в 80%, а при тяжелой – в 100% случаев, опре­деляет гепатоспленомегалия (омоложение кроветворения).

Иммунодефицитный синдром – у детей с ЖДА инфекционные заболевания возникают в 2–3 раза чаще, у 35% больных выявляется раннее формирование очагов хронической инфекции.

Диагностика анемии основана на данных анамнеза (выявление факторов риска в анте- , интра- и постнатальном периодах), жалоб, клинических проявлений, а также данных лабораторных исследований.

В ОАК выявляется снижение уровня гемоглобина ниже 110 г/л, гипохромия (ЦП ниже 0,85), микроцитоз эритроцитов. Диагноз ЖДА подтверждается снижением содержания сывороточного желе­за ниже 12 мкмоль/л и повышением железосвязывающей способности сыворотки крови выше 64,4 мкмоль/л.

Антенатальную неспецифическую профилактикуследует начинать до рождения ребенка. Беременная женщина должна соблюдать режим дня с достаточным отдыхом днем и ночью, регулярными прогулками на свежем воздухе. Рациональное питание должно включать ежедневно продукты, содержащие в достаточном количестве витамины и микроэлементы.

Для антенатальной специфической профилактикивсем женщинам во 2й половине беременности целесообразно профилактическое назначение пероральных ферропрепаратов или поливитаминов, обогащенных железом. При повторной беременности прием препаратов железа строго обязателен на протяжении 2го и 3го триместров. Лучше всего применять препараты двухвалентного железа с фолиевой кислотой, стимулирующей рост и защищающей центральную нервную систему плода.

Всем беременным рекомендуется проводить 3 курса ферротерапии в течение 1 месяца на 1112й неделе, 2426й неделе и 32й неделе гестации в профилактической дозе. В начале каждого курса начинается в течение 10 дней метаболический комплекс – липамид по 1 таб. 3 р/день, пантотенат кальция по 1 таб. 3 р/день, витамин В1 по 1 таб. 3 р/день. Женщинам с анемией беременных проводится лечение препаратами железа.

К постнатальной профилактикеЖДАотносятся:

· соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе, предупреждение и своевременное лечение рахита, гипотрофии, ОРЗ,

· грудное вскармливание со своевременным введением продуктов прикорма, специально обогащенных железом, либо профилактического назначения железосодержащих препаратов.

Следует помнить, что ежедневная физиологическая потребность детского организма в железе (для покрытия физиологической потребности) составляет 0,71,2 мг/сутки (Weippie, 1976). В Приложении № представлено нормативное содержания железа в суточном рационе ребенка, обеспечивающее нормальное развитие.

Общие рекомендации по постнатальной профилактике:

· Только исключительно грудное вскармливание до 4-6 меся­цев.

· После 4-б месяцев до года здоровым доношенным детям, получающим исключительно грудное моло­ко, рекомендуется назначение ФП внутрь из расчета по элементарному железу 1 мг/кг/сутки. Возможна альтернатива: прием ферропрепаратов (ФП) матерью ребенка в дозах, используемых для лечения латентного дефицита железа (ЛДЖ), начиная с 4­-6-месячного возраста детей до окончания кормления грудью.

· Когда ребенка отнимают от груди (после 6 месяцев), необходимо введение в рацион продуктов, бога­тых железом и витаминами В12, Е, фолиевой кислотой. Это злако­вые, обогащенные железом смеси, овощи, фрукты, мясо и небольшое количество продуктов из печени.

· Для детей 1-го года, находящихся на искусст­венном вскармливании, рекомендуются смеси, обо­гащенные железом: для недоношенных – с 2 месяцев, для доношенных – с 5-6 месяцев. В смесях для искус­ственного вскармливания доношенных детей перво­го полугодия «формула 1» содержание железа невелико и составляет 3-7 мг на 1 л готового продук­та. Адаптированные молочные смеси для вскармливания детей старше 5-6 месяцев («формула 2», «после­дующие формулы») обычно все обогащены железом в количестве 12-16 мг на 1 л готового жидкого продукта (см. табл. № 7).

· После 5-6 месяцев необходимо введение при­корма из овощных, плодоовощных и мясоовощных пюре промышленного производства, обеспечиваю­щих до 20-60% суточной потребности ребенка в железе.

· В 6-8 месяцев всем детям, вне зависимости от вида вскармливания, в рацион вводят каши из различных круп, обогащенные железом промыш­ленного производства, которые покрывают на 10­-30% потребность ребенка в железе, минеральных ве­ществах, микроэлементах, витаминах (см. табл. № 7).

· Дети с низкой массой тела при рождении, не­доношенные и родившиеся от многоплодной беременности нуждаются в назначении ФП в возрасте от 2 до 12 месяцев, даже если они правильно вскармливаются. Доза ФП для приема внутрь зависит от массы тела ребенка при рождении:

o при массе 1 /3–½ суточной терапевтической дозы (2–4 мг/кг/сутки элементарного генеза).

