Меню
Меню

Алгоритм неотложной помощи при анемии

Принципы оказания неотложной помощи при осложнениях железодефицитной анемии

Прогноз при своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный.

Возможны следующие осложнения:

— Нарушение психоэмоционального состояния:

· нарушается концентрация внимания;

Анемическая прекома:

-одышка в состоянии покоя без каких-либо нагрузок;

-прогрессирующая слабость, сонливость;

-психические расстройства (галлюцинации, депрессивный синдром);

-кожа и слизистые оболочки резко бледные с синюшным оттенком;

-тахикардия (учащенное сердцебиение).

Анемическая кома:

-низкое артериальное (кровяное) давление

-тахипноэ (учащенное поверхностное дыхание);

отсутствие рефлексов на конечностях (то есть реакции в ответ на раздражение: например, перестает определяться разгибание конечности при ударе молоточком в зонах близкого расположения нервов под кожей или сгибание пальцев ног при проведении пальцем по подошве).

Оказание помощи анемической коме выполнять по правилу «трех катетеров»: 1) поддержание газообмена (обеспечение проходимости дыхательных путей, оксигенация, проведение ИВЛ); 2) восполнение ОЦК (с этой целью пунктируются и катетеризируются 2-3 периферические вены или магистральный и периферические сосуд; 3) катетеризация мочевого пузыря (после госпитализации пострадавшего в стационар). Обеспечение газообмена. Шоковое состояние повышает потребность организма в кислороде, что и требует дополнительной оксигенации при проведении интенсивной терапии. Увлажненный кислород подается через маску в 100 % концентрации. При развитии дыхательной недостаточности (частота дыхания более 35-40 в 1 минуту, снижение сатурации кислорода ниже 85 %), а также бессознательном состоянии пациента, показан перевод на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) с ингаляцией 100 % кислорода. Продленная ИВЛ проводится до восстановления гемодинамических показателей, диуреза, сознания, адекватного дыхания. Принципы терапии анемической комы должны формироваться в соответствии с основными патогенетическими механизмами его развития. Устранение дефицита ОЦК, которое достигается проведением мощной инфузионной терапии с применением кристаллоидных, коллоидных плазмозаменителей и препаратов крови. Объемы инфузионных сред и их комбинирование во многом зависят от этапа оказания медицинской помощи и глубины шокового состояния. Суммарный объем инфузионной терапии должен превышать измеренный объем дефицита ОЦК на 60-80 %. Соотношение кристаллоидных и коллоидных растворов должно быть не менее, чем 1:1. Чем сильнее выражен дефицит ОЦК, тем больше требуется кристаллоидных растворов, и их соотношение с коллоидами может быть доведено до 2:1. Хотя растворы кристаллоидов держаться в сосудистом русле не более 3 часов, на первоначальном этапе лечения шока они прекрасно восполняют ОЦК и предупреждают опасный дефицит внутриклеточной жидкости. Коллоиды обладают высоким гемодинамическим эффектом, и держаться в сосудистом русле 4-6 часов. Чаще используют декстраны (полиглюкин), гидроксиэтилированные крахмалы (Рефортан, Стабизол, HAES-steril) в суточной дозе от 6 до 20 мл/кг массы тела, а также гипертонические растворы хлорида натрия — 7,5 % в суточной дозе 4 мл/кг; 5 % — 6 мл/кг; 2,5 % раствор — 12 мл/кг. Не следует превышать указанные дозировки гипертонического раствора хлорида натрия из-за опасности развития гиперосмолярного состояния, гиперхлоремического метаболического ацидоза. Одновременное применение коллоидных и гипертонических растворов позволяет продлить их пребывание в сосудистом русле и тем самым увеличить продолжительность их действия, уменьшает общее периферическое сопротивление. Быстрое восполнение внутрисосудистого объема. Инфузионно-трансфузионная терапия (ИТТ) должна быть адекватной по объему, скорости введения и качеству (табл. 8.4).

Таблица 8.4. Принципы восстановления оцк при геморрагическом шоке.

До остановки кровотечение темп инфузии должен быть таким, чтобы обеспечить минимально допустимое систолическое АД (для нормотоников — 80 мм рт.ст., для гипертоников оно поддерживается на уровне привычного для каждого пациента диастолического АД). После остановки кровотечения темп инфузии увеличивается (вплоть до струйного) и постоянно поддерживается до повышения АД и его стабилизации на безопасном или привычном (нормальном) для пациента уровне. С целью восстановления целостности клеточных мембран и их стабилизации (восстановление проницаемости, обменных процессов и др.) используют: витамин С — 500-1000 мг; этамзилат натрия 250-500 мг; эссенциале — 10 мл; троксевазин — 5 мл. Расстройства насосной функции сердца устраняются назначением гормонов, препаратов, улучшающих сердечный метаболизм (рибоксин, карвитин, цитохром С), антигипоксантов. Для улучшения сократительной способности миокарда и лечения сердечной недостаточности используются препараты улучшающие метаболизм миокарда, антигипоксанты: кокарбоксилаза — по 50-100 мг однократно; рибоксин — 10-20 мл; милдронат 5-10 мл; цитохром С — 10 мг, актовегин 10-20 мл. Сердечная недостаточность может потребовать включение в состав терапии добутамина в дозе 5-7,5 мкг/кг/ мин или допамина 5-10 мгк/кг/мин. Важным звеном в терапии геморрагического шока является гормонотерапия. Препараты этой группы улучшают сократительную способность миокарда, стабилизируют клеточные мембраны. В остром периоде допускается только внутривенное введение, после стабилизации гемодинамики переходят на внутримышечное введение кортикостероидов. Их вводят в больших дозах: гидрокортизон до 40 мг/кг, преднизолон до 8 мг/кг, дексаметазон — 1 мг/кг. Однократная доза гормонов в острой фазе шока не должна быть ниже 90 мг для преднизолона, 8 мг для дексаметазона, 250 мг для гидрокортизона. С целью блокирования медиаторов агрессии, улучшения реологических свойств крови, профилактики нарушений в свертывающей системе крови, стабилизации клеточных мембран и др. в настоящее время широко используются, особенно на ранних этапах лечения, такие антиферментные препараты, как трасилол (контрикал, гордокс) в дозе 20-60 тыс. ЕД. С целью блокирования нежелательных эффектов со стороны ЦНС целесообразно применение наркотических аналгетиков или дроперидола (с учетом исходного АД). При значениях систолического АД ниже 90 мм.рт.ст — не использовать. Первоочередной задачей при продолжающемся кровотечении — немедленная его остановка. Для уменьшения величины кровопотери, при обнаружении источника, должна проводиться первичная (пальцевое прижатие, наложение жгута, давящей повязки, остановка с помощью инструментов — наложение зажима на кровоточащий сосуд и др.) и скорейшее решение вопроса о хирургической (или окончательной) остановке. Параллельно проводятся лечебные мероприятия по восполнению ОЦК, профилактике и лечению синдрома полиорганной недостаточности («шоковых» легких, почек, нарушений мозгового кровообращения, ДВС-синдрома), поддержанию адекватной макромикроциркуляции, профилактике инфекционных осложнений.