· Недоношенным детям после нормализации гемоглобина рекомендуют для полного восстановления запасов железа в их организме продолжать ферротерапию в поддерживающих дозах до конца 2го года жизни.

Вопрос о проведении активной иммунизации решается индивидуально. После нормализации показателей анализа периферической крови вакцинация разрешается.

Сроки наблюдения:

Диспансерное наблюдение детей в условиях детской поли­клиники проводится участковым педиатром в течение 1 года после нормализации показателей ОАК.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Последнее изменение этой страницы: 2016-12-10; Нарушение авторского права страницы

источник

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ С ЖДА

Динамическое наблюдение за больными, получающими препараты железа, проводится каждые 10-14 дней, и включает клинический осмотр, анализ крови с подсчетом эритроцитов, ретикулоцитов, Hb, оценкой морфологии эритроцитов и лейкоцитарной формулы.

После нормализации гемограммы ферротерапию в поддерживающих дозах продолжают еще в течение 3 месяцев, при этом диспансерный осмотр проводится 1 раз в месяц, далее – ежеквартально, с контрольными гемограммами. Через 6-12 месяцев от нормализации клинико-лабораторных показателей ребенок снимается с учета и переводится из второй группы здоровья в первую.

Согласно приказу МЗ КР от 20.06.2000 № 202 диспансерное наблюдение детей по поводу ЖДА осуществляется в следующем порядке:

Наблюдение врачей-специалистов:консультирует гематолог.

Наблюдение врачами ГСВ: в остром периоде – 1-2 раза в месяц, в период ремиссии – 1 раз в квартал.

Читайте также:  Анемия при вич в мкб 10

Объем исследований:перед осмотром – анализ крови, мочи, кал на яйца гельминтов, по возможности – сывороточное железо.

Отражают в документах: цвет кожных покровов и слизистых, состояние ногтей, волос, размеры печени и селезенки, аппетит, наличие диспепсических явлений, характер месячных у девочек-подростков.

Лечебно-оздоровительные мероприятия: диетический режим с содержанием большого количества железа, ферроплекс, феррамид и другие в сочетании с витамином С в течение 4-6 недель. Витамины, санация очагов инфекции, профилактика рахита, рациональное питание.

Двигательный и трудовой режим: в остром периоде – отстранение от занятий физкультурой, ЛФК. В период ремиссии – обычный.

Прививочный режим: по календарю.

Снятие с учета: через год со времени нормализации гемограммы.

Наблюдение подростков с ЖДА по приказу МЗ КР от 20.06.2000 № 202 осуществляется в следующем порядке:

Частота наблюдения подросткового кабинета:4 раза в год, по показаниям чаще.

Осмотры врачей других специальностей: гематолог – 2-4 раза, другие специалисты – по показаниям.

Частота лабораторных и диагностических обследований: общий анализ крови 2-4 раза в год, по показаниям – чаще, сывороточное железо – 1 раз в год, рентгеноскопия желудка – по показаниям.

Основные лечебно-оздоровительные мероприятия: рекомендации по режиму и диете. Витаминотерапия, лечение препаратами железа (ферротерапия). Лечение очагов хронической инфекции, сопутствующих заболеваний. Трудоустройство – по показаниям.

Критерии эффективности диспансеризации: нормализация показателей гемограммы.

БЕЛКОВОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

Белководефицитные анемии развиваются при недостаточном поступлении белка в организм, к чему приводит вынужденное или добровольное вегетарианство, одностороннее мучное вскармливание, синдром мальабсорбции.

Поскольку дети растут, они должны получать достаточное количество азотсодержащей пищи для поддержания положительного азотистого баланса, в то время как взрослые нуждаются только в сохранении его.

Этиология. Основные симптомы заболевания связаны с недостаточным поступлением биологически ценных белков извне (вегетарианство, одностороннее мучное вскармливание, белково-калорийное голодание), а также с нарушением абсорбции белка при состояниях, сопровождающихся изнурительной диареей (синдром мальабсорбции); с чрезмерными потерями белка при протеинурии (нефротический синдром), инфекционных заболеваниях, кровоизлияниях, ожогах; с нарушением синтеза белка (хронические болезни печени).

Патогенез обусловлен снижением продукции эритропоэтинов почками, одновременно дефицит белков в питании приводит к снижению процессов всасывания железа и витаминов, из-за чего, в конечном итоге белководефицитная анемия манифестируется как полидефицитная (ЖДА, витамин В12- и фолиеводефицитная).

Клинические проявления. Дети грудного возраста при одностороннем мучном вскармливании пастозны, кожа бледная, тургор понижен, определяются признаки гиповитаминоза А и С. Сопротивляемость детей болезням резко снижена.