Кровопотеря более 40 % потенциально опасна для жизни.

1) переливание крови 400 — 500 мл или эритроцитарной массы 250 — 300 мл;

3) 1 мл 10% раствора кофеина под кожу, 2 мл 20% раствора камфары под кожу, 1 мл 25% раствора кордиамина внутримышечно;

4) витамин B12 300 — 500 Y внутримышечно;

5) камполон 8 — 12 мл внутримышечно.

— Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.)

Критерии эффективности при проведении неотложной помощи:

ЭФФЕКТИВНОСТИ ИВЛ 1. Синхронное с вдуванием расширение грудной клеточки.

2. Выслушивание и чувство движения вдуваемой струи при вдохе. Аспект ЭФФЕКТИВНОСТИ ЗАКРЫТОГО МАССАЖА СЕРДЦА 1. Изменение цвета кожных покровов (они становятся наименее бледноватыми, сероватыми, цианотичными). 2. Сужение зрачков с возникновением реакции на свет. 3. Возникновение пульса на больших артериях (сонных, бедренных). 4. Возникновение АД на уровне 60-80 мм рт.ст. 5. Следующее восстановление самостоятельного дыхания. ПРИЗНАКАМИ ЖИЗНИ ЯВЛЯЮТСЯ: 1. Наличие сердцебиения (его определяют рукою либо ухом на грудной клеточке в области левого соска). 2. Наличие пульса на артериях (определяют на сонной, бедренной, луче­вой). 3. Наличие дыхания (определяют по движению грудной клеточки и живо­та; увлажнению зеркала, приложенного к носу и рту пострадавшего; движению куска ваты либо бинта, поднесенных к носу и рту постра­давшего). 4. Наличие реакции зрачков на свет (при освещении глаза пучком света наблюдается сужение зрачка — это положительная реакция зрачка на свет). Можно при дневном свете на некое время закрыть глаза пострадав­шего рукою, потом стремительно отвести руку в сторону. При всем этом приметно сужение зрачка. Аспекты прекращения СЛР. Начав СЛР, нужно делать, не останавливаясь. Прекращают ее, если: 1. Восстановление самостоятельного кровообращения на магистральных артериях и/либо дыхания. 2. Неэффективность реанимации в течение 30 минут. Исключениесоставляют состояния, при которых нужно пролонгировать реанимацию: 2.1. Переохлаждение (гипотермия); 2.2. Утопление в ледяной воде; 2.3. Передозировка фармацевтических средств либо наркотиков; Электротравма, поражение молнией. 3. Пришествие очевидных признаков био погибели. 4. Вас сменяет другой спасатель. 5. Приехала «скорая помощь». 6. Вы исчерпали свои силы. 7. Место происшествия стало опасным. Когда у пострадавшего появился пульс, но ещё нет самостоятель­ного дыхания, необходимо продолжать ИВЛ. Если у пострадавшего поя­вились пульс и дыхание, — поддерживать его дыхательные пути от­крытыми и продолжать следить за пульсом и дыханием до приезда «скорой помощи». Вопросы для самоконтроля 1. Проведение сердечно-легочной реанимации вне целительных учреждений. 2. Предпосылки и обычные клинические признаки обструкции дыхательных путей (полной и частичной). 3. Предпосылки и признаки медицинской и био погибели. 4. Предпосылки и признаки остановки сердца. 5. Этапы СЛР. 6. Особенности проведения ИВЛ у пациента с трахеостомой, зубными протезами, повреждением шейки и позвоночника. 7. Вероятные отягощения СЛР. 8. Аспекты эффективности проведения реанимационных мероприятий. 9. Аспекты прекращения СЛР.

источник

Алгоритм неотложной помощи при анемии

Анемии всегда вторичны, т. е. являются одним из симптомов какого-то общего заболевания. Наряду с часто встречающимися и легко диагностируемыми формами анемии имеются и очень редкие анемические синдромы, требующие для диагностики сложных методических приемов. Некоторые формы анемии можно диагностировать лишь в специализированных учреждениях.

Анемия постгеморрагическая острая — малокровие вследствие острой кровопотери в течение короткого срока. Минимальная кровопотеря, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, -500 мл.

Этиология. Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка или двенадцатиперстной кишки, из расширенных вен пищевода, при нарушении гемостаза, внематочной беременности, заболеваниях легких и т. п.