Примером белководефицитной анемии, развивающейся на фоне белково-калорийного голодания является квашиоркор – заболевание преимущественно детей раннего, наблюдаемое в развивающихся странах Африки и Юго-Восточной Азии. «Квашиоркор» на языке гана означает «красный Кваши» (где Кваши – имя мальчика), другая трактовка этого термина – «отлученный ребенок», т.е. ребенок, рано отнятый от груди. Заболевание проявляется в период раннего детства и до возраста 5 лет, обычно после отнятия от груди.

Ранние клинические проявления белковой недостаточности отличаются своей неопределенностью и включают в себя сонливость, апатию или возбудимость. В выраженных случаях к 12-48 месяцам дети отстают в росте, малоактивны, аппетит отсутствует, тургор тканей снижен, характерна гипотония и атрофия мышц, повышенная чувствительность к инфекционным и паразитарным воздействиям (как следствие вторичной иммунологической недостаточности) с анорексией, рвотой, длительно протекающей диареей.

Характерным симптомом является дерматит. Потемнение кожи появляется в зонах раздражения (в отличие от пеллагры – на участках, не подвергавшихся воздействию солнечных лучей). После десквамации эпителия на этих участках остаются очаги депигментации, которые могут быть и генерализованными. Обычно очаги депигментации чередуются с гиперпигментированными участками в паху, под мышками, в области голеностопных и коленных суставов. Волосы часто редкие, тонкие, ломкие и тусклые, выпадающие. У темноволосых детей депигментация может обусловить неравномерную рыжую или серую окраску волос. При хроническом течении болезни волосы становятся жесткими. Часто отмечается блефарит.

Постоянно находят увеличенную, плотную, безболезненную печень (следствие жировой инфильтрации), реже – спленомегалию. К постоянным жалобам относятся анорексия, рвота, поносы. Живот увеличен в объеме за счет вздувшихся петель кишечника и полостных отеков. Стул обильный, непереваренный.

Отеки появляются обычно рано, они могут маскировать отсутствие прибавки массы, так как часто локализуются во внутренних органах и только позднее появляются на лице и конечностях.

На ранних стадиях болезни сердце может быть небольших размеров, но затем оно увеличивается. Отмечаются нарушения функции центральной нервной системы (возбудимость или апатия). В тяжелых случаях развивается ступор, кома и смерть.

Клинико-лабораторная диагностика. Анемия при квашиоркоре достигает выраженных степеней (Hb 40-90 г/л), чаще нормоцитарная (при сочетании с дефицитом витамина В12 – макроцитарная). Продолжительность жизни эритроцитов сокращена вдвое. Число ретикулоцитов не увеличено, несмотря на анемию.

Белково-дефицитный характер устанавливается на основании снижении сывороточного белка (менее 60 г/л) за счет альбуминов (35-40%). Уровень глюкозы в крови снижен, но проба на толерантность к глюкозе имеет диабетический тип. Кетонурия появляется обычно в ранних стадиях истощения, а позднее исчезает. Экскреция с мочой оксипролина по отношению к креатинину снижена.

Уровень незаменимых аминокислот по отношению к заменимым в плазме также снижен. Может отмечаться аминоацидурия.

Часто наблюдается дефицит калия и магния. Содержание сывороточного холестерина снижено (но быстро нормализуется через несколько дней лечения). Снижается активность в сыворотке амилазы, эстеразы, холинэстеразы, трансаминазы, липазы и щелочной фосфатазы, ферментов поджелудочной железы.

Дифференциальный диагноз белковой недостаточности проводится с хроническими инфекциями, заболеваниями со значительной потерей белка с мочой и калом и с нарушениями синтеза белка. Белково-дефицитная анемия дифференцируется с другими дефицитными анемиями.

Лечение включает немедленную коррекцию таких остро протекающих состояний, как тяжело протекающая диарея, почечная недостаточность и шок, а также обязательное возмещение недостающих в рационе питательных веществ.

Постепенное увеличение содержания белка в диете и ее энергетической ценности проводится только после начала коррекции остальных ингредиентов. Слишком рано или быстро введенная высокобелковая высококалорийная диета может обусловить увеличение печени, размеров живота и замедление улучшения состояния ребенка.

С момента начала лечения необходимо также вводить витамины и минеральные вещества, особенно ретинол (витамин А), препараты никотиновой кислоты, калий, магний.

Лечение собственно анемии заключается в назначении правильного питания, режима с достаточным использованием свежего воздуха, терапии препаратами железа, витаминами группы В (тиамин, пиридоксин, цианокобаламин, фолиевая кислота) и С (аскорбиновая кислота).

После начала лечения масса тела у ребенка может продолжать уменьшаться еще в течение нескольких недель, что объясняется исчезновением явных и скрытых отеков. После нормализации активности ферментов сыворотки крови и кишечника улучшается абсорбция жиров и белков.

Хотя рост и увеличение массы на фоне лечения ускоряются, они никогда не достигают показателей нормально питающихся детей. Выраженность остаточных явлений у ребенка тем больше, чем в более раннем возрасте развилась у него недостаточность питания. Сниженная способность к восприятию и абстрактному мышлению сохраняются особенно долго.