Патогенез складывается из явлений острой сосудистой недостаточности, обусловленной в первую очередь острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы; при массивной кровопотере наступает и гипоксия из-за потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована ускорением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.

Клиническая картина. Сосудистые нарушения: сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Выраженность этих изменений не находится в четкой связи только со степенью кровопотери, так как нередко коллапс появляется и в ответ на боль, травму, вызвавшую кровопотерю. Существенный признак внутреннего кровотечения — внезапная сухость во рту. Тяжесть клинической картины определяется не только количеством потерянной крови, но скоростью кровопотери. Определенное значение имеет и источник кровопотери: кровотечение в желудочно-кишечный тракт может сопровождаться повышением температуры тела, картиной интоксикации, повышением уровня мочевины в крови (при нормальном уровне креатинина); полостные кровотечения могут даже при небольшом количестве излившейся крови вызывать симптомы сдавления органов и т. п.

Читайте также:  Спленэктомию проводят при анемии в12

Лечение начинают с остановки кровотечения. Быстрое снижение содержания гемоглобина ниже 80 г/л (8 г%) гематокрита ниже 25%, белков плазмы ниже 50 г/л (5 г%) является основанием для трансфузионной терапии, при этом потерю эритроцитов достаточно восполнить на 1/3; первоочередная задача — восстановление объема циркулирующей крови путем переливания коллоидных растворов (альбумин плацентарный или кровяной, свежезамороженная плазма или протеин), полиглюкина или желатиноля. При отсутствии полиглюкина и желатиноля можно перелить 1000 мл 10% раствора глюкозы, а затем 500 мл 5% раствора; глюкозу переливают со скоростью 0,5 г/ (кг Ђ ч). Реополиглюкин и его аналоги как дезагреганты (т. е. препараты, снижающие свертывающую способность крови) не должны применяться в условиях возможного возобновления (или продолжающегося) кровотечения. Для возмещения потери эритроцитов используют эритроцитную массу. Показанием к переливанию эритроцитов является очевидная массивность кровопотери (более 1 л), сохранение бледности кожи и слизистых оболочек, тахикардии и одышки, несмотря на восстановление объема циркулирующей крови с помощью плазмозаменителей.

Ни в коем случае нельзя стремиться к восполнению кровопотери по эритроцитам «капля за каплю»; свежезамороженную плазму вместе с плазмозаменителями приходится вливать в большем объеме, чем было потеряно, а эритроциты- существенно в меньшем. Наступающая в результате итого гемодилюция обеспечивает улучшение микроциркуляции, в то время как массивные трансфузии цельной крови или эритроцитов усиливают образование микростазов, обусловленное шоком, способствуют развитию ДВС-синдрома.

Небольшие кровопотери восполняют введением солевых растворов, альбумина. Цельную кровь переливают при отсутствии эритроцитной массы, а если нет консервированной крови, переливают свежецитратную кровь (теплую, только что заготовленную) или осуществляют прямое переливание (весьма нежелательное без крайней необходимости из-за наличия микросгустков в такой крови). При операционных крововоте-рях менее 1 л переливание эритроцитной массы обычно не используют.

Анемии железодефицитные связаны с дефицитом железа в организме, что ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), так как ухудшается функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развивается гипохромная анемия.

Этиология, патогенез определяются недостаточным поступлением в организм железа: в большинстве случаев решающую роль играют хронические кровопотери, не компенсируемые поступлением железа с пищей, реже (это бывает у детей) анемия обусловлена малым исходным поступлением железа в организм плода из-за дефицита железа у матери. Особую группу составляют больные после резекции или с тяжелым поражением тонкого кишечника (резекция желудка без сопутствующего энтерита не ведет к развитию дефицита железа).

Клиническая картина. Характерны вялость, повышенная утомляемость еще до развития выраженной анемии, запор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется, склонность к острой, соленой пище и т. п.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи. Кроме этих признаков, не имеющих прямого отношения к уровню гемоглобина в крови, отмечаются специфические для всех анемий признаки, связанные со степенью малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важное значение в клинической картине имеет характер заболевания, определившего дефицит железа (язва желудка, двенадцатиперстной кишки, геморрой, миома матки, обильные меноррагии и т. п.). При исследовании крови выявляется анемия. Цветовой показатель обычно низкий (иногда ниже 0,5); выраженная гипохромия эритроцитов, иханизоцитов, пойкилоцитоз; СОЭ обычно незначительно увеличена. Важнейший показатель болезни — снижение уровня железа сыворотки (норма — 13-28 ммоль/л для мужчин; 11-26 ммоль/л для женщин). Проверять его можно не менее чем через неделю после отмены препаратов, содержащих железо.

Диагноз железодефицитной анемии предварительно устанавливают при сниженном уровне гемоглобина и низком цветовом показателе на фоне типичных для железодефицитных состояний трофических нарушений. Доказательным он становится при низком уровне сывороточного железа и ферритина, а также повышении уровня общей железосвязывающей способности сыворотки. Но и в этом случае требуется точно установить причину дефицита железа, после чего формируется диагноз заболевания в целом. С низким цветовым показателем, но без снижения уровня сывороточного железа и без свойственных дефициту железа трофических нарушений протекают талассемии и анемии, вызванные нарушениями синтеза порфиринов, в частности свинцовая интоксикация.

Кровопотеря из желудочно-кишечного тракта — одна из частых причин железодефицитной анемии. Желудочно-кишечные кровопотери могут оставаться скрытыми в течение многих лет, несмотря на многократные рентгенологические, гастро-, дуодено- и колоноскопические исследования, так как миомы и ангиомы тонкого кишечника при этих исследованиях не всегда выявляются. Количественно кровопотерю из желудочно-кишечного тракта можно оценить лишь при помощи метки эритроцитов по 51Сг.