Прогноз при кваршиоркоре определяется своевременностью начатого лечения (поздняя госпитализация сопровождается летальностью 3,9%, нелеченное заболевание кончается смертью в 30% случаев).

Профилактика белковой недостаточности у ребенка заключается в обеспечении адекватного поступления биологически ценного белка. Квашиоркор не только тяжело протекающее, с угрозой летального исхода, заболевание – оно часто сопровождается выраженными остаточными явлениями у выздоравливающих детей и может влиять на здоровье их потомков. Это требует обязательных соответствующих консультаций по питанию и распределению продуктов питания в эндемичных районах.

ВИТАМИНДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

По статистическим данным, по распространенности в человеческой популяции дефицитные анемии имеют наибольшее значение. Эти состояния связаны с недостаточным поступлением в организм или с нарушенным всасыванием веществ, необходимых для построения молекулы Hb. Среди причин дефицитных анемий немаловажную роль играет дефицит того или иного витамина, необходимого для гемопоэза или нормального метаболизма эритроцитов.

ВИТАМИН В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Витамин В12-дефицитная анемия– анемия, вызванная дефицитом витамина В12 (цианокобаламина), характеризующаяся нарушением созревания эритрокариоцитов в костном мозге и развитием мегалобластического типа кроветворения с появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритрокариоцитов, снижением количества эритроцитов и (в меньшей степени) Hb гиперхромия эритроцитов), тромбоцитопенией, лейкопенией (нейтропенией), атрофическими изменениями слизистой оболочки ЖКТ и изменениями нервной системы в виде фуникулярного миелоза. Шифр D 51 (МКБ-10).

Впервые описана Аддисоном в 1849 г. как пернициозная (злокачественная) анемия, в 1872 г. Бирнер назвал заболевание «прогрессирующей пернициозной анемией». В начале ХХ века анемия Аддисона-Бирнера была одним из наиболее частых заболеваний крови, не поддающимся никакой терапии, пока не было показано, что сырая печень является эффективным средством лечения, а в 1930 г. Кастл не предположил, что в мясе содержится «внешний фактор», который объединяется с «внутренним фактором» с образованием гемопоэтического вещества, откладываемым именно в печени. В 1948 г. был выделен цианокобаламин (витамин В12), который и оказался «внешним фактором» Кастла.

Витамин В12 содержится только в продуктах животного происхождения (мясо, яйца, рыба), особенно им богаты печень (1 г содержит около 0,1 мкг), почки, мышцы. В 100 мл женского молока содержится 0,1 мкг витамина В12. Средняя суточная потребность в грудном возрасте составляет 0,1 мкг в сутки, в более старшем возрасте – 1-5 мкг в сутки.

Читайте также:  Анемия при целиакии у детей

Принятый с пищей, витамин В12 («внешний фактор» Кастла) освобождается в желудке под действием протеолитических ферментов из связи с белками пищи и соединяется с «внутренним фактором» Кастла – гликопротеином, вырабатываемым париетальными клетками тела и фундальной части желудка. Комплексвитамин В12 + гликопротеин взаимодействует с рецепторами микроворсинок слизистой оболочки дистальной части подвздошной кишки, где активно всасывается. В плазме крови витамин В12 связывается с транспортными белками (транскобаламинами) и доставляется в депо (печень), откуда используется по мере надобности.

Запасы витамина В12 в организме настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита цианокобаламина при нарушении его всасывания.

Этиология витамин В12-дефицитной анемии.Причинами дефицита витамина В12 в организме могут быть либо недостаточное поступление с пищей, либо недостаточное всасывание. Редкой причиной дефицита витамина может быть недостаточность транспортных белков (транскобаламинов).

Экзогенный дефицит витамина В12 развивается при кормлении грудных детей молочным порошком или козьим молоком, при наличии у кормящей матери дефицита В12 (начальной стадии пернициозной анемии), при строгой вегетарианской диете или тропической спру. В таких случаях содержание витамина В12 в грудном молоке резко снижается. Дети не отстают в массе тела, но они бледны, апатичны, отстают в развитии, кожа в подмышечных впадинах, в паху, на ладонях и тыльных поверхностях пальцев пигментирована, наблюдаются характерные непроизвольные движения, а в возрасте от 4 до 12 месяцев развивается мегалобластная анемия.

По окончании периода младенчества чисто алиментарный дефицит В12 встречается только у таких строгих вегетарианцев, как веганы на Западе, и среди некоторых индуистских сект в Индии. Описан случай комбинированной дегенерации спинного мозга у 15-летнего мальчика по этой причине.

Недостаточное всасывание витамина В12 может быть следствием недостаточной секреции «внутреннего фактора», поражения тонкой кишки или конкурентного поглощения большого количества витамина в кишечнике.

Врожденный недостаток «внутреннего фактора» (наследственная пернициозная анемия) аутосомно-рецессивного характера встречается очень редко. Мегалобластическая анемия и неврологические расстройства появляются в конце 1-го или на 2-м году жизни. Антитела к «внутреннему фактору» не обнаружены.

Ювенильная (аутоиммунная пернициозная) анемия встречается также редко, в основном у детей старшего возраста. Характерны атрофия фундальных желез (место синтеза «внутреннего фактора») и ахлоргидрия. Причиной атрофии являются аутоантитела к «внутреннему фактору». Часто сочетается с эндокринопатией (микседемой, гипопаратиреозом, болезнью Аддисона).

Приобретенный дефицит «внутреннего фактора» связан с частичной или тотальной резекцией желудка по поводу травмы, язвенной болезни или опухолевого процесса.

Особую форму нарушения всасывания витамина В12 представляет анемия Имерслунд-Грэсбека (семейная мегалобластическая анемия), в основе которой лежит избирательная мальабсорбция цианокобаламина в тонкой кишке, сочетающаяся с поражением почечных канальцев (характерна протеинурия) и кожи.

Приобретенное нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике наблюдается после обширной резекции тонкой кишки, при множественных дивертикулах и стриктурах, при регионарном илеите (болезни Крона), туберкулезе кишечника, целиакии, спру, злокачественных опухолях тонкой кишки, тяжелом хроническом панкреатите, длительных кишечных инфекциях. В отличие от пернициозной анемии здесь нарушается всасывание не только витамина В12, но и фолиевой кислоты.

Примером конкурентного использования витамина В12 является дифиллоботриоз (заражение широким лентецом), когда паразит конкурирует с хозяином из-за витамина. При синдроме «слепой кишки» в отдельных участках кишечника, вследствие оперативного вмешательства и хирургических анастомозов, обильно развивается кишечная флора, поглощающая витамин.

Дефицит транскобаламина II аутосомно-рецессивного характера встречается редко и является потенциально фатальным, если не начать рано вводить большие дозы витамина В12. При этом заболевании цианокобаламин после абсорбции его из кишечника не может транспортироваться к органам и тканям из-за дефицита транспортного белка (транскобаламина II). Клинические симптомы появляются на 3-5 неделе жизни в виде рвоты, диареи, прогрессирующей панцитопении и мегалобластических изменений в костном мозге.

Патогенез витамин В12-дефицитной анемии. Витамин В12 является коферментом ферментативных систем, обеспечивающих синтез пиримидиновых и пуриновых оснований, и тем самым участвует в синтезе ДНК и РНК.

Дефицит витамина В12 приводит к возникновению метаболического блока на уровне 5-метилентетрагидрофолиевой кислоты, вследствие чего нарушается достаточный синтез нуклеиновых кислот и замедляются процессы нормальной пролиферации гемоцитов. При этом страдает не только эритроцитопоэз, но и лейкоцитопоэз, и тромбоцитопоэз. В результате, как показывают эритрокинетические исследования костного мозга, развивается неэффективный гемоцитопоэз. Клетки увеличиваются в размерах и несколько напоминают клетки эмбриона (следствие нарушения синтеза ДНК, замедления нормальных процессов созревания гемопоэтических клеток). Большинство гигантских метамиелоцитов вступают в период синтеза ДНК, но вследствие анормального его течения многие клетки гибнут, не выйдя за пределы костного мозга.

Патогенез неврологических нарушений при витамин В12-дефицитной анемии связан с накоплением продуктов обмена жирных кислот (пропионовой и метилмалоновой кислот), токсичных для нервных клеток.

В клинической картине витамин В12-дефицитной анемии определяются симптомы поражения кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы.

Недостаточность витамина В12 развивается постепенно. Согласно H.Husser, различают скрытую, явную и анемическую формы недостаточности витамина В12:

Показатель Скрытая форма Явная форма Анемическая форма
Концентрация витамина В12 в сыворотке крови 6.

Регистрируется гипербилирубинемия за счет прямой фракции (28-47 мкмоль/л), она связана в первую очередь с внутрикостномозговым распадом эритроцитов, но и продолжительность жизни периферических также укорочена.

Содержание сывороточного железа обычно нормально или даже повышено (26,9-46,4 мкмоль/л)до начала лечения, а в период лечения, на фоне быстрой утилизации, снижается (но без снижения запасов железа в организме).

Из других изменений, характерных для дефицита витамина В12, следует указать на повышение экскреции метилмалоновой кислоты с мочой, уменьшение содержания гаптоглобина, увеличение активности сывороточных и эритроцитарных ферментов (снижается на фоне лечения). Тест Шиллинга для выявления мальабсорбции витамина В12 у детей не применяется, поскольку он связан с введением в организм радиоактивного препарата (витамина В12, меченого радиоактивным кобальтом).