Другой скрытой причиной кровопотери могут быть кровоизлияния в легочную паренхиму при изолированном легочном гемосидерозе. Заболевание характеризуется рецидивирующими эпизодами пневмонии с развитием железодефицитной анемии, сопровождающейся периодическим подъемом уровня ретикулоцитов в крови. При рентгенографии выявляются облаковидные множественные, нередко асимметричные тени, которые могут исчезнуть в течение 1-2 дней. Физикальные данные очень скудны: выслушиваются несколько усиленный выдох, единичные крепитирующие хрипы. Температура тела чаще невысокая. Тенеобразования в легких обусловлены кровоизлияниями (если их объем велик и они повторяются, то развивается железодефицитная анемия), сопровождающимися появлением в мокроте «клеток сердечных пороков» — макрофагов, насыщенных гемосидерином. Повторные легочные кровоизлияния могут привести к развитию легочного гемосидероза. В сомнительных случаях для диагностики приходится проводить биопсию легких.

Описанная картина легочного гемосидероза в сочетании с тяжелым прогрессирующим нефритом -синдром Гудпасчера — также может сопровождаться жепезодефицитаой анемией. Синдром Гудпасчера развивается в результате образования аутоантител к базальной мембране клубочков почек; эти же антитела действуют и на базальную мембрану легочных альвеол. Сходную клиническую картину, складывающуюся на гломерулонефрита и кровохарканья, дает поражение эндотелия клубочков почек и сосудов легких иммунными комплексами, которые могут появиться в ответ на инфекционный процесс любой природы и определяются методом иммунофлюоресценции в биоптате почек или легочной ткани. Иммунные комплексы нередко представлены криоглобулинами (комплекс иммуноглобулинов, выпадающих в осадок при температуре ниже 37 С), которые могут циркулировать в крови, откладываться под эндотелием сосудов разных органов и тканей, вызывая развитие генерализованного васкулита, например болезни Шенлейна — Геноха. Железо-дефицитная анемия может быть следствием хронического воспалительного процесса в организме (хронический пиелит, сепсис и т. п.).

Скрытым источником кровопотери могут оказаться так называемые шоколадные кисты. Чаще речь идет о кистах яичников, повторные кровоизлияния в которые приводят к дефициту железа в организме, так как образующийся в местах кровоизлияний гемосидерин не всасывается и не утилизируется для нужд кроветворения. Эти кисты распознаются при тщательном гинекологическом и рентгенологическом исследовании, с помощью компьютерной томографии, ультразвукового исследования. Недостаточное поступление железа с пищей может стать причиной железодефицитной анемии при беременности и лактации, усиленном росте в период полового созревания у девушек, хотя во всех этих случаях обычно существует скрытый, предшествующий дефицит железа. Железодефицитная анемия Может быть у недоношенных детей, у детей от многоплодной беременности. Меноррагии и метроррагии (например, при миомах матки), кровопотери при геморрое, носовых кровотечениях нередко служат причиной анемии. Однако во всех случаях, казалось бы, очевидных причин железодефицитной анемии необходимо самым тщательным образом исключить (прежде всего клинически) возможные другие источники кровопотерь, так как нередко анемия обусловлена не одной, а несколькими причинами. Появление железодефицитной анемии в пожилом возрасте независимо от пола требует исключения возможной опухали желудочно-кишечного тракта.

Лечение. В первую очередь необходимо устранить причину кровопотерь. Обязательно назначают препараты железа: гемостимулин, феррокаль, ферроплекс, орферон, конферон. При тяжелых формах малокровия рекомендуется принимать по 2 таблетки одного из этих препаратов 3 раза в день до еды. При плохой переносимости (тошнота, боль в животе) таблетки принимают после или во время еды и в таком количестве, чтобы диспепсических нарушений не было. Уменьшение дозы замедляет нормализацию состава крови. Препараты железа обычно принимают в течение нескольких месяцев, при сохраняющемся источнике кровопотерь (например, меноррати), их назначают с небольшими перерывами почти постоянно, ориентируясь прежде всего на субъективные признаки дефицита железа (повышенная утомляемость, сонливость), появление ломкости и деформации ногтей, сухость кожи, а затем и на показатели крови, которые при правильно организованном диспансерном наблюдении за такими больными должны бить нормальными.

Прием препаратов железа усиливает костномозговую продукцию эритроцитов и сопровождается подъемом уровня ретикулоцитов в крови через 8-12 дней после начала терапии (факт, имеющий дифференциально-диагностическое значение). Назначать хлористо-водородную кислоту, витамины группы В вместе с препаратами железа нет необходимости; несколько усиливает всасывание железа аскорбиновая кислота. Лечение парентерально вводимыми препаратами железа менее эффективно, чем прием его в виде таблеток внутрь.

Для внутримышечного введения применяют жектофер, фербитол, Феррум Лек и др. Последний препарат выпускают и для внутривенного введения. Показанием к парентеральному введению железа при железодефицитиой анемии служат тяжелые энтериты, состояния после обширных резекций тонкой кишки (но не резекций желудка). Дозы назначают из расчета 1,5 мг железа на 1 кг массы тела в сутки. Жектофер вводят в/м по 2 мл в день больному с массой тела 60 кг.

При изолированном легочном гемосидерозе наряду с лечением препаратами железа применяют иммунодепрессивную терапию — преднизолон, а при его неэффективности и тяжелом клиническом состоянии-азатиоприн (имуран), цикло-фосфан или другие цитостатики. При синдроме Гудпасчера с лечебной целью используют те же иммунодепрессивные средства наряду с плазмаферезом, направленным на удаление иммунных комплексов.

Жапезодефицитная анемия, обусловленная инфекционным процессом, требует в первую очередь активной антибактериальной терапии. Препараты железа при остром процессе назначать не следует, если его дефицит обусловлен только инфекцией.

Лечение препаратами железа обычно проводят амбулаторно. Контрольные исследования крови целесообразны через 1,5 нед от начала лечения для выявления ретикулоцитарного подъема и через месяц, когда уровень гемоглобина обычно приближается к нормальному; в. дальнейшем контроль достаточно осуществлять 1 раз в 3 мес и даже реже, если больной хорошо оценивает субъективные признаки дефицита железа. Эти показатели — важный фактор контроля для систематической профилактики железодефицитных состояний. Даже при отсутствии явных признаков дефицита железа, но выявлении отдельных его симптомов без развития анемии у беременных и женщин, страдающих обильными меноррагиями, целесообразно назначить 1 таблетку препарата железа в день до ликвидации всех этих явлений (витамин В12 и другие витамины группы В в подобных ситуациях бесполезны!). Нередко наблюдаемая при беременности псевдоанемия вследствие гидремии (гемоглобин около 85-100 г/л, цветовой показатель, близкий к единице, розовый цвет лица и слизитых оболочек, отсутствие выраженного анизоцитоза эритроцитов) вообще не требует какого-либо специального противоанемического лечения. Псевдоанемия бесследно проходит самостоятельно.

Читайте также:  Гемолитическая анемия при резус факторе

Переливание крови при железодефицитных анемиях не показано, за исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей и сопровождающихся признаками острой постгеморрагической анемии.

Железодефицитная анемия у стариков нередко требует подключения и кардиотонических средств, так как она осложняется сердечной недостаточностью, задержкой жидкости, гидремией, которая сама по себе ухудшает показатели анализа крови. Доказательством гидремической псевдоанемии является повышение показателей красной крови после лечения диуретиками и кардиотоническими средствами.

Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии), характеризуются гипохромией эритроцитов, повышением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной гемоссидероза органов.

Патогенез наиболее частой формы связан с нарушением синтеза протопорфирина, что ведет к нарушению связывания железа и накоплению его в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.

Клиническая картина. Умеренная анемия с резко сниженным цветовым показателем. Трофических нарушений, свойственных железодефицитным состояниям, не наблюдается. Жалобы отсутствуют или отмечаются небольшая слабость, утомляемость. Чаще страдают мужчины. Болезнь наследуется по рецессивному типу, наследование сцеплено с Х-хромосомой. В начале болезни иногда отмечается небольшое увеличение селезенки, в дальнейшем в связи с повышенным отложением железа в органах развивается гемосидероз печени (печень увеличивается и становится плотной), поджелудочной железы (появляется картина сахарного диабета). Накопление железа в сердечной мышце приводит к тяжелой недостаточности кровообращения, гемосидероз яичек сопровождается развитием евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок.

Картина крови: выраженная гипохромия эритроцитов (цветовой показатель 0,4-0,6), уровень гемоглобина снижен, в меньшей степени изменено число эритроцитов, повышен уровень сывороточного железа. Морфологически отмечаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, иногда небольшое количество мишеневидных форм. Содержание ретикулоцитов обычно нормальное. Другие показатели крови нормальные.

Диагноз устанавливают на основании гипохромной анемии без каких-либо признаков железодефицитного синдрома (отсутствуют выраженная астенизация, сухость кожи, выпадение волос, ломкость и деформация ногтей и т. п.), повышенного уровня сывороточного железа. Следует иметь в виду, что железодефицитные анемии чаще встречаются у женщин, а данная форма — почти исключительно у мужчин. При исследовании костного мозга в отличие от железодефицитных анемий отмечается высокий процент кольцевых сидеробластов (практически все эритрокариоциты -кольцевые сидеробласты). Дифференциальный диагноз с талассемиями — см. Талассемии. Окончательно диагноз может быть установлен при исследовании уровня порфиринов в эритроцитах.

Лечение. Назначают пиридоксин (витамин B6) no 1 мл 5% раствора в/м 2 раза в день. При эффективной терапии через 1,5 нед резко возрастает содержание ретикулоцитов, а затем повышается и уровень гемоглобина. При нарушении активности фермента пиридоксалькиназы эффект дает применение кофермента витамина B6-пиридоксальфосфата (по 2 мг 3 раза в день в таблетках). Для лечения гемосидероза как такового, сопровождающегося патологией печени, поджелудочной железы и других органов, а также для лечения форм, устойчивых к витамину B12 (ими болеют как мужчины, так и женщины; наследование рециссивное, не сцепленное с полом), применяют дефероксамин (десферал) курсами не менее месяца по 500 мг в/м ежедневно. Таких курсов может быть 4-6 в год. Повышенное выведение из организма железа с помощью дефероксамина не только способствует нормализации функций, нарушенных из-за гемосидероза органов, но и уменьшает степень анемии, улучшая деятельность блокированного избытком железа костного мозга.

Анемия при свинцовом отравлении обусловлена нарушением синтеза порфиринов и гемма

Патогенез определяется блокадой свинцом ферментов, участвующих в синтезе гема. В результате развивается гипохромная анемия при высоком уровне сывороточного железа. Кроме того, свинец повреждает оболочку эритроцитов, вызывая повышенный гемолиз. В результате нарушения синтеза гема повышается выведение из организма порфиринов, и, что патогномонично для свинцового отравления, дельта-аминолевулиновой кислоты, уровень которой в моче повышается в десятки раз.