Из специальных методов исследования применяют пункцию костного мозга. В миелограмме обнаруживается повышенное содержание миелокариоцитов с преобладанием элементов эритроидного ростка, гиперплазия эритроидного ростка характеризуется изменением соотношения лейкоцитарного и эритроцитарного ростков до 1:1 – 1:2 (в норме 3:1 – 4:1). Определяется мегалобластный тип кроветворения с большим количеством мегалобластов – клеток больших размеров, для которых характерно наличие молодого ядра с нежно-сетчатой структурой хроматина и относительно зрелой гемоглобинизированной цитоплазмой. Это свидетельствует о несоответствии между незрелым ядром и достаточно зрелой насыщенной Hb цитоплазмой (ядерно-цитоплазматическая диссоциация), когда происходит ранняя гемоглобинизация цитоплазмы при отставании развития ядра. Число митозов повышено, они часто бывают патологическими.

По внешнему виду красные ростковые клетки, мегалобласты, отличаются от нормальных, прежде всего морфологией ядра и расположением хроматина. Мегалобласты большие, с нежной хроматиновой сетью ядра не только на ранних, но и на поздних стадиях созревания, когда ядро нормальной клетки имеет более грубый глыбчатый хроматин. Промежутки между глыбами хроматина в нормоците представляют собой вытянутые дорожки или многоугольники, в мегалобласте эти промежутки меньше, они округлые и окрашенные, хотя и менее интенсивно, нежели хроматиновая сеть. Ядро нормоцита напоминает растрескавшуюся землю, тогда как ядро мегалобласта напоминает такую же землю, но испещренную каплями небольшого дождя.

Наряду с мегалобластами определяются гигантские формы предшественников гранулоцитов и мегакариоцитов, встречаются очень большие метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы. Отмечается полисегментарность нейтрофилов. Количество мегакариоцитов обычно нормальное, однако в тяжелых случаях оно уменьшается, в ядрах мекариоцитов видны изменения, напоминающие таковые в мегалобластах. Нарушается процесс образования и отшнуровки тромбоцитов.

Мегалобластические изменения в костном мозге коррелируют со степенью тяжести анемии. У менее анемичных детей гиперцеллюлярность костного мозга и увеличение эритроидных клеток менее выражены или отсутствуют.

В основе всех перечисленных цитоморфологических изменений костного мозга лежит недостаточность гемопоэтического фактора – витамина В12, под влиянием специфической терапии цианокобаламином они быстро исчезают.

Дифференциальная диагностика витамин В12-дефицитной анемии проводится с другими анемиями, при которых также снижается содержание лейкоцитов и тромбоцитов и сеть признаки повышенного гемолиза (повышение уровня билирубина, спленомегалия).

Аутоиммунная панцитопения в сочетании с гемолизом чаще дает геморрагический синдром и ретикулоцитоз, в миелограмме чаще обнаруживаются нормальные эритрокариоциты (появление единичных мегалобластов связано с относительным дефицитом фолиевой кислоты на фоне резкого увеличения эритропоэза).

Болезнь Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия) характеризуется внутрисосудистым гемолизом с появлением черной мочи, гемосидеринурии, с повышением содержания свободного Hb в плазме, гипохромной анемией, чего не наблюдается при мегалобластных анемиях.

Дефицит витамина В12 приходится дифференцировать с дефицитом фолиевой кислоты. Последний в высокоразвитых странах встречается реже, чем дефицит цианокобаламина, у детей бывает при голодании. При дефиците фолиевой кислоты не бывает фуникулярного миелоза, ахлогидрии и атрофии слизистой оболочки желудка. Диагностике помогают исследования содержания фолиевой кислоты и витамина В12 в сыворотке.

Дифференциация с острым лейкозом, эритромиелозом проводится при выявлении в миелограмме мегалобластов.

Кроме описанных причин мегалобластных анемий у детей очень редко бывают наследственные заболевания, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых или пиримидиновых оснований (наследственное нарушение активности ферментов, участвующих в образовании коферментных форм фолиевой кислоты, оротовая ацидурия, синдромы Леш-Найана и Роджерса). Все эти формы выявляются в раннем детстве, сопровождаются нарушением роста, умственного развития, иногда мочекислым диатезом, глухотой и сахарным диабетом. Они не поддаются лечению ни цианокобаламином, ни фолиевой кислотой. При оротовой ацидурии в моче выявляются своеобразные кристаллы оротовой кислоты.

Лечение витамин В12-дефицитной анемииначинается с устранения причины – назначается адекватное питание с высоким содержанием витамина В12, исключаются из пищи продукты, вызывающие диарею при целиакии, проводится антибиотикотерапия и эубиотическое лечение при дивертикулах и желудочно-кишечных заболеваниях, проводится дегельминтизация (в случае инвазии широким лентецом применяется фенасал 2 г на ночь и повторно утром, запивая водой)

Основное патогенетическое лечение – парентеральное введение препаратов витамина В12. Болезнь, называемая ранее пернициозной (злокачественной) анемией, теперь вылечивается за несколько дней.

Нельзя начинать лечение витамином В12 до установления точного диагноза, когда он вводится коротким курсом при любой анемии, заболевание остается не уточненным и противорецидивное лечение не проводится.