Клиническая картина складывается из общих признаков анемического синдрома без явлений дефицита железа, полиневрита, приступообразной боли в животе. При исследовании крови выявляется гипохромная анемия, повышение содержания ретикулоцитов до 10% вследствие гемолиза, базофильная пунктация в эритроцитах, высокий уровень сывороточного железа. В костном мозге высокий процент сидеробластов. Диагноз подтверждается существенным повышением в моче дельта-аминолевулиновой кислоты. Другой важный признак свинцового отравления — повышенное выделение свинца с мочой при введении в организм комплексонов (тетацин-кальций, оксатиол и др.). Определенную помощь в диагностике оказывают анамнестические сведения о контакте со свинцом (например, литье дроби, игрушек, употребление молока или квашеных овощей, хранившихся в глиняной посуде кустарного производства, глазурь которых нередко содержит свинец).

Лечение проводят комплексонами под контролем уровня выводимого свинца и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче. При эффективной терапии ее содержание в моче нормализуется.

Мегалобластные анемии — группа анемий, общим признаком которых служит обнаружение в костном мозге своеобразных эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях дифференцировки (результат нарушения синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами), в большинстве случаев мегалобластная анемия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Поскольку синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками болезни являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, увеличение числа сегментов в гранулоцитах.

Анемии, связанные с дефицитом витамина B12 независимо от причин этого дефицита характеризуются появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, гаперхромной макроцитарной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и изменениями нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Этиология, патогенез. Идиопатическая форма B12-дефицитной анемии (пернициозная анемия) развивается в результате недостаточного поступления в организм экзогенного цианокобаламина (витамина В12), встречается преимущественно у лиц пожилого возраста. Патогенез дефицита витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В12 и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это связано с нарушением всасывания витамина В,, в тонкой кишке, во втором — с расходованием его запасов в печени, являющейся основным депо витамина B12. Однако и тот и другой провоцирующий момент может играть роль пускового механизма лишь при уже ранее имевшемся скрытом дефиците этого витамина за счет нарушения секреции внутреннего фактора. Развитие В12-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5-8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет незначительного всасывания в тонкой кишке не соединенного с внутренним фактором витамина.

Весьма редкой формой В .^-дефицитной анемии является нарушение ассимиляции витамина при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает большое количество витамина В12. Причинами нарушенного всасывания витамина В12 при поражении кишечника могут быть тяжелый хронический энтерит, терминальный илеит, дивертикулез тонкого кишечника, возникновение слепой петли тонкой кишки после операции на ней.

В возникновении дефицита витамина в последних случаях важную роль играет его поглощение избыточно развившейся кишечной микробной флорой.

К редкой форме дефицита витамина В12 относится рецессивно наследуемый синдром Имерслунд- Гресбека с поражением эпителия кишечника, почек, кожи. Болезнь развивается у детей и характеризуется сочетанием мегалобластной анемии с поражением почек. Изредка болезнь бывает у взрослых.

Одной из причин нарушенного выделения внутреннего фактора может быть хроническая алкогольная интоксикация, когда она сопровождается токсическим поражением слизистой оболочки желудка. Причина возникновения наиболее распространенной идиопатической формы болезни не совсем ясна, хотя для многих случаев может быть доказана наследственная природа (рецессивное наследование).

Симптомы, течение, диагноз. Клиническая картина дефицита витамина В12 характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Отмечаются слабость, утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке. Один из характерных признаков -фуникулярный миелоз. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюдаются признаки глоссита — «полированный» язык, ощущение жжения в нем. Кожа больных иногда слегка желтушна, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинсодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени.

Картина крови: резко выраженный анизоцитоз эритроцитов наряду с очень крупными (более 12 мкм в диаметре) клетками-мегалоцитами, резчайший пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином — гиперхромия, появление полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, реже нормохромный характер анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Степень цитопении может быть различной, редко отмечается параллелизм в снижении уровня всех трех форменных элементов крови. Решающее значение в диагностике принадлежит исследованию костного мозга, которое обнаруживает резкое увеличение в нем числа элементов эритроидного ряда с преобладанием мегалобластов. Описанная картина относится кдалеко зашедшим состояниям.

Часто В12-дефицитная анемия определяется лишь по картине крови у больных без каких-либо жалоб: отмечаются умеренная, обычно гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения (иногда либо тромбоцитопения, либо лейкопения). Полисегментация ядер нейтрофилов, резко выраженные изменения формы эритроцитов могут отсутствовать. В костном мозге во всех случаях находят большой процент мегалобластов. Однако если больной за несколько дней до пункции костного мозга получил инъекцию витамина В12 то ме-галобластоз костного мозга может либо оказаться не очень резко выраженным, либо отсутствовать вовсе. Следовательно, во всех случаях нормохромной или гиперхромной анемии, сопровождающейся лейко- и тромбоцитопенией (признак необязательный), необходимо помнить важнейшее правило: проводить пункцию костного мозга до назначения витамина В.

Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко- и тромбоцитопенией. Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо- и пойкилоцитоза, как при В12-дефицитной анемии, а главное-в костном мозге наряду с мегалобластоподобными клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты. В сомнительных случаях следует после пункции костного мозга начать терапию витамином В12, которая при В12-дефицитной анемии через 8-10 дней приведет к резкому возрастанию в крови процента ретикулоцитов (рецикулоцитарный криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного анизоцитоза, а в костном мозге — мегалобластов. При остром эритромиелозе введение витамина В12 не может изменить ни картину крови, ни состояние больного.

Читайте также:  Болезни приводящие к развитию анемии

Установление причины дефицита витамина В12-следующий этап диагностики. Надо иметь в виду, что иногда дефицит витамина В12 сочетается с раком желудка, так как рак желудка несколько чаще возникает у лиц, страдающих этой формой анемии. Наряду с проведением всех обязательных исследований (для исключения инвазии широким лентецом, энтерита и т. п.) необходимо убедиться с помощью гастрокопии или рентгенологического исследования в отсутствии рака желудка.

Лечение. Цианокобаламин (витамин В12) вводят ежедневно п/к в дозе 200-500 мгк 1 раз в день в течение 4-6 нед. После нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5-2 мес, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2-3 мес, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1-2 раза в год короткими курсами по 5-6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени.

Диагностику заболевания, самым сложным элементом которой является костномозговая пункция, и лечение витамином В^ можно провести в амбулаторных условиях. Длительность нетрудоспособности определяется выраженностью анемии и неврологическими нарушениями. Стойкой утраты трудоспособности при этом заболевании практически не бывает. Опасным, угрожающим жизни осложнением дефицита витамина В^ является развитие комы. Чаще это состояние наблюдается в глубокой старости улиц, которым задолго до этого осложнения исследовали периферическую кровь или вообще не проверяли кровь десятки лет. Старикам, стационируемым в коматозном состоянии, после установления низкого уровня гемоглобина необходимо немедленно произвести стернальную пункцию, окрасить мазок и, увидев картину В12-дефицитной мегалобластной анемии, начать введение больших доз витамина; переливание эритроцитной массы начинают только при выявлении низкого уровня гемоглобина.

Фапиево-дефицитная анемия-мегалобластная анемия, сходная в основных проявлениях с В12-дефицитной анемией; развивается при дефиците фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией или злоупотреблявших алкоголем до беременности, у недоношенных детей, особенно при вскармливании их козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, при тропической спру и целиакии, у страдающих алкоголизмом, а также при длительном приеме противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, дифенина. Клиническая картина, картина крови и костного мозга аналогичны таковым при дефиците витамина В12, но обычно не бывает глоссита и фуникулярного миелоза.

Диагноз фолиево-дефицитной анемии можно достоверно установить по снижению уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. В практической работе это трудно осуществимо. Обнаружение мегалобластного характера анемии при описанных выше состояниях является достаточным основанием для назначения фолиевой кислоты в дозе 5-15 мг/сут внутрь (такая доза обеспечивает лечебный эффект даже после резекции тонкой кишки, при энтеритах и т. п.). Ретикулоцитарный подъем через 1,5-2 нед лечения свидетельствует о правильности диагностики. Профилактика фолиево-дефицитной анемии заключается в назначении фолиевой кислоты лицам, перенесшим ее дефицит однажды и страдающим одним из состояний, описанных выше. Фолиевую кислоту следует назначать беременным, болеющим гемолитической анемией.

Кроме описанных, встречаются рецессивно наследуемые формы мегалобластных анемий, когда анемия наряду с другими признаками встречается у детей и не поддается лечению витамином В12 и фолиевой кислотой. Эти больные должны обследоваться в специализированных учреждениях.

Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов. Все гемолитические состояния характеризуются увеличением в крови содержания продуктов распада эритроцитов — билирубина или свободного гемоглобина или появлением гемосидерина в моче. Важный признак-значительное нарастание в крови процента «новорожденных» эритроцитов — ретикулоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови. Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значительным увеличением числа клеток красного ряда.

Наследственный микросфероцитоз. Этиология, патогенез. Болезнь наследуется по доминантному типу. В основе гемолиза лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что вызывает ее повышенную проницаемость и способствует проникновению внутрь эритроцитов избытка натрия и накоплению воды. Эритроциты приобретают сферическую форму, повреждаясь при прохождении через узкие пространства синусов селезенки. Поврежденные клетки захватываются макрофагами (внутриклеточный гемолиз); превращение в них гемоглобина в билирубин ведет к непрямой гипербилирубинемии, желтухе.

Клиническая картина. Внутриклеточный распад эритроцитов определяет клинические проявления болезни- желтуху, увеличение селезенки, анемию, склонность к образованию камней в желчном пузыре, характерные морфологические изменения эритроцитов, ретикулоцитоз. Первые клинические проявления болезни могут быть в любом возрасте, хотя в действительности она начинается с рождения. Весьма редкий и неспецифический признак болезни — образование трофических язв на голенях. Длительно, с раннего детства, существующий гемолиз сопровождается гиперплазией костного мозга, что в свою очередь ведет к нарушению костеобразования. Отмечаются деформация челюстей с неправильным расположением зубов, высокое небо, выступающий лоб, легкая микрофтальмия и т. п. Селезенка пальпируется всегда.

Картина крови: микросфероцитоз эритроцитов, высокий ретикулоцитоз, обычно исчисляемый десятками процентов, нормохромная анемия разной выраженности, иногда число эритроцитов и гемоглобин нормальные. В период гемолитического криза возможен нейтрофильный лейкоцитоз. Очень резко возникают так называемые арегенераторные кризы, когда повышенный гемолиз в течение нескольких дней не сопровождается эритропоэзом; ретикулоциты исчезают из крови, быстро нарастает анемия, уровень билирубина падает. Сфероцитозу эритроцитов соответствует их пониженная осмотическая стойкость. Средний диаметр эритроцитов уменьшается, соответственно увеличивается их толщина, в связи с чем в большинстве клеток не видно центрального просветления, так как эритроцит из двояковогнутого превращается в шаровидный.