Цианокобаламин (амп. 0,003%, 0,01%, 0,02% и 0,05% раствора по 1,0 мл с содержанием 30 мкг, 100 мкг, 200 мкг и 500 мкг соответственно) вводят внутримышечно в суточной дозе 5 мкг/кг массы грудным детям, 100-200 мкг – детям старше 1 года и 200-400 мкг – в юношеском возрасте. Сначала препарат вводят ежедневно в течение 5-7 дней до появления ретикулоцитарного криза (к концу 1-й недели лечения отмечается большой выброс ретикулоцитов в периферическую кровь), а затем – через день, до получения гематологической ремиссии. Общая продолжительность курс лечения составляет 3-4 недели.

Уже через 6 часов после введения цианокобаламина начинается трансформация мегалобластического типа кроветворения в нормобластический, а нормализация наступает через 3-4 дня. Это выражается в массовом митозе и дифференцировке мегалобластов в эритробласты, исчезновении гиперсегметации нейтрофилов, нормализации тромбоцитообразования.

Критериями гематологической ремиссии считаются: появление ретикулоцитарной реакции; нормализация костномозгового кроветворения; нормализация картины периферической крови; нормальный уровень витамина В12 в сыворотке крови.

Помимо цианокобаламина может использоваться другой препарат витамина В12 – оксикобаламин (амп. 0,01%, 0,05% и 0,1% по 1,0 мл с содержанием 100, 500 и 1000 мкг соответственно), значительно дольше задерживающийся в организме (из 1 мг цианокобаламина в организме остается 50-80 мг, из 1 мг оксикобаламина – 250-330 мкг). Препарат вводится внутримышечно через день по 1 мг в сутки в течение 4 недель.

После курса лечения необходим курс закрепляющей терапии: в течение 2 месяцев цианокобаламин вводят еженедельно по 400-500 мкг, оксикобаламин можно вводить реже — в течение 3 месяцев его вводят 1 раз в неделю.

Если причина витамин В12-дефицитной анемии устранена, то необходимости в дальнейшем лечении нет. В других ситуациях рекомендуется постоянная поддерживающая: цианокобаламин по 400-500 мкг 2 раза в месяц или оксикобаламин по 500 мкг 1 раз в месяц. Имеются также рекомендации по поддерживающей терапии пернициозной анемии цианокобаламином в дозе 1000 мкг вначале 1 раз в 3 месяца, а затем – 1 раз в 6 месяцев.

Прерывание лечения неизбежно приводит к рецидиву, который развивается через 10-18 месяцев. Ранними признаками рецидива является гиперсегментация нейтрофилов, снижение уровня витамина В12 в сыворотке крови и повышение экскреции с мочой метилмалоновой кислоты.

Большие терапевтический дозы витамина В12 используются при лечении фуникулярного миелоза (1000 мкг ежедневно) и при дефиците транскобаламина II (1000 мкг 2-3 раза в неделю).

Лечение сырой печенью в настоящее время не применяется, поскольку есть более эффективные препараты витамина В12, а сырая печень может стать причиной пищевых токсикоинфекций или глистных инвазий.

Фолиевая кислота при дефиците витамина В12 не показана. Более того, лечение только одной фолиевой кислотой без витамина В12 может ухудшить состояние больного, усилить неврологическую симптоматику.

Лечения препаратами железа также не требуется, если нет дефицита железа (такое сочетание встречается сравнительно редко).

ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Фолиевая кислота (ФК) является важным фактором нормального процесса кроветворения. При ее дефиците нарушается эритро-, гранулоцито- и тромбоцитопоэз. Анемии, обусловленные дефицитом ФК, независимо от причин сопровождаются появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритрокариоцитов, панцитопенией, макроцитозом и гиперхромией эритроцитов, иногда психическими расстройствами. Шифр D 52 (МКБ-10).

В организм ребенка фолиевая кислота поступает с пищей (особенно много фолатов содержится в печени, дрожжах, шпинате, мясе) и частично синтезируется в ЖКТ. Суточная потребность для взрослых – 50 мкг, для детей и беременных – в 2-3 раза выше: для детей до 6 месяцев жизни 40 мкг, 7-12 месяцев 60 мкг, 1-3 лет 100 мкг, 4-17 лет 400 мкг, для беременных и кормящих матерей 600 мкг.

Женское молоко содержит в 1 литре около 25 мкг ФК, что достаточно для нормального развития ребенка. Однако содержание ФК уменьшено, если у матери имеется дефицит фолатов. Нагревание молока приводит к уменьшению количества ФК на 40%, а повторная пастеризация – на 80%. Козье молоко содержит ФК в 6 раз меньше, чем коровье.