Диагноз. Желтуха, увеличенная селезенка, сфероцитоз эритроцитов, их пониженная осмотическая стойкость, высокий ретикулоцитоз, деформация лицевого черепа и увеличение селезенки делают диагноз наследственного сфероцитоза несомненным. Как правило, аналогичные симптомы удается обнаружить у одного из родителей больного, хотя их выраженность может быть иной. В редких случаях родители совершенно здоровы. Трудности диагностики часто обусловлены желчнокаменной болезнью, обычно сопровождающей наследственный микросфероцитоз (из-за образования в протоках и желчном пузыре билирубиновых камней). Свойственная гемолизу непрямая билирубинемия при холелитиазе сменяется прямой — возникает механическая желтуха. Болезненность в области желчного пузыря, некоторое увеличение печени — обычные признаки при наследственном микросфероцитозе. Нередко в течение многих лет больных ошибочно рассматривают как лиц, страдающих заболеванием желчевыводящих путей или печени. Одним из источников ошибок является отсутствие сведений о ретикулоцитах.

Сфероцитоз эритроцитов и другие признаки гемолиза (желтуха, увеличение селезенки, ретикулоцитоз) встречаются и при аутоиммунных гемолитических анемиях. Однако в отличие от наследственного микросфероцитоза при них не бывает изменений лицевого черепа, при

Інші матеріали з категорії
Ключові теги:

Переглядів: 2720 22-04-2015 Друкувати
Схожі матеріали

    ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ — первая помощь, ПМД (Нервные болезни) — Медицина — ПМД Фуникулярный миелоз Симптомы, течение. Исподволь появляются парестезии в стопах, затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности,
    КРОВОТЕЧЕНИЕ — первая помощь, ПМД (Хирургические болезни) — Медицина — ПМД Кровотечение. Целесообразно различать кровотечения наружные, доступные диагностике при осмотре, и разнообразные внутренние кровотечения — из

    ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ — первая помощь, ПМД (Детские болезни) — Медицина — ПМД Геморрагическая болезнь новорожденных — группа синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в раннем неонатальном периоде некоторых

    ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ — первая помощь, ПМД (Детские болезни) — Медицина — ПМД Гемолитическая болезнь новорожденных — ге-молитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за

    АНЕМИИ У ДЕТЕЙ — первая помощь, ПМД (Детские болезни) — Медицина — ПМД Анемии у детей — наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их

РЕФЕРАТИ 49000
    • Підготовка до ЗНО
    • Фразеологізми
    • Агрокультури
    • Алгебра
    • Архітектура
    • Астрономія, авіація, космонавтика
    • Англійська мова
    • Банківська справа
    • Бджільництво
    • БЖД
    • Ділова українська мова
    • Біологія
    • Бухгалтерський облік, оподаткування
    • Військова справа, ДПЮ
    • Географія
    • Геометрія
    • Гроші і кредит
    • Державне регулювання
    • Діловодство
    • Зарубіжна література
    • Екологія
    • Економіка підприємства
    • Економічна теорія
    • Економічні теми
    • Економічний довідник
    • Журналістика
    • Історія України і світу
    • Історія економічних вчень
    • Комп’ютерні науки
    • Краєзнавство
    • Культура
    • Література
    • Логіка
    • Макроекономіка
    • Маркетинг
    • Математика
    • Медицина — захворювання
    • Медицина — ПМД
    • Менеджмент
    • Міжнародні відносини
    • Міжнародне право
    • Мікроекономіка
    • Мовознавство
    • Музика
    • Народні промисли
    • Народознавство
    • Наукознавство
    • Німецька мова
    • Образотворче мистецтво
    • Організація виробництва
    • Основи здоров’я
    • Педагогіка
      • Конспекти уроків української літератури
      • Конспекти уроків світової літератури
      • Конспекти уроків історії України
      • Конспекти уроків всесвітньої історії
      • Конспекти уроків географії
      • Конспекти уроків біології
      • Конспекти уроків алгебри
      • Конспекти уроків фізики
      • Конспекти уроків з навчання грамоти
      • Інше з педагогіки
      • Природознавство
      • Розвиток зв’язного мовлення
      • Основи здоров’я (педагогіка)
      • Читання
      • Інформатика
      • Музичне мистецтво
      • Логіка (педагогіка)
      • Трудове навчання: технічна і художня праця
      • Рідна мова
      • Образотворче мистецтво (Педагогіка)
      • Комп’ютерна азбука
      • Навчання грамоти
      • Виховна година
      • Етика
      • Українська мова (педагогіка)
      • Хімія (педагогіка)
      • Українська література (педагогіка)
      • Історія України (педагогіка)
      • Іноземна мова (педагогіка, ДПА)
    • Підприємництво
    • Політологія
    • Правознавство
    • Психологія
    • Реклама
    • Релігія
    • Російська мова
    • Російська мова (Рими)
    • Риторика, ораторське мистецтво
    • Розміщення продуктивних сил
    • Світовий ринок
    • Соціологія
    • Страхування
    • Сценарії
    • Твори шкільні
    • Технічні науки
    • Туризм
    • Трудове право України
    • Українська література
      • Біографії
    • Українська мова
    • Українознавство
    • Фізика
    • Фізкультура
    • Філософія
    • Фінанси
    • Хімія
    • Цінні папери
Вхід на сайт
ТОП матеріали
  • Бальные танцы: почему и когда стоит записать ребенка на секцию
  • Подарочный сертификат на курсы английского языка
  • Правила выбора архитектурной тонировочной пленки
  • Как работает электронная цифровая подпись при получении займов в режиме онлайн
  • Как выбрать сервис по обслуживанию печатной техники правильно?
  • —>

    Архів
    Лютий 2020 (1)
    Січень 2020 (2)
    Грудень 2019 (2)
    Листопад 2019 (5)
    Жовтень 2019 (6)
    Вересень 2019 (2090)

    Наші друзі

    2008-2010, 2015-∞ «Залік.Орг.Юа» .

    источник

    Добавить комментарий

    Первая помощь © 2020
    Все права сохранены © 2020. Внимание! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению. Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом! Материалы могут содержать информацию, предназначенную для пользователей старше 18 лет. 18+

    Adblock
    detector