Содержание фолатов в пищевых продуктах (мг/100 г сырой массы)

Продукт Содержание фолатов Продукт Содержание фолатов
Мясо (бифштекс) 9,2 Салат 21,0
Яйцо (желток) 12,9 Брюссельская капуста 49,0
Яйцо (белок) 0,6 Шпинат 75,0
Хлеб (белый) 15,0 Мороженое 4,0
Корнфлекс 5,5 Шоколад 99,0
Морковь 8,0 Сыр 9,4-13,3

Содержание фолатов в молочных продуктах (мкг/л)

Продукт Содержание фолатов
Среднее Диапазон колебаний
Женское молоко 31-81
Свежее коровье молоко 37-72
Пастеризованное коровье молоко 40-65
Козье молоко 2-11

В отличие от витамина В12, запасы которого могут истощиться при нарушении его поступления в организм лишь за несколько лет, запасы ФК малы и дефицит ее развивается всего лишь за 4 месяца.

Причины дефицита фолиевой кислоты различны.

Нерациональное питание: вскармливание козьим молоком, неправильная термическая обработка пищи, назначение специфических диет при болезни «кленового сиропа» или фенилкетонурии без коррекции ФК. Алиментарная недостаточность ФК часто встречается в Азии, Африке, Южной Америке.

Алиментарная мегалобластическая анемия у доношенных развивается на 2-3 году жизни (редко – во втором полугодии первого года жизни), чаще наблюдается у детей с повторными инфекциями респираторного, желудочно-кишечного или мочевого тракта.

Нарушение абсорбции в результате наследственной или приобретенной патологии ЖКТ (дивертикулы тонкой кишки, резекция тощей кишки, гастрэктомия, целиакия, спру, идиопатическая стеаторея), а также вследствие длительного приема противосудорожных и контрацептивных препаратов и барбитуратов.

Наследственная абсорбция ФК встречается очень редко (предполагается нарушение транспорта ФК на молекулярном уровне). Парентеральное введение ФК приводит к быстрому гематологическому улучшению.

Приобретенные нарушения абсорбции фолатов встречаются часто. При целиакии и диарее уменьшается синтез ФК бактериями вследствие антибиотикотерапии и увеличения скорости пассажа пищевых масс через кишечник. При множественных дивертикулах тонкой кишки дефициту ФК способствует утилизация фолатов большим количеством бактерий, конкурирующих с хозяином за витамин. При обширной резекции тощей кишки дефицит ФК является следствием уменьшения зоны абсорбции.

Повышенная потребность в ФК при сепсисе, распространенных заболеваниях кожи, пневмонии и других инфекциях, диффузном токсическом зобе, злокачественных опухолях, гемолитических анемиях.

Дефицит ФК может возникнуть у беременных («мегалобластическая анемия беременных»), что влияет на внутриутробный рост и постнатальное развитие ребенка. Частота мегалобластической анемии беременных вследствие дефицита ФК колеблется от 0,5% (в странах Запада) до 50% (в Индии).

Помимо «физиологического» дефицита ФК у беременных в последнем триместре, недостатку витамина также способствуют многоплодная беременность, неадекватное питание и инфекции мочевыводящих путей.

Концентрация фолатов в сыворотке крови и эритроцитах новорожденных в 2-3 раза выше, чем у взрослых, однако в течение первых недель жизни она снижается до уровня, свойственного старшим детям и взрослым. Потребность в фолатах у новорожденных в 10 раз больше, чем у взрослых, а потери в первые дни жизни наиболее велики. Поэтому покрыть потребность в ФК за счет диеты, особенно при искусственном вскармливании без коррекции ФК или при кормлении кипяченым молоком не удается.

Особенно легко дефицит ФК возникает у недоношенных в возрасте 6-10 недель, небольшое депо витамина у которых быстро истощается вследствие интенсивного постнатального роста, особенностей питания и частых интеркуррентных инфекций.

Дефицит ФК при гемолитических анемиях связан с повышенной утилизацией фолатов молодыми клетками эритроидного ростка. Особенно низкие уровни ФК (до 3 нг/мл) наблюдаются при серповидно-клеточной анемии, большой талассемии, АГА с тепловыми антителами.

Нарушения метаболизма фолиевой кислоты: наследственные (дефицит ферментов, участвующих в метаболизме ФК) и приобретенные (связаны с пониженной утилизацией ФК при дефиците витамина В12, острых и хронических заболеваниях печени, применении антагонистов ФК – триамтерена, триметоприма, метотрексата, многолетнем применении фенобарбитала).

Увеличение экскреции ФК (при хроническом диализе по поводу ХПН, дефиците витамина В12, заболеваниях печени и сердца).

Патогенез фолиеводефицитной анемии. Коферментные формы фолиевой кислоты участвуют в биосинтезе пуриновых предшественников нуклеиновых кислот, поэтому дефицит ФК приводит к мегалобластной анемии с морфологическими изменениями в периферической крови и костном мозге, аналогичными таковым при дефиците витамина В12.

источник

Добавить комментарий

Первая помощь © 2020
Все права сохранены © 2020. Внимание! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению. Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом! Материалы могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет. 18+

Adblock
detector